重症肌无力ppt课件.ppt

重症肌无力重症肌无力什么是重症什么是重症肌无力？肌无力？重症肌无力重症肌无力（MGMG）是乙酰胆碱受体抗是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参体介导的，细胞免疫依赖及补体参与神经肌肉接头处传递障碍的自身与神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。免疫性疾病。病变主要累及病变主要累及NMJNMJ突触突触后膜上乙酰胆碱受体。后膜上乙酰胆碱受体。乙酰胆乙酰胆碱受体碱受体乙酰乙酰胆碱胆碱突触囊泡突触囊泡突触前膜突触前膜电冲电冲动动CaCa2 2内流内流突触间隙突触间隙突触后膜突触后膜神神经中枢中枢产生的生的兴奋沿沿传出神出神经传出，出，导致突触小泡受到刺激与突触前膜融合，致突触小泡受到刺激与突触前膜融合，释放神放神经递质（Ach）；）；Ach与突触后膜上的与突触后膜上的Ach受体受体结合后，引合后，引发肌膜肌膜发生生电位位变化，从而化，从而发生肌肉收生肌肉收缩重症肌无力示意图发发病机制病机制 1自身免疫自身免疫：多数人多数人认为认为重症肌无力是重症肌无力是AchRAchR介介导导的的补补体参与的、体参与的、细细胞免疫依胞免疫依赖赖的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。2 2胸腺异常胸腺异常胸腺异常胸腺异常：MGMG患者常患者常见见胸腺异常（胸腺异常（约约90%90%），），约约15%15%的患者的患者伴伴发发胸腺瘤，胸腺瘤，约约70%70%患者有胸腺肥大，淋巴患者有胸腺肥大，淋巴滤滤泡增生。胸腺泡增生。胸腺“肌肌样样上皮上皮细细胞胞”表面存在表面存在AChRAChR，在病毒感染和特定的，在病毒感染和特定的遗传遗传素素质质下，自下，自身免疫耐受机制受到身免疫耐受机制受到损损害，害，产产生抗自身生抗自身AChRAChR抗体，并抗体，并经经分子模分子模拟拟和交叉免疫反和交叉免疫反应应，引起神，引起神经经肌肉肌肉-接接头损头损害而害而导导致重症肌无力的致重症肌无力的发发生。生。3 3遗传遗传遗传遗传因素因素因素因素：在特定的在特定的遗传遗传素素质质下，下，长长期慢病毒感染可使胸腺的期慢病毒感染可使胸腺的上皮上皮细细胞胞变变成具有新抗原决定簇的肌成具有新抗原决定簇的肌样细样细胞，胞，这这些新抗原决定簇些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上的抗原性与骨骼肌上AChRAChR抗体的抗原性之抗体的抗原性之间间有交叉，可使自身耐有交叉，可使自身耐受机制被破坏，受机制被破坏，导导致抗自身的致抗自身的AChRAChR抗体抗体产产生。生。总之，MG是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，但可能与某些遗传因素有关。临床分型床分型（Osserman分型法）分型法）眼肌型（眼肌型（15-20）病）病变限于眼限于眼外肌，表外肌，表现为上上睑下垂、复下垂、复视。对药物治物治疗的敏的敏感性感性较差，但差，但预后好。后好。a a 轻度全身型轻度全身型轻度全身型轻度全身型（3030）从眼外肌）从眼外肌）从眼外肌）从眼外肌开始逐渐波及四肢开始逐渐波及四肢开始逐渐波及四肢开始逐渐波及四肢和延髓支配肌肉呼和延髓支配肌肉呼和延髓支配肌肉呼和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生吸肌常不受累，生吸肌常不受累，生吸肌常不受累，生活能自理，无危象。活能自理，无危象。活能自理，无危象。活能自理，无危象。b b中度全身型中度全身型中度全身型中度全身型(25(25)四肢肌群中度受四肢肌群中度受四肢肌群中度受四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，常伴眼外肌受累，常伴眼外肌受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞累，并有咀嚼、吞累，并有咀嚼、吞累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。药咽及构音困难。药咽及构音困难。药咽及构音困难。药物治疗反应一般，物治疗反应一般，物治疗反应一般，物治疗反应一般，生活自理有一定困生活自理有一定困生活自理有一定困生活自理有一定困难，无危象。难，无危象。难，无危象。难，无危象。重度激进型重度激进型（15）发病）发病急，多于急，多于6个月个月内达高峰，常出内达高峰，常出现现延髓支配肌肉延髓支配肌肉延髓支配肌肉延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危瘫痪和肌无力危瘫痪和肌无力危瘫痪和肌无力危象，死亡率高。象，死亡率高。象，死亡率高。象，死亡率高。迟发重症型（迟发重症型（10）潜隐性起病，）潜隐性起病，缓慢进展，多在缓慢进展，多在起病半年至两年起病半年至两年内由内由a a、b b型型型型发展而来，有延发展而来，有延发展而来，有延发展而来，有延髓支配肌肉麻痹髓支配肌肉麻痹髓支配肌肉麻痹髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。和呼吸肌麻痹。和呼吸肌麻痹。和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，常合并胸腺瘤，常合并胸腺瘤，常合并胸腺瘤，预后差预后差预后差预后差改良的改良的OssermanOsserman分型分型 (一一一一)成人型成人型成人型成人型型：型：型：型：单纯单纯单纯单纯眼肌型眼肌型眼肌型眼肌型，眼外肌受累。激素等治，眼外肌受累。激素等治，眼外肌受累。激素等治，眼外肌受累。激素等治疗疗疗疗反反反反应应应应佳，佳，佳，佳，预预预预后佳。后佳。后佳。后佳。型：型：型：型：轻轻轻轻、中度全身型、中度全身型、中度全身型、中度全身型，有四肢受累。早期治，有四肢受累。早期治，有四肢受累。早期治，有四肢受累。早期治疗疗疗疗反反反反应应应应好，好，好，好，预预预预后好。后好。后好。后好。a a型：四肢受累型：四肢受累型：四肢受累型：四肢受累较轻较轻较轻较轻，无球部受累；，无球部受累；，无球部受累；，无球部受累；b b：四肢受累：四肢受累：四肢受累：四肢受累较较较较重，重，重，重，有球部受累。有球部受累。有球部受累。有球部受累。型：型：型：型：急性急性急性急性进进进进展型展型展型展型，病程短于半年，病程短于半年，病程短于半年，病程短于半年发发发发展至延髓、肢展至延髓、肢展至延髓、肢展至延髓、肢带带带带、躯、躯、躯、躯干及呼吸肌的干及呼吸肌的干及呼吸肌的干及呼吸肌的严严严严重肌无力。治重肌无力。治重肌无力。治重肌无力。治疗疗疗疗反反反反应较应较应较应较差，差，差，差，预预预预后后后后较较较较差。差。差。差。型：晚型：晚型：晚型：晚发发发发重度全身型重度全身型重度全身型重度全身型，病程，病程，病程，病程长长长长于半年，常由于半年，常由于半年，常由于半年，常由 、a a、b b型等型等型等型等经经经经数年数十年数年数十年数年数十年数年数十年发发发发展而来。治展而来。治展而来。治展而来。治疗疗疗疗反反反反应应应应差，差，差，差，预预预预后差。后差。后差。后差。型：肌萎型：肌萎型：肌萎型：肌萎缩缩缩缩型型型型 ，即在起病半年内即开始肌萎，即在起病半年内即开始肌萎，即在起病半年内即开始肌萎，即在起病半年内即开始肌萎缩缩缩缩。(二二)儿童型儿童型 少年型少年型少年型少年型 ：以：以：以：以单纯单纯单纯单纯眼肌型多眼肌型多眼肌型多眼肌型多见见见见 先天型先天型先天型先天型 ：婴婴婴婴儿期儿期儿期儿期发发发发病，有家病，有家病，有家病，有家 族史，属常染色体族史，属常染色体族史，属常染色体族史，属常染色体隐隐隐隐性性性性遗传遗传遗传遗传，症状症状症状症状严严严严重重重重 新生儿型新生儿型新生儿型新生儿型 ：4848小小小小时时时时出出出出现现现现症状，持症状，持症状，持症状，持续续续续数日数周，逐步改善至数日数周，逐步改善至数日数周，逐步改善至数日数周，逐步改善至痊愈痊愈痊愈痊愈临床表床表现（一）首发症状（一）首发症状（一）首发症状（一）首发症状 1.5060%患者首先眼外肌受累，表现为眼睑下垂（患者首先眼外肌受累，表现为眼睑下垂（25%），复视和斜视（），复视和斜视（25%），双），双侧常不对称。侧常不对称。2.首发为肢体无力，下肢无力（首发为肢体无力，下肢无力（13%），上肢无力（），上肢无力（3%）。）。3.首发为延髓肌受累，首发为延髓肌受累，表情淡漠、不能鼓腮吹气（表情淡漠、不能鼓腮吹气（3%），语言不利、伸舌不灵、进食），语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳（困难、饮食呛咳（1%）。）。临床表床表现（二）临床特点（二）临床特点（二）临床特点（二）临床特点1.1.为部分或全身为部分或全身为部分或全身为部分或全身骨骼肌骨骼肌骨骼肌骨骼肌受累。受累。受累。受累。2.2.呈呈呈呈波动性波动性波动性波动性肌无力，具有活动后加重，休息、胆碱酯酶抑制剂后减肌无力，具有活动后加重，休息、胆碱酯酶抑制剂后减肌无力，具有活动后加重，休息、胆碱酯酶抑制剂后减肌无力，具有活动后加重，休息、胆碱酯酶抑制剂后减轻和晨轻暮重等特点。轻和晨轻暮重等特点。轻和晨轻暮重等特点。轻和晨轻暮重等特点。3.3.肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱，而受累肌则肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱，而受累肌则肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱，而受累肌则肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱，而受累肌则开始即可减弱。开始即可减弱。开始即可减弱。开始即可减弱。4 4.病程波动性病程波动性病程波动性病程波动性，经过较长时间可发生自行部分缓解，很少完全缓解。，经过较长时间可发生自行部分缓解，很少完全缓解。，经过较长时间可发生自行部分缓解，很少完全缓解。，经过较长时间可发生自行部分缓解，很少完全缓解。5.5.受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。6.6.每一病例的肌无力的分布每一病例的肌无力的分布每一病例的肌无力的分布每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不同可不对称及程度可不同可不对称及程度可不同可不对称及程度可不同。7.MG7.MG在一般人群中发病率为在一般人群中发病率为在一般人群中发病率为在一般人群中发病率为8-20/108-20/10万，患病率万，患病率万，患病率万，患病率50/1050/10万，南方的万，南方的万，南方的万，南方的发病率较高。任何年龄组均可发病，常见于发病率较高。任何年龄组均可发病，常见于发病率较高。任何年龄组均可发病，常见于发病率较高。任何年龄组均可发病，常见于20-4020-40岁。岁。岁。岁。4040岁以前女岁以前女岁以前女岁以前女性患病率为男性的性患病率为男性的性患病率为男性的性患病率为男性的2-32-3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。瘤。瘤。瘤。重症肌无力的重症肌无力的诊断方法断方法格林巴利格林巴利综合症合症(Guillain-barre syndrome)重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis)发病人群任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。发生于任何年龄，有两个发病年龄高峰，即20-40岁和40-60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。病因目前病因不明，一般认为是自身免疫性疾病。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击引起。（80%以上患者胸腺不正常。）以上患者胸腺不正常。）诱因发病前1-3周有呼吸道感染或胃肠道感染病史初发者一般无明显诱因，部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史起病方式急性或亚急性起病，并在4周内进展。大多数隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈持续性。病程90%患者4周内停止进展，1-2月开始恢复。病程长短不一，可数月、数年甚至数十年。格林巴利格林巴利综合症与重症肌无力合症与重症肌无力格林巴利格林巴利综合症合症(Guillain-barre syndrome)重症肌无力(myasthenia gravis)(myasthenia gravis)临床表现（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。（4）植物神经功能障碍：（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。总结：三个“不一致”即主观与客观不一致 运动与感觉不一致 蛋白与细胞不一致1眼睑下垂2复视，斜视。3全身无力4咀嚼无力5吞咽困难。6面肌无力7说话鼻音8呼吸困难：9颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。格林巴利格林巴利综合症与重症肌无力合症与重症肌无力MG的治的治疗1、抗胆碱、抗胆碱酯酶药物治物治疗 2、胸腺摘除、胸腺摘除3、肾上腺糖皮上腺糖皮质激素激素4、免疫抑制、免疫抑制剂5、血、血浆置置换6、静脉大、静脉大剂量免疫球蛋量免疫球蛋白白 MG的治的治疗 1.抗胆碱抗胆碱酯酶药物治物治疗 适用适用于除胆碱能危象以外的所有于除胆碱能危象以外的所有MG病人。病人。作用机制作用机制：通通过使乙使乙酰胆碱降解减慢增加接胆碱降解减慢增加接头处的乙的乙酰胆碱的量，胆碱的量，增加乙增加乙酰胆碱胆碱结合受体的机会。合受体的机会。副作用副作用：M（毒蕈碱）胆碱作用：（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳属副作用，重者可以有心跳骤停、血停、血压下降。在治下降。在治疗过程中，宜用程中，宜用M胆碱能的拮抗胆碱能的拮抗剂如阿托品。如阿托品。N（烟碱）胆碱作用：用量适当（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治起治疗作用，作用，增加肌力，增加肌力，过量量时，轻者表者表现为肌束震肌束震颤，重者可因，重者可因脑内胆碱能神内胆碱能神经元持元持续去极化阻滞而致意去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。障碍甚至昏迷。常用的胆碱酯酶抑制剂常用的胆碱酯酶抑制剂 （）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次次 作用时间作用时间30-60分钟。分钟。（）吡啶斯的明吡啶斯的明 口服，口服，60mg/片，最大片，最大剂量剂量12片片/日。日。作用时间为作用时间为2-8小小时，所以投药时间为时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无小时，对延髓肌肉无力效果较好。力效果较好。胸腺摘除术后的用量问题胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，量，3天后改服全量。天后改服全量。胆碱胆碱酯酯酶酶抑制抑制剂剂的的长长期使用期使用问题问题 胆碱胆碱酯酯酶酶抑制抑制剂剂只能治只能治标标，不能改，不能改变变其根本的免疫其根本的免疫病理病理过过程，在程，在实验实验性自身免疫的性自身免疫的动动物尸物尸检发现检发现，应应用胆用胆碱碱酯酯酶酶抑制抑制剂剂的的动动物的神物的神经经肌肉接肌肉接头处头处的病理改的病理改变较变较非非治治疗组疗组重。重。临临床上也床上也观观察到病人随病程延察到病人随病程延长长往往需增加往往需增加剂剂量直量直至用大至用大剂剂量也无效。所以不宜量也无效。所以不宜长长期期单单独使用。独使用。部分眼肌型患者在部分眼肌型患者在2年内年内1/4有自有自发缓发缓解，解，这这些病些病人可人可单单独独应应用胆碱用胆碱酯酯酶酶抑制抑制剂剂，等待自，等待自发缓发缓解的到来，解的到来，若若3-6个月无效，个月无效，则则考考虑虑加用激素治加用激素治疗疗。2.胸腺摘除（胸腺摘除（MG首首选治治疗）适适应症症：全身型全身型MG、无手、无手术禁忌症的禁忌症的MG病人、久治无效的眼病人、久治无效的眼肌型病人。肌型病人。1995年年汉城城亚太地区神太地区神经病学大会上病学大会上认为：胸腺摘除：胸腺摘除为MG首首选治治疗。机理机理：可能与去除启可能与去除启动自身免疫的胸腺肌自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原胞表面的抗原决定簇有关。决定簇有关。术前前术后的后的处理理：风险在于可能出在于可能出现危象，危象，术前前应将肌无力症状控制到将肌无力症状控制到较轻，可以在，可以在术前血前血浆置置换。胸腺摘除手。胸腺摘除手术需到需到术后数后数月月-数年数年显效，所以效，所以术后需要后需要继续服用服用药物。物。3.肾上腺糖皮上腺糖皮质激素激素疗效效：80-90%的患者有效，的患者有效，对高高龄、胸腺瘤患者效果、胸腺瘤患者效果较好，好，疗效与病程无关。平均效与病程无关。平均1/2-60天起效，所以天起效，所以应当用足当用足60天后才能宣告无效。天后才能宣告无效。用法用法：小小剂量量递增增疗法：已法：已经不用不用 大大剂量量递减减疗法：法：强的松的松60-80mg/日，出日，出现连续好好转后逐后逐渐 减量，于病情好减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆后尽快减量乃至完全停用胆碱碱酯酶抑制抑制剂。维持量持量为不引起症状不引起症状恶化的最小化的最小剂量，量，一般一般为隔日隔日20-40 mg/日。日。冲冲击疗法：适用于已法：适用于已发生危象、已生危象、已经插管的病例，大插管的病例，大剂量量递减无效的病例。减无效的病例。疗程程：非胸腺摘除非胸腺摘除术后而是激素治后而是激素治疗为主的患者，主的患者，疗程程为2-4年。年。副作用副作用：高血高血压、糖尿病、胃、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨、白内障、骨质疏松、体疏松、体重增加等。重增加等。4.免疫抑制免疫抑制剂适适应症症：激素治：激素治疗效果不好的病人效果不好的病人常用常用药物物：环孢霉素霉素A、环磷磷酰胺、硫胺、硫唑嘌呤等呤等副作用副作用：白白细胞、血小板降低；脱胞、血小板降低；脱发；胃；胃肠道反道反应；出血性膀胱；出血性膀胱炎。炎。5.血血浆置置换适适应症症：危象的治：危象的治疗或胸腺摘除或胸腺摘除术术前准前准备。机理机理：通：通过置置换血血浆减少血中乙减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅胆碱受体抗体，作用迅速不持久，有效速不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在取决于抗体的半减期，多在6-10天后天后症状重症状重现。用法用法：每次：每次约2500ml，连用平均用平均5次。次。6.静脉大静脉大剂量免疫球蛋白量免疫球蛋白适适应症症：各种：各种类型的危象型的危象机理机理：外源性免疫球蛋白使乙：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的胆碱受体抗体的结合功能合功能紊乱；可能的紊乱；可能的补体体调节作用。作用。疗效效：疗程一般程一般为7天，注射后天，注射后10-15天病情好天病情好转。副作用副作用，无明无明显副作用，副作用，少数出少数出现现下列反下列反应应：（1）非）非过过敏反敏反应应：最常：最常见见，其特征是在注射后最初，其特征是在注射后最初30分分钟钟内出内出现现背痛、腹痛、背痛、腹痛、恶恶心、呕吐。一般无呼吸困心、呕吐。一般无呼吸困难难或血或血压压过过低低现现象。在注射象。在注射结结束束时时常出常出现发热现发热、寒、寒战战、头头痛、肌痛痛、肌痛和疲倦等症状，并可持和疲倦等症状，并可持续续数小数小时时。如出。如出现现上述反上述反应应应应停止停止注射或注射或给给予可的松或氟美松予可的松或氟美松处处理。亦可在理。亦可在IVIG前前30分分钟给钟给上述上述药药物物预预防。防。（2）过过敏反敏反应应：IVIG发发生生过过敏反敏反应应者十分少者十分少见见。具有。具有IgA抗体的患者、有抗体的患者、有选择选择性性IgA缺乏或普通的不同免疫缺陷的患缺乏或普通的不同免疫缺陷的患者可出者可出现过现过敏反敏反应应。其。其临临床症状床症状为为典型的典型的IgE介介导导的的过过敏反敏反应应，表，表现为现为面色潮面色潮红红、肿胀肿胀、呼吸困、呼吸困难难、发绀发绀、烦烦躁不安、躁不安、恶恶心呕吐、血心呕吐、血压压下降、意下降、意识识不清甚至死亡，在注射后几秒、不清甚至死亡，在注射后几秒、几分几分钟钟，甚至几小，甚至几小时时出出现现。应应立即停止立即停止输输注，尽快使用注，尽快使用肾肾上腺素、皮上腺素、皮质质激素、吸氧及抗激素、吸氧及抗组织组织胺胺药药。MG的治疗的治疗-MG危象的危象的处理处理MG危象危象：MG本身病情加重或治疗引本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。重呼吸困难状态。危象的处理 应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。常常见护理理问题 1.生活自理缺陷生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动障碍有关障碍有关2.误吸的危险误吸的危险 与不能有效咳痰有关与不能有效咳痰有关3.语言沟通障碍语言沟通障碍 与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍有关有关4.营养失调营养失调 低于机体需要量低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难所与咀嚼无力、吞咽困难所致进食减少有关致进食减少有关5.清理呼吸道无效清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关与咳嗽无力及分泌物增多有关6.潜在并发症潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危象。象。一、基一、基础护理理1.安置患者于清安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。鼓、安静的病房，以利充分休息。鼓励患者适当活励患者适当活动，防，防费用用综合征，活合征，活动以省力和不感以省力和不感到疲到疲劳为原原则。2.生活生活协助：助：为避免避免过劳，护理人理人员应协助人做好洗助人做好洗漱、穿衣、漱、穿衣、进食、个人食、个人卫生等生活生等生活护理，保持口腔清理，保持口腔清洁。3.注意防跌倒防注意防跌倒防坠床，防止外床，防止外伤和和压疮等皮肤并等皮肤并发症。症。4.便秘者避免灌便秘者避免灌肠，灌，灌肠可使重症肌无力患者突然死可使重症肌无力患者突然死亡亡二二.心理心理护理理重症肌无力患者因反复重症肌无力患者因反复发作，病程作，病程长，常常出，常常出现情情绪低落、低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好。用躁易怒、恐惧，担心治不好。用热情、周到、耐心的服情、周到、耐心的服务取得患者的信任，建立良好的取得患者的信任，建立良好的护患关系，患关系，对患者的心理患者的心理问题及及时疏疏导，耐心，耐心讲解疾病的相关知解疾病的相关知识，消除患者的焦，消除患者的焦虑和恐惧心理，并嘱其家属和恐惧心理，并嘱其家属给予情感的支持，予情感的支持，让患者保持患者保持良好的心情，使其情良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复定，有利于早日康复 三三.保持呼吸道通保持呼吸道通畅 鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及，及时吸痰，吸痰，彻底清除呼吸道底清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通分泌物，保持呼吸道通畅。及。及时给予患者持予患者持续低流量吸氧低流量吸氧 四四.营养支持养支持1、防止、防止呛咳咳:避免避免让患者患者单独独进餐，食物以易咀嚼的餐，食物以易咀嚼的软食、半流、食、半流、糊状物或流糊状物或流质为宜，慎防患者用餐宜，慎防患者用餐时出出现呛咳甚至出咳甚至出现“吸肺吸肺”或或窒息。窒息。2、记录患者用餐患者用餐时间：一般患者用餐：一般患者用餐时间不宜超不宜超过30min，如每，如每次用餐次用餐时间过长（进食食时间超超过40min）或吞咽困）或吞咽困难严重者，重者，应尽尽早早为患者留置胃管鼻患者留置胃管鼻饲食物，以免食物，以免发生生进食食时窒息或不能保窒息或不能保证足足够的的营养养3、注意、注意营养均衡：宜多食高蛋白、高养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高生素、高纤维素及富含素及富含钾、钙饮食，如瘦肉汁、食，如瘦肉汁、鲜牛奶、果汁、粥水、牛奶、果汁、粥水、营养液等养液等 五五.用用药护理理1、用用药护理理对于重症肌无力患者的治于重症肌无力患者的治疗非常重要，准确和按非常重要，准确和按时用用药是是护理的关理的关键，必，必须严密密观察患者的服察患者的服药情况，防止漏服情况，防止漏服药或或不按不按时用用药，并逐步建立患者遵医嘱服，并逐步建立患者遵医嘱服药行行为。避免因服。避免因服药不当不当而而诱发肌无力危象和胆碱能危象肌无力危象和胆碱能危象2.常常规应用糖皮用糖皮质激素，激素，应用期用期间应注意注意观察察该药物的不良反物的不良反应，如肌肉骨骼系如肌肉骨骼系统、胃、胃肠道反道反应等。糖皮等。糖皮质激素一般激素一般应在早上用在早上用药效果效果较佳。使用糖皮佳。使用糖皮质激素激素应逐量逐量递减减药量，不可减量量，不可减量过快或者快或者骤停，防止反跳或停，防止反跳或产生生肾上腺皮上腺皮质机能不全机能不全现象。注意象。注意该药物与物与其他其他药物同物同时使用的有益及有害的相互作用。使用的有益及有害的相互作用。六六.重症肌无力危象重症肌无力危象护理理1.严密密观察病情察病情变化，立即化，立即给予氧气吸入。加予氧气吸入。加强呼吸道呼吸道管理，防止肺部并管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。2.严密注意呼吸音密注意呼吸音变化，化，发现双双侧呼吸音呼吸音强弱不一或肺弱不一或肺部可部可闻及湿及湿哕音音时及及时报告医生告医生处理。理。3.使用人工呼吸机使用人工呼吸机时要要严密密观察通气是否适当察通气是否适当发现通气通气过度或通气不足，立即度或通气不足，立即给予予处理理 七七.健康指健康指导 1.生活有生活有规律，注意身体，加律，注意身体，加强营养，保养，保证充足的睡眠，注充足的睡眠，注意意劳逸逸结合。合。2.注意保暖，注意保暖，预防受凉并引防受凉并引发呼吸道感染。呼吸道感染。3.保持精神愉快，避免不良的精神刺激。保持精神愉快，避免不良的精神刺激。4.发病期病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段定一段时间后后再再怀孕。孕。5.遵医嘱服遵医嘱服药，忌随意加减及更改，忌随意加减及更改药物，定期复物，定期复查，如有不，如有不适及适及时就就诊。资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看