甲状旁腺功能减退症课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,内 科 学,1,编辑版ppt,甲状旁腺功能减退症,2,编辑版ppt,病 例 讨 论,男性,4,8岁 发作性手足抽搐 2 年,血钙,1.3mmol/l,血磷,1.1mmol/l,血,ALP 97 u/l,血,PTH 54 pg/ml,头颅,CT:,双侧基底结钙化,3,编辑版ppt,甲旁减（,Hypoparathyroidism）,甲状旁腺素产生减少或靶器官对PTH不反应导致的钙磷代谢和其他器官功能异常,4,编辑版ppt,甲状旁腺功能减退症假性甲状旁腺功能减退症,5,编辑版ppt,主 要 特 征,手足发麻抽搐、癫痫发作、低钙血症、高磷血症,长期口服维生素,D,制剂和钙剂能控制病情,6,编辑版ppt,PTH生成减少,PTH分泌受克制,靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷,病因,7,编辑版ppt,PTH,生成减少,手术、放疗破坏,特发性甲旁减,甲状旁腺发育障碍,8,编辑版ppt,DiGeorge综合症兔唇、腭裂、不一样种的先,天性心脏病、位于染色体22 q11.21-q11.23,第五对腮囊发育缺陷积极脉弓右位或法鲁氏四联症,Barakat综合症神经性耳聋、肾病和其他异常,Kearns-Sayre综合症腺粒体肌病伴眼肌麻痹、视网膜变性和心肌传导缺陷,甲状旁腺发育障碍,9,编辑版ppt,甲状旁腺破坏,为最常见原因，分为,特发性,和继发性,家族性和散发性,伴性遗传或常染色体隐性、显性遗传,多发内分泌缺陷、自身免疫及念珠菌病综合征,可伴艾迪生氏病、糖尿病和恶性贫血等,10,编辑版ppt,甲状旁腺破坏,甲状腺术后发生率 0.2-5.8%,甲旁亢术后发生率,0.5%,颈部放疗后,甲状腺,I,131,治疗后罕见,继发性,11,编辑版ppt,靶组织对PTH作用的抵御,假性甲状旁腺功能减退症,继发于低镁血症,12,编辑版ppt,破骨细胞作用减弱骨钙释放,肾1，25（OH）2D3肠钙吸取,肾小管磷回吸取 ,肾小管对钙回吸取,血磷,病理生理,血,PTH,尿磷,尿钙,血钙,尿钙,13,编辑版ppt,临床体现,神经肌肉应激性增长,精神、神经系统体现,外胚层组织营养变性,其他,14,编辑版ppt,神经肌肉应激性增长,总钙,2mmol/L,，肢体麻木、刺痛、严重者手足搐搦,面神经叩击征（,Chvosteck,sign,）阳性,束臂加压试验（,Trousseau sign,）阳性,15,编辑版ppt,神经系统体现,癫痫发作约50%，有大中小、精 神运动性发作、癫痫持续状态,精神症状,偶有颅压升高,脑电图异常见于严重低钙血症,经治疗可好转或恢复,16,编辑版ppt,外胚层营养变性,低钙性白内障,出牙延迟、牙发育不全,皮肤角化过度、头发稀疏脱落,指（趾）甲变脆、粗糙和裂纹,血钙纠正后，逐渐好转,17,编辑版ppt,其他变化,骨骼疼痛，以腰背和髋部多见,骨密度正常或增长,假性甲旁减有掌骨和跖骨变短,对骨骼有反应者有纤维性囊性骨炎,心电图QT时间延长,18,编辑版ppt,转移性钙化,多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核,）,常对称性分布,重者小脑、豆状核、脑额叶、顶叶可见钙化,软组织如肌腱、脊柱旁韧带等均可有钙化,19,编辑版ppt,试验室检查,血钙值 血磷值或,N,血,ALP N,或 血,PTH、,或假性,尿钙、或 尿磷,20,编辑版ppt,假性甲状旁腺功能减退症,假性甲旁减是一种罕见家族性疾病,靶细胞对,PTH,的反应完全或不完全的丧失,低血钙、高血磷、血,PTH,增高,多种先天性生长和骨骼发育缺陷,21,编辑版ppt,染色体伴性显性遗传性疾病,缺陷也可在常染色体上，显性或隐性遗传,女：男为：,先天畸形有躯体感觉器官及内分泌腺缺陷,多基因遗传性疾病,22,编辑版ppt,治疗原则,初期、及时,消除低钙血症导致的症状,缓和多种病变深入发展,防止低钙性白内障和颅内钙化的进展,23,编辑版ppt,甲旁减的治疗,甲状旁腺激素替代治疗,是甲旁减最理想的治疗措施,但其价格明,显高于VitD治疗,且长期使用的安全性及,依从性尚不明确.,24,编辑版ppt,PTH是一种安全有效的治疗甲旁减的措施,可以使血钙、尿钙长期维持在正常水平,同步减少肾结石、肾功能不全的发生率,J Clin Endocrinol Metab,25,编辑版ppt,甲状旁腺移植,人甲状旁腺的自体移植已获成功,但大多,数甲旁减患者无可运用的自体甲状旁腺,需做同种异体移植,由于排斥反应数年来,的研究均未获得成功.,26,编辑版ppt,钙剂及维生素D制剂,此治疗措施为过去40数年和此后相称,长一段时间甲旁减的重要治疗措施.,27,编辑版ppt,钙剂,口服：长期应用,元素钙11.5/日（初始剂量30,mg50mg/kg/,日），,碳酸钙含钙量高，最常应用，在胃酸较少的病人中，推荐餐后即服。,28,编辑版ppt,钙 制 剂,碳 酸 钙,40,氯 化 钙 27,醋 酸 钙 22.2,柠檬酸钙,21.0,氨基酸钙,19.021.0,乳 酸 钙 13,葡萄糖酸钙 9.3,名 称 含钙量(%),29,编辑版ppt,对于严重低血钙症引起手足搐搦、喉痉挛、惊厥或癫痫大发作者,立即静脉推注10葡萄糖酸钙/氯化钙1020ml,缓慢注射,必要时12小时后反复给药,钙剂,30,编辑版ppt,搐搦不缓和者,可持续静脉滴注钙剂,10葡萄糖酸钙100ml（含元素钙930mg）稀释于生理盐水或葡萄糖液5001000ml,定期监测血清钙水平，防止高钙血症导致的致死性心律紊乱。,钙剂,31,编辑版ppt,32,编辑版ppt,维生素,D,的来源,外源性：,蔬菜、蕈类VitD2（麦角钙化醇）,鱼肝、蛋黄、乳类少许VitD3,（胆钙化醇）,33,编辑版ppt,内源性,皮肤7-脱氢胆固醇,前维生素,D,3,外源性 维生素,D,3,25(OH)D,3,1,25(OH),2,D,3,紫外线,皮 温,肝,PTH、,肾,34,编辑版ppt,维生素,1,（OH,）,3,（阿法骨化醇、萌格旺、药友立庆,）,1，25（,OH）,2,3,（钙三醇、罗盖全,）,维生素,D,及其衍生物,35,编辑版ppt,维生素,D,及其衍生物,维生素D2或D3（1mg4万IU）,治疗剂量1万10万IU/日,每日治疗剂量50g/kg.d（IU/kg/日）,婴幼儿及小儿:0.1mg0.5mg/日（4000IU2万/日）,大龄小朋友:0.5mg2.5mg/日（2万10万IU/日）,36,编辑版ppt,维生素,D,及其衍生物,骨化三醇 1,25(OH)2D3,初始剂量为0.25g/日,维持剂量为0.03g0.08g/kg.d,最大量1.5g/日,合用于肝肾功能损害者,37,编辑版ppt,活性维生素,D,的药代学,1,25(OH)2D3 1(OH)D3,构造 1,25位均羟化 1位羟化,小肠吸取 较快 较慢,血药浓度高峰（时）4-6 8-12,半衰期 6-10 14-18,重要排泄 胆汁 胆汁,升血钙作用所需时间 3-6天 6-14天,作用消失时间 3-6天 3-6天,38,编辑版ppt,多种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较,1，25（,OH）,2,D 1（OH）D AT10,维生素,D,2,或,D,3,每日剂量 0.5-2.0 2.7(1.5-4.0)100-1000 500-5000,（,ug）,效力比较 1500 1000 5 1,作用开始 数小时 10+小时 2-3天 1-2周,时间,血钙恢复正 3-6天 3-6天 1-2周 4-8周,常所需时间,停药后作用,3-6,天,3-6,天 7-10天 14天-4月,消失时间,39,编辑版ppt,治疗目的,控制病情，缓和症状,血钙纠正至正常低限，或靠近正常,减少并发症发生,防止维生素D中毒,40,编辑版ppt,注意事项,钙剂和维生素,D,的剂量个体化,监测血钙、血磷和尿钙,谨防高钙血症和泌尿系结石,41,编辑版ppt,病 例 讨 论,男性,4,8岁 发作性手足抽搐 2 年,血钙,1.3mmol/l,血磷,1.1mmol/l,血,ALP 97 u/l,血,PTH 54 pg/ml,头颅,CT:,双侧基底结钙化,42,编辑版ppt,原发性甲旁减的诊断注意点,血钙与PTH水平测定,要取自同一时刻的血标本,两者一并分析;,假如甲状旁腺功能正常，当血总钙低于1.88mmol/L时，血PTH值应有5-10倍的增长;,如患者血钙明显减少,而血PTH仍在正常范围内,仍属甲状旁腺功能减退.,43,编辑版ppt,谢谢大家,44,编辑版ppt,