儿科学：循环系统：法洛氏四联症.ppt

,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,1,青紫型先心-法洛氏四联症,Teralogy of Fallot,ToF,2,1岁后最常见青紫型先心 占 70%,发病率10,-15%,国外报道 15104例 占 9.7%,北京医科大学 313 例 占 13%,上海中山医院 350 例 占 13.5%,4,病理解剖,肺,A,狭窄,1.漏斗部 占 50%,2.漏斗部+肺,动脉,瓣 次之,3.肺,A,瓣狭窄 少见,二.,VSD,为高位膜部缺损,三.主,动脉,骑跨:,骑跨在左右心室上，,25%为右位主动脉弓,四.右室收缩期负荷增大、室壁增厚,5,病理生理,右心房,(肥大)右心室,(扩张),右心室,流出道梗阻,肺血流量减少,机体血氧含量不足,左心房,左心室,主,动脉,(血流量 ,扩张),混合血进入体循环,通过,VSD,通过骑跨主,动脉,青 紫,6,临床表现,症状,1.青紫:与肺,动脉,狭窄程度有关,血氧饱和度85%,动脉,导管关闭后逐渐明显,毛细血管丰富部位:唇、舌、眼球结膜、,耳垂、鼻尖等,牙齿发育不良,咳嗽咯血,2.活动后气促:缺氧引起,3.阵发性缺氧发作:阵发性呼吸困难,晕厥、抽搐、死亡,7,4.蹲踞:2岁 出现,机理 1),静脉,回流减少,减轻心脏负荷,2)下肢,动脉,受压,体循环阻力增加,右向左分流减少,缓解缺氧症状,5.杵状指趾:,缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增生,6.发育落后,肌肉松弛,7.脑血栓或脑脓肿:,红细胞 血粘稠度 血栓、细菌栓、脓肿,8,二.体征:,1.生长发育迟缓,呼吸深快,青紫,2.心前区稍隆起,震颤,心界不大,3.杂音:,L2,、,3,、,4,，,喷射性,SM,4.P2,减低或消失,5.侧枝循环多:血管杂音-莹莹声,6.杵状指趾,9,10,11,辅助检查,一.血象:,RBC,5,8,x10,12,/L Hb170,240g/L,血球压积 5380,v,ol,%,130g/L,贫血,二.胸片:1.心脏正常或轻大,2.肺血少,侧枝循环形成者网状纹理,3.心尖上翘,肺,动脉,段凹陷,呈靴形,三.,EKG:1.,电轴右偏,2.右室收缩期负荷增加,V1,呈,Rs,T,直立，,V5 S,深,男，4岁。生后即有心杂音，伴发绀。活动受限，杵状指趾。左二四肋间,III,级,SM，P2,弱。,ECG,右室肥厚。平片见双肺血少，主动脉结宽，肺动脉段凹，心尖上翘，右心室增大。,法乐氏四联征,13,14,四.超声:主,动脉,骑跨于两室隔上,内径增宽,右室流出道狭窄,左室内径缩小,五.右心导管:,1.可了解右室、肺,动脉,压力曲线明显压力阶差,2.异常通道:可插入主,动脉,或左室,3.股动脉血气饱和度下降 10,-15mmHg,5.,造影无,VSD,17,二.完全性大血管转位:,1.,生后即青紫；2.心脏增大,早期心衰；3.,X,线片:蛋形心,肺血增多,男，7天，生后青紫,18,三.艾森门格综合征:,1.青紫轻、晚,2.,P2,亢进,3.X,线片:肺门增宽,肺,动脉,段突出明显,4.心导管肺,动脉,压力增加,19,并发症,脑血栓,在多汗、腹泻脱水时诱发,二,.脑脓肿,三.,感染性心内膜炎,14%可发生,皮疹、肝脾肿大、发热、贫血,20,治 疗,内科治疗,1.缺氧发作处理,解除流出道痉挛：,轻:胸膝位 吸氧,重:吗啡,新福林:增加左心压力,心得安:0.1,mg/kg/,次（静推）,纠正酸中毒,:5%SB 1.5-5ml/kg/,次,长期口服心得安可预防缺氧发作,2.贫血:补充铁剂,3.防血栓形成,4.防心内膜炎和脑脓肿的发生,21,二.外科治疗,体循环下心内直视术,目前多主张进行早期一期根治术,一期术后的并发症的处理：镶嵌治疗,侧枝血管通过封堵,外周肺动脉狭窄可通过介入治疗,（球囊扩张或支架植入）,22,ASD VSD PDA,F4,分类,:,左向右,右向左,症状,:,潜在青紫、差异性青紫,肺循环血量多、体循环血量少、发育落后、,青紫、蹲踞、晕厥、发育落后,体征,:,II-III,0,II-IV,0,II-IV,0,柔和喷射状,SM,粗糙全收缩期 连续机械样,P2,固定分裂 亢进 亢进、周围血管征,II-IV,0,粗糙喷射状,减低,X,线,:,肺血多,右房室大 左右心室大 左房室大,肺血少,右室大,ECG:,右房室大 左右心室大 左房室大,右室大,常见先心的鉴别,23,小 结,先天性心脏病目前有哪些诊断手段及治疗措施？,四种常见先心病的共同点、不同点？,四种常见先心病血流动力学的比较？,为什么孕早期,(3,月内,),异常因素易导致先心病？,