小儿泌尿系统疾病.ppt

肾病病综合征合征 Nephrotic Syndrome1.Nephrotic Syndrome，NS 由多种原因引起的，由多种原因引起的，由多种原因引起的，由多种原因引起的，肾肾小球基底膜通透性增加，小球基底膜通透性增加，小球基底膜通透性增加，小球基底膜通透性增加，导导致大量蛋白致大量蛋白致大量蛋白致大量蛋白质质从尿中从尿中从尿中从尿中丢丢失的失的失的失的临临床床床床综综合征。合征。合征。合征。临床特点：床特点：大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿Massive ProteinuriaMassive Proteinuria 低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症HypoproteinemiaHypoproteinemia 高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症HyperlipemiaHyperlipemia明明明明显显水水水水肿肿EdemaEdema必必备条件条件 2.肾病病综合征合征 Nephrotic SyndromeNS分分类：（病因）（病因）原原发性性NS:原因不明者原因不明者 继发性性NS:HSP,HBV,SLE,Vasculitis 先天性先天性NS:青、少年青、少年 成人成人 (90%)(50%)(20-30%)性性别：男男女（女（1.5-3.7:1)种族：种族：亚裔、阿拉伯人多裔、阿拉伯人多5.发病机制无免疫复合物、抗GBM抗体参与可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、呼吸道感染肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效机制：T细胞功能异常 某种细胞因子样物 损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失 蛋白尿、足突融合6.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic SyndromePNS类型：型：-临床分型床分型 单纯型型 肾炎型炎型 大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症高脂血症高脂血症一定程度水一定程度水肿*特发性肾衰血尿血尿高血高血压肾功能不全功能不全持持续低低补体血症体血症 （1项）7.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome 肾炎型炎型PNS 血尿：血尿：2周内分别3次以上离心尿离心尿检查RBC10个/HPF，并证实为肾小球源性小球源性血尿者。高血高血压：反复或持续，并除外使用糖皮质激素等原因所致。学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。肾功能不全：功能不全：排除由于血容量不足等所致低低补体血症：体血症：持续性 -（2000年珠海 中华儿肾学组修订）8.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic SyndromePNS类型：型：-病理病理类型型 微小病微小病变型型(MCNS)（AGN)可凹性（指可凹性（指压性）性）发生机制：水、生机制：水、钠潴留潴留 充盈不足学充盈不足学说（低血容量）（低血容量）-抗利尿激素抗利尿激素RAS 交感神交感神经兴奋性性 过度充盈学度充盈学说（高血容量）（高血容量）-原原发性水、性水、钠潴留潴留不良影响：不良影响：皮肤感染、呼吸困皮肤感染、呼吸困难、组织/器官功能异常器官功能异常*特发性肾衰16.近代研究：近代研究：肾病病时血容量减少者只占血容量减少者只占30%胶体胶体扩容尿容尿钠排泄仍低水排泄仍低水肿无减无减轻 不少病人不少病人RAAS正常正常目前目前认为：水：水肿发生主要与原生主要与原发 性性肾排排钠障碍有关障碍有关17.NS 病理生理病理生理大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症致病因素致病因素肾小球小球滤过膜通透性增加膜通透性增加脂代脂代谢紊乱紊乱高脂血症高脂血症血血浆胶体渗透胶体渗透压血容量血容量蛋白蛋白质分分解代解代谢水水分分转入入间质水水肿钠水潴留水潴留ADH 醛固固酮 利利钠素素 近曲小管吸收近曲小管吸收钠18.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome临床表床表现：35 岁高高发，(Simple女女水水肿：常：常为就就诊原因（可凹性）原因（可凹性）-眼眼睑、下肢、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）一般状况：一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，食欲减退食欲减退,腹泻腹痛腹泻腹痛,高血高血压等等 *复复发性性（频复复发）19.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome实验室室检查：血常血常规：BPC Hct RBC尿常尿常规：Pro Cast(RBC)血生化：血生化：Tp Alb Lipids 肝肝肾功能、功能、*电解解质、正常、正常免疫：免疫：IgG IgA IgM ESRC3?其他：血其他：血/尿蛋白尿蛋白电泳、高凝指泳、高凝指标、小管功能、小管功能20.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome其他其他检查：B超超-肾：大小、实质回声、结构、血流 -腹部：腹水 超声心超声心动图：心功能、心包积液 心心电图：P-R间期、S-T段、低电压 胸片：胸片：胸腔积液、心外形 肾活活检：激素耐药、持续高血压、肾功异常、C3降低、怀疑药物肾毒性21.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome诊断：断：大量蛋白尿：大量蛋白尿：（NS水平蛋白尿）水平蛋白尿）定性：Upro3+定量：24hUpro50mg/kg or 3g低白蛋白血症：低白蛋白血症：血浆Alb5.72mmol/L(220mg/dl)一定程度水一定程度水肿 *鉴别诊断：排除断：排除继发性因素性因素/先天性？先天性？22.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome 完整完整诊断内容断内容 肾病病综合征合征诊断断标准（除外准（除外继发因素）因素）临床分型床分型 单纯型型/肾炎型炎型 激素反激素反应评价价 肾功能状功能状态评价价 病理病理诊断断23.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome并并发症：症：1 感染：感染：最常见，致死的主要原因 易发原因：机体免疫力低下（体液/细胞）蛋白质营养不良 水肿致局部循环障碍 激素及免疫抑制剂治疗 等24.2、高凝及血栓形成：、高凝及血栓形成：原因：n凝血因子凝血因子V、VII、VIII及及纤维蛋白原大分子不易蛋白原大分子不易丢失失且合成增加且合成增加n抗凝血抗凝血酶III及及a1抗胰蛋白抗胰蛋白酶（抑制（抑制X因子和凝血因子和凝血酶）蛋白蛋白C及及S（灭活因子活因子V、VIII）尿中）尿中丢失失n纤溶溶酶原尿中原尿中丢失，失，纤溶溶酶原抑制原抑制剂a2巨球蛋白增高巨球蛋白增高n血小板数增高、功能增血小板数增高、功能增强n高脂血症、血粘稠度高高脂血症、血粘稠度高n脱水脱水剂、激素的、激素的应用用25.3、电解解质紊乱：紊乱：n低低钠血症：血症：长期禁期禁盐 过多多应用利尿用利尿剂 感染（感染（应激性激性ADH分泌增多）分泌增多）呕吐、腹泻呕吐、腹泻 表表现：水：水肿加加剧、尿少、尿少、厌食、无力食、无力 嗜睡、血嗜睡、血压下降、休克、惊厥下降、休克、惊厥n低低钾血症：利尿血症：利尿剂或激素后大量利尿或激素后大量利尿 入量不足入量不足n低低钙血症和血症和骨骼疏松 与白蛋白与白蛋白结合尿中合尿中丢失失 DBP尿中尿中丢失失低低D，肠钙吸收不良，吸收不良，1,25(OH)D3生成1,25(OH)D3生成 继发甲旁亢影响骨骼（软化、疏松）骨骨对PTH反反应性降低性降低26.4、肾上腺危象：上腺危象：n长期期较大大剂量激素反量激素反馈抑制垂体抑制垂体肾上腺皮上腺皮质轴n撤撤药过快、突然中断、快、突然中断、应激等未及激等未及时加量加量n突然突然发生休克生休克n静点静点氢化可的松化可的松510mg/kg，23天天27.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome并并发症：症：5 急性急性肾衰竭衰竭 原因：原因：小球病理增生小球病理增生严重或重或恶化（新月体形成）化（新月体形成）低血容量致低血容量致肾前性前性ARF,持持续致致肾实质ARF 特特发性性肾衰（衰（间质水水肿）药物性物性间质性性肾炎炎 急性急性肾小管坏死？小管坏死？28.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome治治疗：目的：目的初初级目的：目的：极期-缓解肾病，纠正并发症 巩固期-维持缓解，防止/减少复发 尽量减轻/避免药物毒副作用终极目的：极目的：达到临床治愈，正常的生活质量 不不让儿童儿童NS带 入成人入成人29.、治、治疗n一般一般疗法法n休息：休息：严重者卧床重者卧床n饮食：高血食：高血压和水和水肿 无无盐或低或低盐 严重水重水肿 控制液量控制液量适量限水（高度水肿、高血压、肾功异常）低盐低脂低蛋白 Na4周周,1h，连续2天，隔半月。天，隔半月。5、其他：、其他：五、五、五、五、免疫免疫免疫免疫调节剂调节剂六、六、六、六、血管血管血管血管紧张紧张素素素素转转化化化化酶酶抑制抑制抑制抑制剂剂（ACEIACEI）抗凝、抗血小板，防治并抗凝、抗血小板，防治并发症症七、七、七、七、中医中医中医中医药药治治治治疗疗：38.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome儿童儿童PNS的的预后：后：-决定于病理决定于病理类型型 （MCNSFSGS,MsPGN,MPGN)其他：反复感染、其他：反复感染、频复复发（转型可能）型可能）Habib MCNS FSGS MPGN CRF/Death 7%38%41%39.原原发性性肾病病综合征合征 Primary Nephrotic Syndrome辅助用助用药：免疫免疫调节剂：左旋咪唑、转移因子、胸腺肽、IVIG祖国医学祖国医学 注意：中草药的肾毒性 非正规中-西结合用药40.比较NS和AGN PNS AGN simple nephritis蛋白尿蛋白尿 大量大量 大量大量 轻-中度中度血尿血尿 极少极少 可有可有 突出突出水水肿 明明显（可凹）（可凹）同左同左 有（非凹）有（非凹）高血高血压 无无 可有可有 常有常有尿量尿量 减少减少/正常正常 同左同左 少尿少尿/无尿无尿肾功异常功异常 少有少有/轻 可有可有 常有常有/重重 （肾前、特前、特发）（ARF/RPGN)41.n急性急性链球菌感染后球菌感染后肾小球小球肾炎与炎与肾病病综合征合征的主要区的主要区别点在哪里？点在哪里？（病因；临床表床表现；主要；主要实验室室检查；诊断依据；治断依据；治疗方法）方法）思考思考42.思考nNS四大特征的病理生理四大特征的病理生理n肾炎性炎性NS的的诊断依据断依据nNS的常的常见并并发症症nNS激素激素疗效的判断效的判断43.后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用44.主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！45.致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求46.感感谢您的您的观看和下看和下载The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field47.