显微镜下多血管炎病例讨论.ppt

病例讨论患者范玉更，男，患者范玉更，男，63岁岁 主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜紫癜3月余月余 现病史现病史.患者患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、复出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，为白色粘液痰，有午后低热，咳痰量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高最高38,有寒颤，遂到东川区人民医院就诊，有寒颤，遂到东川区人民医院就诊，给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢地嗪对症支持治疗，住院期间有好转，头孢地嗪对症支持治疗，住院期间有好转，出院后出院后2天双下肢又出现浮肿，自行银针治天双下肢又出现浮肿，自行银针治疗后，浮肿明显消失。疗后，浮肿明显消失。.患者为进一步治疗，到昆华医院就诊，查尿患者为进一步治疗，到昆华医院就诊，查尿蛋白蛋白+，隐血，隐血+，类风湿因子增高，类风湿因子增高，CRP增高，增高，ANA+，1:40，斑点型。现患者，斑点型。现患者为进一步治疗收住我科。自起病以来，患者为进一步治疗收住我科。自起病以来，患者无视力下降、口腔溃疡、肌肉疼痛、肢体麻无视力下降、口腔溃疡、肌肉疼痛、肢体麻木。自觉小便减少，有尿频、尿急，无尿痛，木。自觉小便减少，有尿频、尿急，无尿痛，大便次数增多，大便次数增多，4-5次次/天，精神饮食睡眠好，天，精神饮食睡眠好，体重无明显增减。体重无明显增减。.既往史：既往身体健康。否认有其既往史：既往身体健康。否认有其它及药物过敏史。曾受过枪伤。它及药物过敏史。曾受过枪伤。家族中无类似病史。家族中无类似病史。.系统检查系统检查：患者一般情况可，体温患者一般情况可，体温38.4，双肺底可闻及湿啰音，双肺底可闻及湿啰音，心脏、腹无异常心脏、腹无异常。.专科检查：双小腿可见散在米粒大专科检查：双小腿可见散在米粒大小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢轻度浮肿。轻度浮肿。本病特点：本病特点：病程：病程：3月余，无明显诱因月余，无明显诱因病史特点：病史特点：1.老年男性老年男性 2.急性起病急性起病 3.多系统受累多系统受累阳性体征及辅助检查结果：阳性体征及辅助检查结果：（1）皮肤：双小腿紫癜）皮肤：双小腿紫癜 （2）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关 节肿痛明显节肿痛明显 （3）院外）院外CT示：肺间质改变示：肺间质改变 （4）肾脏受累：尿蛋白）肾脏受累：尿蛋白+，隐血，隐血+（5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高升高 拟诊：拟诊：1.过敏性紫癜（肾型）？过敏性紫癜（肾型）？2.系统性血管炎？系统性血管炎？需进一步完需进一步完 善相关检查：善相关检查：1.皮肤活检皮肤活检 2.评估脏器受累：评估脏器受累：肺、血液、肾、凝血功能肺、血液、肾、凝血功能 3.免疫学检查：免疫学检查：ANA、ds-DNA、ENA抗体谱抗体谱 ANCA是系统性血管炎的关键指标是系统性血管炎的关键指标 入院后做的相关检查：入院后做的相关检查：29/1 血常规示：白细胞：血常规示：白细胞：11.24109/L，血血红蛋白：红蛋白：92g/L29/1尿常规示：蛋白质：尿常规示：蛋白质：+，潜血：，潜血：+，透，透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性29/1血生化示：血生化示：ALB：24.9g/L，BUN:28.28mmol/L，Crea：695mmol/L，UA 667umol/L，钙 1.7mmol/L，磷 2.23mmol/L1/2 ANCA,p_ANCA(+)肺部CT:肺间质改变肺间质改变 根据根据：（1）正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高数和中性粒细胞稍增高 （2）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降内生肌酐清除率下降 （3）血沉明显增快，补体略降低，）血沉明显增快，补体略降低，（4）肺部间质性改变（肺部肺部间质性改变（肺部CT 阅片见右肺较多阅片见右肺较多网状改变，双侧胸腔积液？网状改变，双侧胸腔积液？）（5）ANCA阳性阳性 p_ANCA(+)诊断：显微镜下多血管炎诊断：显微镜下多血管炎入院后治疗方案：入院后治疗方案：糖皮质激素糖皮质激素0.5g冲击治疗冲击治疗5天天*2疗程疗程环磷酰胺环磷酰胺0.2 qod持续血液透析持续血液透析血浆置换血浆置换3次次 患者目前情况：仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿，胸腔腹腔积水，肺间质性改变讨论显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)1.特点：特点：系统性、坏死性血管炎，系统性、坏死性血管炎，累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及中等动脉，累及中等动脉，病理特征为小血管的节段性纤维素样坏病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成死，无肉芽肿形成免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。物沉积。2.临床特点：临床特点：平均发病年龄为平均发病年龄为50岁，男女之比岁，男女之比1.8:1，多数患者有全身症状如发热、关节痛、多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。降。肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。疗急剧恶化可出现肾功能不全。2.临床特点：临床特点：约约50%患者肺受累，可见肺部浸润、患者肺受累，可见肺部浸润、结节等。表现为咯血，上呼吸道症状结节等。表现为咯血，上呼吸道症状少见。少见。有有57.6%患者神经系统受累，最常累患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。继之发生运动和感觉障碍。3.病理特点：病理特点：病理特征为小血管的节段性纤维素样病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成坏死，无肉芽肿形成免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。4.实验室检查特点：实验室检查特点：正细胞正色素性贫血、白细胞总数和正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高，血小板稍低中性粒细胞稍增高，血小板稍低尿液检查尿液检查:镜下血尿、透明管型、病理镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿血肌酐升高，内生肌酐清除率下降，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降，血沉明显增快，补体略降低，血沉明显增快，补体略降低，p-ANCA阳性阳性鉴别诊断(1)韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿:韦格纳韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿，肉芽肿，临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病。血管炎疾病。全呼吸道都发生全呼吸道都发生肉芽肿性病变肉芽肿性病变有系统性坏死性血管炎有系统性坏死性血管炎肾小球肾小球-肾炎肾炎鉴别诊断（2）肺）肺-肾炎综合征肾炎综合征:肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎综合征（Goodpastures syndrome）可能系病毒感染和可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。抗基底膜抗体。鉴别诊断（3）变应性肉芽肿性血管炎）变应性肉芽肿性血管炎:又称又称嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿性血管炎或性血管炎或Churg-Strauss综合征（综合征（CSS）。）。是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见较为罕见有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。肉芽肿）轻。（4）结节性多动脉炎：补充）结节性多动脉炎：补充 治疗及预后治疗及预后糖皮质激素和环磷酰胺糖皮质激素和环磷酰胺的联合应用治疗，的联合应用治疗，90的肾脏受累患者能达到完全缓解或部的肾脏受累患者能达到完全缓解或部分缓解，分缓解，仍有仍有20的病人最终进展到终末期肾病，的病人最终进展到终末期肾病，该病死亡率高。该病死亡率高。血浆置换或肾移植血浆置换或肾移植治疗治疗可试用英夫利昔单抗可试用英夫利昔单抗谢 谢！