1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,低颅压综合征,I,ntracranial hypotension,syndrome,1,.,C,ONTENTS,目录,低颅压的定义,1,病因,2,临床表现,3,诊断和鉴别诊断,5,治疗,6,辅助检查,4,2,.,低颅压综合征的定义,低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome
2、,IHS)是一种各种原因引起的侧卧位时腰椎穿刺的脑脊液压力在,60,mmH,2,O以下,以体位性头痛为特征的临床综合征。,IHS,发病率约为,0.02-0.05,,多发于女性患者,其男女发病比率大约为,1,:,2-5,。发病年龄一般在,3,0岁,-,50岁之间,也可见于儿童和老年人。,Lin,J.P.,et al.,The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension,including SIH.J Headache Pain,2017.18(1):p.4.,3,.,低颅压的病因,CSF,分泌减少,CSF,吸收过多,
3、CSF,外漏和流出过多,4,.,低颅压的病因,Lin,J.P.,et al.,The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension,including SIH.J Headache Pain,2017.18(1):p.4.,自发性:,继发性,创伤,:颅底骨折、硬脑膜撕裂等,先天异常,:脑膜憩室,脱水,:频繁呕吐;,大量使用脱水药、利尿剂、限制液体摄入等,医源性,:腰穿、脑室或椎管引流放液过多,脊髓造影和硬膜外麻醉、颅脑或脊柱手术等操作不当损伤硬脊膜,结缔组织病:,马凡综合征、多囊肾、多发性神经纤维瘤等,其他,:感染、
4、糖尿病昏迷、尿毒症、休克、,营养不良、,安眠药中毒、头颅放疗、蛛,网膜下腔出血、椎体骨赘等,可能与脉络膜血管舒缩功能紊乱、CSF 分泌障碍、蛛网膜颗粒吸收过度等有关,5,.,通常在站立位后 15min内出现或加重、卧位时减轻或消失。,部位可以在额部、枕部或全头部,。,性质呈轻至中度钝痛或搏动样痛,少数病例会出现雷击样、震动性头痛。,机制可能为,由于 CSF 减少,对脑实质的衬垫作用减弱或消失,患者坐立位时脑组织因重力作用向下移位,使颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经等痛敏结构受到牵拉或压迫产生疼痛;,低颅压导致颅内血管(主要是静脉)的扩张和血管移位而造成头痛;,CSF减
5、少,激活腺苷受体产生头痛。,低颅压的临床表现,体位性头痛,6,.,低颅压的临床表现,多由脑移位压迫颈神经根所致,颈项强直,恶心、呕吐,、眩晕、耳鸣,压迫视神经或视交叉、动眼神经等,:视物模糊、视野缺损、复视、斜视、畏光,压迫三叉神经,:面部麻木、疼痛,压迫面神经,:面瘫、面肌痉挛,极少数病例出现意识障碍、痴呆、帕金森样症状,不典型症状,部分病例可并发,硬膜下血肿、SAH、静脉窦血栓,、反弹性颅高压,等,7,.,低颅压的辅助检查,硬膜下积液或水囊瘤,硬脑膜增强,静脉结构充盈,脑垂体充血,脑组织下沉,CSF压力:,60,mmH,2,O,常规及生化检查无特异性,李佳,低颅压综合征的病因学及临床分析,
6、2014,吉林大学.第 56页.,b,d,e,8,.,诊断和鉴别诊断,The International Classification of Headache Disorders,3rd edition(beta version).Cephalalgia,2013.33(9):p.629-808.,(,1,),体位性头痛,(,2,)至少存在一下,1,项:,CSF压力:60mmH2O,硬膜外血贴治疗后头痛持续缓解,证实有活动性脑脊液漏,颅脑MRI提示低颅压样改变,(,3,),近期无硬脑膜穿刺史,(,4,),排除其他继发因素,9,.,鉴别诊断,蛛网膜下腔出血:,SAH 多表现为喷射性呕吐,头痛与体
7、位无明显关系,常伴有意识障碍,项强明显,CSF 压力较高,肥厚性硬脑膜炎:,是以颅内硬脑膜弥漫性肥厚和纤维化为特征的炎性反应性疾病,主要表现为与体位无关的顽固性头痛、多组颅神经损害、癫痫发作以及眼部症状,,CSF,压力多为正常或偏高。,颈椎病:,可有体位性头痛,但还存在单侧颈肩部、上肢疼痛麻木、腱反射改变等,颈椎MRI常显示椎间盘突出,,CSF,压力正常,血管性头痛:,慢性头痛,与体位无关,呈轻中度胀痛,持续数小时至数天,影像学检查无器质性病变,,CSF,正常,10,.,病因治疗,一般对症治疗,药物治疗,硬膜外血贴,低颅压的治疗,11,.,病因治疗,控制感染,纠正脱水和高血糖等,对于有明确硬膜
8、外囊肿、憩室或脑脊液漏部位的,可行手术去除或修复,12,.,一般,对症治疗,严格卧床休息:平卧或头低脚高位,1-2,周,大量饮水:淡盐水,5000ml/d,静脉补液:生理盐水,3000-4000ml/d,止痛:头痛严重者,可口服加巴喷丁 600 mg 治疗。,其他:可穿紧身裤、束腹带,不良反应,1 常见的为嗜睡、眩晕、运动失调、疲劳、眼震、头痛、复视、鼻炎及恶心呕吐。,2 偶有惊厥、发音不良、体重增加、遗忘、神经过敏等。,3 极少发生胰腺炎,肝功能受损。,13,.,药物,治疗,咖啡因,机,制:,阻断腺苷受体,使颅内血管收缩,增加脑脊液压力和缓解头痛,用法:一次静脉用苯甲酸钠咖啡因500mg,若
9、无效在 2h 后再给一次,副作用:胃肠道刺激症状,中毒症状:呕吐、头晕、血压升高、失眠、震颤、谵妄,禁忌症:胃溃疡,茶碱,机,制:,与咖啡因类似,用法:300mg/次,,,3 次/d,14,.,药物,治疗,皮质醇激素,机,制:,水钠潴留,,,减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应,,,减少血管渗漏,抗脉络丛血管痉挛,:首选前列腺素,E1,和尼莫通,鞘内注射:,生理盐水,10-20ml,硬膜外注射:,生理盐水,20ml,对于腰穿后低颅压,可吸入5%CO2和95%O2混合气体,每小时5-10ml,15,.,即,向脊髓硬膜外间隙注射自体静脉血,,通过增加,CSF,容量,压迫硬膜囊,同时形成血凝块阻塞脑脊液漏出口,注射的入口通常选择,腰大池,,首次治疗的注入量一般为 10-35ml,如果未成功可以注入更大量到 100ml,患者在注射后需以头低脚高位休息3060min,适用于,腰穿后头痛和自发性低颅压性头痛,并发症,:后背疼痛、神经根病、脑脊髓膜炎和反弹性高颅压等,硬膜外血贴,16,.,THANKS,17,.,