儿童皮肤颗粒细胞瘤1例.pdf

临床病例283皮肤病与性病 2023 年 8 月第 45 卷第 4 期 Dermatology and Venereology，Aug.2023，Vol.45，No.4【通信作者】舒虹，E-mail：【基金项目】昆明市卫生科技人才培养项目【2021-SW（后备）-67】【收稿日期】2023-07-08儿童皮肤颗粒细胞瘤 1 例周念，夭志刚，舒虹（昆明市儿童医院，云南昆明650103）中图分类号：R739.5文献标志码：Bdoi：10.3969/j.issn.1002-1310.2023.04.0171临床资料患者女，5 岁，6 月前无明显诱因于右侧嘴角外侧出现一黄豆大小结节，无疼痛及瘙痒等自觉症状，家长未予重视，未诊治，皮损渐增大，故就诊本科。患者平素体健，无外伤史，家族中无类似疾病患者。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科情况：右嘴角外侧可见皮肤稍隆起，呈淡褐色，范围约0.60.4cm 大小，可触及的结节，质地较硬，边界清楚，无压痛，与周围组织无粘连（图 1A）。实验室检查：超声检查：右侧嘴角旁皮层探及一结节，大小约 0.6cm0.4cm0.3cm，椭圆形，边界欠清，内部呈低回声，后方回声无增强。CDFI：其内可见星点状血流信号（图 1B）。皮肤镜：肤色背景上淡黄色无结构区，少许网格状淡棕色色素及点状血管结构（图 1C）。组织病理示：表皮未见明显异常，真皮层可见大量胞质嗜酸性颗粒状细胞呈巢索状排列，肿瘤细胞体积较大，呈多边形，胞质丰富，可见较粗的淡染嗜伊红颗粒，未见核异型及病理性核分裂相（图 2A-2B）。免疫组织化学染色示：CD68（+）（图 3A），神经特异性烯醇化酶（NSE）（+）（图 3B），Sox10（+）（图3C），Vimentin（+）（图 3D），S-100 蛋白（+）（图3E）.诊断：颗粒细胞瘤。治疗：手术切除，目前仍在随访中。1a右嘴角外侧结节 1b体表肿物超声 1c（50）皮肤镜图像图 1皮损临床及超声表现2a（HE100）表皮大致正常，真皮层可见大量胞质嗜酸性颗粒状细胞呈巢索状排列；2b（HE200）肿瘤细胞体积较大，呈多边形，胞质丰富，可见较粗的淡染嗜伊红颗粒，未见核异型及病理性核分裂相图 2皮肤组织病理1a2a2b1b1c284临床病例皮肤病与性病 2023 年 8 月第 45 卷第 4 期 Dermatology and Venereology，Aug.2023，Vol.45，No.42讨论颗粒细胞瘤（Granular cell tumor，GCT）是一种临床少见的软组织肿瘤，病因不明，多为良性，少数为恶性，GCT 多发于成人 30 50 岁，女性多于男性1，本例患者为儿童，临床较少报道。GCT可以发生在身体的任何部位，最常见的部位是头颈部2，也有文献报道发生于乳腺、外阴、肌肉、消化道及呼吸道等部位。其临床表现多为孤立的无症状性皮下结节，少数人会出现疼痛，皮损表面光滑，生长缓慢3，一般直径在 0.5 3.0 cm。本例患者皮损表现为稍隆起的质硬结节，临床初诊为表皮囊肿，说明该病临床无明显特异性。GCT 诊断需要依靠皮损组织病理学，肿瘤细胞呈条索状或巢状排列，间隔可见胶原纤维束，胞体大，核小、深染居中，胞质内充满嗜酸性颗粒，瘤体边界不清，无明确的包膜。目前较多学者支持施万细胞学说来源，免疫组化 S-100、NSE、CD68 多阳性表达。本例患儿组织病理真皮层可见大量胞质嗜酸性颗粒状细胞呈巢索状排列，肿瘤细胞体积较大，胞质丰富，可见较粗的淡染嗜伊红颗粒，免疫组化 S100、NSE、Vimentin、CD68 均阳性，支持神经来源的颗粒细胞瘤诊断。本例患儿皮损超声表现为边界欠清、内有星点状血流信号的低回声结节，与 GCT 的病理特点相符合，但 GCT 缺乏典型的超声及皮肤镜征象，确诊仍需要依靠病理学。在临床上本病需与下列疾病鉴别：皮肤纤维瘤：常为单发的高出皮面的硬结节，皮色或红褐色。组织病理：表现为真皮内数量不等的成纤维细胞、幼稚或成熟的胶原纤维、组织细胞及血管构成4；结节性黄瘤，可发生于任何年龄，好发于四肢伸侧和容易受压的部位，多表现为圆形坚实的硬结，橘黄色或淡黄色，常见于家族性高胆固醇血症，组织病理表现为真皮有大量泡沫细胞，胞质内无特殊嗜酸性颗粒5；神经鞘瘤，肿瘤沿外周神经及颅神经走形分布，多为单发的皮下结节，神经鞘瘤也可以出现胞质颗粒性改变，但这种改变不广泛，往往仍有典型的神经鞘瘤区域，且 CD 68 和 PAS 阴性6。GCT 大多数为良性，具有侵袭性的恶性 GCT 仅占 GCT 总数的7。GCT 的首选治疗方法是外科手术切除，如手术切除不完全则会导致 GCT 的复发，术后需密切随访8。超声可在术前评价 GCT 的大小及与周围组织关系，并在术后随访中发挥一定作用。参考文献：1 Mobarki M，Dumollard JM，Dal Col P，et al.Granular cell tumor a study of 42 cases and systemic review of the literatureJ.Pathol Res Pract，2020，216（4）：152865.2 Wei MZ，Yan ZJ，Jiang JH，et al.Atypical granular cell tumor of the urinary bladder：A case reportJ.World J Clin Cases，2021，9（28）：8453-8460.3 Betlach J，Kohout A，Spacek J.Primitive nonneural granular cell tumor of skin（case report）J.Cesk Patol，2006，42（4）：191-193.4 缪旭，施健，范向华.皮肤纤维瘤38例临床与组织病理分析J.中国皮肤性病学杂志，2014，28（08）：805-806+837.5 刘永霞，王建文，周桂芝.手指部结节性黄瘤病一例 J.中国麻风皮肤病杂志，2022，38（01）：43-44.6 高晨，付莉，张亚东，等.枕部皮肤神经鞘瘤一例 J.中国麻风皮肤病杂志，2018，34（07）：430-431.7 Machado I，Cruz J，Lavernia J，et al.Solitary，multiple，benign，atypical，or malignant：the“Granular Cell Tumor”puzzleJ.Virchows Arch，2016，468（5）：527-538.8 邓维，张晓艳.皮肤颗粒细胞瘤1例J.中国皮肤性病学杂志，2018，32（1）：72-74.3a（200）CD68 阳性；3b（200）NSE 阳性；3c（200）Sox10 阳性；3d（200）Vimentin 阳性；3e（200）S-100 阳性图 3免疫组织化学染色3a3b3c3d3e