血栓性血小板减少性紫癜的神经系统特点及治疗.doc

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血栓性血小板减少性紫癜的神经系统特点及
治疗

作者：张津华 蔡姝萍 赵 燕 荆宏建 付志新

【关键词】 血栓性血小板减少性紫癜;神经系统

血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 (thrombotic thrombocytopenic

purpura,TTP)是一种临床少见病，可以以神经系统表现为首发症状和

主要表现，误诊率高，病情凶险，病死率高。我们回顾性分析了我院

2001 01～2009 01 年确诊的 3 例 TTP 患者的临床病历资料，并复习

相关文献，以期提高该病的诊治水平。

1 一般资料

病例 1，女性，23 岁，主诉"发热，头痛 5d，右侧肢体力弱

2d"入院。入院前 5d 受凉后出现发热，体温 37.2℃，并头痛，为全

头轻度胀痛，在当地按"感冒"治疗，效果差。2d 前中午吃饭时出现

右侧肢体力弱，尚可持物及行走，无其他伴随症状。既往没有特殊病

史。入院检查：T38.5℃,P97 次/min，R21 次/min，BP115/72mmHg,神

志清，语言流利，脑神经无明显异常，右侧肢体肌力Ⅴ-级，左侧Ⅴ级，

肌张力低， 感觉及共济运动基本对称， 右侧病理征(+)， 脑膜刺激征(-)。

内科体检无明显异常体征。辅助检查：血常规：WBC 11.2×109/L, N

87%,L10%,RBC 4.6×1012/L,HB 112g/L,PLT 67×109/L,血凝指标及肝

肾功能正常，尿蛋白(+)，头颅 CT 可见脑肿胀，未见其他异常。按照

"颅内感染"予以抗生素治疗。入院当晚出现意识障碍，昏睡，四肢

肌张力高，双侧病理征(+)，并癫大发作 1 次，第 2 天复查血常规 PLT

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下降到 58×109/L,肾功能正常，尿蛋白仍然(+)，腰椎穿刺脑脊液基

本正常，骨髓穿刺见红系增生，巨核系增多并成熟障碍。请血液科会

诊后考虑 TTP 可能性大，转入血液科行 3 次血浆置换后，又输注新鲜

冰冻血浆 4 次，体温恢复正常，神志转清，肢体肌力恢复，血常规恢

复正常，痊愈出院。随访 4 年期间，出现一过性左下肢无力，约 6h

缓解，发作时肌力 3 级，考虑"短暂性脑缺血发作" ，未特殊治疗。

病例 2，女性，48 岁，主诉"发热，皮肤出血点 5d，少尿 1d"

入院。入院前 5d 无明显诱因出现发热，体温 37.7℃,并发现双下肢出

血点，自行服用解热镇痛类药物效果不佳，体温最高达 39.2℃,出血

点无明显变化。1d 前出现少尿，24h 尿量约 300ml,恶心，无呕吐，以

"发热查因"收住院。既往无特殊病史。神经科检查：神志嗜睡，轻

度构音不良， 脑神经未见异常， 侧肢体轻瘫试验(+)，
左 左病理征(±)，

右侧肢体正常。感觉基本对称，左侧共济运动稍差，脑膜刺激征(-)。

内科检查无明显异常。头颅 CT 示全脑肿胀，右基底节可见 1 个点状低

密度影。血常规：WBC 12.54×109/L, N 2%,L 5%,RBC 5.2×1012/L,HB

121g/L, PLT 74×109/L,血凝指标及肝功能正常，BUN 11.7mmol/L,CRE

205mmol/L,尿蛋白(++)，骨髓象示幼稚巨核细胞增多。诊断"血栓性

血小板减少性紫癜" 建议血浆置换或输注新鲜冰冻血浆。家属因故拒 ，

绝。次日出现癫大发作并呈现持续状态，静脉用安定效果差，呕吐深

咖啡色胃液，并双侧下肢及臀部出现瘀点，PLT 下降到 31×109/L,紧

急行血浆置换 2000ml 后，未再发生癫，神志中昏迷，家属放弃治疗出

院。

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病例 3，女，45 岁，代诉"咽痛 7d，神志不清、四肢抽搐 7h"

入院。7d 前无明显诱因出现咽痛，乏力，饮食少，精神差，体温不详，

按"感冒"治疗效果差。7h 前突然神志不清，四肢抽搐，数分钟后缓

解，抽搐间断出现，期间神智不能恢复。来我院查头 CT 未见异常，以

"抽搐查因"收住院。既往无特殊病史。检查：T37℃,P92 次/min，

R24 次/min，BP136/89mmHg,昏睡，不语，脑神经无明显异常，四肢均

可活动，病理征引不出。脑膜刺激征阴性。内科检查可见肩背部、右

腋窝、双下肢散在瘀点。血常规 WBC 7.97×109/L,N 85%,RBC 3.08×

1012/L,Hb 99g/L,PLT 12×109/L,血凝指标、肾功及电解质正常，尿

蛋白(++)。入院诊断"脑炎?" 予以抗感染治疗。当夜最高体温达 ，

38.5℃，持续上消化道出血，复查 CT 见全脑肿胀，血常规 WBC 7.35

×109/L,N 85%,RBC 2.57×1012/L,Hb 82g/L,PLT 4×109/L,血凝指标、

肾功及电解质正常，尿蛋白(+++)。第 3 天体温达 39.4℃，神智中昏

迷，眼球浮动，瞳孔光反射迟钝，四肢软瘫，双侧病理征阳性，四肢

及躯干出血点明显扩大。血常规 WBC 6.78×109/L,N 83%,RBC 2.11×

1012/L,Hb 67g/L,PLT 7×109/L。请血液科会诊后诊断"血栓性血小

板减少性紫癜" 转入血液科行骨髓穿刺，可见巨核细胞减少，红系及 ，

粒系增生活跃，予以血浆置换 2 次，置换过程中反复癫发作，持续用

安定静点，神智无恢复，血象无好转，家属因故出院。

2 讨论

TTP 是临床少见病，误诊率和病死率高，有些病人以神经系

统症状为首发表现，常常以脑血管病、脑炎收住神经内科，我们也有

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