原發性肺動脈肉瘤1例.pdf

84Medical Journal of Kiang Wu,Jun 2023,Vol 23.No.1鏡湖醫學2023年6月第23卷第1期原發性肺動脈肉瘤1例林萬雙 林俊華 李嘉亮病例報告DOI:1012408/jissn2223-4462202301025作者單位澳門鏡湖醫院心胸血管外科作者 E-mail:wanshuanglin163com原發性肺動脈肉瘤(primary pulmonary artery sarcoma,P-PAS)是一種惡性度極高而又罕見的腫瘤，其發病率為0001%0003%1，至今全球報導僅500餘例2，其發病隱匿，預後極差，常被誤診為慢性肺動脈栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE)。現報導本院經手術確診的1例PAS如下。患者 女性68歲，無基礎病，因“氣促3月餘，下肢浮腫1月”2022年5月經仁伯爵綜合醫院擬“慢性肺動脈栓塞，肺動脈高壓，右心衰”轉介本院評估肺動脈取栓手術。入院前3月餘患者出現乾咳，活動後氣促，2022年4月在內地某醫院行胸部CT示肺動脈栓塞，肺動脈主幹，左、右肺動脈及遠端分支血栓並肺梗死，進一步肺動脈介入治療及血管內溶栓治療，效果不佳，漸出現雙下肢浮腫，予口服NOAC抗凝治療，經治療症狀無改善，2022年5月返澳於仁伯爵綜合醫院跟進，複查CT（圖1見封底）示雙側肺動脈栓塞伴部份肺梗死。患者需持續給氧方維持SpO290%。入院後查Ca125 138U/mL,D-dimer 097ug/mL，查心臟彩超未見心內異常，肺動脈壓68mmHg,EF60%。因肺動脈病變致主幹及雙側分支接近閉塞，有猝死風險，於2022年5月17日行在本院全麻體外循環下肺動脈內容物剝脫術治療，術中見肺動脈主幹、左右肺動脈幹及其分支內腫瘤樣內容物，包膜與血管壁關係緊密，予切除血管內腫瘤（圖2見封底），術中病理考慮原發性血管肉瘤。術程順利，術中內鏡下見雙側肺動脈腫物切除乾淨，血管遠端回血良好。術後病理：原發性肺動脈高級別肉瘤（圖3見封底）。術後患者ICU住院恢復緩慢，拔除氣管插管及引流管後仍有胸悶情況，術後週複查CT考慮肺部腫瘤轉移情況。腫瘤科建議化療但患者未接受，在病情相對穩定後轉診仁伯爵綜合醫院，期間患者身體狀況未能接受化療。2022年7月出現心包填塞在仁伯爵綜合醫院置管引流。2022年9月肺部腫瘤進展出現咯血症狀，2022年10月因呼吸衰竭死亡。討 論PAS起病隱匿，進展迅速，其症狀與腫瘤的位置、大小、生長速度相關，缺乏特異性，最常見的是呼吸困難。隨着腫瘤生長，患者可出現肺動脈高壓、右心衰竭、右室流出道梗阻導致低血壓和休克；疾病晚期腫瘤常肺部和遠處轉移3,4。病理是PAS確診的金標準，組織樣本可通過經皮血管內抽吸術、支氣管內超聲引導下針吸活檢、外科手術活檢等手段明確，部份死亡患者經尸檢明確。因PAS症狀隱匿，不典型，常存在延遲診斷和誤診情況，最易被誤診為PTE。據報導有47%的PAS患者被誤診為PTE並予以溶栓或抗凝治療；22%的PAS患者經肺動脈血栓內膜切除術病理明確，5%的PAS患者在接受PTE治療無效死亡後經尸檢確診，還有11%的患者初始診斷PTE相關慢性肺動脈高壓，後經活檢證實為PAS5。從最初診斷PTE到確診PAS平均延遲時間24個月6。本例患者的主要症狀是呼吸困難相關症狀，有症狀時影像學顯示病變已有較嚴重的右心室流出道梗阻及肺動脈高壓情況，後期咯血、呼吸衰竭情況同腫瘤肺部轉移相關。出現症狀後在院外曾診斷肺動脈栓塞，並行溶栓及取栓、抗凝等治療，但效果均不佳，在介入治療過程也未能獲得病理診斷，這是導致誤診的主要原因，該患者誤診PTE至確診PAS歷時15個月。對於缺少雙下肢深靜脈血栓形成等危險因素的患者，出現類似PTE的症狀，且抗凝溶栓治療無改善甚至加重時，需警惕PAS可能，應盡量爭取病理學診斷，縮短確診時間。PAS的預後極差，若無任何治療，其中位生存時間僅15個月，死亡原因多為右心衰竭7。治療上，外科手術完整切除肉瘤為最有效的手段8,9，可緩解症狀，但術後中位生存期也僅10個月，其中根治性手術延長生存期836個月，姑息性手術延長生存期814個月10；新輔助化療可縮小腫瘤，有助腫瘤完全切除11；姑息性手術切除聯合新輔助化療、放射治療亦可能改善患者的預後12。但各種的治療方式能延長患者的生存時間十分有限。本例患者手術姑息切除，雖然解除的肺動脈梗阻情況，但術後患者生存時間也僅5個月，同腫瘤肺部轉移，及患者身體條件不能耐受進一步治療有關。Li B,Zhang Y,Cai L,et al Primary pulmonary artery sarcoma differentiated from pulmonary thromboembolism by ventilation perfusion scanLong survival of the patient Hell J Nucl Med,2015;18(2):166-168 doi:101967/s0024499102151參 考 文 獻（下轉51頁）51Medical Journal of Kiang Wu,Jun 2023,Vol 23.No.1鏡湖醫學2023年6月第23卷第1期念為抽象概念，很多DLD的兒童普遍存在認知不足。研究顯示DLD的兒童習得的詞彙以表現意義為主，他們對與空間、時間序列有關詞彙的理解及應用有較大困難14。但也有研究發現，DLD兒童的發展類型與一般兒童並無不同，只是速度較慢，需要更多的學習與訓練15。本研究結果顯示，44例患兒在語言訓練干預後整體的語言基本概念有明顯改善(P001)，證明早期語言訓練干預有效改善DLD患兒的語言基本概念。而在各項基本概念的治療有效率中，大小概念為682%、顏色概念為864%、數量概念為545%及位置概念為522%，顏色概念的治療有效率顯注高於數量及上下概念。其原因可能在於顏色相對於其他項目在視覺輸入方面更具優勢，同時在遊戲訓練過程中接觸與聆聽的次數更頻繁。綜上所述，由於DLD兒童在基本概念認知方面有不同程度的缺陷，早期語言訓練能有效改善其理解能力及表達能力，對他們學習語言有重要的促進作用。本研究的不足之處在於採用回顧性研究，未有設立對照組進行實驗，同時還需增大樣本量和樣本來源的廣泛程度。此外，對於語言基本概念在詞組、句子表達中的應用是未來進一步研究的方向。劉世琳,薑蘇敏,張莉 兒童語言發育遲緩的相關因素分析 聽力學及言語疾病雜誌,2006;14(3):179-181 doi:103969/jissn1006-7299200603007Sagi-Dain L,Peleg A,Sagi S First-trimester crown-rump length and risk of chromosomal aberrations-asystematic review and meta-analysis Obstet Gynecol Surv,2017;72(10):603-609 doi:101097/OGX 0000000000000490申夏惠,曹愛華,李沙沙,等 語言發育遲緩兒童的影響因素及綜合干123參 考 文 獻（本文編輯：劉少華）預療效研究 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