儿童时期颅内肿瘤ppt课件.ppt

儿童时期颅内肿瘤后颅凹肿瘤起源于脑实质的肿瘤起源于脑实质外的肿瘤 幕上肿瘤大脑半球肿瘤 鞍区肿瘤 松果体区肿瘤 幕上脑外肿瘤 儿童颅内转移性肿瘤 后颅凹肿瘤髓母细胞瘤小脑星形细胞瘤脑干肿瘤 室管膜瘤 髓母细胞瘤是儿童最常见的后颅凹肿瘤,75%在10岁内发病.它是由原始的未分化的小圆细胞组成的高度恶性的肿瘤。发病时即有颅内或椎管内转移提示预后很差。肿瘤术后复发率高，肿瘤对放疗敏感。髓母细胞瘤也可见于青少年及成人。病理三分之二的儿童髓母细胞瘤位于小脑蚓部发生在青少年和成人的髓母细胞瘤常位于小脑半球肿瘤沿脑脊液播散侵犯软脑膜发生率非常高组织学上典型的肿瘤完全由未分化细胞组成，均为小圆形细胞，且伴有高的核浆比例.典型CT表现约半数髓母细胞瘤有典型的CT表现。平扫为位于小脑蚓部边界清楚的等、高密度肿瘤，肿瘤密度较均匀，有时可见小斑片低密度坏死灶.95%伴有梗阻性脑积水及瘤周脑水肿。增强扫描肿瘤呈轻到中度均匀强化肿瘤脑膜播散表现为脑膜的增厚及明显强化，边缘光滑或结节样。不典型CT表现肿瘤完全位于小脑半球或偏向一侧生长，肿瘤较大完全占据第四脑室，或通过第四脑室侧孔长入桥小脑角。约15%20%肿瘤可以发生钙化，表现为散在斑点状或小片状高密度影肿瘤的囊变坏死及相对的无强化区占据肿瘤50%左右，或更有甚者，肿瘤几乎可成囊性改变，即所谓的囊性髓母细胞瘤。小脑星形细胞瘤星形细胞瘤是儿童最常见的脑内肿瘤，约60%70%位于后颅凹,在后颅凹肿瘤中发病率仅略低于髓母细胞瘤。青少年毛细胞型星形细胞瘤高峰年龄范围为从出生至9岁,预后很好；而间变型则发病年龄较大，约1520岁。组织学上可分为四个亚型，即青少年毛细胞型、纤维型、混合型和少见的间变型。其中以青少年毛细胞型星形细胞瘤最为常见。病理 大多数小脑星形细胞瘤起源于中线小脑蚓部，然后向一侧半球延伸。肿瘤可以是囊性的、实质性的或实质性伴中央坏死，约半数为囊性伴壁结节。钙化少见囊性毛细胞型星形细胞瘤囊壁是由受压的脑组织构成。毛细胞型星形细胞瘤为I级星形细胞瘤，肿瘤血管的内皮细胞排列不紧密，形成孔洞，缺乏血脑屏障，因此有显著强化。CT表现典型者为囊性星形细胞瘤,位于小脑半球或蚓部，其边界清楚，囊液密度值接近或略高于脑脊液，囊壁上可见密度高于囊液但低于脑实质的壁结节，增强扫描囊壁不强化，而壁结节明显强化。实质性肿瘤伴中央坏死者，实质部分和囊壁平扫一般为等、低密度，增强扫描囊壁和肿瘤的实质部分显示为不规则、不均一强化。梗阻性脑积水。脑干肿瘤儿童脑干肿瘤主要是星形细胞瘤，约占儿童颅内肿瘤的10%20%，占幕下肿瘤的20%30%。发病年龄以310岁多见桥脑最常受累，最少是延脑。其临床症状取决于肿瘤发生的部位。桥脑胶质瘤可以产生多种颅神经麻痹表现,颅高压不常见。预后大多数较差，5年生存率仅为10%。脑干胶质瘤有时也可通过脑脊液播散，并非罕见。病理 脑干肿瘤的组织学包括毛细胞星形细胞瘤、间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。间变型星形细胞瘤最多。弥漫性生长者主要为间变型，而局限性生长者尤其是外生性肿瘤以毛细胞星形细胞瘤为主。脑干胶质瘤可以发生坏死、囊变，大多数脑干肿瘤的囊变常提示肿瘤坏死，是恶性表现。CT表现脑干增粗、或外形异常，脑干周围脑池变浅或消失，第四脑室受压、变形、后移，当肿瘤向前生长时可以包埋基底动脉。肿瘤以低密度为主，有时也可为等密度，肿瘤中有时可见坏死囊变所致的斑片状更低密度区，一般无钙化。增强扫描，弥漫性胶质瘤一般无强化，而局限性胶质瘤可以不均匀强化。延脑肿瘤CT容易漏诊。室管膜瘤占儿童颅内肿瘤的8%9%，占儿童后颅凹肿瘤的8%15%。后颅凹室管膜瘤的各年龄段都可发病，儿童多见。儿童室管膜瘤中，幕下占70%。由于病人的症状比较隐匿，因此诊断往往较晚才作出。90%患者由于脑积水和颅高压导致恶心、呕吐症状，其他表现有共济失调、颅神经损害等症状。病理后颅凹室管膜瘤绝大多数是从分化良好的室管膜细胞派生而来，肿瘤形态不规则，主要长在脑室内。肿瘤还可以从室管膜细胞残余发展而来，表现为脑室外肿瘤.15%可以通过两侧侧隐窝延伸之桥小脑角，60%可以通过正中孔进入枕大池。肿瘤是实质性的，钙化发生率50%，20%囊变。沿脑脊液播散不常见，若发生此种播散应疑及间变型室管膜瘤或室管膜母细胞瘤。CT表现 大多位于脑室内，无周围脑水肿。平扫表现为中线处混杂密度病灶，约50%见多发斑点状或砂粒状高密度的钙化灶。增强扫描上肿瘤实质部分一般呈中等度强化。当肿瘤较小时，肿瘤后方见脑脊液腔隙，此时诊断较容易作出；而当肿瘤较大完全占据第四脑室时与髓母细胞瘤较难鉴别。若肿瘤通过第四脑室侧隐窝向桥小脑角延伸时，有利于室管膜瘤的诊断。90%以上可见梗阻性脑积水。幕上肿瘤儿童幕上肿瘤各年龄段都可发病，但以2岁以下或10岁以上高发。包括：大脑半球肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤、幕上脑外肿瘤 鞍区肿瘤儿童鞍区肿瘤占整个幕上肿瘤的比例较高按部位来分，可以分为鞍内、鞍上和鞍旁肿瘤最常见的是鞍上颅咽管瘤由于该区域的大多数肿瘤影像学表现有一定的特征性，不少肿瘤可以通过影像学检查作出明确诊断。视交叉和下丘脑星形细胞瘤以及视神经肿瘤 起源于视交叉星形细胞瘤常影响下丘脑，而起源于下丘脑的星形细胞瘤也常累及视交叉。20%50%视交叉和下丘脑星形细胞瘤合并神经纤维瘤病I型，神经纤维瘤病I型最初主要影响的是视神经，但也可从视交叉开始。起源于视神经的星形细胞瘤是良性的毛细胞型，而起源于视交叉者可以是良性、也可以是恶性，它可以通过脑脊液播散。CT表现眶内段视神经异常增粗，呈梭形或分叶状表现。增强扫描表现不一，强化与否与肿瘤良恶性无关。视神经胶质瘤可累及视交叉等，骨窗位能见到视神经管扩大。视交叉和下丘脑星形细胞瘤CT平扫表现为分叶状低密度的鞍上肿瘤，肿瘤出血囊变和钙化很罕见。增强扫描，肿瘤强化不均匀。颅咽管瘤颅咽管瘤是最常见的儿童鞍区肿瘤，占儿童鞍上肿瘤的50%，它起源于胚胎咽囊剩件。颅咽管瘤按组织学可以分为两型，釉质上皮瘤型和乳头型。前者主要见于儿童和青少年，他们常常是分叶状，以囊性为主，通常是大囊，有时可呈多囊性，囊内可含胆固醇结晶和角蛋白，这类肿瘤的钙化率非常高，约占90%，多数累及下丘脑.乳头型主要见于成年人，以实质性为主伴小囊。临床表现颅咽管瘤可发生于各个年龄段，但它有两个发病高峰，分别为1014岁和4060岁，发病率男性高于女性。由于肿瘤常压迫垂体和室间孔，因此临床可出现颅内压增高和内分泌紊乱等症状。肿瘤压迫视交叉则出现双颞侧偏盲和视神经萎缩。CT表现肿瘤大多位于鞍上，90%以囊性为主，90%肿瘤有钙化，这些钙化可以是囊壁的线状或蛋壳样钙化，也可以是肿瘤实质内斑块状钙化。肿瘤的囊性部分以低密度为主，可呈等密度甚至高密度。增强扫描肿瘤的囊壁常呈线状强化，多房囊性者可见囊内间隔强化，实质部分不均匀强化。若肿瘤增大向上压迫室间孔，则可见梗阻性脑积水下丘脑错构瘤下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性发育畸形。肿块由异位的类似于灰结节的分化良好神经元构成，它有完整的血脑屏障。肿瘤以蒂或无蒂的广基附着在灰结节与乳头体之间的下丘脑，因此它又可称为灰结节错构瘤。下丘脑错构瘤好发于婴幼儿或低龄儿童。特征性临床表现是性早熟另一个特征性表现是痴笑性癫痫，它由面部肌肉不规则抽搐所致。对于内科治疗无效的病例可以采用外科切除的方法，治疗往往奏效。CT表现CT平扫表现为鞍上池后部肿块，形态为圆形，边界清，其密度与脑实质相似，非常均匀，无囊变及钙化。增强扫描上肿块不发生强化。CT难以发现几毫米的鞍上肿块。MRI在诊断下丘脑错构瘤方面明显优于CT，它的矢状面和冠状面扫描可以非常容易显示垂体柄与乳头体之间的结节，一般在自旋回波T1和T2加权像上其信号特征同灰质信号。儿童垂体瘤因垂体瘤而产生临床症状就诊时，年龄常偏大，往往影响青春发育期儿童，5岁以下非常少见。儿童垂体瘤与成人不同，以大腺瘤为主，其生长速度快，肿瘤可以向鞍上池生长，压迫视交叉。垂体瘤可以是功能性的，可导致库兴综合征、巨人症等，泌乳素瘤则可引起月经推迟。约25%儿童垂体瘤是无功能性的，临床可以无特殊症状。但是当肿瘤压迫垂体前叶时则产生垂体功能低下表现。肿瘤压迫视交叉产生双颞侧偏盲。CT表现当肿瘤位于鞍内时，横断面平扫一般显示不满意，需作冠状面薄层增强扫描。较大垂体瘤充填鞍上池时，CT平扫就能显示肿瘤。若较大的垂体瘤中无坏死囊变区时较均匀，此时垂体瘤单从CT表现上很难同垂体增生鉴别，必须结合临床。青春发育期的女孩垂体增大，其上下径可达10mm，使鞍隔抬高，不要误认为垂体瘤MRI表现鞍区肿瘤的定位及定性,MRI明显优于CT垂体瘤表现为鞍内T1WI等信号肿瘤,T2WI稍高信号,视交叉可以受压.增强扫描中等强化.松果体区肿瘤松果体区肿瘤多见于儿童这个区域肿瘤包括了生殖细胞起源的肿瘤、松果体实质起源的肿瘤与其他肿瘤如胶质瘤、脑膜瘤等。最常见的临床表现是肿瘤压迫导水管所引起的脑积水的症状，肿瘤压迫中脑顶盖所引起的上视麻痹以及内分泌异常。生殖细胞起源的肿瘤（Germ Cell Tumour）生殖细胞起源的肿瘤占儿童颅内肿瘤的3%8%，常位于颅脑的中线部位如松果体区（半数以上）、其次是鞍上和下丘脑区，少数位于基底节。最常见的为生殖细胞瘤（Germinoma），其次是畸胎瘤、内胚窦瘤和绒癌、混合性瘤。生殖细胞瘤 松果体区生殖细胞瘤位于松果体内，鞍上者位于垂体柄和第三脑室底部。肿瘤早期通过脑脊液播散。生殖细胞瘤是生殖细胞起源的肿瘤中最常见肿瘤，约占其中60%70%，其中绝大多数位于松果体区，鞍上约30%左右，基底节不到10%。松果体区生殖细胞瘤男性绝对占优势，男女之比约10:1，而鞍上则男女发病率基本相同，基底节区也以男性为主。临床上除脑积水外，常见内分泌紊乱表现，这可能与肿瘤通过脑脊液播散到漏斗隐窝，然后侵犯下丘脑有关。CT表现松果体区生殖细胞瘤常呈等或高密度的边界清楚的肿瘤，典型者肿瘤可以沿着第三脑室两侧壁向前生长，肿瘤内可见较粗大的钙化灶，肿瘤囊变非常少见。增强扫描肿瘤常明显强化，脑脊液播散者，可见脑沟或脑池异常强化。鞍上生殖细胞瘤一般较小，呈圆形结节样或分叶状，肿瘤一般没有钙化，少数可以小囊变。基底节区生殖细胞瘤常很大，呈分叶状，出血囊变常显著，平扫肿瘤的实质部分呈等高密度，囊性部分呈低密度，增强扫描肿瘤的实质部分强化显著。生殖细胞瘤有时可以同时有两个不同区域肿瘤并存。其他生殖细胞起源的肿瘤畸胎瘤、内胚窦瘤和绒癌、混合性瘤也是起源于生殖细胞的肿瘤，其中颅内畸胎瘤占颅内生殖细胞起源肿瘤的16%，内胚窦瘤和绒癌占共10%，混合性瘤占9%。颅内畸胎瘤最常发生的部位是松果体区，其次是鞍上、后颅凹等处，男性明显多于女性