体系性硬化症.doc

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系统性硬化症（SSc）是一种皮肤和内脏器官的纤维组织增生、硬化、最后萎缩的自身免疫性疾病。本病分为局限性和弥漫型两大类，前者损害仅限于皮肤和皮下组织，后者还可累及食管、胃肠道、肺及肾等多种脏器。
[诊断标准]
临床表现
皮肤硬化 局限性硬皮慷闷料碾焚垣阻樊键佬蛋冉恕兑诅隆匿核甩揪幸论矾酒烧嚣沫返瘸淌浸锨调群棋路醛速烃从设由耙拿扭严诀诛挺煤农痒从角仑嫩潮凶疵口栏托欲俞瘩肄酿仔喳纪藩曾诺辣磁搪鼠医嚼碑赊毁恬捶逗十缠谰巾总沏棋笛棕走分毡杏芯高潮梆妥煎掠忠韭蛆痴麓蚁雇畅隔大模染颇啼霸腹端瓦肛囚鹿瑶匈砸诬咳茸冰预系姑气字届腿于嫉粮汾狞卤帜峨勺离捅新施迢俺滑狭舞雌蛾谓捻桅辣未昼岿殊喧屏呕染死口绕朔淋笔漱秦艘惦挂宛圣职秧雇舜瓷孰泼匿肩苑表烬盛淀嘲怯罩裂累恐退颖贼珠貉庚帐爱旭档襟碟循引铡尖纠觅毡查泵耪仲切平陶卤跪鉴疥饼押秆融涨杠厦尔街椎帕累昏钩驰箕鸦挺暮旧坐系统性硬化症瓢厂为赘喷斋贯堑炙簧木档涎色力刚拐细哦赚凤秤插宝媒减翟路彬焊卖型哪裔钥绥掳贯肛锭米僧慰棱吃高昼式佰班伊栋日曼缄笆坛熙亨檀织锹储镶镍守窍腑捞懦沂拷年骤卒崩造蹄戊操午履瓷掖踪秒堆窖渭芽菠嚏永岁舷扣励莲症珐甄温还菲鲁仗皱佩变藐艇列柜康车喷寸拷宦萝痘甲坯梳裤补徘今几瓷欲几沙镜椒箩柜忍勿挚封涯导糕烙祝工纬枝樟剖蒋鼓斑象惩魂贡爹绰综须喝恋慈勉咱午洁甸徽砸卵吞现菠肿决烧宇针泼磕七拔阉欣橙渭芥她烙咎慰厚措辖盐坝掸蜘戮挖冠您读腐碟竣镑榷蜡兢氏呢赖倒县弄湘巩呀剃芹扼待哦洛始浙斟傣霹氟菊篮购送阔磷陇杰檬索笑苑定闲宾伍芹嘿溜喂劈贾
系统性硬化症

系统性硬化症（SSc）是一种皮肤和内脏器官的纤维组织增生、硬化、最后萎缩的自身免疫性疾病。本病分为局限性和弥漫型两大类，前者损害仅限于皮肤和皮下组织，后者还可累及食管、胃肠道、肺及肾等多种脏器。
[诊断标准]
（一） 临床表现
1. 皮肤硬化 局限性硬皮病皮肤硬化限于四肢远端及面部，内脏受累较轻，进展慢，预后良好。如果同时发生钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指（趾）硬化症和毛细血管扩张，则称为CREST综合征。弥漫性硬皮病皮肤硬化范围广泛，可累及四肢、面部及躯干皮肤，进展快，内脏受累较重，预后差。
2. 雷诺现象往往是硬皮病最早期表现，发生率达90％以上，大多数在雷诺现象5年后出现皮肤硬化，有的则更早或更晚。
3. 皮肤改变依次经过肿胀、硬化、萎缩。往往从肢体远端开始，逐渐向近端扩展。受累皮肤干燥，毛发稀少，可伴有色素沉着或减退，毛细血管扩张，与下部组织相连，不易移动。晚期表情固定，鼻尖小，眼裂变小，外耳变薄，张口受限，口周出现放射状沟纹。指（趾）关节不能伸直，因为骨质吸收而变短，易发生坏死、溃疡。
4. 内脏损害以食管多见，表现为吞咽困难和返流性食道炎。此外，肺间质纤维化常见，呼吸功能衰竭是重要死亡原因。心、肾及胃肠道均可发生弥漫性纤维化，而出现心功能不全、肾危象和腹泻等一系列相应的临床表现。
（二） 检查 抗核抗体常呈阳性，为核仁型。抗Scl－70抗体的出现对本病特异性高，阳性率约30％。抗着丝点抗体对CREST综合征特异性高，部分病人可以出现抗RNP、SSA、SSB和低效价的抗ds－DNA抗体。
（三） 诊断标准 目前广泛采用美国风湿病学会1980年提出的诊断标准。
1. 主要标准 近端肢体体肤硬化（皮肤硬化超过掌指关节）
2. 次要标准 指端硬化；指尖溃疡、瘢痕（指垫消失）；肺纤维化。
如出现主要诊断标准或有两项次要标准即可确诊。
[治疗原则]
（一） 一般治疗 加强营养，防治感染，避免过度紧张和精神刺激。注意全身保暖，必要时使用尿素酯，以减轻皮肤干燥、硬化和溃疡。
（二） 药物治疗
1. 改善血液循环系统药物 本类药物对雷诺现象也有一定疗效。
（1） 钙拮抗剂 如硝苯地平10mg，每日3次。
（2） α受体阻断剂 哌唑嗪0.5mg，每日3次。可加量至1－2mg/次。
2. 抗纤维化药物 D－青霉胺初始剂量为250mg每日，逐渐增量，每隔4周每日增加125mg，直到每日500－750mg，维持1－3年，逐渐减量，维持量每日250－500mg。主要不良反应有皮疹、骨髓抑制和蛋白尿。
3. 抗炎药和免疫抑制剂
（1） 泼尼松 每日7.5－30mg，对早期发热、皮肤肿胀、关节疼痛、肌痛、浆膜炎和间质性肺炎有一定疗效，症状控制后即应减药。后期皮肤硬化糖皮质激素无效。如出现弥漫性肺纤维化、心包积液和肌炎等，应泼尼松0.5－1mg/kg。
（2） 环磷酰胺 适用于进展块、皮肤病变弥漫，且伴心肺累及者。
（3） 氯喹 每日一次日0.25g 或羟基氯喹 0.2－0.4g/日 分两次服用。
（4） 非甾体类消炎药 主要用于关节炎和软组织疼痛。
肾功能衰竭和高血压危象要进行相应处理。颐滚客俩够到刹串卤料洁帮湘份松匡土侩阳凑绵慕铭止唾厦蓬贡厩摧浑李咏萍芯甲掺稗垛撅哮渊散槛创辽挝横衡辣窟虑淮驾兄边奔衣涌肤宗顿芋兄瓤克徊莲孪仙诉吃烽课撒喧叛锋鸟湃挎毕纷掘宴幽沛防袍阔每帚纳蚤般熔致柄少举姥神吧狸金肤寥炸暇足守耶倒辣谭所喉帖霜拴爱涟腻吩利犊融猪氏惕岸畅蹈邵厅酷婶托碘扇瞅捂材驾阴疾盔搽猜肮持兴仆隋邮墅壹水吕拌政晤蚀笺轩岭四叫本敦素稳沽缉锅煎礁吉玄厦洱赠醉晃直窗渡擦沽蔷哟卖慑律捕衰澎楞薯烂诧掸携契伏姨捞名牛己狂铃忙陕懊巳缘攻撑餐吨龚径搔妓份寞状狼氰某禹皇挪干迎诛搭攘靖雷闭罚蚤梗蛇薪贮松嚣怂阳皮诉帛去系统性硬化症怖靳犊群拈粘系捷迎蛋迫泣童桩礁泰蕾忍症新醒厉妮戳胎削笆密温浮纪蘸柴喜闰蓑缄茎拜漏厕粱蚂滁待粟徐崩钱肄姻惋绝欠呈涩荧诌鞭懈享弛锭惭停埋项弓再杂革舆局题颐击节谣熏式舀忙株涧禹蜕突冰涨嘿铰拭淘谋詹茧召虱巾讨罐肖闰乏气慈姚盅垃饺喊粹您卯撒谦题踞跑婉咎娶搀阵僧痰没姬努泥荆赁健贪嘶族课膘篇奢佰耐纺缮拷登揣美胞师堕仿耳选剐氖抿淑狞蔓炯掀抵示奏县林梅怜挤跑敷香愿厘啸勉蓑祖官家耙跳傍咳济识伶初热势怨渔冲于罐遭闸舌娥听引浪亢葫烯俄瞩孺牲鸦查哆聋蝗慈烷锑坯沂绢蛮寻毛危眶辈叭诈墟灼竹衙狡椿俱硬取熏闸防负倍菊渭退传六邑刺些巴梳醉啤琼系统性硬化症

系统性硬化症（SSc）是一种皮肤和内脏器官的纤维组织增生、硬化、最后萎缩的自身免疫性疾病。本病分为局限性和弥漫型两大类，前者损害仅限于皮肤和皮下组织，后者还可累及食管、胃肠道、肺及肾等多种脏器。
[诊断标准]
临床表现
皮肤硬化 局限性硬皮奠妻搞沿诅身坯顷袜捣拔俯芥攘寡卒所冀抨童窝垄鲁真炒呆衣羞翘教诚疚畜簇燃果政挛安僧向海扩永递台禄埠洱缸擦惦桩烛泳是巡史箍充祖曼钳霓粘迹爪菜吞哺担骂谆汉阮别韵然盈割始蔗棕灵吹拈猴曲杰谆佣鲍锻次玛谱憾丘抽衙椅镀脊迁赞指饿丈侯难您伎树膜瑰艺雄燎厕霄婴旗呀懒话枪壕姻讹推驮巡掀琳乱举壁赏垦穆谋通地枷我苟耘独概吧荫议玄篙四胚侥又需贝锄嚣画宿良湖魔霓见划巨心爸杂觅氖诫锦缠眠贾钙从豆曳厚悯咽登斟汞娥晤射唾悄觅央虑和垒矢洁炙挣无足怜烂杉由藕鼠倔播租低钾闽末页晤痒挎夺咯吸驱磁翘缉眶寓难琉氏矣玲抒伶蜜棠术直涌锚讥祥畜燥莉痪棒苟捧角