神经内科主治考试复习笔记.doc

感觉：脊髓内感觉传导束主要有传导浅感觉的脊髓丘脑束（脊髓丘脑侧束、脊髓丘脑前束）、传导深感觉的薄束和楔束及脊髓小脑束等。脊髓丘脑侧束的排列由内向外依次为来自颈、胸、腰、骶的纤维。薄束和楔束位于后索，薄束在内，楔束在外。由内向外依次由来自骶、腰、胸、颈的纤维。乳头平面为T4，脐平面为T10，腹股沟为T12和L1。上肢的桡侧为C5-7，前臂及手的尺侧为C8及T1，上臂内侧为T2，股前为L1-3，小腿前面为L4-5，小腿及股后为S1-S2，肛周鞍区为S4-5支配。感觉传导通路受损分类：1.神经干型感觉障碍：分布区内各种感觉均消退或消失。2.末梢型：呈手套-袜套样分布，远端重于近端。3.后跟型：单侧节段性感觉障碍，范围与神经根分布一致。4.髓内型感觉障碍：1）后角型：为损伤处节段性分离性感觉障碍，出现病侧痛温觉障碍，而触觉深感觉保留。2）后索型：受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调。3）侧索型：病变对侧平面以下痛温觉缺失而触觉和深感觉保留（分离性感觉障碍）。4）前连合型：受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛温觉消失而深感觉和触觉存在。5）脊髓半离断型：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫，对侧损伤平面以下痛温觉缺失，亦称脊髓半切综合症。6）横贯性脊髓损害：病变平面以下所有感觉均消失或减弱。平面以上部可能有过敏带。7）马尾圆锥型：肛周及会阴部呈鞍状感觉缺失。外侧裂周围失语综合征：共同特点均有复述障碍。1.Brock失语（运动性失语）：额下回后部。2.Wernicke失语（感觉性失语）：颞上回后部。3.传导性失语：优势侧缘上回、Wernicke区等部位。经皮质性失语综合征：病灶位于分水岭区，共同特点复述相对保留。1.经皮质运动性失语：位于优势半球侧Brock区附近，也可位于优势半球侧额叶侧面。2.经皮质感觉性失语：位于优势半球侧Wernicke区附近。3.经皮质混合性失语：命名性失语：优势侧颞中回后部。失用：观念性失用：双侧大脑半球受累。观念运动性失用：优势半球顶叶。肢体运动性失用：双侧或对侧皮质运动区。结构性失用：非优势半球顶叶或顶枕联合区。穿衣失用：非优势侧顶叶。失认：视觉失认：枕叶。听觉失认：双侧颞上回中部及其听觉联络纤维。触觉失认：双侧顶叶角回及缘上回。体像障碍：非优势半球顶叶。脑干：脑干神经核：中脑（III/IV），桥脑（V/VI/VII/VIII）延髓（IX/X/XI/XII）延髓：一、延髓上段背外侧区病变：出现延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）：主要表现1）眩晕、恶心、呕吐、眼震。2）病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪。3）病灶侧共济失调。4）Horner综合征5）交叉性感觉障碍。常见于小脑后下动脉、椎动脉或外侧延髓血管缺血性损害。二、延髓中腹侧损害：延髓内侧综合征（Dejerine syndrome）表现为：1）病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩；2）对侧肢体中枢性瘫痪；3）对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或消失；可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。脑桥：一、脑桥腹外侧损害：可出现脑桥腹外侧综合征（Millsrd-Gubler syndrome）累及展神经、面神经、锥体束、延髓丘脑束、内侧丘系、。表现：1）病灶侧眼球不能外展及周围神经麻痹；2）对侧中枢性偏瘫；3）对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉阻塞。二、桥脑腹内侧部损害：出现桥脑腹内侧综合征又称福维尔综合征（Foville syndrome）：累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。表现：1）病灶侧眼球不能外展及周围神经麻痹；2）两眼向病灶对侧凝视；2）对侧中枢性偏瘫。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。三、脑桥背外侧部损害：出现脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome），累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现：1）眩晕、恶心、呕吐、眼震；2）病灶侧眼球不能外展；3）病灶侧面肌麻痹4）双眼患侧注视不能5）交叉性感觉障碍，即同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉缺失或丧失；6）对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失；7）病侧Horner；8）病侧偏身共济失调。中脑：一、一侧中脑大脑脚脚底损害：出现大脑脚综合症（Weber syndrome），损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现1）病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大。2）对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫。二、中脑被盖腹内侧部损害：可出现红核综合征（Benedikt syndrome）侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系，而锥体束未受影响。表现1）病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；2）对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动及共济失调；3）对侧肢体深感觉和精细触觉障碍。小脑蚓部损害：出现躯干共济失调。不能保持直立姿势，站立部不稳，闭目难立征阳性。小脑半球损害：表现为通畅同侧肢体共济失调眼球向病灶侧注视时眼震更加粗大，出现小脑性语言。脊髓，有两个膨大：颈膨大部始自C5-T2。腰膨大始自L1-S2。脊髓膜有三层，最外为硬脊膜，蛛网膜，软脊膜。一、不完全性脊髓损害：1.前角损害：呈节段性下运动神经元瘫，表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍及病理反射，常有肌束震颤。2.后角损害：病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍。3.中央管附近的损害：产生双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉消失或减弱，触觉保留。4.侧角损害：C8-L2受损出现血管舒缩功能障碍，泌汗障碍和营养障碍，C8-T1病变时产生Horner征。S2-4损害产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍5.前索损害：对侧病变水平以下粗触觉障碍，刺激性病变出现病灶对侧水平以下出现难以形容的弥散性疼痛，常伴感觉过敏。6.后索损害：感觉性共济失调。刺激性病变重新啊相应支配区电击样剧痛。7.侧索损害：对侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫和痛温觉障碍。8.脊髓束性损害：薄束、楔束损害可见深感觉障碍，锥体束损害可见中枢性瘫痪，脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。9.脊髓半侧损害：脊髓半切综合症。主要特点是病灶节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。二、脊髓横贯性损害：1.高颈髓（C1-4）损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫。C3-5损害出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。2.颈膨大（C5-T2）两上肢呈下运动神经元瘫，两下肢呈下运动神经元瘫。病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部上肢的放射性痛，尿便障碍。C8-T1节段侧角受损出现Horner。肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病损在C5或C6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失提示病损在C7.3.胸髓（T3-12）T4-5最易发病。损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。如病变位于T10-11可导致腹直肌下半无力，比弗征（Beevor）。如发现上（T7-8）、中（T9-10）、下(T11-12)腹壁反射消失有助于定位4.腰膨大（L1-S2）受损出现双下肢下运动神经元瘫，双下肢、会阴部感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛。如损伤平面在L2-4膝反射往往消失，病变在S1-2踝反射消失，如S1-3阳痿。5.脊髓圆锥（S3-5和尾节）肝周及会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失及性功能障碍。髓内病变出现分离性感觉障碍，圆锥病变出现真性尿失禁。6.马尾神经根：和圆锥病变临床相似，但症状和体征可为单侧或不对称。根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部、小腿，下肢可有下运动神经元瘫，括约肌障碍不明显。脑血供：大脑半球前2/3和部分间脑由颈内动脉分支供应，大脑半球后1/3及部分间脑、脑干和小脑由椎基底动脉供应。颈内动脉虹吸部是动脉硬化的好发部位。主要分支：1.眼动脉2.脉络膜前动脉3.后交通动脉4.大脑前动脉5.大脑中动脉（颈内动脉直接延续，皮质支供应大脑半球上外侧面的大部分及岛叶，中央支（豆纹动脉）供应尾状核、豆状核、内囊膝和后肢的前部）椎动脉主要分支：1.脊髓前后动脉2.小脑下后动脉为椎动脉最大分支，供应小脑底面后部和延髓后外侧部，最易发生血栓。基底动脉分支：1.小脑下前动脉3.迷路动脉（内听动脉）3.脑桥动脉4.小脑上动脉5.大脑后动脉大脑动脉环（Willis环）由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成。后交通动脉、和颈内动脉交界处、前交通动脉和大脑前动脉的连接处是动脉瘤的好发部位。脑静脉血栓和动脉血栓SAH最常见的病因：动脉瘤；何时复发率最高：2周脑缺血性病变的病理分期中超早期1-6h，急性期6-24h，坏死期24-48h，软化期3日-3周，恢复期3-4周后。颈内动脉系统TIA：主干表现眼动脉交叉瘫（病侧单眼一过性黑蒙、失明和/或对侧偏瘫及感觉障碍）Horner交叉瘫（病侧Horner对侧偏瘫）。椎基底动脉系统TIA：常表现为眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单独或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合症。1）跌倒发作2）短暂性全面遗忘3）双眼视力障碍发作。各脑叶功能脑出血患者头痛、呕吐，轻度脑膜刺激征，颇似SAH，其出血部位是尾状核？延髓空洞症 疑核高血压脑病癫痫持续状态地西泮应用剂量脑疝部位脑出血MRI时间表现：1）超急性期四周为长T1，长T2。SAH血管痉挛病后3-5天开始发生，5-14天为迟发性血管痉挛高峰期，2-4周逐渐消失。Benedit综综合征：同侧动眼神经麻痹，对侧不自主运动红核丘脑综合症：病侧小脑性共济失调，意向性震颤，舞蹈样不自主运动Foville综合症：同侧凝视麻痹和周围性面瘫，和对侧偏袒Weber综合症：动眼神经交叉瘫进行性进行性肌营养不良症至少可以分为9中类型：假肥大型肌营养不良症（包括Duchenne型肌营养不良症DMD和Becker型肌营养不良症BMD）、面肩肱型肌营养不良症FSHD、肢带型肌营养不良症LGMD、Emery-Dreifuss肌营养不良症EDMD、先天性肌营养不良症CMD、眼咽型肌营养不良症OPMD、眼型肌营养不良症和远端性肌营养不良症。DMD、BMD基因位于染色体Xp21，属X连锁隐形遗传。FSHD基因位于4号染色体长臂末端4q35。眼咽型肌营养不良症OPMD基因位于14q11.2-13。Emery-Dreifuss肌营养不良症EDMD基因位于Xq28和lq21-23。1.不完全性脊髓损坏：前脚损伤可表现为相应阶段支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位；脊髓半切损害可引起脊髓半切综合征，出现同侧上运动神经元瘫及对侧痛温觉障碍等；C8-T1侧角病变时产生Horner征等。2.脊髓横贯性损伤：在受累截断以下双侧上运动神经元瘫、感觉全部缺失、括约肌功能丧失。严重横贯性损伤急性期呈脊髓休克，一般持续2-4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。锥体系主要包括上、下两个运动神经元。上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，其中下行至脊髓的纤维称为皮质 脊髓束；沿途陆续离开锥体束，直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射(如Babinski 征)；因为下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩。横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈14）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。颈膨大（颈5胸2）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰1骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍，对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞（或脑神经运动核细胞）、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。下运动神经元瘫痪临床特点为肌张力减低（故又称弛缓性瘫痪），腱反射减弱或消失，肌肉萎缩及电测验有变性反应，各个部位病变的特点是： 1.脊髓前角细胞病变：局限于前角细胞的病变引起弛缓性瘫痪，没有感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，如颈髓前角损害引起三角肌的瘫痪和萎缩。 2.前根病变：瘫痪分布亦呈节段型，因后根常同时受侵犯而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。 3.神经丛病变：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍。 4.周围神经病变：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经支配关系相一致。