Schweninger-Buzzi型斑状萎缩1例诊治体会.pdf

Chin J Dermato Venerol Integ Trad W Med 2023,Vol.22 No.4通信作者：李祥，E-mai：利妥昔单抗是一种人鼠嵌合的CD20单克隆抗体，广泛用于治疗CD20阳性的恶性血液系统肿瘤及自身免疫性疾病。目前在皮肤水疱大疱疾病中，利妥昔单抗已被列为天疱疮的一线治疗方案2，但在类天疱疮中的使用仍存在争议3。目前报告的利妥昔单抗在治疗类天疱疮中的剂量方案众多，主要分为淋巴瘤治疗方案、类风湿治疗方案、小剂量方案等。淋巴瘤治疗方案为375mg/m2，每周1次，共4周；类风湿治疗方案为每次1 g，每2周1次，共2次；小剂量治疗方案为每次500mg，每2周1次，共2次。Kremer等4对不同剂量的利妥昔单抗治疗类天疱疮进行分析后结果显示，剂量的疗效差异无统计学意义。本例患者因长期使用激素免疫抑制剂导致激素不良反应较严重，使治疗一度陷入困境。后从患者病情、激素免疫抑制剂不良反应、经济成本等综合因素考虑选择小剂量利妥昔单抗联合激素治疗。在利妥昔单抗治疗初期及停用MMF，仍有散在新发水疱，治疗2个月后无新发水疱。小剂量利妥昔单抗治疗类天疱疮费用相对较低，有报告利妥昔单抗治疗后激素最快可在6个月内减停。小剂量利妥昔单抗在类天疱疮患者中的使用对控制病情，减少治疗过程中出现的药物不良反应有重要作用。因为本例为个案，需要更多大样本研究来支持这一观点。参考文献：1中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员.大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议J.中华皮肤科杂志，2016，49（6）：384-387.2Joly P，Maho-Vaillant M，Prost-Squarcioni C，et al.First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisonealone for the treatment of pemphigus（Ritux 3）：A prospective，multicentre，parallel-group，open-label randomised trial J.Lancet，2017，389：2 031-2 040.3Lamberts A，Euverman HI，Terra JB，et al.Effectiveness and safetyof rituximab in recalcitrant pemphigoid diseasesJ.Front Immunol，2018，9：248.4Kremer N，Snast I，Cohen ES，et al.Rituximab and omalizumab forthe treatment of bullous pemphigoid：A systematic review of theliteratureJ.Am J Clin Dermatol，2019，20：209-216.（收稿日期：2021-05-09）Schweninger-Buzzi型斑状萎缩1例诊治体会贾文娟1，胡怡2，王紫阳1，李鹏1，刘鑫鹏1，李群燕1，李祥1（1.天津市中医药研究院附属医院，天津300120；2.天津中医药大学，天津301617）摘要：报告1例35岁女性，腹部、左下肢近端散在黄豆大小淡褐色萎缩斑疹，组织病理表现为表皮变薄，皮下脂肪层灶性上移，真皮中上层血管周围较多淋巴细胞浸润，Weigert染色示弹力纤维减少，诊断为Schweninger-Buzzi型斑状萎缩患者的诊疗过程，分享治疗经验。关键词：斑状萎缩；进行性特发性皮肤萎缩；丘疹性弹性纤维离解中图分类号：R758.6文献标识码：B文章编号：（23）04-3822斑状萎缩，又称斑状皮肤松弛，临床上根据有无原发病可将其分为原发性皮肤松弛症和继发性皮肤松弛症。现报告1例Schweninger-Buzzi型斑状萎缩，分析其临床、组织病理学特点，并复习相关文献，报告如下。1临床资料患者女，35岁，因腹部、左下肢多发淡褐色斑疹2个月，于2021年11月13日就诊于本院。患者自诉2个月前无明显诱因腹部出现淡褐色斑疹，无明显自觉症状，皮损逐渐增多，延及左下肢。既往史、个人史和家族史无特殊，发病前无炎症性先驱症状。体格检查：一般情况可，全身未触及浅表淋巴结肿大，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：腹部、左下肢近端可见散在黄豆大小淡褐色萎缩性斑疹，皮损轻度凹陷，上覆少量鳞屑，边界清楚，按压有疝囊感，见图1。辅助检查：血常规、尿常规、生化全项、免疫全项等未见明显异常。腹部皮损组织病理学观察示：表皮变薄，皮下脂肪层灶性上移，真皮中上层血管周围较多淋巴细胞浸润，见图2A，Weigert382中国中西医结合皮肤性病学杂志2023年第22卷第4期图 11 例 35 岁女性 Schweninger-Buzzi 型斑状萎缩患者临床照片腹部淡褐色萎缩性斑疹，皮损轻度凹陷，上覆少量鳞屑，边界清楚（白色箭头所示）图 21 例 35 岁女性 Schweninger-Buzzi 型斑状萎缩患者皮损病理表现A：表皮变薄，皮下脂肪层灶性上移，真皮中上层血管周围较多淋巴细胞浸润；B：弹力纤维减少BA（HE染色，40）（Weigert染色，100）染色示弹力纤维减少，见图2B。结合临床及病理检查，符合Schweninger-Buzzi型斑状萎缩。2讨论原发性斑状萎缩是一种弹性组织溶解性疾病，好发于躯干及四肢近端，青年人常见，其特征性皮损为局限性松弛软垂皮肤，可呈疝囊样或轻度凹陷，伴皱纹萎缩，可分为发病前伴有红斑风团先驱损害的Jadassohn-Pellizzari型和无明显炎症性先驱症状的Schweninger-Buzzi型1。本病的病因及发病机制尚不明确，有研究表明，部分患者合并抗磷脂抗体综合征，认为本病是抗磷脂抗体综合征的皮肤表现2。组织病理学苏木精-伊红（HE）染色改变轻微，真皮血管周围轻度淋巴细胞浸润，还可见浆细胞、组织细胞等，弹力纤维染色可见特征性弹力纤维断裂、缺失3。本病应与进行性特发性皮肤萎缩、丘疹性弹性纤维离解等疾病相鉴别，前者早期与本病均可表现为皮肤萎缩斑片，但其病理主要表现为真皮深层胶原束变粗；后者病理与本病类似，但临床主要表现为质地坚实的多发性、色素减退型细小丘疹，按压无疝囊感，由此可相鉴别4-5。本例患者为青年女性，无明确家族史，无原发病，发病前无炎症性先驱症状，结合皮损、病理，可诊为Schweninger-Buzzi型斑状萎缩。本病尚无特效疗法，早期可使用青霉素、羟氯喹等抑制炎性反应，延缓病程进展，对影响美观的皮损可行手术切除6。参考文献：1郭润，张晓红，王俊慧，等.Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症1例J.中国皮肤性病学杂志，2023，37（6）：701-702，706.2Hodak E，Feureman H，David M.Primary anetoderma is a cutaneoussign of antiphospholipid antibodies J.J Am Acad Dermatol，2008，58：351.3VenenciePY，WinkelmannRK.HistopathologicfindingsinanetodermaJ.Arch Dermatol，1984，120：1 040-1 044.4Yang X，Lei X，Zhang J，et al.A case of facial papular elastorrhexisJ.Clin Cosmet Investig Dermatol，2022，15：1 387-1 389.5Arif T，Adil M，Amin SS，et al.Atrophodermia Pasini-Pierinientlang der Blaschko-LinienJ.J Dtsch Dermatol Ges，2017，15：662-664.6冯林，江阳，余音，等.Schweninger-Buzzi型斑状萎缩1例J.中国皮肤性病学杂志，2019，33（5）：572-574.（收稿日期：2022-06-12）383