儿科学教学课件：小儿造血系统疾病.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1,小儿造血系统疾病,2,小儿造血系统疾病,小儿造血和血液特点,营养性缺铁性贫血,3,小儿造血和血液特点,造血特点：,胚胎期造血,生后造血,血象特点,红细胞,血红蛋白,白细胞,血小板数,血容量,4,造血特点,胚胎期造血,中胚叶,肝,骨髓,生后造血,骨髓造血,骨髓外造血,5,胚胎期造血,1.,中胚叶造血期 胚胎,3w-6w,（卵黄囊）,2.,肝造血期 胎儿,2,月,-6,月,3.,骨髓造血期 胎儿,6,周,6,月后,6,生后造血,骨髓造血 （,正常状态,）,出生,2-5,周后唯一的造血场所,骨髓外造血（,异常状态,）,7,骨髓造血,红（骨）髓,造血组织,黄（骨）髓,脂肪组织,可转化为红髓,潜在造血功能,8,骨髓造血,婴儿,所有骨骼中均为红髓,儿童,长骨中红髓被黄髓取代,成人,长骨中为黄髓,扁骨中为红髓,9,造血特点,10,骨髓外造血,造血器官的特殊反应,造血需要增加,恢复到胎儿时期的造血状态,肝、脾、淋巴结肿大,末梢血出现有核红细胞,/,幼稚中性粒细胞,11,血象特点,红细胞数和血红蛋白量,白细胞数与分类,血小板数,血红蛋白的种类,血容量,12,红细胞数和血红蛋白量,时期,因素,RBC,（*,10,12,/L,）,Hb,（,g/l,）,胎儿期,相对缺氧,5.07.0 150220,出生后,6-12,小时,进少出多,2-3,月,红细胞生成素,生理性溶血,3.0 110,生理性贫血,3,月,红细胞生成素,*,生后一周内少量有核红细胞,*网织红细胞,:4-7,天,4-6,周,13,白细胞数与分类,WBC,总数,(*10,9,/L),出生时,15-20,6-12,小时,21-28,7,天,12,婴儿期,10,WBC,分类,中性粒细胞与淋巴细胞比例,二个交叉,出生,0.65 0.30 4-6,天,婴幼儿,0.35 0.60 4-6,岁,4-6,岁后,0.60 0.35,*,生后数天内少量幼稚中性粒细胞,14,血小板数,(*10,9,/L),150250,15,血容量,占体重的百分比,(%)ml,新生儿,10 300,儿童,8-10,成人,6-8 4800,16,小儿贫血,anemia in children,定义,外周血液中,单位容积内,RBC,数,or Hb,量,正常值,17,Hb,值的低限,Hb(g/l),WHO 6,月,-6,岁,110,6-14,岁,120,海拔升高,1000,米，血红蛋白上升,4%,我国,1989,年 新生儿,145,1-4,月,90,4-6,月,100,18,贫血的分类,程度分类,病因分类,细胞形态分类,19,贫血的程度,根据,Hb,量（,g/l,）,其他人 新生儿,轻度,90 120,中度,60 90,重度,30 60,极重度 ,30,60,20,病因分类,生成不足,造血因子缺乏,造血功能障碍：再生障碍性,继发：感染、炎症、癌症、肾脏病,溶血性,RBC,内在异常,RBC,外在因素,失血性：急性 慢性,巨幼红细胞性贫血,叶酸、,B,12,小细胞性贫血,Fe,RBC,膜,RBC,酶,Hb,结构,免疫性,非免疫性,21,贫血的细胞形态分类,根据红细胞指数,MCV,红细胞容积,MCH,血红蛋白量,MCHC,血红蛋白浓度,MCV,红细胞平均容积,MCH,红细胞平均血红蛋白,MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度,22,贫血的细胞形态分类,MCV MCH MCHC,正常值,80-94fl 28-32pg 32-38%,大细胞性 ,-,正细胞性,-,单纯小细胞性 ,-,小细胞低色素性 ,MCV,红细胞平均容积,MCH,红细胞平均血红蛋白,MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度,23,贫血的临床表现,一般表现,造血器官反应,各系统症状（循环、消化、神经等）,24,诊断,病史,体格检查,实验室检查（外周血象、骨髓、血红蛋白分析、红细胞脆性、特殊检查）,25,治疗,去除病因,一般治疗,药物治疗,输红细胞（,510ml/kg,）,造血干细胞移植,并发症治疗,26,营养性缺铁性贫血,nutritional iron deficiency anemia,定义,体内,Fe,Hb,合成,小细胞低色素性贫血,27,铁的代谢,体内分布,来源,吸收与运转,贮存与利用,排泄与需要量,代谢特点,28,铁的代谢,体内分布,运输氧,贮存铁,参与代谢,29,铁的代谢,来源,外源性,食物,内源性,衰老破坏的,RBC,30,铁的代谢,吸收与运转,吸收率,动物性食物,吸收率,植物性食物,还原物质,Fe,3+,Fe,2+,吸收,（,VC,、,AA,、）,不溶性铁盐,Fe,磷酸、草酸,吸收,31,铁的代谢,吸收与运转,食物,Fe,十二指肠,空肠,吸收,Fe,2+,+,去铁蛋白,铁蛋白,Fe,3+,+,转铁蛋白,骨髓,转运,贮存,红细胞,破坏,32,血清铁,铁的代谢,吸收与运转,(,血浆,),转铁蛋白,1/3,与铁结合,2/3,有与铁结合的能力,未饱和铁结合力,TIBC,血清总铁,结合力,total iron binding capacity,=,转铁蛋白结合,的铁量,（体内）,使转铁蛋白全部,与铁结合所需,加入的铁量,（体外）,100ml,血清中,转铁蛋白所能结合,的最大铁量,33,铁的代谢,贮存与利用,铁蛋白,Fe,2+,还原酶,Fe,3+,+,转铁蛋白,血清铁,骨髓,幼红细胞,Fe+,原卟啉,血红素,+,珠蛋白,Hb,需铁组织,氧化酶,34,铁的代谢,排泄和需要量,排泄量,1mg,/,日,需要量 ,15mg,/,日,成熟儿,(4,月,-3,岁,),1mg/kg.d,早产儿,2mg/kg.d,35,铁的代谢,特点,胎儿期,通过胎盘从母体获取，满足生后,4-5,月,婴儿,生长发育快，需要量,贮藏量,6,月,2,岁缺铁发病率高,儿童,饮食结构,隐性失血（钩虫,/,蛲虫）,性成熟期需要量,月经,36,缺铁的原因,先天储铁不足：双胎、早产、孕母缺铁,铁摄入不足：牛奶,生长发育快：婴儿,铁吸收障碍：腹泻,铁丢失过多：失血（,0.5mg,铁,/ml,血,),37,细胞功能紊乱,发病机理,Fe,肌红蛋白,含铁酶,血红素,Hb,RBC,小细胞低色素性贫血,38,发病机理,3,个阶段,铁减少期（,ID,）,贮存,Fe,红细胞生成缺铁期（,IDE,）,贮存,Fe,RBC,合成,Hb,缺铁性贫血期（,IDA,）,贮存,Fe,RBC,合成,Hb,小细胞低色素贫血,39,临床表现,6,月,2,岁多见,一般表现,皮肤粘膜苍白、疲乏无力、头晕,髓外造血表现,肝脾肿大,其他系统症状,消化系统,食欲 异食癖 吐泻 口腔炎 胃炎,神经系统,烦躁 萎靡 注意力 记忆,心血管系统,心率 心脏扩大 心衰,其他,免疫力 感染 反甲,40,实验室检查,血象,Hb,RBC,MCV,、,MCH,、,MCHC,涂片,RBC,大小不均、以小为主,中央淡染区扩大,41,实验室检查 血涂片,正常,缺铁性贫血,42,实验室检查,骨髓象,红细胞系,中、晚幼红细胞增生,RBC,小、胞浆量少、染色偏蓝,胞浆成熟度,胞核成熟度,粒细胞系,-,巨核细胞系,-,43,实验室检查 骨髓象,正常,44,实验室检查 铁代谢的检查,ID IDE IDA,其他原因,血清铁蛋白,SF,红细胞游离原卟啉,FEP,铅中毒 先天性增多症,血清铁,SI,感染 肿瘤 类风关,总铁结合力,TIBC,病毒性肝炎,骨髓可染铁,感染 肿瘤 肝硬化,细胞外铁,铁粒幼细胞,45,诊断,初步,病史,喂养史,临床表现,血象,明确,骨髓,铁代谢的生化检查,证实,铁剂治疗,46,鉴别诊断,小细胞低色素性贫血,异常,Hb,病,地中海贫血,铁粒幼红细胞贫血,47,治疗,一般治疗,防治感染,保护心脏,去因治疗,饮食营养,驱虫、止泻,控制失血,铁剂治疗,口服,注射,输血治疗,重症,48,治疗,铁剂治疗,口服,制剂,二价铁盐,亚铁,剂量,1-2mg,元素铁,/kg/,次,Bid-Tid,服法,两餐之间,+VitC,疗程,至,Hb,正常后,2,个月,注射,口服无效后,尽量肌注,不良反应,49,治疗,疗效判断,网织红细胞,3-4,天,7-10,天,高峰,2-3,周,正常,血红蛋白质,2,周,临床症状,2,周好转,50,预防,宣教,喂养指导,母乳,及时添加辅食（,Fe,）,铁剂强化食品,早产儿、低体重儿,2,月补铁,