第四章-糖代谢PPT课件.ppt

第第四四章章糖糖 代代 谢谢温州医学院生化教研室温州医学院生化教研室李春洋李春洋（677249677249）1.v糖糖是一是一类类化学本化学本质为质为多多羟醛羟醛或多或多羟酮羟酮及其衍生物的有机化合物。及其衍生物的有机化合物。v糖在生命糖在生命过过程中的主要作用是提供碳源和能源，人体所需能量程中的主要作用是提供碳源和能源，人体所需能量的的505070%70%来自于糖。食物中的糖来自于糖。食物中的糖类类主要是主要是淀粉淀粉，体内的主要以，体内的主要以葡萄糖葡萄糖和和糖原糖原两种形式存在。两种形式存在。v糖与一些非糖物糖与一些非糖物质结质结合成复合物成合成复合物成为为体内一些具有重要的生理体内一些具有重要的生理功能的物功能的物质质，如：糖蛋白、糖脂、蛋白聚糖、核糖（脱氧核糖），如：糖蛋白、糖脂、蛋白聚糖、核糖（脱氧核糖）等。等。v葡萄糖在体内葡萄糖在体内转变转变成多种非糖物成多种非糖物质质；一些非糖物；一些非糖物质质又可以又可以转变转变为为葡萄糖。葡萄糖。2.第一第一节节糖的消化吸收及糖的消化吸收及转运运3.v糖的主要生理功能是氧化供能糖的主要生理功能是氧化供能v糖的消化吸收主要在小糖的消化吸收主要在小肠进肠进行行v糖代糖代谢谢的概况的概况植物淀粉植物淀粉异麦芽糖异麦芽糖麦芽糖麦芽糖麦芽三糖麦芽三糖-临临界糊精界糊精动动物糖原物糖原蔗糖蔗糖乳糖乳糖食物食物-淀粉淀粉酶酶麦芽糖麦芽糖酶酶-葡萄糖葡萄糖酐酐酶酶异麦芽糖异麦芽糖酶酶-临临界糊精界糊精酶酶葡萄糖葡萄糖乳糖乳糖酶酶葡萄糖葡萄糖半乳糖半乳糖蔗糖蔗糖酶酶葡萄糖葡萄糖果果 糖糖NaNa+依依赖赖性葡萄糖性葡萄糖转转运蛋白运蛋白4.第二第二节节糖的无氧氧化糖的无氧氧化5.v在机体缺氧条件下，葡萄糖在机体缺氧条件下，葡萄糖经经一系列一系列酶酶促反促反应应生成丙生成丙酮酮酸酸进进而而还还原生成乳酸的原生成乳酸的过过程称程称为为糖酵解糖酵解亦称亦称为为糖的无氧氧化糖的无氧氧化。v这这个代个代谢过谢过程常程常见见于运于运动时动时的骨骼肌，与某些植物和微生物的的骨骼肌，与某些植物和微生物的乙醇乙醇发发酵（葡萄糖分解酵（葡萄糖分解产产生的丙生的丙酮酮酸酸转变为转变为乙醇和二氧化碳）乙醇和二氧化碳）的的过过程非常相似。程非常相似。v糖酵解的代糖酵解的代谢谢反反应应中由葡萄糖分解成丙中由葡萄糖分解成丙酮酮酸的酸的过过程，又称程，又称为为糖糖酵解途径酵解途径，是糖的有氧氧化和无氧氧化共有的，是糖的有氧氧化和无氧氧化共有的过过程，其全部反程，其全部反应应均在胞均在胞浆浆中中进进行。行。.6.一、反一、反应过应过程程v 第一第一阶阶段：糖酵解途径（段：糖酵解途径（1 1分子葡萄糖分解成分子葡萄糖分解成2 2分子丙分子丙酮酮酸）酸）v 第二第二阶阶段：乳酸生成（丙段：乳酸生成（丙酮酮酸酸还还原成乳酸）原成乳酸）7.CHCH2 2OHOHOHOHHOHOH HH HOHOHH HH HH HO OO OP PO OCHCH2 2H HO OP POHOHH HHOHOH HCHCH2 2OHOHOHOHO OCHCH2 2H HO OP POHOHH HHOHOH HCHCH2 2OHOHO OP P己糖激己糖激酶酶ATPATPADPADPMgMg2+2+6-6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶-1-1ATPATPADPADPMgMg2+2+CHCH2 2OHOHOHOHHOHOH HH HOHOHH HH HH HO OHOHO磷酸己糖异构磷酸己糖异构酶酶8.O OCHCH2 2H HO OP POHOHH HHOHOH HCHCH2 2OHOHO OP PCHCH2 2O OP PC CCHCH2 2OHOHO OCHOCHOO OP PCHOHCHOHCHCH2 2磷酸丙糖异构磷酸丙糖异构酶酶醛缩醛缩酶酶9.CHOCHOO OP PCHOHCHOHCHCH2 2C CO OP PCHOHCHOHCHCH2 2O OO OP PCOOHCOOHO OP PCHOHCHOHCHCH2 2COOHCOOHOHOHC CCHCH2 2H HO OP PCOOHCOOHC CCHCH2 2O OP PCOOHCOOHC CCHCH3 3O ONADNAD+NADH+HNADH+H+PiPiADPADPATPATPH H2 2O O烯烯醇化醇化酶酶MgMg2+2+、K K+ATPATPADPADP丙丙酮酮酸激酸激酶酶3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛醛脱脱氢氢酶酶磷酸甘油酸磷酸甘油酸激激酶酶磷酸甘油酸磷酸甘油酸变变位位酶酶10.v除葡萄糖外，己糖激除葡萄糖外，己糖激酶酶等可催化果糖、半乳糖等其他己糖等可催化果糖、半乳糖等其他己糖转变转变成磷酸己糖而成磷酸己糖而进进入糖酵解途径代入糖酵解途径代谢转谢转化。化。COOHCOOHC CCHCH3 3O OCOOHCOOHC CCHCH3 3OHOHH HNADH+HNADH+H+NADNAD+乳酸脱乳酸脱氢氢酶酶11.葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原6-6-磷酸果糖磷酸果糖1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛醛磷酸二磷酸二羟羟丙丙酮酮1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸磷酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸丙丙酮酮酸酸乳酸乳酸ATPATPADPADPATPATPADPADPNADNAD+NADH+HNADH+H+ADPADPATPATPADPADPATPATP 己糖激己糖激酶酶 6-6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶-1-1 丙丙酮酮酸激酸激酶酶12.二、糖酵解的二、糖酵解的调节调节v 6-6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶-1-1对调节对调节糖酵解途径的流量最重要糖酵解途径的流量最重要v丙丙酮酮酸激酸激酶酶是糖酵解的第二个重要的是糖酵解的第二个重要的调节调节点点v己糖激己糖激酶酶受到反受到反馈馈抑制抑制调节调节13.三、糖酵解的生理意三、糖酵解的生理意义义v主要的生理功能是在机体缺氧主要的生理功能是在机体缺氧时时迅速提供能量迅速提供能量v正常情况下正常情况下为为一些一些细细胞提供部分能量胞提供部分能量v1mol1mol葡萄糖葡萄糖经过经过糖酵解可糖酵解可净净生成生成2mol ATP2mol ATP储储存起来，其存起来，其储储存效率存效率为为31%31%14.6-6-磷酸果糖磷酸果糖11，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸磷酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸-1-1-1-121212121反反应应步步骤骤ATPATP变变化每分子葡萄糖化每分子葡萄糖净净得得15.第三第三节节糖的有氧氧化糖的有氧氧化16.v机体利用氧将葡萄糖机体利用氧将葡萄糖彻底氧化成底氧化成COCO2 2和和H H2 2O O的反的反应过程称程称为有氧氧化有氧氧化。v有氧氧化是有氧氧化是体内体内糖糖分解分解供能的主要方式，供能的主要方式，绝绝大多数大多数细细胞都胞都通通过过它它获获得能量。得能量。v肌肌组织组织中葡萄糖通中葡萄糖通过无氧无氧氧化所氧化所生成的乳酸，生成的乳酸，也可作也可作为运运动时某些某些组织的重要能源，的重要能源，彻底氧化生成底氧化生成COCO2 2和和H H2 2O O提供足提供足够的能量。的能量。17.有氧氧化有氧氧化过过程概括：程概括：O O2 2O O2 2O O2 2H H2 2O OH H+e+eCOCO2 2乙乙 酰酰CoACoA丙丙酮酮酸酸丙丙酮酮酸酸葡糖葡糖-6-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖胞胞 液液（第一（第一阶阶段）段）线线 粒粒 体体（第二（第二阶阶段）段）T TCACA（第三（第三阶阶段）段）18.丙丙酮酮酸酸+NAD+NAD+CoA+CoASHSH乙乙酰酰CoACoA+NADH+NADH+H+H+CO+CO2 2丙丙酮酮酸脱酸脱氢氢酶酶复合体复合体一、有氧氧化反一、有氧氧化反应过应过程程（一）葡萄糖循糖酵解途径分解（一）葡萄糖循糖酵解途径分解为为丙丙酮酮酸酸（二）丙（二）丙酮酮酸酸进进入入线线粒体氧化脱粒体氧化脱羧羧生成乙生成乙酰酰CoACoA（三）乙（三）乙酰酰CoACoA进进入入柠檬檬酸循酸循环环以及氧化磷酸化生成以及氧化磷酸化生成ATPATPCOOHCOOHC CCHCH3 3O OOHOHC CH HTTPTTPTTPTTPCHCH3 3HSHSHSHS(CH(CH2 2)4 4COOHCOOHS SHSHS(CH(CH2 2)4 4COOHCOOHCHCH3 3C CO OO OC CS SCHCH3 3CoACoAFADHFADH2 2NADH+HNADH+H+丙丙酮酮酸脱酸脱氢氢酶酶二二氢氢硫辛硫辛酰酰胺胺转转乙乙酰酰酶酶二二氢氢硫辛硫辛酰酰胺脱胺脱氢氢酶酶COCO2 2S SS S(CH(CH2 2)4 4COOHCOOHFADFADNADNAD+FADFADTPPTPPHSHSCoACoA19.二、二、柠檬檬酸循酸循环环v柠柠檬酸循檬酸循环环也称也称为为三三羧羧酸循酸循环环是由是由线粒体内一系列粒体内一系列酶促反促反应构成构成的循的循环反反应系系统，该该循循环环是是Hans KrebsHans Krebs于于19371937年正式提年正式提出，亦出，亦称称为为KrebsKrebs循循环环。v柠檬酸循檬酸循环反反应过程中，首先以乙程中，首先以乙酰CoACoA与草与草酰乙酸乙酸缩合生成含合生成含3 3个个羧基的基的柠檬酸，再檬酸，再经过4 4次脱次脱氢、2 2次脱次脱羧，生成，生成4 4分子分子还原当量原当量和和2 2分子分子CO2CO2，最，最终重新生成草重新生成草酰乙酸再乙酸再进入下一个循入下一个循环。v还原当量原当量一般是指以一般是指以氢原子或原子或氢离子形式存在的一个离子形式存在的一个电子或一个子或一个电子当量。子当量。20.CHCH3 3O OC CSCoASCoACOOHCOOHO OC CCOOHCOOHCHCH2 2HSCoAHSCoAH H2 20 0COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2COOHCOOHOHOHC CHOOCHOOC柠柠檬酸合檬酸合酶酶COOHCOOHCHCH2 2CHCHCOOHCOOHC CHOOCHOOCH H2 20 0H H2 20 0COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHHOOCHOOCOHOHC CH HH HC CNADH+HNADH+H+NADNAD+COCO2 2异异柠柠檬酸脱檬酸脱氢氢酶酶COOHCOOHCOOHCOOHO OCHCH2 2CHCH2 2C C21.COOHCOOHCOOHCOOHO OCHCH2 2CHCH2 2C CSCoASCoAC CCHCH2 2COOHCOOHO OCHCH2 2-戊二酸脱戊二酸脱氢氢酶酶复合体复合体HS-CoAHS-CoA+NADH+HNADH+H+NADNAD+COCO2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHCHCH2 2PiPiGDPGDPGTPGTP琥珀琥珀酰酰CoACoA合成合成酶酶COOHCOOHCHCHCOOHCOOHCHCH琥珀酸脱琥珀酸脱氢氢酶酶FADFADFADHFADH2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHCHOHCHOH延胡索酸延胡索酸酶酶H H2 2O OCOOHCOOHO OC CCOOHCOOHCHCH2 2NADH+HNADH+H+NADNAD+苹果酸脱苹果酸脱氢氢酶酶22.COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHHOOCHOOCOHOHC CH HH HC CHOOCHOOCCOOHCOOHO OCHCH2 2CHCH2 2C CCoACoAS SC CCHCH2 2COOHCOOHO OCHCH2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHCHCHCOOHCOOHCHCHHOHOCOOHCOOHH HC CCHCH2 2COOHCOOHHOOCHOOCO OC CCOOHCOOHCHCH2 2NADNAD+NADH+HNADH+H+COCO2 2NADNAD+HS+HSCoACoANADH+HNADH+H+COCO2 2GTPGTPGDP+PiGDP+PiFADFADFADHFADH2 2H H2 2O ONADNAD+NADH+HNADH+H+CHCH3 3COSCOSCoACoAHS-CoAHS-CoAH H2 2O OCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2COOHCOOHOHOHC CHOOCHOOC 柠柠檬酸合檬酸合酶酶 顺乌头顺乌头酸酸酶酶 异异柠柠檬酸脱檬酸脱氢氢酶酶-酮酮戊二酸脱戊二酸脱氢氢酶酶复合体复合体 琥珀琥珀酰酰CoACoA合成合成酶酶 琥珀酸脱琥珀酸脱氢氢酶酶 延胡索酸延胡索酸酶酶 苹果酸脱苹果酸脱氢氢酶酶三三羧羧酸循酸循环环反反应过应过程程23.v柠檬檬酸循酸循环环是乙是乙酰辅酰辅酶酶的的彻彻底氧化底氧化过过程，也是能量的程，也是能量的产产生生过过程程v同位素示踪同位素示踪实验显实验显示；在示；在柠檬酸檬酸循循环环中，中，COCO2 2中的碳原子来中的碳原子来自于草自于草酰酰乙酸乙酸v柠檬酸檬酸循循环环中的中中的中间产间产物起着催化物起着催化剂剂的作用的作用CHCH3 3COSCOSCoACoAHS-CoAHS-CoA3 3NADH+HNADH+H+2 2COCO2 2GTPGTPGDP+PiGDP+PiFADFADFADHFADH2 23 3NADHNADH+2 2H H2 2O O24.（二二）柠檬酸檬酸循循环环的重要生理意的重要生理意义义v柠檬檬酸循酸循环环是三大是三大营养养物物质质分解分解产能的共同通路能的共同通路v三三羧羧酸循酸循环环本身并不是本身并不是释释放能量、生成放能量、生成ATPATP的主要的主要环节环节，而是，而是为为氧化磷酸化反氧化磷酸化反应应生成生成ATPATP提供提供NADH+HNADH+H+和和FADHFADH2 2v柠檬檬酸循酸循环环是糖、脂肪、氨基酸代是糖、脂肪、氨基酸代谢联谢联系的枢系的枢纽纽v三大三大营养物养物质通通过柠檬酸循檬酸循环在一定程度上相互在一定程度上相互转变v三三羧羧酸循酸循环环在提供某些物在提供某些物质质生物合成前体中起重要作用生物合成前体中起重要作用25.葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖胞胞质质内反内反应阶应阶段段线线粒体内反粒体内反应阶应阶段段-1-16-6-磷酸果糖磷酸果糖1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖-1-13-3-磷酸甘油磷酸甘油醛醛1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸22.5 22.5 或或 21.5 21.51 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2121磷酸磷酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸2121丙丙酮酮酸酸乙乙酰酰CoACoA22.522.5异异柠柠檬酸檬酸-酮酮戊二酸戊二酸22.522.5-酮酮戊二酸戊二酸琥珀琥珀酰酰CoACoA22.522.5琥珀琥珀酰酰CoACoA琥珀酸琥珀酸2121琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸21.521.5苹果酸苹果酸草草酰酰乙酸乙酸22.522.5净净生成生成3232（或（或3030）ATPATP反反应过应过程程生成生成ATPATP数数三、糖有氧氧化是三、糖有氧氧化是糖分解生成糖分解生成ATPATP的主要方式的主要方式26.四、糖有氧氧化的四、糖有氧氧化的调节调节是基于能量的需求是基于能量的需求v丙丙酮酮酸脱酸脱氢氢酶酶复合体的复合体的调节调节v柠檬檬酸循酸循环环的的调节调节27.五、五、糖有氧氧化可抑制糖无氧氧化糖有氧氧化可抑制糖无氧氧化v巴斯德效巴斯德效应应是指在有氧的条件下，糖有氧氧化抑制糖无是指在有氧的条件下，糖有氧氧化抑制糖无氧酵解。肌氧酵解。肌组织组织也存在也存在这这种情况。种情况。v在一些代在一些代谢谢旺盛的正常旺盛的正常组织组织和和肿肿瘤瘤细细胞中，即使在有氧胞中，即使在有氧的条件下，仍然以糖无氧酵解的条件下，仍然以糖无氧酵解为产为产生的主要方式，生的主要方式，称称为为CratreeCratree效效应应或或反巴斯德效反巴斯德效应应。28.第四第四节节葡葡萄糖磷酸戊糖途径萄糖磷酸戊糖途径29.v磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是是指从糖酵解的中指从糖酵解的中间产物葡萄糖物葡萄糖-6-6-磷酸开始形成旁磷酸开始形成旁路，通路，通过氧化、基氧化、基团转移两个移两个阶段生成果糖段生成果糖-6-6-磷酸和磷酸和3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代，从而返回糖酵解的代谢途径，亦称途径，亦称为磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路。v葡萄糖葡萄糖经磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径分解的分解的主要主要意意义在于在于产生参与体内合成代生参与体内合成代谢所需要的所需要的NADPH+HNADPH+H+和和5-5-磷酸核糖磷酸核糖，而不是而不是产生生ATPATP。v磷酸戊糖途径在肝、脂肪磷酸戊糖途径在肝、脂肪组织组织、肾肾上腺皮上腺皮质质、红细红细胞和哺乳期乳胞和哺乳期乳腺中腺中较活活跃，反反应的全的全过程都在程都在细胞液中胞液中进行行。30.一、葡萄糖一、葡萄糖磷酸戊糖途径的反磷酸戊糖途径的反应过应过程程第一第一阶阶段：氧化反段：氧化反应应阶段段（磷酸（磷酸核核糖的生成）糖的生成）第二第二阶阶段：非氧化反段：非氧化反应应阶段段（基（基团转团转移反移反应应）31.6-6-磷酸葡磷酸葡萄萄糖糖6-6-磷酸葡萄糖酸内磷酸葡萄糖酸内酯酯6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸5-5-磷酸核磷酸核酮酮糖糖5-5-磷酸木磷酸木酮酮糖糖5-5-磷酸核糖磷酸核糖5-5-磷酸木磷酸木酮酮糖糖3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛醛6-6-磷酸果糖磷酸果糖4-4-磷酸赤磷酸赤藓藓糖糖7-7-磷酸景天糖磷酸景天糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛醛NADPH+HNADPH+H+NADPNADP+H H2 2O OCOCO2 2葡萄糖分解途径葡萄糖分解途径6-6-磷酸葡磷酸葡萄萄糖脱糖脱氢氢酶酶内内酯酯酶酶转酮转酮醇醇酶酶转醛转醛醇醇酶酶磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径反反应过应过程程6-6-磷酸葡糖酸脱磷酸葡糖酸脱氢氢酶酶 异（表）构异（表）构酶酶NADPH+HNADPH+H+NADPNADP+转酮转酮醇醇酶酶32.二、葡萄糖二、葡萄糖磷酸戊糖途径的生理意磷酸戊糖途径的生理意义义v提供提供NADPH+HNADPH+H+作作为为供供氢氢体参与多种代体参与多种代谢谢反反应应v NADPH+H NADPH+H+是体内是体内许许多合成代多合成代谢谢的供的供氢氢体；体；v NADPH+H NADPH+H+参与体内的参与体内的羟羟化反化反应应；v NADPH+H NADPH+H+用于用于维维持谷胱甘持谷胱甘肽肽的的还还原状原状态态（蚕豆病蚕豆病）。）。v为为核苷酸、核苷酸、核酸的生物合成提供核酸的生物合成提供5-5-磷酸磷酸核糖核糖v 肌肉肌肉组织组织内磷酸核糖依靠基内磷酸核糖依靠基团转团转移反移反应应生成。生成。33.第五第五节节糖原合成与糖原合成与糖原糖原分解分解34.v糖原糖原是是动物物体内体内葡萄葡萄糖的糖的储储存形式，存形式，摄摄入的糖入的糖类类大部分大部分转转变变成脂肪后成脂肪后储储存于脂肪存于脂肪组织组织内，内，另另有一小部分以糖原的形有一小部分以糖原的形式式储储存存在肝和肌肉在肝和肌肉组织中中。v糖原生物学意糖原生物学意义义在于迅速提供葡萄糖，主要以肝糖原和肌在于迅速提供葡萄糖，主要以肝糖原和肌糖原形式存在。糖原形式存在。肝糖原肝糖原的合成与分解主要是的合成与分解主要是为为了了维维持血糖持血糖浓度度的相的相对对恒定；恒定；肌糖原肌糖原是肌肉糖酵解的主要来源。是肌肉糖酵解的主要来源。v糖原糖原是以是以葡萄糖残基葡萄糖残基为为基本基本单单位通位通过过-1-1，4-4-糖苷糖苷键键和和-1-1，6-6-糖苷糖苷键键连连接而成的接而成的带带有分支的大分子多糖。有分支的大分子多糖。-1-1，4-4-糖苷糖苷键键-1-1，6-6-糖苷糖苷键键还还原末端原末端35.一、糖原合成一、糖原合成（一）糖（一）糖链链的延的延长长（二）糖（二）糖链链分支分支的形成的形成CHCH2 2OHOHOHOHHOHOH HOHOHH HH HO OHOHOH HH H葡糖磷酸葡糖磷酸变变位位酶酶ATPATPADPADPMgMg2+2+UTP+UTP+己糖激己糖激酶酶UDPGUDPG焦磷酸化焦磷酸化酶酶CHCH2 2OHOHOHOHHOHOH HOHOHH HH HO OO OH HH HP PCHCH2 2HOHOOHOHHOHOH HOHOHH HH HO OO OH HH HP PCHCH2 2HOHOOHOHHOHOH HOHOHH HH HO OO OH HH HP PP P尿苷尿苷PPiPPi-1,4-1,4-糖苷糖苷键键 -1,6-1,6-糖苷糖苷键键 分支分支酶酶 36.二、糖原分解二、糖原分解v在限速在限速酶酶糖原磷酸化糖原磷酸化酶酶的催化下，糖原从分支的非的催化下，糖原从分支的非还还原端原端开始，逐个分解以开始，逐个分解以-1-1，4-4-糖苷糖苷键连键连接的葡萄糖残基，形接的葡萄糖残基，形成成1-1-磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。v1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为6-6-磷酸葡萄糖后，肝及磷酸葡萄糖后，肝及肾肾中含有中含有葡萄葡萄糖糖-6-6-磷酸磷酸酶酶，使其水解，使其水解变变成游离的葡萄糖，成游离的葡萄糖，释释放到血中，放到血中，维维持血糖持血糖浓浓度的相度的相对对恒定。恒定。脱支脱支酶酶（葡聚糖（葡聚糖转转移移酶酶）磷酸化磷酸化酶酶 脱支脱支酶酶（-1-1，6-6-糖苷糖苷酶酶）37.糖原糖原G Gn+1n+11-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDPGUDPG糖原磷酸化糖原磷酸化酶酶糖原合糖原合酶酶糖原糖原G Gn n6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖PiPiUDPUDPPPiPPiUTPUTP糖原合成与分解糖原合成与分解PiPiH H2 2O OADPADPATPATP38.三、糖原合成与分解的三、糖原合成与分解的调节调节v磷酸化磷酸化酶酶有磷酸化和去磷酸化两种形式，当其有磷酸化和去磷酸化两种形式，当其1414位位丝丝氨酸被磷酸化后，活性很低的磷酸化氨酸被磷酸化后，活性很低的磷酸化酶酶（磷酸化（磷酸化酶酶b b）转转弯成活性很弯成活性很强强的磷酸型磷酸化的磷酸型磷酸化酶酶（磷酸化（磷酸化酶酶a a）；磷酸）；磷酸化化过过程由磷酸化程由磷酸化酶酶b b激激酶酶催化。催化。v糖原合糖原合酶酶糖原合糖原合酶酶也有两种形式，糖原合也有两种形式，糖原合酶酶a a有活有活性，磷酸化后的糖原合性，磷酸化后的糖原合酶酶b b无活性。无活性。39.激素（胰高血糖素、激素（胰高血糖素、肾肾上腺素等）上腺素等）ACACACAC（有活性）（有活性）ATPATPcAMPcAMPPKAaPKAaPKAPKA磷酸化磷酸化酶酶b b激激酶酶磷酸化磷酸化酶酶b b激激酶酶-P-PPiPi磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶酶-1-1磷酸化磷酸化酶酶a-Pa-P磷酸化磷酸化酶酶b bPiPi磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶酶-1-1PiPi磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶酶-1-1糖原合糖原合酶酶a a糖原合糖原合酶酶b-Pb-P胰胰岛岛素素磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶酶抑制物抑制物-1-P-1-P磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶酶抑制物抑制物-1-1（二）（二）糖原合糖原合酶酶的的调节调节（一）（一）糖原磷酸化糖原磷酸化酶酶的的调节调节葡萄糖葡萄糖CaCa2+2+AMPAMPATPATP、G-6-PG-6-P40.第六第六节节糖异生糖异生作用作用41.v以以非糖非糖物物质（如生糖氨基酸、乳酸、丙如生糖氨基酸、乳酸、丙酮酮酸及甘油等酸及甘油等）为原料，在原料，在酶的作用下将其的作用下将其转变为转变为葡萄糖或糖原的葡萄糖或糖原的过过程程称称为糖异生糖异生。v机体内机体内进行糖异生行糖异生补充血糖的最主要器官是充血糖的最主要器官是肝肝，肾肾在正在正常情况下葡糖异生能力只有肝的常情况下葡糖异生能力只有肝的1/101/10，长长期期饥饿时肾饥饿时肾葡葡糖异生能力大大增糖异生能力大大增强强。42.一、糖异生一、糖异生作用的作用的反反应过应过程程v从丙从丙酮酸生成葡萄糖的具体反酸生成葡萄糖的具体反应过程称程称为糖异生途径糖异生途径。v糖异生途径基本上是糖酵解反糖异生途径基本上是糖酵解反应应的逆反的逆反应应，也包括部分三，也包括部分三羧羧酸循酸循环环的逆反的逆反应应。v在糖酵解途径中，由于在糖酵解途径中，由于己糖激己糖激酶酶、6-6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶-1-1和和丙丙酮酮酸激酸激酶酶催化的反催化的反应应不可逆，因此，要完成葡萄糖酵解的逆反不可逆，因此，要完成葡萄糖酵解的逆反应应，必，必须须使使这这三步反三步反应应能逆向能逆向进进行。行。43.（一）（一）丙丙酮酮酸酸转变为磷酸磷酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸（丙（丙酮酸酸羧化支路）化支路）COOHCOOHC CCHCH2 2O OP PCOOHCOOHC CCHCH3 3O OCOOHCOOHC CCHCH2 2O OCOOHCOOHATP+COATP+CO2 2ADP+PiADP+PiMgMg2+2+丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶磷酸磷酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸羧羧激激酶酶GDP+COGDP+CO2 2 GTPGTPMgMg2+2+、K K+ATPATP丙丙酮酮酸激酸激酶酶ADPADPCOOHCOOHC CCHCH2 2O OP PCOOHCOOHC CCHCH3 3O O（生物素）（生物素）44.基基质侧质侧胞液胞液侧侧线线粒体粒体内膜内膜苹果酸苹果酸草草酰酰乙酸乙酸NADH+HNADH+H+NADNAD+草草酰酰乙酸乙酸苹果酸苹果酸NADH+HNADH+H+NADNAD+苹果酸脱苹果酸脱氢氢酶酶草草酰酰乙酸乙酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸-酮酮戊二酸戊二酸谷草谷草转转氨酸氨酸-酮酮戊二酸戊二酸草草酰酰乙酸乙酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸谷草谷草转转氨酸氨酸苹果酸脱苹果酸脱氢氢酶酶45.（二）（二）1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖转变为转变为6-6-磷酸果糖磷酸果糖O OCHCH2 2H HO OP POHOHH HHOHOH HCHCH2 2OHOHOHOHO OCHCH2 2H HO OP POHOHH HHOHOH HCHCH2 2OHOHO OP P果糖果糖-1 1，6-6-二磷酸二磷酸酶酶-1-1O OCHCH2 2H HO OP POHOHH HHOHOH HCHCH2 2OHOHOHOHO OCHCH2 2H HO OP POHOHH HHOHOH HCHCH2 2OHOHO OP P6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶-1ATPATPADPADPMgMg2+2+PiPiH H2 2O O46.（三）（三）6-6-磷酸磷酸葡萄葡萄糖糖转变为为葡萄糖葡萄糖CHCH2 2OHOHOHOHHOHOH HH HOHOHH HH HH HO OO OP P葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸酶酶CHCH2 2OHOHOHOHHOHOH HH HOHOHH HH HH HO OHOHOCHCH2 2OHOHOHOHHOHOH HH HOHOHH HH HH HO OO OP P己糖激己糖激酶酶ATPATPADPADPMgMg2+2+CHCH2 2OHOHOHOHHOHOH HH HOHOHH HH HH HO OHOHOPiPiH H2 2O O47.v反反应中作用物的互相中作用物的互相转变是由不同的是由不同的酶催化的催化的单向的不可向的不可逆反逆反应，这种作用的互种作用的互变循循环称称为为底物循底物循环环。v相同活性的两种相同活性的两种酶催化作用的催化作用的结果只是消耗能量而不能推果只是消耗能量而不能推进反反应的的时行，形成所行，形成所谓的的无效循无效循环环。二、糖异生二、糖异生作用的作用的调节48.（一）（一）果糖果糖-6-6-磷酸磷酸与与1,6-1,6-二磷酸二磷酸果果糖糖之之间间的底物循的底物循环环的的调节（二）（二）磷酸磷酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸与与丙丙酮酮酸酸之之间间的底物循的底物循环环的的调节果糖二磷酸果糖二磷酸酶酶-1-16-6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ATPATPADPADPPiPi6-6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶-1-12 2，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖AMPAMP草草酰酰乙酸乙酸磷酸磷酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸丙丙酮酮酸酸ATPATPADPADP丙丙酮酮酸激酸激酶酶1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖乙乙酰酰CoACoA49.三、糖异生三、糖异生作用作用的生理意的生理意义义v维维持血糖持血糖浓度的相度的相对恒定糖恒定糖v乳酸再利用乳酸再利用v补补充肝糖原充肝糖原储备储备（三碳途径三碳途径或或间间接途径接途径）v缓解酸中毒解酸中毒血液血液葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖 乳酸乳酸 NADNAD+NADH+HNADH+H+丙丙酮酮酸酸 葡萄糖葡萄糖 丙丙酮酮酸酸 NADH+HNADH+H+NADNAD+乳酸乳酸 乳酸乳酸 糖糖酵酵解解途途径径糖异生途径糖异生途径50.葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛醛丙丙酮酮酸酸乙乙酰酰CoACoA三三羧羧酸循酸循环环乳酸乳酸1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖5-5-磷酸核糖磷酸核糖糖原糖原无无O O2 2有有O O2 251.第第七七节节血糖及其血糖及其调节52.一、血糖的来源和去路一、血糖的来源和去路食物中糖食物中糖肝糖原肝糖原非糖物非糖物质质（乳（乳酸、甘油、氨酸、甘油、氨基酸等）基酸等）血血糖糖COCO2 2+H+H2 2O+O+能量能量肝、肌糖原肝、肌糖原其他糖（戊糖等）其他糖（戊糖等）非糖物非糖物质质（脂肪、（脂肪、非必需非必需氨基酸等）氨基酸等）消化吸收消化吸收氧化分解氧化分解糖原合成糖原合成分解分解糖异生糖异生其他代其他代谢谢途径途径转变转变53.二、血糖二、血糖浓度的度的调节调节1.1.胰胰岛岛素素调节血糖的作用机制血糖的作用机制v促促进进肌、脂肪肌、脂肪组织组织等的等的细细胞膜胞膜摄摄取葡萄糖取葡萄糖v增增强强磷酸二磷酸二酯酯酶酶活性，降低活性，降低cAMPcAMP浓浓度，加速糖原合成，抑制度，加速糖原合成，抑制糖原分解糖原分解v激活丙激活丙酮酮酸脱酸脱氢氢酶酶（脱磷酸），加快糖的有氧氧化（脱磷酸），加快糖的有氧氧化v抑制肝内糖异生（抑制磷酸抑制肝内糖异生（抑制磷酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸羧羧激激酶酶的合成的合成及促及促进进进入入肌肌组织组织生成蛋白生成蛋白质质）v抑制脂肪抑制脂肪动员动员并抑制脂肪氧化并抑制脂肪氧化生成生成葡萄糖葡萄糖54.2.2.胰高血糖素胰高血糖素调节血糖的作用机制血糖的作用机制v经经肝肝细细胞膜受体激活依胞膜受体激活依赖赖cAMPcAMP的蛋白激的蛋白激酶酶，从而抑制，从而抑制糖原合糖原合酶酶和激活磷酸化和激活磷酸化酶酶v抑制抑制6-6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶-2-2并激活果糖二磷酸并激活果糖二磷酸酶酶-2,-2,抑制糖抑制糖酵解加速糖异生酵解加速糖异生v促促进进磷酸磷酸烯烯醇式丙醇式丙酮酮酸酸羧羧激激酶酶的合成，加速糖异生的合成，加速糖异生v加速脂肪加速脂肪动员动员（激活激素敏感性脂肪（激活激素敏感性脂肪酶酶）55.3 3.肾上腺素上腺素调节血糖的作用机制血糖的作用机制v通通过过肝和肌的肝和肌的细细胞膜受体胞膜受体、cAMPcAMP、蛋白激、蛋白激酶级联系系统激活磷酸化激活磷酸化酶酶，加速糖原分解，加速糖原分解56.v人体人体对摄对摄入的葡萄糖具有很大的耐受能力的入的葡萄糖具有很大的耐受能力的这这种种现现象称象称为为葡萄糖葡萄糖耐量耐量或或耐糖耐糖现现象象。（一）（一）低血糖低血糖是指血糖是指血糖浓浓度低于度低于2 2.8 8mmol/Lmmol/L。（二）（二）高血糖高血糖是指空腹血糖是指空腹血糖浓浓度高于度高于7 7.1 1mmol/Lmmol/L。（三）（三）糖尿病糖尿病是最常是最常见见的糖代的糖代谢谢紊乱疾病，紊乱疾病，临临床上分床上分为为胰胰岛岛素依素依赖赖型（型（型）和非胰型）和非胰岛岛素依素依赖赖型（型（型）两型）两类类。（四）（四）高糖高糖刺激刺激产生生损伤细胞的生物学效胞的生物学效应三、三、血糖水平异常血糖水平异常57.