神经系统的发生和常见畸形优秀PPT.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,神经系统的发生和常见畸形,组胚教研室 江涛,1,一、神经胚的形成,二、神经组织发生,三、脑的发生,四、脊髓的发生,五、垂体的发生,六、常见畸形,一、神经胚的形成,神经胚的形成指神经管的形成与闭合。,脊索诱导其上方的外胚层分化为神经外胚层，并形成神经板。,神经板中央长轴下陷形成神经沟，沟的两侧边缘隆起称神经褶，两侧神经褶愈合形成神经管。,植入过程，伴二胚层胚盘形成,第,16,天胚盘,(,示三胚层形成,),第,18,天胚盘,(,示脊索形成,),中胚层的早期分化及神经管形成,神经管,(,左,:,光镜图 右,:,扫描电镜图,),神经管两端的开口，分别称前神经孔和后神经孔，前后神经孔的存在使神经管腔与羊膜腔连通。,前神经孔在胚胎第,4,周闭合，成为终板。前神经孔未闭形成上,神经管缺陷,（,NTD,，如无脑畸形）。,后神经孔在胚胎第,4,周闭合。后神经孔未闭形成下,NTD,（如脊柱裂）。,神经管的头段形成成体的大脑。,神经管的尾段形成成体的脊髓。,神经管的管腔发育为脑室和脊髓中央管。,在神经沟愈合为神经管的同时，神经沟边缘与表面外胚层相延续处的神经外胚层细胞游离出来，形成左右两条于神经管平行的细胞索，位于表面外胚层的下方和神经管的背外侧，称,神经嵴,。,神经嵴分化为周围神经系统的神经节和神经胶质细胞、肾上腺髓质的嗜铬细胞、黑色素细胞等。,二、神经组织发生,神经板由单层柱状上皮构成，称神经上皮。,当神经管形成后，变为假复层柱状上皮。,神经上皮细胞分裂增殖，部分迁移至神经上皮的外周，成为成神经细胞，发育为中枢神经系统（,CNS,）的各种神经元。,随后，出现成神经胶质细胞，发育为,CNS,中各种起支持作用的细胞。,神经上皮的早期分化,神经上皮细胞的分化,三、脑的发生,脑泡的形成和演变,胚胎第,4,周，神经管头段形成,3,个初级脑泡：前脑泡、中脑泡、菱脑泡。,在胚胎第,6,周，出现,5,个次级脑泡：端脑、间脑、中脑、后脑和末脑。,脑泡的发生和演变,脑的发生：,A,胚胎第,6,周，在心管（,H,）和肠管（,G,）水平的胚体横切面示意图，显示从胚体向外突出的,5,个次级脑泡。,B,成人脑正中线磁共振图像，显示次级脑泡的衍生物。,T,（端脑）：演变为大脑两半球,D,（间脑）,MS,（中脑）,MT,（后脑）：演变为脑桥和小脑,MY,（末脑）：末脑演变为延髓,A,B,第,8,周脑的正中矢断面,随着脑泡的形成和演变，神经管的管腔演变为各部分的脑室。,1.,前脑泡的腔演变为左右两个侧脑室和间脑的第三脑室；,2.,中脑泡的腔形成狭窄的中脑水管；,3.,菱脑泡的腔演变为第四脑室。,管壁的演变,于大脑，套层细胞迁移至外表面，形成皮质，边缘层形成内侧的白质；,于中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集形成神经核。,脑各部的分化（间脑和端脑）,第,7,周 第,10,周,脑各部的分化（中脑和末脑）,中 脑,末 脑,人胎儿左大脑半球（上,:,外侧面 下,:,内侧面）,6,周龄,9,周龄,四、脊髓的发生,神经管的下段分化为脊髓，其管腔演化为脊髓中央管。,套层分化为脊髓的灰质，边缘层分化为白质。,脊髓的形态发生,胚胎第,3,个月前，脊髓与脊柱等长，其下端可达脊柱的尾骨平面。,第,3,个月后，由于脊柱增长比脊髓快，脊柱逐渐超越脊髓向尾端延伸，脊髓的位置相对上移。,至出生前，脊髓下端与第,3,腰椎平齐，以终丝与尾骨相连。,腰、骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下行，与终丝共同组成马尾。,脊髓发育与脊柱的关系,五、垂体的形成,腺垂体,腺垂体起源于,拉特克囊,(Rathke,氏囊）,，拉特克囊是原始口腔顶部外胚层向背侧凹陷形成的一个囊状突起。,与临床的联系,颅咽管瘤,：是先天性囊状肿瘤，源于拉特克囊的遗迹；,垂体性侏儒症,：垂体性侏儒症患者不仅出现生长激素（,GH,）的缺乏，还伴有促甲状腺素（,TSH,）和催乳激素（,PRL,）的共同缺乏。病因为,Pit-1,基因的突变。,神经垂体,间脑的神经外胚层向腹侧延伸，形成神经垂体芽，并发育为神经垂体。,六、常见畸形,（一）脊柱裂和脑膨出,脊柱裂发生于脊柱的骨性弓形结构异常，通常在腰骶部形成脊柱缺损。脑膨出发生于颅骨发育不良，通常在枕部形成颅骨缺损。,脊柱裂和脑膨出的类型,:,1.,隐性脊柱裂,：以腰骶部的一丛毛发为特征，是最轻的一种脊柱裂，人群发病率为,10%,。,2.,脊柱裂伴脊膜膨出,：由于脊膜从脊柱缺损处膨出，形成一个含,CSF,的囊，但脊髓位置不变。,3.,脊柱裂伴脊膜脊髓膨出,：由于脊髓和脊膜从脊柱缺损处膨出，形成一个囊。,4.,脊髓脊柱裂,：发生于后神经孔未闭合时，在背部皮肤表面可见到开放的神经管。是脊柱裂中最严重的一种，造成缺损平面以下瘫痪。,5.,脑膜膨出,：发生于脑膜从颅骨缺损处膨出，较罕见。,6.,脑膜脑膨出,：由于脑膜和脑从颅骨缺损处膨出。缺损通常在新生儿出生后数天或数周被发现，预后很差，约,75%,的患儿死亡或严重生长迟缓。,7.,积水性脑膜脑膨出,：脑、脑膜和脑室的一部分从颅骨缺损处膨出。,左：脑膜脑膨出 右：脊膜脊髓膨出,积水性脑膜脑膨出,（二）无脑畸形,（部分无脑畸形）发生于前神经孔未闭合，导致脑不发育。,无脑畸形伴脊髓脊柱裂,（三）阿,-,基脑畸形,见于小脑蚓部、扁桃体部以及延髓从枕骨大孔膨出形成疝。,临床体征是由于延髓被挤压和,CNIX,、,CNX,、,CN XII,被牵拉而导致的。包括强直性发音困难、吞咽困难、喉鸣音、呕吐反射减弱、窒息和声带麻痹。,阿,-,基脑畸形常伴发腰部脊髓膨出、后颅骨凹陷症和枕椎骨关节畸形、脑积水。,MRI,显示阿,-,基脑畸形，脑干和小脑从枕骨大孔突出形成疝。,（四）脑积水,是,CSF,增加引起的脑室扩张。,CSF,增加的原因多数为,CSF,循环通路阻塞，少数为,CSF,产生过多（如脉络丛乳头状瘤）。,交通性脑积水：这种类型的脑积水，脑室和蛛网膜下腔之间是相互连通的。,CSF,阻塞部位通常为蛛网膜下腔，造成蛛网膜下腔和全部脑室的扩张。,非交通性脑积水：这种类型的脑积水，脑室和蛛网膜下腔是不相通的。,CSF,的阻塞部位在,Monro,孔和,Luschka,孔，只引起阻塞附近的脑室扩张,1.,先天性脑导水管狭窄：是先天性脑积水最常见的病因，可由于,X,染色体连锁遗传，巨细胞病毒感染或弓形体病引起。,2.,丹,-,沃综合征：尽管尚有争议，但很可能与,Magendia,和,Luschka,孔流出道闭锁有关。,侧脑室（,LV,）和第,3,脑室（,3V,）选择性扩张,第四脑室扩张，小脑蚓部发育不良，枕部脑膜膨出,脑积水,（五）前脑无裂畸形,（无嗅脑畸形）,前脑泡在正中线处未分裂，使端脑中只有一根导水管。,特征是无嗅球和嗅束。,常见于,13,三体患者。,是胎儿酒精综合症最严重的表现，孕妇在妊娠过程中酗酒易导致此病。,（六）脊髓链,发生于终丝短而粗时。引起下肢末端无力和感觉障碍，以及神经源性膀胱障碍。,常并发脂肪瘤或脂脊膜脊髓膨出。,施行脊髓横断术后症状减轻。,（七）脊索瘤,是由脊索残留物形成的肿瘤。,链状脊髓、扩大的鞘囊及其后侧的骨缺损,