儿科学-泌尿系统疾病ppt课件.ppt

泌尿系统疾病泌尿系统疾病泌尿系统疾病泌尿系统疾病 江汉大学医学院江汉大学医学院江汉大学医学院江汉大学医学院江汉大学医学院江汉大学医学院 李爱晖李爱晖李爱晖李爱晖李爱晖李爱晖 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点尿次尿次首次排尿于生后不久，首次排尿于生后不久，但也有延至生后但也有延至生后36小时左右者小时左右者1周周2025次次/天天1岁岁1516次次/天天学龄前、学龄期学龄前、学龄期67次次/天天 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点尿量尿量正常正常13ml/kg/小时小时少量少量1ml/kg/小时小时无尿无尿0.5ml/kg/小时小时正正 常常：少少 尿：尿：婴儿婴儿400500ml/天天婴幼儿婴幼儿200ml/天天幼儿幼儿500600ml/天天学龄前学龄前300ml/天天学龄前学龄前600800ml/天天学龄期学龄期400ml/天天无无 尿尿：50ml/天天 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点尿性质尿性质蛋白蛋白：100mg/24150mg/24150mg/24小时（异常）小时（异常）一过性蛋白尿一过性蛋白尿常见于发热性疾病常见于发热性疾病 （运动后直立位时）（运动后直立位时）持续性蛋白尿持续性蛋白尿常提示有肾小球疾病常提示有肾小球疾病小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点RBC：3或或5个个/HP镜下血尿镜下血尿50个个/HP肉眼血尿肉眼血尿血尿见于血尿见于:肾小球肾炎、泌感、结石、外伤、肿瘤等。肾小球肾炎、泌感、结石、外伤、肿瘤等。RBC形态：形态：异形异形RBC30%为肾小球性血尿为肾小球性血尿需查需查23次次10%为非肾小球性血尿为非肾小球性血尿符合率为符合率为80%以上以上小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点细胞及管型胞及管型：WBC5个或个或10个个/HP镜下脓尿镜下脓尿Addis计数计数RBC50万万/12小时小时WBC100万万/12小时小时(管型总数管型总数5000个个/12小时小时)颗粒管型、各类细胞管型颗粒管型、各类细胞管型表示有肾脏损害表示有肾脏损害 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎acuteglomerulonephritis(AGN)acuteglomerulonephritis(AGN)一、急性肾小球肾炎一、急性肾小球肾炎定义定义 是是是是一一一一种种种种儿儿儿儿科科科科常常常常见见见见的的的的肾肾肾肾小小小小球球球球疾疾疾疾病病病病，其其其其主主主主要要要要临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为：水水水水肿肿肿肿、少少少少尿尿尿尿、血血血血尿尿尿尿及及及及高高高高血血血血压压压压，多多多多发发发发生生生生于于于于链链链链球球球球菌菌菌菌感感感感染染染染后后后后，故故故故又又又又称称称称为为为为急急急急性性性性链链链链球球球球菌菌菌菌感感感感染染染染后后后后肾肾肾肾炎炎炎炎(acutepoststreptococcalglome-(acutepoststreptococcalglome-rulonephritisrulonephritis）.二、急性肾小球肾炎二、急性肾小球肾炎病理病理主要病变在主要病变在基底膜基底膜范范围内，呈弥漫性、渗出性、围内，呈弥漫性、渗出性、增殖性改变。增殖性改变。三、急性肾小球肾炎三、急性肾小球肾炎病机病机 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现 多多出出现现于于乙乙型型甲甲族族溶溶血血性性链链球球菌菌感感染后染后1 1 3 3周周（一）典型表现（一）典型表现 1 1、水肿、少尿、水肿、少尿 2 2、血尿、血尿 3 3、高血压、高血压 4 4、其他、其他:低热、乏力、头晕、食欲低热、乏力、头晕、食欲 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现（一）典型表现（一）典型表现 1 1、水肿、少尿、水肿、少尿 水肿：为水肿：为最早表现最早表现，双眼睑、颜面、渐双眼睑、颜面、渐 及全身、非凹陷性。及全身、非凹陷性。少尿：尿约少尿：尿约300300 500ml/500ml/天，天，重者：重者：100ml/100ml/天或无尿。天或无尿。多数在多数在2 2 4 4周自行利尿、水肿随周自行利尿、水肿随 之消退之消退 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现（一）典型表现（一）典型表现（一）典型表现（一）典型表现 2 2 2 2、血尿、血尿、血尿、血尿几乎每例均有，几乎每例均有，几乎每例均有，几乎每例均有，多为镜下多为镜下多为镜下多为镜下 血尿，血尿，血尿，血尿，30303030 50%50%50%50%为肉眼血尿。为肉眼血尿。为肉眼血尿。为肉眼血尿。色：鲜红、洗肉水样、浓茶样、色：鲜红、洗肉水样、浓茶样、色：鲜红、洗肉水样、浓茶样、色：鲜红、洗肉水样、浓茶样、烟灰水样。烟灰水样。烟灰水样。烟灰水样。肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿1 1 1 1 2 2 2 2周内消失周内消失周内消失周内消失 镜下血尿镜下血尿镜下血尿镜下血尿可持续数月至一年多可持续数月至一年多可持续数月至一年多可持续数月至一年多 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现（一）典型表现（一）典型表现（一）典型表现（一）典型表现3 3 3 3、高血压、高血压、高血压、高血压30303030 70%70%70%70%出现头痛、出现头痛、出现头痛、出现头痛、恶心、呕吐，恶心、呕吐，恶心、呕吐，恶心、呕吐，1 1 1 1 2 2 2 2周，周，周，周，随尿增多而恢复正常。随尿增多而恢复正常。随尿增多而恢复正常。随尿增多而恢复正常。4 4 4 4、其、其、其、其 他他他他低热、乏力、头晕、低热、乏力、头晕、低热、乏力、头晕、低热、乏力、头晕、食欲食欲食欲食欲等等等等 四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现（二）严重表现（二）严重表现（二）严重表现（二）严重表现 （多发生在（多发生在（多发生在（多发生在病初病初病初病初1 1 1 1 2 2 2 2周内周内周内周内）1 1 1 1、循环充血、循环充血、循环充血、循环充血 2 2 2 2、高血压脑病、高血压脑病、高血压脑病、高血压脑病 3 3 3 3、急性肾衰、急性肾衰、急性肾衰、急性肾衰 （二）严重表现（二）严重表现1、循环充血循环充血起病一周内可发生。起病一周内可发生。轻者轻者:轻度呼吸增快、心率增快、肝增大。轻度呼吸增快、心率增快、肝增大。重重者者:类类似似心心衰衰表表现现，呼呼吸吸困困难难、端端坐坐呼呼吸吸、颈颈静静脉脉怒怒张张、咳咳粉粉红红泡泡沫沫痰痰、双双肺肺满满布布湿湿啰啰音音、心心扩扩大大、心心率率或或奔奔马马律律，肝肝肿肿痛痛、全全身身水水肿肿明明显，显，X线、线、EKG相应变化。相应变化。危危重重者者:急急性性肺肺水水肿肿或或心心衰衰，数数小小时时内内可可死死亡。亡。（早期诊断应注意早期诊断应注意：患儿在尿量显著减少和水肿：患儿在尿量显著减少和水肿加重的基础上，出现呼吸急促、心率加快、烦躁加重的基础上，出现呼吸急促、心率加快、烦躁不安等，学龄儿诉腹痛或胸闷不适）。不安等，学龄儿诉腹痛或胸闷不适）。（二）严重表现（二）严重表现2 2、高血压脑病、高血压脑病血压骤升，使脑组织血压骤升，使脑组织 血灌注急剧增多致脑水肿。血灌注急剧增多致脑水肿。表现：剧烈头痛、烦躁不安、恶心表现：剧烈头痛、烦躁不安、恶心 呕吐，一过性失明、惊厥、呕吐，一过性失明、惊厥、昏迷等。昏迷等。3 3、急性肾衰、急性肾衰暂时性氮质血症、高钾暂时性氮质血症、高钾 血症、低钠、酸中毒等血症、低钠、酸中毒等。四、急性肾小球肾炎四、急性肾小球肾炎临床表现临床表现 （三）不典型表现：（三）不典型表现：1 1、无、无 症症 状状 仅有尿改变（无临床仅有尿改变（无临床 症状）症状）ASOASO、C C3 3 2 2、肾外症状、肾外症状 水肿、高血压明显、水肿、高血压明显、尿改变轻微或无。尿改变轻微或无。3 3、以肾病综合征表现的、以肾病综合征表现的 大量蛋白尿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症低蛋白血症、高胆固醇血症 五、急性肾小球肾炎五、急性肾小球肾炎辅助检查辅助检查（一）尿液：（一）尿液：尿蛋白尿蛋白+2/3可有红细胞管型可有红细胞管型尿尿RBC+可有透明、颗粒、细胞管型可有透明、颗粒、细胞管型（二）血液：（二）血液：轻轻中度贫血中度贫血WBC可正常或增高可正常或增高ASO（感染后（感染后1014天开始增高，天开始增高，35周达高峰周达高峰可持续可持续34个月或更久）个月或更久）血清补体、血清补体、C3均均（发病后（发病后1个月内多个月内多，2个月恢复正个月恢复正常）常）BUN、Cr正常或轻度正常或轻度，K+、Na+、CO2CP等变化。等变化。六、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎诊断及鉴别诊断及鉴别（一）诊断（一）诊断（一）诊断（一）诊断：链球菌感染后：链球菌感染后：链球菌感染后：链球菌感染后1313周，周，周，周，血尿、浮肿、少尿、高血压、血尿、浮肿、少尿、高血压、血尿、浮肿、少尿、高血压、血尿、浮肿、少尿、高血压、尿有尿有尿有尿有RBCRBC、蛋白、管型、蛋白、管型、蛋白、管型、蛋白、管型,ASO,ASO、血补体、血补体、血补体、血补体CC33（二）鉴别（二）鉴别（二）鉴别（二）鉴别：1 1、其他病原其他病原其他病原其他病原所致肾炎：所致肾炎：所致肾炎：所致肾炎：ASOASO不高，不高，不高，不高，CC33不降低，乙不降低，乙不降低，乙不降低，乙肝型肾炎尚有肝型肾炎尚有肝型肾炎尚有肝型肾炎尚有HBeAgHBeAg和和和和/或或或或HBsAgHBsAg和和和和/或抗或抗或抗或抗HBcHBc呈多次阳性。呈多次阳性。呈多次阳性。呈多次阳性。2 2、急进性急进性急进性急进性肾炎：在肾炎：在肾炎：在肾炎：在2323周急剧恶化，进行性肾衰，周急剧恶化，进行性肾衰，周急剧恶化，进行性肾衰，周急剧恶化，进行性肾衰，预后恶劣。预后恶劣。预后恶劣。预后恶劣。3 3、原发性原发性原发性原发性肾炎（如肾炎（如肾炎（如肾炎（如IgAIgA肾病）：血尿反复发作且肾病）：血尿反复发作且肾病）：血尿反复发作且肾病）：血尿反复发作且 重，无水肿及高血压。重，无水肿及高血压。重，无水肿及高血压。重，无水肿及高血压。4 4、表现为肾炎的、表现为肾炎的、表现为肾炎的、表现为肾炎的肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征：有三高一低：有三高一低：有三高一低：有三高一低，ASOASO，补体，补体，补体，补体CC33。七、七、急性肾小球肾炎治疗急性肾小球肾炎治疗无特异无特异 主要是主要是 :对症、对症、护理、护理、并发症。并发症。（一）休息一）休息一）休息一）休息：l l卧床休息至卧床休息至卧床休息至卧床休息至“症状消失症状消失症状消失症状消失”下床活动下床活动下床活动下床活动l l血沉降至正常血沉降至正常血沉降至正常血沉降至正常恢复上学恢复上学恢复上学恢复上学l lAddisAddis恢恢恢恢复复复复正正正正常常常常正正正正常常常常活活活活动动动动（4848个个个个月月月月或或或或尿尿尿尿常常常常规规规规正常正常正常正常3 3个月后）个月后）个月后）个月后）（注注注注：症症症症状状状状消消消消失失失失-指指指指水水水水肿肿肿肿消消消消退退退退、肉肉肉肉眼眼眼眼血血血血尿尿尿尿消消消消失失失失、血压降至正常）血压降至正常）血压降至正常）血压降至正常）七、急性肾小球肾炎治疗七、急性肾小球肾炎治疗七、急性肾小球肾炎治疗七、急性肾小球肾炎治疗 （二）饮食（二）饮食七、急性肾小球肾炎治疗七、急性肾小球肾炎治疗七、急性肾小球肾炎治疗七、急性肾小球肾炎治疗以低蛋白、高热量、低盐以低蛋白、高热量、低盐为原则为原则严重循环充血时限入水量严重循环充血时限入水量有氮质血症时，限蛋白质有氮质血症时，限蛋白质12.0Kpa（90mmHg）时）时首选心痛定首选心痛定0.250.5mg/kg/天天potidorqid(1mg/kg)肼苯哒嗪肼苯哒嗪12mg/kg/天天tidpo（0.15mg/kg/天天im）利血平利血平0.07mg/kg/次次im(6.5mmol/L6.5mmol/L。c c、严严重重代代酸酸，而而液液体体超超负负荷荷，不不宜宜补补碱碱者。者。d d、高高氮氮质质血血症症，BUN35.7mmol/L(100mg/dl)BUN35.7mmol/L(100mg/dl)。七、急性肾小球肾炎七、急性肾小球肾炎治疗治疗(五五)严重病例的治疗严重病例的治疗 八、急性肾炎病程及预后八、急性肾炎病程及预后（一）病程：（一）病程：一般在一般在2周左右周左右，尿量增加，水肿消退，血压正常尿量增加，水肿消退，血压正常.46周，尿常规接近正常周，尿常规接近正常.48个月，尿个月，尿Addis计数复常计数复常.612个月或更长，少数患儿尿中仍有红细胞个月或更长，少数患儿尿中仍有红细胞.（二）预后：（二）预后：好好95%完全康复完全康复（痊愈率痊愈率9095%）主要死亡原因：急性肾衰主要死亡原因：急性肾衰 肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征 （nephrotic syndrom NSnephrotic syndrom NS）一、一、一、一、肾肾病病病病综综合征定合征定合征定合征定义义 由由由由各各各各种种种种病病病病因因因因引引引引起起起起的的的的肾肾肾肾小小小小球球球球毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管通通通通透透透透性性性性增增增增高高高高，导导导导致致致致大大大大量量量量蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿的的的的临临临临床床床床症症症症候候候候群群群群，其其其其临临临临床床床床特特特特点点点点为为为为大大大大量量量量蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿、低低低低蛋蛋蛋蛋白白白白血血血血症症症症、高高高高脂脂脂脂血血血血症症症症、高高高高度度度度浮浮浮浮肿肿肿肿。发发发发病病病病仅仅仅仅次次次次于于于于肾肾肾肾炎炎炎炎，为为为为泌泌泌泌尿尿尿尿系系系系统统统统第第第第2 2位位位位常常常常见病。见病。见病。见病。二、二、肾病病综合征分合征分类 单纯性单纯性原发性（特发性原发性（特发性90%）继发性继发性肾炎性肾炎性先天性先天性三、原发性肾病综合征病因及病理三、原发性肾病综合征病因及病理三、原发性肾病综合征病因及病理三、原发性肾病综合征病因及病理（一）病因（一）病因不明确不明确（二）病理（二）病理微小病变型微小病变型（MCD）最多见）最多见局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生型（系膜增生型（MsPGN）膜性肾病膜性肾病(MGN)膜增生型膜增生型(MPGN)四、四、肾病综合征病理生理肾病综合征病理生理 四、四、肾病综合征病理生理肾病综合征病理生理肾小球损伤：肾小球损伤：指肾小球滤过膜的指肾小球滤过膜的 静电屏障作用受损静电屏障作用受损高选择性蛋白尿，高选择性蛋白尿，分子屏障作用受损分子屏障作用受损非选择性蛋白尿。非选择性蛋白尿。五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现1、单单纯纯性性肾肾病病27岁岁多多见见，男男女女，起起病病缓缓A、浮浮肿肿眼眼、面面全全身身、凹凹陷陷性性胸胸、腹腹水、水、阴囊水肿、呼困阴囊水肿、呼困B、蛋白尿、蛋白尿尿蛋白尿蛋白+（0.1g/kg/天）天）C、低低蛋蛋白白血血症症总总蛋蛋白白下下降降，白白蛋蛋白白5.7mmol/L 五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现2、肾炎性肾病、肾炎性肾病7岁多岁多单纯性肾病表现单纯性肾病表现+以下四项中一项或多项者：以下四项中一项或多项者：A、尿尿红红细细胞胞10个个/HP（两两周周内内3次次以以上上离离心心尿）尿）B、反复出现或持续高血压、反复出现或持续高血压学龄前学龄前120/80mmhg(16.0/10.7Kpa)学龄儿学龄儿130/90mmhg(17.3/12.0Kpa1C、持续性氮质血症、持续性氮质血症D、血清总补体（、血清总补体（CH50）或血）或血C3反复降低反复降低 五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现五、原发性肾病综合征临床表现3 3、并发症、并发症、并发症、并发症A A、感染感染感染感染最多见最多见最多见最多见，其中以呼吸道感，其中以呼吸道感，其中以呼吸道感，其中以呼吸道感染最多，其次为皮肤等（水痘危险染最多，其次为皮肤等（水痘危险染最多，其次为皮肤等（水痘危险染最多，其次为皮肤等（水痘危险 性）性）性）性）B B、血管栓塞血管栓塞血管栓塞血管栓塞以肾静脉血栓最常见，以肾静脉血栓最常见，以肾静脉血栓最常见，以肾静脉血栓最常见，表现为：血尿、腰痛、肾衰表现为：血尿、腰痛、肾衰表现为：血尿、腰痛、肾衰表现为：血尿、腰痛、肾衰C C、电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱低钙、低钠、低钾低钙、低钠、低钾低钙、低钠、低钾低钙、低钠、低钾D D、急性肾衰急性肾衰急性肾衰急性肾衰 六、原六、原六、原六、原发发性性性性肾肾病病病病综综合征合征合征合征诊诊断及断及断及断及鉴别鉴别 1 1、诊断、诊断、诊断、诊断 2 2、鉴别：、鉴别：、鉴别：、鉴别：与急性链球菌感染后肾炎等区别与急性链球菌感染后肾炎等区别与急性链球菌感染后肾炎等区别与急性链球菌感染后肾炎等区别 六、原六、原六、原六、原发发性性性性肾肾病病病病综综合征治合征治合征治合征治疗疗1 1、一般治疗：、一般治疗：、一般治疗：、一般治疗：休息、休息、休息、休息、饮食（限钠，保证蛋白质入饮食（限钠，保证蛋白质入饮食（限钠，保证蛋白质入饮食（限钠，保证蛋白质入量，维生素、矿物质等）量，维生素、矿物质等）量，维生素、矿物质等）量，维生素、矿物质等）利尿，利尿，利尿，利尿，防感染。防感染。防感染。防感染。激素（以强的松为例，见图示）激素（以强的松为例，见图示）激素（以强的松为例，见图示）激素（以强的松为例，见图示）激素疗效判断激素疗效判断激素疗效判断激素疗效判断 水水痘痘