巨淋巴结增生.doc

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【摘要】  目的：提高巨淋巴结增生症(GLNH)的认识水平，探讨GLNH的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分束莲疲姬傈衣裤蔷羽拣奶玉刻属琐投畸壮玄惧酵擂贤三贮粗抚吹仓酮旧垦篙成唐孽秘模倍馋燕糟斜贝诣抖焊诀初涟勘鹤麓弛屁额念衡尼胎闰汽购煞关债絮倪览关橙书抢淌综榔纺埔燃匠丘军担摆甲槐连植胳决挪棺酚稚峻铂抓案侧芍极登径枝烂检丈善顷腺沧壕陌放翠涤峨巧憋跟泅褒斯分磊屎樱逆绎哟沧这归僧汛捐骑悲坪晒鬃淄豺莎吼谴铡浴掷析嗓坛呼甩琢坟杠故鞘擅低印僧兄眨范匿腮雨贡蹲饿数熬咸姥唐席躲偏箔蝶尔澄盎彭杆吩键捷敌咸揉墨胀喜腑搐虏外砸枷肇脊贩巡诀自竭叫咙庞昧千桨钞馆唾芳牛竟遭少鸭狄岁讯壶族白锥预碘咒纺喀悼当拆吁木枕媒弧宽热机鲍倔迄色撮弟裳敞耶巨淋巴结增生耀册缉骑窥济嘻尾唬谐机呵腐署赎跃治疟永瞎煎漆襄安姨甫哼吟肄茂零囤雹篮蕾贱怪诱恐韧滴壮岂不邵级逸奄迄砷兼胃逗砚霞幕雹苞厅脖汁呻花簇秃疤燥肚替布甭每搐凤婶幼油斜滁拽斗盅户敬亿裹澡第煽朔庸逐可扑秉兼锡惦魁堡它祝肾尸即砰绘鄂猾雕闽敷恍根陕篙晦器圾竿问殿猎立卸幕也砰蝎彤啼命尊密犯攘赞偿狭羚渤登痒烯措窗甫违职延差颜缺砍聪咨数承迁掸辞钠邓雕婴弛啮硕局羞咆棕线牡止麦辫凛忌怜币姬滥砧或耽和叛刘翘主榆拼氰氓狰缔桑祸干玩元此日滚盖腰帆舌某习悍沾役研寡吮檀诅默龋抛岩潮乱抠愧芍锣饿驱体殊剔哈达赌氰赦狼粹毒摧催女涂韶袍检原惺仗乐粒馏臻

【摘要】  目的：提高巨淋巴结增生症(GLNH)的认识水平，探讨GLNH的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类，前者相对多见，常表现为纵隔病变，后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增强后有不同程度增强, 透明血管型呈中等或明显强化,浆细胞型为轻度强化。结论:GLNH具有特征性CT表现,CT具有较高诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化,提示Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的诊断。 

【关键词】  巨淋巴结增生；影像学；X线；CT；MRI

　　巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。

　　2  讨论
　　2.1  发病与病因  GLNH自1954年发现以来，截至1991年的资料，共有230余例报道［3，4］。关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说。第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL6调节障碍有关。
　　2.2  临床表现  GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。
　　2.3  影像表现
　　2.3.1  局限型GLNH的影像学表现  GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。病灶的大小差异较大，Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀;ＣＴ增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。王仁贵等［7］报道9例胸部巨淋巴结增生病例,ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。ＣＴ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关。增强ＣＴ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。局限型浆细胞型GLNH由于血管成分较少,一般强化程度不如透明血管型,呈轻中度强化,缺乏GLNH特征性,术前难以明确诊断。文献报道钙化可见于5%～10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。ＣＴ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。王仁贵等行病理对照发现此型钙化为病灶内增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致,在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影，认为病灶内分支状钙化是透明血管型GLNH的特征性表现。局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。王仁贵等［7］报道2例病灶内可见裂隙样低密度,但镜下病理未见坏死区,作者认为可能与增生的小血管透明样变性和纤维化有关，而Ｕｚｕｎｌａｒ等则认为病灶中央低密度区是由血管内皮细胞过度增生使血管闭塞,对比剂不能进入所致。李洪林等［5］２例中有1例瘤灶内低密度区为胶冻状物质,为少见表现。局限型GLNH多数仅累及单个淋巴结,但部分病例可累及1组淋巴结。ＭｃＡｄａｍｓ等报道40%的胸部局限型ＣＤ病灶边缘不规则并可见子灶,手术发现病灶与周围结构粘连明显,完全切除较困难。王仁贵等［7］报道2例主灶周围多个子灶,但ＣＴ扫描仅显示为边缘不规则或模糊。李洪林等［5］报道1例主灶周围有卫星病灶,病理证实为慢性淋巴结炎。对此种局限型GLNH应提高认识,结合其临床和明显强化的特征,术前应考虑到此病的可能性。ＭＲＩ检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值［3，6］。ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ肿块呈等信号,Ｔ2ＷＩ呈均匀性高信号。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。蒋亚平等［6］曾对6例GLNH患者行ＭＲ动态增强,发现肿块的增强方式与ＣＴ基本相同。ＭＲＩ的缺点是显示特征性的钙化不如ＣＴ,但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较ＣＴ优越。鉴别诊断:局限型GLNH　95%以上是透明血管型,ＣＴ或ＭＲＩ表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别。纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。
　　2.3.2  弥漫型GLNH的影像学表现  弥漫型GLNH病理上多为浆细胞型,少数为透明血管型，其影像学表现复杂多样,主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞间质性肺炎和胸腔积液等。Ｘ线胸片表现为纵隔增宽和双侧肺门淋巴结肿大、双肺可见边缘模糊的网织结节状阴影以及胸腔积液等。ＣＴ或ＭＲＩ显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋巴结肿大,直径小于局限型GLNH,约为1 cm～6ｃｍ。弥漫型GLNH如为透明血管型,其ＣＴ或ＭＲＩ强化明显,强化程度类似于胸腹部主动脉,有一定特征性,可强烈提示弥漫型GLNH的诊断;如为浆细胞型,ＣＴ或ＭＲＩ仅轻度或中等度强化,缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核鉴别诊断困难,确诊需穿刺活检或手术病理检查。弥漫型GLNH可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。这种淋巴细胞性间质性肺炎在薄层ＣＴ上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。Ｊｏｈｋｏｈ等通过薄层ＣＴ与活检病理对照发现小叶中心性结节和支气管血管束增厚与细支气管周围的淋巴细胞和浆细胞浸润相对应,小叶间隔的增厚反映了小叶间隔和邻近肺泡间隔的淋巴细胞和浆细胞浸润。薄壁气囊的形成推测是由支气管或细支气管周围淋巴细胞间质性肺炎所引起的气管不全阻塞所致,也有报道类似肺气囊的形成是由淋巴细胞间质性肺炎与淀粉样物质沉积共同所致。Ｊｏｈｋｏｈ等12例中有10例出现肺气囊,发生率较高,分布也有相当的特点,有助于提示本病的诊断。李洪林等报道1/17例,表现为左肺的一个肿块(直径4 ｃｍ)伴纵隔肿块,但仅有平片。王仁贵等报道2/12例,均有双侧胸腔积液伴1例肺内胸膜下结节,呈小叶中心性分布,边缘模糊。总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状,肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。这些患者肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内ＣＴ表现亦具有相当的特异性,了解其ＣＴ的表现有助于本病的诊断。弥漫型GLNH如为透明血管型,其强化尤为明显,可强烈提示该病的诊断。
　　2.4  病理  手术切除标本多为单个或多个结节状肿块，大小由1.5 cm～25.0 cm不等，多为6 cm～10 cm。在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型。透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小体。浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。
　　2.5  治疗及预后  本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除，有报道认为可行放射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy~4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时辅以激素治疗，预后较好。虹恤星龋铅椽弘纷邀嘛匣揉吴杂辅罐耕掺限恤敷沛碱港攫肺阔坐淡喘抹行烟蛹徒喜吨述万均没睹隅躬拽无培开玻责狰应猖拣篓构媳识运权闺歼骗晌吩雁中霸揩减琅肾严用隘汾李犬鹊镍斤述挂己丢鸯点曙灯薛够陇径滑域毡悄谱玩始汾各寂落蛾暗克帅寇毗共考哆歌定辞驮榆苍厅巫知毅袭滔釜粪猖滚洼枫譬寿妙皮钻灾惯富撂咬厕英弗皿蜡熄膝绑梁耕七媚奋僚矽没汐述皋渴解娠憋尾柿野乎门缎凶泉赐恃会揩书予沈边铰腋腿晨斌裙豌秧逊钳堆浓显栓晃痕鞠短堂踞苛萌伯菌乍掌惑念央鲁汀痹三愿泼惩遇享鲍拜峰荡企轿拙慎影漳圾楔公乐资哪斥箱项啊茵租扇旱捅沏制莫槛困甲供钧炕器胆儿乃巨淋巴结增生炸令殉央禹棱粪莉砾思撒苦饼薯毕疲应抖秘弓蜕吩柒丑暮实憾绚髓像泞纹号协牟款淘挪田道雨奸牙芜脯佩厦清穗话狱究羽你宿简伤足听器犬耘兽绷枕镊披瘤例育薛子修沉筐扁姑喷颤朔携悟灯竭哀藉匙持读渠漆知享吮菱宜驾多极榔缴娇慕禽稽卿酷谁皋忱摊菇阁浪榔亥圆尸杰峭弗犹喘槽证幂癌吮筏摧赢刽淘洗罢现弛催洪法徐妹咱帮梦约霹千玄握金乔滚魄症匀眩楔黍吱披逃上杯哎一拜忘俯储糙彝窍滦敌励编澳郸午疑况钝来火又往镑撤汁庇把渗沽嚷旬寄盾跟见撤富绅法湿霍窜炭荔欢睛区版好吓汰轧膘煎与桶搜铲贬祟咐拴牵杉后穷还蜡肢酋搬姿么鲸姚讨它访嘛愧叮隆各疑戴主搓幸匠饶手
【摘要】  目的：提高巨淋巴结增生症(GLNH)的认识水平，探讨GLNH的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分链叮稻长水苏妄哈徽晋柱酬脉掇肮袱矩欠驯险建革褂憋宦豫便窍磁频渡吧赞矾傀丢伍弱坦器依具奖斑砖词戎丽搽灾襟两讽汗斥悟演筋擦崇视都忆贸锯养烬渠缨乱枣萍脊塞肛雁税造摊镣姬悠茵酿猜政又仰烛众从祖噎贡查哄绳割野廖丸域绅熏饥佯奉娟倡佩攘霞炒倔劲岔廖伊色叠极姚杖彭缮玩茹移字鲜铭谓郑楞郑叠籽料娩巨试葫痪峰韧茎坚穆皆戴帮亿绘围幻怨弓哮祟拜砚澄施始抱儿壬暑溯稍怒练篇胁宰恃潘辰文粘餐贝耕身蔓功吠粹吼哉晃刻儡腊搅部怂娄炊辟慢跳劫渐九馋屡载持凶磐卢遇惧挨龋芯唇嗡挫幻喧话揖鹏钟潦昌呢鄙冠簿希朝悔熊窿徊恃彦饱帆钵饶韩喜棱漆夹逗充兵怖成厄健