神经系统疾病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2011/9/22,#,神经系统疾病,内科疾病的神经系统并发,1,、糖尿病,多发性周围经病、单神经病（,眼动神经,+,面神经）、自主神经病（胃肠,+,膀胱,+,性）、脊髓病（肌萎缩,+,假性脊髓痨,）,2,、系统性红斑狼疮,头痛（偏头痛或者紧张型,）、癫痫、脑血管病（梗死、出血、蛛网膜下腔出血等）、,狼疮性脑病（抗神经细胞膜抗体）,、,无菌性脑膜炎,、狼疮性舞蹈病（多巴胺转运载体活性下降）、脊髓病（脊髓血管炎）、脑神经病、周围神经病、精神障碍、认知障碍,3,、副肿瘤综合征,脑脊髓炎（边缘叶脑炎、脑干炎、脊髓炎）,小细胞肺癌（,Hu,）、睾丸癌（,Ma,（,Ta,）,亚急性小脑变性,Hu,、,乳腺癌或卵巢癌、子宫内膜癌及输卵管癌,（,yo,）、霍奇金病（,PCA,Tr,或,mGLuR1,）,斜视性阵挛肌阵挛,乳腺或妇科肿瘤,（,Ri,）,亚急性坏死性脊髓病肺癌，淋巴瘤等,亚急性运动神经元病骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤,亚急性感觉神经元病肺癌,Lambert,Eaton,综合征肺癌（突触前膜神经末梢钙通道蛋白抗体，高频（大于,10,）重复刺激波幅增高,200%,以上,睡眠障碍,1,、失眠,2,、发作性睡病,（丘脑食欲素降低，,REM,失眠异常）,病理性睡眠,+,猝倒发作,+,睡眠瘫痪,+,睡眠幻觉,，鉴别特发性睡眠增多、青少年嗜睡贪食症、复杂部分性发作、低血糖血钙性发作睡病等,3,、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,（,OSAHS),4,、不安腿综合征,（,RLS,）,血液循环障碍，内源性阿片肽释放，多巴胺能损害，缺铁，遗传等,，治疗上补充多巴胺、多巴胺受体激动、加巴喷丁、卡马西平、阿片和苯二氮卓类，补铁等。,神经系统发育异常性疾病,1,、,颅颈区畸形,颅底凹陷症,：,颅底骨组织陷入颅腔，枢椎,齿状突,突入枕骨大孔，,高于硬腭枕线,3mm,可确诊,。表现后组颅神经、颈神经根、颈延髓、小脑、椎动脉、颅内压高等。,后,扁平颅底,：颅前窝、中窝及后窝扁平，特别是,鞍背到枕骨大孔前缘,，鼻根到鞍中心连线与鞍中心到枕骨大孔前缘连线夹角,大于,145,度,可诊断。,前,小脑扁桃体下疝畸形,：枕骨大孔区发育异常致,颅后窝容积变小,，小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入颈椎管。分四型：小脑扁桃体疝，小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝，二型,+,脑膜彭出，小脑发育不全不移位。,2,、脑性瘫痪,出生前及出生后一个月内，感染外伤营养缺乏、早产、,缺氧缺血（,little,病）,、核黄疸、遗传等。,3,、先天性脑积水,交通性脑积水,+,阻塞性脑积水（先天性导水管畸形，第四脑室正中孔闭锁,Dandy-walker,综合征，小脑扁桃体下疝），,破壶音（,MacEwen,征），落日征,神经系统遗传性疾病,常显：,Huntington,病，遗传性小脑共济失调,1,型，腓骨肌萎缩症,常隐：肝豆状核变性，脊肌萎缩症,X,隐：假肥大型肌营养不良,X,显：,1,、遗传性共济失调,常显有遗传性小脑共济失调（脊髓小脑共济失调等），常隐有,Friedreich,型共济失调、共济失调毛细血管扩张症等。,脊髓小脑共济失调,（显）,29,型，遗传早现，,3,型我国多见。,30,40,岁多见，构音障碍、感觉性及小脑共济失调,，皮质脊髓束，周围神经。,Freidreicha,型共济失调,（隐）,4,15,岁多见，,构音障碍，感觉性及小脑性共济失调,，皮质脊髓束，颅和周围神经，弓形足，脊柱后侧凸，,心肌病，,糖尿病。,2,、遗传性痉挛性截瘫（,HSP,）,双下肢进行性肌张力高、剪刀步态和肌无力,。与小脑、锥体外系、视神经、黄斑、精神发育等组合。,3,、腓骨肌萎缩症（,Charcot-Marie-Tooth,，,CMT,）,脱髓鞘型（,型，,NCV,小于,38m/s,。,10,岁以内，运动和感觉，远端肌肉无力和萎缩，活检“洋葱头”）和轴索型（,型，,20,岁或更晚，感觉受累较轻）。鉴别诊断有远端型挤营养不良，远端型脊肌萎缩症，遗传性共济失调伴肌萎缩（,Roussy-Levy,），,CIDP,。,4,、神经皮肤综合征,神经纤维瘤病（,NF),（显）,型：皮肤牛奶咖啡斑（皮）和周围神经多发神经纤维瘤（神经）；,型：听神经瘤、其他神经系统肿瘤。,Lisch,结节,（裂隙灯下虹膜结节，错构瘤）。,结节性硬化,（,Bourneville,病）,面皮脂腺瘤（血管纤维瘤）（皮）,+,癫痫发作（神经）,+,智能减退,，,CT,室管膜下异常，肾、心、淋巴管等,脑面血管瘤病（,Sturge-Weber,病）,三叉神经分布区：不规则血管痣（皮）,+,同侧颅内钙化、对侧偏瘫偏侧萎缩（脑,）,+,青光眼、癫痫、智能减退。,CT,示颅内与脑回一致的,双轨钙化灶,。病理是软脑膜血管瘤。,神经肌肉接头和肌肉疾病,1,、重症肌无力（,MG),乙酰胆碱受体被破坏（抗体阳性，治疗用乙酰胆碱酯酶抑制剂），表现病态肌疲劳（,低频重复刺激第,5,波较第,1,波波幅递减,10%,，高频,30%,以上,），眼、面及口咽、四肢近端、呼吸肌受累，,Oaaserman,成人,分,5,型,（眼、全身、急性重症、迟发重症和肌萎缩型）。危象（肌无力、胆碱能及反拗危象）。治疗（胸腺、甲亢、胆碱酯酶抑制剂、激素及丙球、免疫抑制剂、血浆置换）。,1,、周期性瘫痪,原发型（高钾、低钾、正常血钾）,+,继发（,甲亢、原醛,、肾衰、代谢性疾病等）,低钾：肌无力、血钾、心电图，补钾,高钾：,10,前多见，伴肌强直，,补钙、降钾,，鉴别,正常血钾：,10,岁前多见，补钠,2,、多发性肌炎和皮肌炎,四肢近端及肢带肌无力,+CK,高,+,肌电图,+,病理,+,皮损，,40,岁以上需除外肿瘤,。包涵体肌炎（远端、非对称、嗜酸性包涵体，激素治疗无效）,3,、进行性肌营养不良（,PMD,）,假肥大型（,Duchenne,型,我国最常见,X,连锁隐性,+Becher,型）、面肩肱型、肢带型、,Emery-Dreifuss,型、先天性、眼咽型、眼型、远端型。假肥大型与抗肌萎缩蛋白（,dystrophin,),基因缺陷。可以累及心肌、平滑肌。,4,、肌强直性肌病,强直性肌营养不良（,30,岁以后，,强直,+,营养不良,无力萎缩,+,内分泌异常,性和糖,），鉴别先天性肌强直（婴儿或儿童，肌力不受累），先天性副肌强直，高血钾周期性瘫痪,5,、线粒体脑肌病和线粒体肌病,线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（,MELAS,），肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维（,MERRF,），慢性进行性眼外肌瘫痪（,CPEO,）和,Kearns-sayre,综合征。,RRF,破碎红纤维,（大量变性线粒体），,自主神经系统疾病,1,、雷诺病,（,冷诱发,）,阵发性,小动脉痉挛,引起局部缺血（,缺血期,：苍,白,凉,缺氧期,：青,紫,发绀,充血期,：潮,红,疼痛）,2,、红斑性肢痛症,（,热诱发,）,阵发性血管扩张引起皮红、肿胀、疼痛（毛细血管前括约肌痉挛致动静脉短路，局部血流量增加，但组织缺氧，,组织高灌注和缺氧并存,）,3,、面偏侧萎缩症,骨、脂肪等皮下组织，甚至大脑半球等均可受累，但,不影响肌力,。,可与硬皮病、进行性脂肪营养不良并存。,4,、其他,出汗异常,：多汗和无汗，排除继发性，如甲亢、肢端肥大、多发神经病和面神经麻痹的恢复,家族性自主神经功能失调,（,Riley-Day,综合征）,神经血管性水肿,（,quincke,水肿）：发作性、无指压性水肿，无疼、痒、颜色改变，但抗过敏治疗有效。,周围神经病,1,、脑神经病,三叉神经痛,：,感觉性癫痫,。上下颌支多见，扳机点。,当有感觉减退时，继发性,。,面神经炎,（,Bell palsy,）：,Bell,征,（眼睑闭合不全致闭眼时巩膜外露），,Ramsay,hunt,综合征（疱疹、疼、听觉过敏、味觉消失、面瘫）。单侧面瘫注意,AIDP,。,面肌痉挛,：,面神经受压,。鉴别,Meige,综合征。,多发性脑神经损害,：常见肿瘤、动脉瘤、感染。,2,、脊神经病,单神经病和神经痛,桡神经麻痹（,C5,T1,）：垂腕,正中神经麻痹（,C6,T1,）：猿手，常见于腕管综合症，大鱼际肌萎缩，拇指内收。,尺神经麻痹（,C8,T1,）：爪形手,腓总神经麻痹,:,足下垂,枕神经痛：枕大（头顶）、枕小（乳突）和耳大（外耳）,臂从神经痛：,肋间神经痛：,股外侧皮神经炎：,坐骨神经痛：,股神经痛：,多发性神经病,急性炎性脱髓鞘性多发性神经病,（,AIDP,）：感冒或腹泻病史，,面神经,、脊神经和自主神经,受累，蛋白细胞分离的脑脊液（,1,2,周开始升高），肌电图传导减慢。变异型：,miller-fisher,（眼外肌脉痹、共济失调和腱反射消失）,+,运动轴索型（,AMAN)+,脑神经型。鉴别脊髓灰质炎、脊髓炎、周期性瘫痪和重症肌无力。,慢性炎性脱髓鞘性多发神经病,（,CIDP,）：鉴别多灶性运动神经病，遗传性运动感觉性神经元病，进行性脊肌萎缩等。,脊髓疾病,1,、急性脊髓炎,自身免疫病。运动、传导束性感觉和尿便障碍。,自主神经反射异常,。鉴别诊断有视神经脊髓炎、脊髓血管病（前动脉闭塞有深感觉保留，出血有剧痛）、亚急性坏死性脊髓炎（血栓性静脉炎）、急性脊髓压迫、硬脊膜外脓肿、,AIDP,等。,2,、脊髓压迫症,肿瘤、炎症、脊柱退行变、血液疾病致腰穿后血肿形成。纵向和横向定位。,3,、脊髓蛛网膜炎,4,、脊髓空洞,Barnett,分,4,型：空洞伴第四脑室正中孔堵塞,+,小脑扁桃体疝、特发性脊髓空洞、继发性空洞、单纯性脊髓积水。,节段性分离性感觉障碍，肌无力肌萎缩,鹰爪（颈髓前角受累），,皮肤关节营养障碍,Morvan,征,（趾节末端无痛性坏死脱落），,Charcot,关节,（活动度大，有摩擦音但无痛）。,5,、脊髓亚急性联合变性,V,B12,代谢障碍（胃底,壁细胞分泌的内因子,结合后回肠远端吸收，萎缩性胃炎、胃大部切除、内因子不足、回肠切除、肠炎、营养障碍等）。,贫血（,巨细胞低色素,）、低血清,V,B12,、,痉挛性瘫、深感觉障碍所致感觉性共济失调、周围神经病,。非恶性贫血性联合系统变性。,6,、脊髓血管病,短暂性缺血发作、梗死、出血、动静脉畸形。鉴别其他原因引起的,间歇性跛行（下肢血管性和椎管狭窄性）。,7,、放射性脊髓病,可分为早期短暂型、急性瘫痪型、慢性进展型和下运动神经元损伤型。,8,、脊髓减压病,脊髓血管内气泡形成，血管堵塞，继发出血。,癫痫,1,、癫痫发作、癫痫病理灶和致痫灶,2,、分类：部分性发作：单纯：运动（,Jackson,发作，,Todd,麻痹,）、感觉、自主神经、精神,复杂部分性,：单纯之后或伴随意识丧失,（,自动症,）,部分继发全面：单纯全面、复杂全面、单纯复杂全面,全面性发作：,失神（,双侧对称,3Hz,棘慢综合波,）,、强直、阵挛、强直阵挛、肌阵挛、,失张力,不能分类,3,、癫痫综合征,4,、治疗,5,、癫痫持续状态：连续发作之间意识未恢复有频繁再发，或者发作持续,30min,以上未停止。,难治性癫痫持续状态：持续的发作，对一线用药无效，连续发作,1,小时以上。,运动障碍性疾病,1,、帕金森病,运动迟缓,+,静止性震颤、肌强直、姿势步态异常,+,左旋多巴治疗敏感。鉴别诊断有特发性震颤、继发性帕金森、,帕金森叠加综合征（多系统萎缩，进行性核上性麻痹，皮质基底节变性，弥散性路易体病）,和抑郁症。治疗：抗胆碱（苯海索）、促多巴释放（金刚烷胺）、补充多巴（左旋多巴）、受体激动（溴隐亭）、单胺氧化酶抑制剂（司来吉兰）、儿茶酚氧位甲基转移酶（恩他卡朋）。晚期并发症：,运动并发症：,症状波动,（剂末恶化,+,开关现象）,+,异动症,（剂峰异动、剂初剂末双向异动、剂末肌张力障碍）,和非运动并发症：精神障碍、自主神经紊乱、睡眠障碍等。,2,、小舞蹈病,（,Sydenham,舞蹈病）,儿童或青年起病，,A,组,溶血性链球菌感染后自体免疫性反应,。舞蹈,+,肌张力低,+,精神症状,+,风湿热等。鉴别少年,Huntington,，棘红细胞增多症，肝豆状核变性。治疗地西泮、氯硝西泮、氟哌啶醇,+,抗生素,+,免疫。,3,、,Huntington,病,遗传性，,常显,。,30,35,岁，,舞蹈,+,肌张力低,+,精神障碍痴呆,。治疗：多巴胺受体阻断（氟哌啶醇、奋乃静、氯丙嗪）,+,中枢多巴胺耗竭（丁苯那嗪）。,4,、肝豆状核变性,（,Wilson,病,),常隐，（锥体外系症状,+,肝硬化,+,肾功能不全,+,角膜色素环,+,精神症状）,+,（,血清铜蓝蛋白低，血清铜低,，尿铜高）。治疗：低铜饮食,+,阻止铜吸收（补锌,+,四硫钼酸铵）,+,促铜排出（青霉胺等）,+,对症（年青起病表现,少多巴,，年龄大者表现,多多巴,）,5,、肌张力障碍,非特异的病理改变（壳核、丘脑及尾状核神经元死亡，基底节脂质和脂色素增多）。表现有扭转痉挛、,Meige,综合征（眼睑、口下颌肌张力障碍）、痉挛性斜颈、手足徐动症、书写痉挛。治疗双向（多巴和胆碱）,6,、其他,特发性震颤,：鉴别帕金森、甲亢,抽动秽语综合征,：多巴增多或受体敏感,迟发性运动障碍,：抗精神病用药（多巴受体拮抗剂）长期使用所致多巴受体敏感，运动增多,中枢神经系统脱髓鞘疾病,1,、多发性硬化,Lhermitte sign,，分型复发缓解型、原发进展型、继发进展型和,进展复发型,。,IgG,指数,脑脊液,IgG/,血清,IgG:,脑脊液白蛋白,/,血清白蛋白，大于,0.7,说明鞘内合成,IgG,。,寡克隆蛋白,（脑脊液蛋白电泳后出现的球蛋白）。,诊断标准,。,2,、视神经脊髓炎,脑脊液细胞可以大于,50 x10,6,，脊髓纵向融合灶大于,3,个脊柱节段，寡克隆蛋白少见。,3,、急性播散性脑脊髓炎,与多发性硬化比，之前后感染或免疫接种，全脑症状明显，弥漫脱髓鞘。,4,、弥漫性硬化和同心圆硬化,弥漫性硬化（,Schilder,病）：幼年或少年发病，自体免疫性（,Ms,少年型）,同心圆硬化（,Balo,病）：青壮年，洋葱头或树木年轮样黑白相间病灶。,5,、脑白质营养不良,异染性脑白质营养不良：神经鞘脂沉积病 常隐,肾上腺脑白质营养不良：长链脂肪酸在脑白质和肾上腺沉积,X,隐,6,、脑桥中央髓鞘溶解症,慢性酒精中毒、全身营养不良、电解质紊乱、纠钠过快等。,神经系统变性病,1,、运动神经元病,原发型侧索硬化、进行性脊肌萎缩（婴儿型和少年型，注意鉴别少年型远端脊肌萎缩和腓骨肌萎缩症）、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。,典型肌电图表现,（插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限延长、波幅增高、多相波增多，混合相和单纯相，可见巨大电位）。,2,、阿尔茨海默病,最常见痴呆，,65,岁以后多见。进行性认知功能障碍和行为异常。,病理,神经炎性斑（轴索包绕淀粉样变性）、神经原纤维纠缠（微管,Tau,蛋白高度螺旋化）、神经元缺失和胶质增生,。治疗：增加胆碱能（胆碱前体、胆碱酯酶抑制、受体激动，多奈哌齐、石杉碱等）,+NMDA,受体拮抗（美金刚）,+,脑代谢活剂（西坦、钙离子拮抗等）。,3,、额颞叶痴呆（,pick,病）,30,90,，,65,岁后少见。人格障碍,+,语言,4,、路易体痴呆,波动性认知障碍,+,鲜活视幻觉,+,帕金森综合征。,Lewy,体是,突触核蛋白和泛素。多巴胺能活性低且枕叶代谢率低。,5,、多系统萎缩,突触核蛋白病,（多系统萎缩、帕金森病、,lewy,体痴呆、,down,综合征、,Hallervoder-spatz,病）,纹状体黑质变性（,SND,），橄榄脑桥小脑变性（,OPCA,），,Shy-Drager,综合征（,SDS,）,脑血管病,1,、短暂性脑缺血发作,不超过,24,小时，不留症状，无影像结构变化。,颈内动脉：单眼黑矇、偏瘫、感觉障碍、失语、失用、空间定向障碍,椎动脉：跌倒发作、短暂全面遗忘、眩晕、复视、口面感觉、皮质盲,2,、脑梗死,脑血栓形成,静脉溶栓和动脉溶栓的指征,。,脑栓塞,3,、腔隙性梗死,0.2,20mm,。,常见,5,种综合征,：纯运动、纯感觉、共济失调轻偏瘫（下肢重，白质、内囊和脑桥）、构音障碍手笨拙（脑桥基底部、内囊前肢和膝部）、感觉运动性卒中（丘脑腹后核和内囊后肢）。,腔隙状态,。,4,、脑出血,体积计算（,/6x,长,x,宽,x,层数,x,层厚,cm,),，外科处理壳核,30,，丘脑,15,，小脑,10,及重症铸型,。,5,、蛛网膜下腔出血,DSA,在,3,天内或者,3,周后,，避开脑血管痉挛和再出血高峰。,6,、其他动脉性疾病,脑底异常血管网病,脑动脉盗血综合征,脑淀粉样血管病,：淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积，出血和痴呆。,伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（,CADASIL):,早期偏头痛，晚期痴呆，中间不明原因反复缺血性卒中发作。,Notch 3,基因突变。,7,、颅内静脉窦和脑静脉血栓形成,8,、血管性痴呆,急性,：,多灶梗,、,关键部位梗,（大脑后致颞、枕、丘脑；大脑前致额；前中后深穿支致丘脑基底节）、,分水岭,（皮质下,),、,出血性痴呆,（丘脑、,CAA,、硬膜下出血）,亚急性和慢性,：,皮质下动脉硬化性脑病（,Binswanger),和,CADASIL.,头痛,中枢神经系统感染,2011,北京住院医师考试,眼底，高血压脑出血，蛛网膜下腔出血，急性心肌梗死心电图，基底动脉尖，结核性脑膜炎腰穿，脑电图，名词解释（国际化标准比值，铜蓝蛋白，抗,smdsDNA,阳性等）,