风湿性多肌痛专家讲座.pptx

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿性多肌痛,polyalgia rheumatica PMR,风湿性多肌痛专家讲座,第1页,风湿性多肌痛专家讲座,第2页,概 述,PMR,是一个常发于老年人风湿性疾病,是一组临床综合征,无特异性诊疗方法,报道较少，我国,20,世纪,90,年代才有陆续报道,临床医生对该病认识不足 患者缺乏对本病知识了解,临床极易造成误诊、漏诊,风湿性多肌痛专家讲座,第3页,19,世纪,60,年代,PMR,作为一种不同于风湿性关节炎、,GCA,的疾病被广泛承认,1957,年,Barber,首次提出“风湿性多发性肌痛”这一概念,10,年时间,研究未发现,1,例病人发展为坏死性关节炎,60,年后,Bagratuni,把一组,PMR,有关节症状的病人描述为“风湿性关节病”,1888,年,Bruce,首先描述，根据临床表现定义为“老年性痛风”,风湿性多肌痛专家讲座,第4页,到当前为止，,PMR,完全为一临床诊疗,其病因及发病机制尚不清楚,流行学发觉，伴随年纪增加,PMR,发病率亦随之增多,是西方老年人最常见血管炎，而黑人、亚洲人和土生非洲人较少发病,50,岁以下,50,岁以上,70,岁以上,70,岁上升为,112,2,10,万,风湿性多肌痛专家讲座,第5页,以四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬为特征,以肩胛带肌、骨盆带肌及颈部肌肉疼痛及僵直较重,可伴有全身反应 发烧、贫血、血沉显著增快等,风湿性多肌痛专家讲座,第6页,病因,遗传,美国明尼苏达州,olmsted,地域白人与北欧人发病率相近 显著高于其它人群,HLA-DR4 HLA-B8,及,CW3,单倍体出现率高于对照组,有家族聚集发病现象,内分泌原因 女性发病率显著高于男性,感染 患病人群腺病毒抗体、呼吸道合胞病毒抗体,滴度显著增高,风湿性多肌痛专家讲座,第7页,病理特征,无特殊病理特征,活动期病人胸锁、肩、骶髂关节内镜检验及滑膜活检可见单核细胞浸润性滑膜炎,滑液中中性粒细胞极少，无纤维素沉积,99mTc,骨扫描提醒滑膜炎存在,骨骼肌活检 选择性,型肌纤维萎缩,型肌纤维内虫食样或轴空样改变,部分肌纤维内脂肪滴增多,风湿性多肌痛专家讲座,第8页,发病机制,体液免疫与细胞免疫均参加了,PMR,发病过程,CD+8,细胞显著降低,CD+4/CD+8,比值升高，诱导,B,淋巴细胞活化 大量免疫球蛋白 本身免疫反应,PMR,活动期,CIC,、球蛋白显著增高,不完全清楚,风湿性多肌痛专家讲座,第9页,发病机制,CIC,、,C-,反应蛋白、红细胞沉降率增高与病情呈正相关，治疗后这些指标均降至正常水平,循环淋巴细胞增加、外周血杀伤细胞与抑制,T,细胞百分比降低,细胞免疫异常,糖皮质激素治疗能取得满意治疗效果,风湿性多肌痛专家讲座,第10页,临床表现,普通症状,起病 突然 阴袭,1/3,患者 全身症状 发烧 疲乏、食欲不振、体重下降,经典症状,颈肌、肩胛带肌,僵痛,肌痛对称性分布,严重者起床 穿衣 梳头困难 误诊为肩周炎,骨盆带肌,僵痛,下蹲、上下楼梯困难 甚至不能翻身和深呼吸 误诊为肌炎、坐骨神经痛、梨状肌综合征,晚期可出现关节肌肉活动障碍 肌萎缩,风湿性多肌痛专家讲座,第11页,临床表现,少数病人腕及指间关节疼痛和远端肢体凹陷性水肿 随近端肢体症状而出现 对称性 上下肢均可受累,部分病人胸锁、肩、膝或髋关节一过性滑膜炎、腕管炎、腱鞘炎等,常累及膝、腕及掌指关节 不对称 自限性,骨盆区与颈部较少累及,普通无内脏或系统性受累表现,风湿性多肌痛专家讲座,第12页,试验室检验,轻、中度正细胞正色素性贫血,血沉显著增快,C,反应蛋白增高,转氨酶可升高 但血清肌酶多在正常,IL-6,增高,肌电图和肌活检无炎性肌病依据,抗核抗体 其它本身抗体 类风湿因子阴性,B,超、,MRI,可见肩、膝或髋关节滑膜炎,风湿性多肌痛专家讲座,第13页,诊疗,依据临床经验排除性诊疗,老年人 不明原因发烧 血沉或,C,反应蛋白、,IL-6,升高、不能解释中度贫血 肩背四肢疼痛，活动障碍,排除类风湿关节炎、肌炎、肿瘤、感染等疾病要考虑,PMR,诊疗,风湿性多肌痛专家讲座,第14页,诊疗标准,满足以下三条标准可作出诊疗,发病年纪,50,岁,颈、肩胛带或及骨盆部肌痛、晨僵,血沉,40mm/h,或小剂量糖皮质激素有效,满足和，如血沉正常，则对小剂量糖皮质激素,(,泼泥松,1015mg,d),治疗反应良好可代替标准,风湿性多肌痛专家讲座,第15页,判别诊疗,巨细胞动脉炎,类风湿关节炎,多发性肌炎,纤维肌痛综合征,其它,风湿性多肌痛专家讲座,第16页,巨细胞动脉炎,(Giant cell arteritis,，,GCA),巨细胞动脉炎,(GCA),与,PMR,关系亲密,70,GCA,伴有,PMR,，受累人群一致,PMR,可能是,GCA,临床表现之一,但大多数,PMR,单独存在，一直不发展成为,GCA,，可能是独立两种疾病，常在同一患者中出现,二者治疗方法和预后显著不一样，在诊疗,PMR,前应排除,GCA,风湿性多肌痛专家讲座,第17页,颞动脉动脉超声，血管造影或颞动脉活检等判别,颞动脉活检适应证是：诊疗为,PMR,，但小剂量激素治疗不敏感；深入出现与颅动脉相关新症状颞动脉怒张、搏动增强或减弱，伴头皮痛、视觉异常、下颌运动障碍；,EsR,连续升高，或激素治疗后仍有以上症状,风湿性多肌痛专家讲座,第18页,类风湿关节炎,连续对称性小关节炎 关节肿胀、畸形，,RF,和抗,CCP,抗体阳性,X,线骨质破坏等，,而,PMR,可相关节肿胀，但无连续性关节破坏，无连续性小关节滑膜炎,RF,常阴性,风湿性多肌痛专家讲座,第19页,多发性肌炎,以进行性近端肌无力为主要表现,1/3,患者类风湿因子、抗核抗体阳性,肌萎缩、肌酶谱增高、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检淋巴细胞浸润 肌纤维萎缩,PMR,患者肌电图、肌酶谱和肌活检正常 肌痛较肌无力显著，类风湿因子与抗核抗体阴性,肌病多大剂量激素应用,风湿性多肌痛专家讲座,第20页,纤维肌痛综合征,多见年轻人,常有情绪原因伴睡眠障碍、担心性头疼、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎,ESR,正常，,RF,阴性，躯体有,18,个固定对称压痛点,肌力和关节正常,糖皮质激素治疗无效,风湿性多肌痛专家讲座,第21页,其它,系统性淀粉样变性病,早期表现与,PMR,相同 免疫电泳有单克隆带 对糖皮质激素治疗无效 对颞动脉进行淀粉样蛋白染色可资判别,恶性肿瘤及结核：一些恶性肿瘤及结核可伴有骨骼肌肉疼痛，常伴有其它临床表现，全身症状也轻易与风湿性多肌痛相判别,风湿性多肌痛专家讲座,第22页,其他风湿性疾病：系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎等均有相应的临床特点和实验室检查,感染性疾病：急性细菌性心内膜炎可有类似风湿性多肌痛的症状，发热可以做血培养鉴别,病毒感染 可出现肌痛、发僵 症状多在数天或,1,周内消失,PMR,多在,1,月后症状消失,其 他,风湿性多肌痛,风湿性多肌痛专家讲座,第23页,治 疗,普通泼尼松,10mg,15mg/d,，一周内症状快速改进，,2,4,周病情稳定减量,维持量,5,10mg/d,病情重、发烧、肌痛、活动显著障碍者泼尼松,15,30,mg/d,症状好转逐步减量,小剂量糖皮质激素是治疗,PMR,的首选药物,风湿性多肌痛专家讲座,第24页,并发,GCA,者 糖皮质激素,40mg,60mg/d,糖皮质激素疗程存在分歧 通常,2,年,国外报道,PMR,维持治疗平均时间为,3,年,停药后随访,5,年不复发可认为病情完全缓解,治疗前血沉快 外周血白细胞高者易发生激素抵抗,激素减量过快易复发,风湿性多肌痛专家讲座,第25页,发病年纪大、女性、治疗前,ESR,快和平均日激素用量低都是治疗时间长、临床缓解率低主要危险原因,合并,TA,和复发也是长久治疗指证之一,风湿性多肌痛专家讲座,第26页,糖皮质激素,消化道溃疡或出血,精神失常,柯兴氏综合征,肾上腺皮质功效减退,感染,高血压,高血糖,低钾血症,骨质疏松及股骨头坏死,副作用,风湿性多肌痛专家讲座,第27页,常规激素治疗疗程长，风险较大,联适用药治疗以降低激素用量，缩短激素疗程，对提升疗效含有主要意义,风湿性多肌痛专家讲座,第28页,非甾体类抗炎药,单纯,PMR,者,病情较缓解病例可短程使用非甾体类抗炎药,2,4,周不能控制病情，改用糖皮质激素,注意预防非甾体类抗炎药副作用,风湿性多肌痛专家讲座,第29页,免疫抑制剂,对糖皮质激素有禁忌症、存在严重不良反应,对激素治疗抵抗和复发者,可考虑应加用免疫抑制剂治疗,甲氨碟呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等可用于治疗,PMR,治疗病人少，观察时间短，缺乏与单纯糖皮质激素组对照，疗效不明确,风湿性多肌痛专家讲座,第30页,生物制剂,Infliximad,是肿瘤坏死因子,拮抗剂,个别报道 部分,PMR,使用后取得良好效果顽固性,PMR,或激素抵抗或存在激素禁忌者可完全缓解或降低急速用量,意大利,Carlo Salvarani,博士观察了,51,名新近确诊风湿性多肌痛患者，分组接收强松联合英夫利昔单抗或强松联合抚慰剂治疗，得出两组间复发率无显著差异,风湿性多肌痛专家讲座,第31页,白芍总苷,多步骤影响本身免疫性疾病细胞免疫、体液免疫以及炎性反应过程,能够减轻本身免疫性炎症，并有镇痛作用,临床研究发觉，不宜应用强效免疫抑制剂患者，可选择白芍总苷联合治疗,风湿性多肌痛专家讲座,第32页,复发是治疗中难点,国外文件报道复发率,25%60%,复发常发生在激素减量第,1,年内，强松由,7.5mg/d,减至,5mg/d,发生,是否合并,GCA,对复发率无影响,哪些患者易复发，复发预示原因尚不清楚，临床表现与复发无关，而激素减量过快常引发复发,风湿性多肌痛专家讲座,第33页,风湿性多肌痛无大血管炎,Myklebust,报道了,PMR,患者十年随访,发生中风、肿瘤和心血管事件与正常对照组无差异,有患者复发与缓解相交替,疾病后期可出现废用性肌萎缩,大多预后良好,风湿性多肌痛专家讲座,第34页,