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泌 尿 系 统 疾 病(1)主讲：陈文芳中 山 大 学 中 山 一 院 病 理 科中山大学中山医学院病理教研室授 课 内 容 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤 肾小球肾炎肾小管-间质性疾病肾 盂 肾 炎肾 盂 肾 炎 pyelonephritis概述 由细菌感染引起的化脓性炎症 主要累及肾盂、肾间质和肾小管 女性发病远多于男性（9:1）感染途径 1.血源性感染(下行性感染）：如败血症 2.上行性感染（下尿路感染 上尿路）病因和发病机理 尿液冲刷 分泌型IgA 泌尿道的正常防御功能 泌尿道粘膜的损伤 尿路梗阻 膀胱输尿管返流 女性尿道的特点 全身因素肾盂肾炎的诱发因素 两种感染途径的差异：下行性 上行性 发生率 少 多 病原体 金葡菌多见 大肠杆菌多见 累及部位 双侧 单侧或双侧病因和发病机理p上行性感染：肾盂 肾皮质p血源性感染：肾皮质 肾盂 肾肿大 表面可见散在稍隆起的黄白色脓肿 周围有暗红色充血出血带围绕急性肾盂肾炎表面：肾盂粘膜充血水肿,表面有脓性渗出物 髓质内黄色条纹并向皮质延伸 条纹融合处有脓肿形成急性肾盂肾炎 肾间质、肾小管管腔中大量中性白细胞浸润 小脓肿形成 一般不累及肾小球急 性 肾 盂 肾 炎镜下：肾小管腔内见大量中性白细胞-白细胞管型 肾小管腔内可见菌团急性肾盂肾炎合并症 急性坏死性肾乳头炎（肾乳头坏死）肾盂积脓 肾周围脓肿急性肾盂肾炎肾乳头坏死papillary necrosis u 境界清楚的灰白色 三角形病灶，u 肾盂粘膜充血肾 盂 积 脓 pyonephrosis临床病理联系 全身症状:寒战、发热、WBC增多 局部症状：腰痛、肾区叩击痛、膀胱/尿道刺激症状（尿频、尿急、尿痛）尿的实验室检查：白细胞管型、脓尿、菌尿 一般不出现肾功能不全 结局：治愈 诱发因素持续存在，转为慢性急性肾盂肾炎病因和发病机制 急性肾盂肾炎反复发作;急性表现不明显，隐性进展至慢性 慢性阻塞性肾盂肾炎：尿路阻塞使感染反复，常多种细菌混合感染 慢性反流性肾盂肾炎：膀胱输尿管反流或肾内反流。慢性肾盂肾炎l肾脏出现粗大、不规则的疤痕l肾脏体积缩小，质地变硬l若累及双侧肾，形态常不对称慢性肾盂肾炎大体：切面观：肾盂粘膜粗糙 皮、髓质分界不清 肾盂肾盏变形 肾乳头可萎缩慢性肾盂肾炎l 浸润细胞：淋巴、浆、单核细胞l 病变区肾组织破坏，纤维瘢痕形成 慢性肾盂肾炎肾小管：萎缩，各种管型（甲状腺滤泡样），残留小管扩张。肾小球：球周纤维化、晚期玻璃样变肾血管：硬化和玻璃样变慢性肾盂肾炎 临床病理联系慢性肾盂肾炎反复急性发作尿的改变：多尿、夜尿、低比重尿低钠血症、低钾血症、代谢性酸中毒晚期出现氮质血症、尿毒症慢性肾盂肾炎泌尿系统肿瘤肾 细 胞 癌肾 母 细 胞 瘤膀 胱 癌肾细胞癌renal cell carcinoma肾脏最常见的原发性恶性肿瘤，多见于老年人起源于肾小管上皮细胞（有肾腺癌之称）临床三大典型症状：腰部疼痛 肾区包块 血尿肾细胞癌 多位于单侧肾的上 下两极 肿瘤压迫周围组织 ，形成假包膜 切面呈多彩性：出血 坏死 囊性变 钙化 软化主色调为黄色 肾细胞癌侵犯肾静脉形成癌栓肾细胞癌常 见 组 织 学 类 型：透明细胞癌 乳头状肾细胞癌 嫌色细胞癌肾细胞癌 最常见，占7080 癌组织分化良好 癌细胞胞浆丰富、透明（含大量脂质）癌间质少，富含毛细血管和血窦肾透明细胞癌肾细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色细胞癌32Sarcomatoid RCC33多房囊性肾细胞癌易侵犯血管易侵犯血管早期即可血道转移（最常发生于肺和骨）;可转移到不寻常之处。预预后与后与组织组织学学类类型和大小有关型和大小有关出出现现多种副多种副肿肿瘤瘤综综合征合征（异位内分泌性肿瘤）：红细胞增多症、高钙血症、高血压、Cushing综合征等。肾细胞癌肾细胞癌的生物学行为肾 母 细 胞 瘤nephroblastoma肾母细胞瘤又称为Wilms瘤由Max Wilms于1899年首先描述p 小儿肾脏最常见的原发性恶性肿瘤p 好发年龄：7岁以下p 起源：肾内残留的后肾胚芽组织p 肿瘤发生与先天性畸形有一定的关系（WT-1）肾 母 细 胞 瘤 肿瘤位于肾的一极，单个，实性边界清楚 质软、灰红色、鱼肉状 切面的多彩性：多种组织成分，多种继发性改变肾 母 细 胞 瘤v 胚基幼稚细胞：小圆形未分化的母细胞v 上皮样成分：原始的肾小管、肾小球结构v 间叶组织成分：各种间叶组织分化 如肌肉、软骨、骨等三种组织结构按不同比例混合存在肾 母 细 胞 瘤胚基幼稚细胞（肾母细胞）上皮样成分（肾小管、肾小球样结构）上皮样成分：肾小球样结构上皮样成分：原始的肾小管间叶组织成分（肌肉分化）肾 母 细 胞 瘤临床病理联系：主要症状是腹部包块，有时可形成巨大包块。部分可有血尿、腹痛、高血压 肿瘤以局部生长为主，可侵及周围，可转移。手术化疗 效果较好。膀胱尿路上皮癌（移行细胞癌）Urothelial Bladder Cancer 为泌尿系统最常见的肿瘤 中老年人多见，男性多于女性 好发部位：膀胱三角区、侧壁 常见症状：无痛性血尿膀胱尿路上皮癌膀胱尿路上皮癌47膀胱内结节状肿物，浸润膀胱壁，阻塞双侧输尿管，引起肾盂积水。组织学分级：分级的依据：有无乳头状结构、细胞的层次数和细胞的极向、异型性及有无浸润膀胱尿路上皮癌l 浸润性尿路上皮癌：突破基底膜l 非浸润性尿路上皮肿瘤n 尿路上皮乳头状瘤n 低度恶性潜能尿路上皮乳头状瘤n 低级别尿路上皮癌n 高级别尿路上皮癌尿路上皮乳头状瘤 Urothelial papilloma52 PUNLMPPapillary Urothelial Neoplasm of Low Malignant Potential5354p 细的纤维血管轴心p 上皮层次增多7层p 细胞轻度异型p 切除后常复发 Papillary urothelial carcinoma,Low Grade55Papillary urothelial carcinoma,High Gradep 组织结构异型性大 p 细胞异型性：核多形性，核浆比增大，核分裂多见p 极性消失p 缺乏伞细胞 56