浅谈狐惑病.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,浅谈狐惑病的诊断与治疗,1,.,主要内容,概述部分,分布于发病概况,中西医学对发病原因的认识,目前临床诊断水平,治疗现状,预后与展望,2,3,4,一、概述：,狐惑,最早见于张仲景,金贵要略,.,百合狐惑阴阳毒病脉政治,篇,“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食,蚀于上部则声嘎，甘草泻心汤主之,，蚀于肛者雄黄熏之”。描述了狐惑病的主症和基本内外治法。,历代医家：,隋代巢元方,认为“湿毒”致病，,元代赵以德,强调“湿热生虫”，,清代魏荔彤,提出“狐惑者，阴虚血热之病也，,治虫者，治其标也；治虚热者，治其本也”。,使后世对狐惑病的病因病机认识、临床治疗更加深入,。,5,中西对照,根据临床表现：,相当于现代医学,白塞病（,BD,）,贝郝切特综合征（,BS,）,口,-,眼,-,生殖器三联征,。,1937,年由土耳其,Behcet,医生,首先发现而命名的。,是一种病因不明，以细小血管炎为病理基础，,口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性、进行性、复发性、多系统炎症性疾病,，可以说是一种多因素综合作用下导致的,自身免疫性疾病,，,可累及,心血管、消化道、神经系统、肺、肾、关节等器官。,6,医学分类,风湿科,弥漫性,-,结缔组织病,血管炎,与,血管病,皮肤科,结缔组织病及有关,免疫性,疾病,眼科,葡萄膜病,非感染性葡萄膜视网膜炎,肾内科,继发性,肾病,自身免疫性疾病,及,结缔组织,病,肾损,害,妇科,外阴疾病,外阴非炎性疾病,7,二、分布与发病概况：,狐惑病,“,丝绸之路病”。,地中海沿岸、中东及远东地区（中国、日本、朝鲜）发病率较高，在英美等国发病率低，,女性患者比例较高,。,任何年龄均可发病，发病高峰年龄在,1640,岁，女性为多，男女发病率为,3,：,4,以,口腔溃疡,为最基本的病损，,发生率达,100%,。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为,90%,、,80%,、,40%,左右。,此外，关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变，虽发生概率较小，但严重者可危及生命,因缺乏早期诊断、治疗的意识，很多患者都会自诊为是口腔溃疡复发而自行用药，导致病情的急剧恶化。,8,丝 绸 之 路,是指起始于古代中国，连接亚洲、非洲和欧洲的古代路上,商业贸易路线,。分为陆上丝绸之路和海上丝绸之路。,陆上丝绸之路,跨越陇山山脉，穿过,河西走廊,，通过,玉门关,和,阳关,，抵达,新疆,，沿绿洲和,帕米尔高原,通过中亚、,西亚,和,北非,，最终抵达非洲和欧洲。,海上丝绸,之路,以中国东南沿海为起点，经东南亚、南亚、非洲、最后到达欧洲。,丝绸之路是一条东方与西方之间经济、政治、文化进行交流的主要道路。,19,世纪,70,年代将之命名为,“丝绸之路”。,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,病情反复难愈,分析,1.,缺乏正确诊断,缺乏,早期诊断、早期治疗,的意识，很多患者都会自诊为是口腔溃疡复发而自行用药，导致病情的急剧恶化,2.,对免疫性疾病严重性认识不足,属于自身免疫性疾病,3.,目前治疗的方法和药物有限,对白塞氏病以激素,(,糖皮质激素,),和免疫抑制剂为主。糖皮质激素虽对白塞氏病有一定的效果，但易引起高血压、糖尿病、胃溃疡出血、激素性青光眼等，而且在使用过程中常出现激素依赖、病情反跳等现象,;,免疫抑制剂治疗白塞氏综合征全身的毒副作用较重。,20,21,三、中西医学对发病原因的认识,（一）中医,病因病机,（病因比较复杂）,多由感受,湿热毒邪,，或,脾虚湿聚，蕴化湿毒,，或素体阴虚，房事劳倦，,虚火销烁,等，致使,湿热毒邪,弥散三焦，阻于经络，上攻于口眼、下蚀于二阴，导致,津伤液亏，气滞血凝，痰浊瘀阻，,形成虚实错杂的证侯。,初期多以,邪实为主,，中、晚期则见,虚中夹实,，本虚标实之证。,22,临床分型,1.,湿热熏蒸，邪毒壅盛,久处潮湿之地，湿邪侵袭、久滞化热，湿热蕴毒；,或忧思恼怒，肝郁化火，木郁克土，脾虚生湿，而酿成湿热。,湿热熏蒸,、弥漫于三焦，内扰心神，外攻于口、眼、外阴。,2.,脾虚湿蕴，邪郁化热,素体脾虚失运，或寒邪之中脾胃，损伤脾阳，或过食肥甘厚味，损伤脾胃，导致,湿浊内蕴，积久化热,，循经络上攻下注而成。,23,3.,阴虚内热，虚火夹湿,素体阴虚，肝肾不足，或热病后期，气阴耗伤，余邪留恋，虚火妄动，,或房劳过度，相火妄动。壅湿上浮，损及口、咽喉、眼，下注溃蚀二阴，内扰心神，发为狐惑。,4.,脾肾阳虚，寒湿阻络,素体脾肾阳虚，温煦失职，寒湿阻于经络关节，或过用苦寒克伐之剂，损伤脾肾阳气，不能敷布精微，口咽、阴部溃烂不易愈合。,24,5.,气滞血瘀，余邪留恋,邪气久稽未尽，阻遏气血，经络瘀阻，三焦气机不畅，出现脘腹胀痛，呕恶纳呆，关节疼痛，结节红斑，肢体疼痛或瘀斑等。,总之，本病的,病因,主要与,湿、火、毒、瘀、虚,有关,，,病机,不外邪热内扰，湿毒熏蒸，上攻口、眼、下注外阴，外侵肌肤，搏于气血，淤滞脉络，内损脏腑。,其,病位,在,心、肝、脾、肾，并与肺、胃、胆、三焦,有关,，,表现为,寒热错杂，虚实相间,的证候。,25,（二）西医,1.,发 病：,在,遗传因素,、,环境因素,基础上，受,病毒、细菌,（链球菌、核杆菌）等感染的刺激，致,免疫系统功能紊乱，产生,自身抗体,，,使多系统损害的,自身免疫性疾病。,2.,病理基础,：,血管炎,（全身血管）,以小,A,小,V,及微血管为主，病损血管和周围组织见淋巴细胞、单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管,.,如,皮肤黏膜、眼睛,以及全身多系统的细小血管炎，甚至出现坏死性血管炎，导致,动脉瘤,或,破裂出血,，多数病例还伴有不同成度的,关节症状,。,26,四、目前临床诊断水平,【,诊断与鉴别诊断,】,急性,：,少数急性起病，数天或,3,个月内出现口腔、皮肤、眼等多处损害，局部及全身症状重。,慢性,：,大多数为慢性起病，全身症状轻，以局部损害为主。病程长短不一，多为反复发作，缠绵难愈。,27,（一）诊断要点,1.,口腔溃疡,（阿弗他溃疡）,几乎所有患者均有，多数患者以此症为首发症状。,反复发作，多位,舌、颊、唇、咽喉、牙龈等处溃疡,。可为单发，或成批出现，米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一。底部有黄色覆盖物，溃疡周围伴有红晕，,有明显灼热痛，甚则不能进食，约,12,周后自行消退,。,复发性口腔溃疡,是诊断本病的最基本,必备症状,。,28,29,30,31,2.,生殖器溃疡,约,75%,患者出现,，病变与口腔溃疡基本相似,.,反复发作，常发生于,阴茎、龟头、阴囊、肛周及女子外阴、阴道等处,，,溃疡深大，疼痛明显，愈合缓慢，阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。,3.,眼部症状,约,50%,左右的患者受累,，双眼均可累及。,目赤如鸩眼，眼球充血，畏光流泪，肿痛，视物模糊,，甚则视力下降，飞蚊症、异物感和,头痛,。眼受累致盲率可达,25%,，,是本病,致残的主要原因,。,32,33,34,35,36,4.,皮肤症状,皮损发生率高，可达,80%98,，,表现多种多样。,结节红斑，眼睑溃疡，毛囊炎，疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等，以及血栓性静脉炎,。可有一种或一种以上的皮损。,有特别,诊断,价值的是,结节红斑样和微小创伤（针刺）后的炎症反应。,5.,关节症状,25,60%,的患者有。,关节疼痛、肿胀，大小关节均可受累,，常为,非对称性单关节或小关节疼痛,，一般不引起关节变形。,HLA-B27,阳性患者可有骶髂关节受累,，,与,强直性脊柱炎,相似表现。,37,38,39,40,41,42,6.,全身其他症状,神经系统损害：,头痛、头晕，呼吸障碍、,癫痫,、共济失调、,脑膜炎,、偏瘫、失语、截瘫、,尿失禁,、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。,消化道损害：,占,10%50%,。全消化道可受累，溃疡单发或多发，,但以回盲部多见,。,饱胀、嗳气、吞咽困难、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、,便秘,等。严重者可有,溃疡穿孔,，甚至可因大出血等并发症而死亡,。,肺部损害：,较少，,约,5%10%,，,大多病情严重,。可有肺动脉瘤形成，破裂可形成肺血管,-,支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致,肺梗塞,；有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。,大量咯血可致死亡。,肾脏损害：,较少见，可有间歇性或持续性,蛋白尿或血尿,，,肾性高血压,。,心脏受累：,较少,，心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。,妊娠期可使多数患者病情加重,，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有,胎儿宫内发育迟缓,，产后病情大多加重。,43,44,THANK YOU,SUCCESS,2025/5/13 周二,45,.,46,47,7.,舌质淡红,黯红或红光少津，苔黄白腻或黄燥；,脉滑数或细数而弦,。,具备,第,1,项,，加上,2,、,3,、,4,项中的任何,2,项,，,即可,确定狐惑病,的诊断,。,48,49,50,51,52,53,54,（二）鉴别诊断,1.,口疮,指口、舌黏膜上发生黄白色大小不等的疱疹，甚则溃烂，局部灼痛的一种病证。但无外阴、眼部症状及神态的改变。,2.,口糜,指口腔黏膜糜烂，或泛见白色糜点，形如苔藓，或满口赤烂如米粥样的一种病证，其口腔糜烂点较狐惑病为多，但无外阴溃疡及眼部症状。,3.,舌疳,指舌上生肿物。也称舌菌，类似今之,舌癌,。初起如扁豆状，头大蒂小，局部疼痛，甚则溃烂的一种病证。舌疳无外阴溃疡及眼部症状。,4.,喉疳,喉间表皮发生腐烂、疼痛。类今之,奋森氏咽峡炎,、,咽部梅毒,等有风热相搏，也有肠梅结毒而导致的。此病多发生于喉咽部，初起先见潮红疼痛或生水泡；白点早分散状，多少，大小不一。白点周围有红晕。,5.,天行赤眼,感受四时风热毒疠而致，初起双目赤肿，流泪羞明，眵多黏结，或先后发生，为急性传染性,结膜炎,，或流行性结膜,角膜炎,。俗称,红眼病,。而无口腔及外阴症状。,55,（三）实验室检查,1.,无特异性实验室异常。,活动期可有血沉,（,ESR,）增快,、,C-,反应蛋白,(,CRP),升高,；部分患者,冷球蛋白阳性,，,血小板,凝集功能增强,。,HLA-B51,阳性率,57%88%,，与眼、消化道病变相关。,2.,针刺反应试验,用,20,号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约,0.5cm,沿纵向稍作捻转后退出，,2448,小时后局部出现直径,2mm,的,毛囊炎,样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，,阳性率约,60,78,。,静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。,56,3.,特殊检查,神经白塞病,常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。,脑,CT,及磁共振（,MRI,）,检查,对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，,胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒,有助诊断病变部位及范围,。,肺,X,射线片,可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。,高分辨的,CT,或肺血管造影,、,同位素肺通气,/,灌注扫描,等均有助于肺部,病变,诊断。,57,白塞病,诊断标准,（,国际研究组,1989,年制定）,本病无特异性血清学及,病理学,特点，诊断主要根据,临床症状,，故应注意详尽的,病史采集,及,典型的临床表现,。,1),反复口腔溃疡,：,1,年内反复发作,3,次。由医生观察到或患者诉说有口腔溃疡。,2),反复外阴溃疡,：由医生观察到或患者诉说外阴部有口腔溃疡或疤痕。,3),眼病变,：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。,4),皮肤病变,：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。,5),针刺试验阳性：,试验后,24,48,小时由医生看结果。反复口腔溃疡并有其他,2,项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。,其他与本病密切相关并,有利于诊断的症状有,：,关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。,58,59,60,五、治疗现状,（一）辨证论治,原则：,早期,多为热邪内扰，湿热毒邪熏蒸，表现以邪实为主。,治宜清热除湿泻火解毒；,中期,湿热毒邪渐衰，而正气耗伤，表现为脾虚湿蕴、邪郁化热，,虚火夹湿以及气滞血瘀、余邪留恋，属虚实夹杂之证。,治宜扶正祛邪、攻补兼施为原则,；,晚期,脾肾阳虚、寒湿阻络，以正虚为主，,治宜健脾补肾、通阳散寒为主,。,61,1.,脾胃积热证,主证：,舌、口腔黏膜、牙龈出溃烂红肿疼痛，大小不等，并见外阴溃疡，伴低热心烦，或脘腹痞满，不思饮食，或饥而不食，干呕欲吐，口臭，溲赤便秘，舌质红，苔黄燥，脈洪大而数。,治法：,清热除湿 泻火解毒,方药：,清胃散加减,热毒炽盛加蒲公英、白花蛇舌草；关节疼痛加桑枝、忍冬藤,中成药,：,牛黄解毒丸、黄连上清丸,62,2.,肝胆湿热证,主证：,舌、口腔、咽喉、外阴部溃烂灼痛，目赤肿痛，畏光羞明，发热，心烦易怒，口苦、小便黄赤，大便干结，伴低热心烦，或脘腹痞满，不思饮食，或饥而不食，干呕欲吐，口臭，溲赤便秘，舌质红，苔黄腻，脈玄数。,治法：,清肝胆湿热 泻火解毒,方药：,龙胆泻肝汤加减,咽喉肿痛加山豆根、半枝莲、青果；目赤疼痛加青箱子、迷蒙花,中成药：,龙胆泻肝丸、黄连解毒丸,63,3.,脾虚湿蕴证,主证：,口腔黏膜、外阴溃烂，或眼部肿疼、溃烂不敛，破溃处色淡、干燥凹陷，伴低热心倦怠乏力，头重如裹，脘腹满闷，不思饮食，不思饮食，神情恍惚，干呕欲吐，大便秘结，舌体胖大，质淡红，苔白或腻，脈沉濡或弦滑。,治法：,益气健脾 清热除湿,方药：,补中益气汤合五苓散加减,溃疡久不收敛加凤凰衣，脾虚湿热甚用甘草写心汤,中成药,：,人参健脾丸、参苓白术散,64,4.,阴虚内热证,主证：,口、咽、眼、外阴溃烂灼痛，色暗红，目赤肿痛，流泪畏光，午 后低热，五心烦热，失眠多梦，口干口苦，或饥而不食，干呕欲吐，便秘溲赤，舌质红绛，或光红无苔，脈弦细而数。,治法：,滋补肝肾 清热解毒,方药：,知柏地黄汤加减,阴虚发热加鳖甲、青蒿；心烦不眠加酸,中成药：,杞菊地黄丸、知柏地黄丸,65,5.,气滞血瘀证,主证：,口、咽、眼、外阴溃疡反复发作，下肢瘀斑或结节红斑，关节疼痛肿胀，烦躁、脘腹胀满，女子月经不调，痛经，苔薄白，脈弦细或细涩。,治法：,理气活血 化瘀通络,方药：,身痛逐淤汤加减,关节疼痛甚加穿山甲、桑枝；下肢结节性红斑加生牡蛎、夏枯草,中成药：,血腑逐淤胶囊,66,6.,脾肾阳虚证,主证：,口、咽、外阴溃疡疼痛不甚，色淡凹陷，伴形寒肢冷，周身困倦神疲欲寐，关节僵痛，腰膝酸软，纳少，便溏，小便清长，舌质淡胖、苔白，脈沉细。,治法：,健脾补肾 温阳化湿,方药：,金匮肾气丸加减,下肢浮肿加猪苓、生姜；怕冷明显加仙茅、淫羊藿,中成药：,右归丸,67,（二）外治法,（,1,）溃疡粉,组成：黄芩、黄连、黄柏各,10,克，,硼砂,、,冰片,各,3,克，外阴糜烂加,苦参,10,克。,用法：上药共研细末，外敷患处。,（,2,）炉丹散,组成：,炉甘石,6,克，黄丹,1,5,克，叁黄粉,3,克，,煅硼砂,1.5,克，冰片,0.9,克。,用法：共研细末，瓶装备用。使用时，先用茶水洗净创面，再将,药粉,撒布于外阴溃疡上，用,消毒,纱布包裹住阴茎以免摩擦，每日或隔日,换药,1,次。,68,（,3,）苦参汤,组成：苦参,30,克，,蛇床子,15,克。,用法：上药共煎水外洗。,（,4,）雄黄散,组成：,雄黄,9,克，,艾叶,一团。,用法：雄黄研末，将艾叶作团，然后把雄黄粉撤于艾叶上点燃，再用一铁筒或纸筒将火罩住，令患者蹲坐其上，针对肛门溃疡处熏之。,69,（,5,）银花甘草汤,组成：金银花,10,克，甘草,6,克。,用法：将上药水煎汤漱口，一日,56,次。,（,6,）冰硼散,组成：玄明粉,10,克，朱砂,1,.,2,克。硼砂,10,克，冰片,0,.,8,克，共研细末。用吹药器喷于口、咽喉、外阴等患处，日,23,次。,70,（三）西医治疗,1.,一般治疗,急性活动期，应卧床休息。,发作间歇期应注意预防复发。,如控制口、咽部,感染,、避免进刺激性食物。,伴感染者可行相应的治疗。,71,2.,局部治,疗,口腔溃疡,可局部用糖皮质激素膏，,生殖器溃疡,用,1,：,5000,高锰酸钾,清洗后加用抗生素软膏；,眼结、角膜炎,可应用皮质激素眼膏或滴眼液，,眼色素膜炎,须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，,重症眼炎,者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。,72,3.,全身治疗,（,1,）非甾类抗炎药：,具消炎镇痛作用。,对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，,常用药物：,布洛芬,0.40.63/d,；,萘普生,，,0.20.42/d,；,双氯酚酸钠,，,25mg3/d,等，,或其他非甾体药和,COX-2,选择性抑制剂（,赛来昔布,.,商品名,西乐葆，,属于第一代环氧化酶,-2,选择性抑制剂，使胃肠道反应明显降低，但有增加心血管时间的风险；第二代如,伐地昔布、帕瑞昔布,等）。,73,（,2,）白细胞功能抑制剂：,秋水仙碱,.,可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、,口腔,和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为,0.5mg,，,23/d,。应注意,肝肾损害、粒细胞减少,等不良反应。,74,（,3,）沙利度胺,用于治疗,严重的口腔、生殖器溃疡,。,宜从小剂量开始,逐渐增加至,50mg3/d,。,妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形；引起神经轴索变性,（有免疫抑制、免疫调节作用，通过稳定溶酶体膜，抑制,中性粒细胞,趋化性，产生抗炎作用）。,对减轻妇女怀孕早期出现的恶心、呕吐等反应有效，但是导致不少新生儿先天四肢残缺。,2012,年,8,月,31,日，格兰泰公司首席执行官哈拉尔德,斯托克发表讲话，,50,年来首次就药品沙利度胺致新生儿先天畸形道歉）。,75,（,4,）糖皮质激素,对控制急性症状有效,.,常用量为,泼尼松,4060mg/d,。,重症患者,如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量,甲基泼尼松龙冲击,，,1,000mg/d,，,35,天为一疗程，,与免疫抑制剂联合效果好。,常期应用糖皮质激素有,不良反应,76,（,5,）免疫抑制剂,重要脏器损害时应选用此类药,。,常与肾上腺皮质激素联用。,此类药物,副作用较大,，用药时间应注意严密监测。,77,1,）苯丁酸氮芥,用于治疗,视网膜,、中枢神经系统及血管病变,。,用法为,2mg3/d,。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药。但眼损害应考虑用药,23,年以上，以免,复发,。,用药期间、应定期眼科就诊检查。,副作用：继发感染，,长期应用可停经或精子减少、无精。,2,）硫唑嘌呤,：,效果较苯丁酸氮芥差。,用量为,22.5mg/kg/d,。,可抑制,口腔、眼部病变和关节炎,，但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应,定期复查血常规和,肝功能,等。,78,3,）甲氨蝶呤,每周,7.515mg,，口服或静注用药。,用于治疗,神经系统、皮肤黏膜等病变,，可长期小,剂量,服用。不良反应有,骨髓抑制、肝损害及消化道症状,等。,应定期检查血常规和肝功能等。,4,）环磷酰胺,在,急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时,，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗,（每次用量,0.51.0/,体表面积，每,34,周一次）。,使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可,有消化道反应及白细胞减少,等,79,5,）环孢素,对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为,35mg/kg/d,。,应用时,注意监测血压和肝肾功能,，避免不良反应。,6,）柳氮磺吡啶：,34g/d,，可用于,肠道,白塞病或关节炎者,，应注意药物的不良反应。,80,6,、其他,1,）,干扰素：,口腔损害、皮肤病及关节症状,有一定疗效，眼部病变的急性期治疗。,2,）,TNF,单克隆抗体,治疗,复发性色素膜炎,已有报道，仍需临床进一步观察。,3,）雷公藤制剂,对,口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有,肯定疗效。对肠道症状疗效较差。,4,）抗血小板药物,（阿斯匹林、潘生丁）及抗,纤维蛋白,疗法（尿激酶、链激酶）亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。,5,）白芍总苷片（帕福林）,为,抗炎免疫调节药，,具有明显的抗炎和免疫调节作用。能改善类风湿性关节炎患者的病情，减轻患者的症状和体征，并能调节患者的免疫功能。,【,适应症,】,类风湿性关节炎。,【,用法用量,】,口服，一次,0.6,克,(2,粒,),，一日,2,3,次，或遵医嘱。,6,）如患者有结核病或有结核病史，,PPD,皮试强阳性（,5Iu,有水疱）时，可试行,抗结核治疗（三联）,至少三个月以上，并观察疗效。,81,4.,手术治疗,重症肠白塞病：,并发,肠穿孔,时可行手术治疗,，,但肠白塞病,术后复发率可高达,50%,。,复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。,血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成,动脉瘤,，故,一般不主张手术治疗,，采用,介入治疗可减少手术并发症。,眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。,手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。,82,六、白塞病,-,疾病预后与展望,1.,白,塞氏病病变累及的部位不同，预后存在较大的差异。,皮肤病损预后良好,。,口腔、阴部病损预后较好,，但深在的溃疡可造成组织缺损、瘢痕挛缩，造成口腔功能障碍。,眼睛严重病损可致失明,。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施，使失明率有所下降。,胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘,吸收不良、感染等都是严重的并发症，,死亡率很高,。,有,中枢神经系统病变者死亡率亦高,，存活者往往有严重的后遗症。,大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡,者亦非罕见。,83,2.,治疗药物,（,1,）,治疗白塞病的药物,大多都有不良反应,，尤其是长期服用者更须注意。,服用期间必须根据临床表现而不断,调整剂量,，,同时,严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等,，,出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。,84,（,2,）目前各种方法都不能根治白塞病,加大对该病发病机制的深入研究为治疗提供了新进展，与传统药物比较：,生物制剂,IFN-a-2a,（干扰素）,和,TNF-a,抑制剂,（,肿瘤坏死因子抑制剂）,益赛普,（商品名称）,通用名,注射用重组人,型,肿瘤坏死因子受体,一抗体融合蛋白,是一种抑制炎性介质的药物，（,已知肿瘤坏死因子,(TNF-a),是类风湿性关节炎、银屑病、强直性脊柱炎等病理过程中的一个主要炎性介质，其参与调控的炎症反应可导致关节的病理改变。）本品的作用机制为竞争性地与血中,TNF-a,结合，阻断它和细胞表面,TNF,受体结合，降低其活性。,对难治性白塞病有一定疗效，,但对血管白塞病和神经白塞病的疗效还不确定。,85,来氟米特,和,白芍总苷胶囊,可用于常规治疗无效的白塞病，但其疗效需进一步评价,激素的运用,激素,(,糖皮质激素,),和免疫抑制剂为主。糖皮质激素虽对白塞氏病有一定的效果，但易引起高血压、糖尿病、胃溃疡出血、激素性青光眼等，而且在使用过程中常出现激素依赖、病情反跳等现象,;,可单独使用激素或者配合免疫抑制剂，防止肝毒性、诱发肿瘤、激素反跳,86,中医治疗的深入研究,是一个更加广阔的领域，,对,古籍名方的挖掘整理,和,运用中西结合,在临床医疗中凸显优势，,激素用到最小量甚至停用,，,减小化学药物肝肾毒性，,增加机体耐受性,，长期治疗，达到改善症状、减少复发，直至临床治愈。,87,谢谢大家！,88,THANK YOU,SUCCESS,2025/5/13 周二,89,.,