1、风湿病 目的要求:1、了解风湿病的概念病因和发病机理,掌握风湿病的其本病理变化;2、熟悉风湿病心脏病的病理变化、结局,掌握风湿病心内膜炎的变化;3、熟悉慢性心瓣膜病的类型,掌握心瓣膜病的血流动力学改变与临床表现。4、了解感染性心内膜炎的病变特征一概述一概述 概概 念念:风湿病是一种与风湿病是一种与A A族乙型溶血性链菌族乙型溶血性链菌感感染有关的染有关的变态反应性疾病变态反应性疾病。病变主要累及。病变主要累及全身全身结缔组织结缔组织。常侵及心脏、关节、皮肤、浆膜、。常侵及心脏、关节、皮肤、浆膜、血管和脑等,其中以心脏病最为严重血管和脑等,其中以心脏病最为严重 。 病病变变特特点点:为为结结缔缔
2、组组织织的的急急性性或或慢慢性性炎炎症症,胶胶原原纤纤维维出出现现特特殊殊的的变变性性、坏坏死死,故故本本病病被被列列为为结结缔缔组组织织病病的的一一种种,旧旧称称“胶原病胶原病”。临临床床表表现现:以以心心脏脏炎炎、多多关关节节炎炎、皮皮肤肤环环形形红红斑斑、皮皮下下小小结结、小小舞舞蹈蹈症症等等症症状状为为特特征征,常常伴伴有有发发热热、血血沉沉加加快快、抗抗链链菌菌球球溶溶血血素素O O抗抗体体滴滴度度增增高高等等表表现现。本本病病常反复发作。常反复发作。二、病因与发病机理二、病因与发病机理 病病 因因 与与乙乙型型A A族族溶溶血血性性链菌感染有关。链菌感染有关。不不是是链链球球菌菌直
3、直接接引引起起 而而是是其其引引起起的的变变态态反应。反应。机机 理理复合抗原学说复合抗原学说交叉免疫学说交叉免疫学说风湿小体为风湿病的特征性病变期风湿小体为风湿病的特征性病变期风湿小结:中心部:纤维素样坏死物周围部:风湿细胞外周部:纤维细胞、单核细胞和淋巴细胞风湿细胞:体积大,嗜碱性,可单核或多核,核大,卵圆,染色质在核中央聚集,横切呈枭眼状,纵切呈蜈蚣或毛虫样三、基本病理变化三、基本病理变化 1 1、变质渗出期、变质渗出期 3、纤维化期(附图)2 2、增生期、增生期风湿小结形成风湿小结形成 (附附附附 图图图图A A、图、图、图、图B B)四各器官风湿性病变四各器官风湿性病变风湿性心内膜炎
4、风湿性心肌炎风湿性心外膜炎风湿性心脏病风湿性关节炎风湿性脑炎心外器官风湿性病变风湿性心内膜炎风湿性心脏病风湿性心肌炎风湿性心外膜炎与感染性心内膜炎鉴别(一)风湿性心内膜炎 病变部位病变部位:1 1、二尖瓣;、二尖瓣;2 2、二尖瓣、二尖瓣+主动脉瓣同时受累;主动脉瓣同时受累;3 3、主动脉瓣单独受累、主动脉瓣单独受累 三尖瓣和肺动脉三尖瓣和肺动脉瓣极少受累;瓣极少受累;4 4、二尖瓣腱索和左心房内膜可被累及。、二尖瓣腱索和左心房内膜可被累及。附:正常附:正常三尖瓣三尖瓣、主动脉瓣主动脉瓣图图风湿性心脏病病理变化病理变化:在瓣膜闭锁缘形成赘生物在瓣膜闭锁缘形成赘生物 肉眼肉眼(附图)(附图):颜
5、色颜色 灰白色、半透明或灰黄色灰白色、半透明或灰黄色 大小大小 粟粒至帽针头大小、直径粟粒至帽针头大小、直径1 1 2mm 2mm 性质性质 白色血栓(纤维蛋白加血小板)白色血栓(纤维蛋白加血小板)排列排列 单行、串珠状单行、串珠状 部部位位 闭闭锁锁缘缘迎迎血血流流面面、或或在在腱腱索索其其他他部位部位 质地质地 坚韧、不易脱落,易机化坚韧、不易脱落,易机化瘢痕瘢痕 镜下:1、瓣膜见粘液样变、纤维素样变+炎细胞 +结缔组织增生;2、赘生物为白色血栓;3、有时可见典型风湿性结节。风湿性心脏病 后果后果 反复发作可致瓣膜狭窄或闭锁不全或二者都有,此即慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病风湿性心脏病慢性心瓣慢
6、性心瓣膜病膜病概念概念 指指心心瓣瓣膜膜受受到到各各种种致致病病因因素素损损伤伤后后或或先先天天性性发发育育异异常常所所造造成成的的器器质质性性病病变变,表现为瓣膜口狭窄和表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全。或关闭不全。好发部位好发部位 二二尖尖瓣瓣 主主动动脉脉瓣瓣 三三尖尖瓣瓣和和肺肺动动脉瓣脉瓣 种类种类 1 1、瓣瓣膜膜关关闭闭不不全全 2 2、瓣瓣口口狭狭窄窄血流动力学改变:“上游”淤血,“下游”贫血(供血不足)致全身缺氧 二尖瓣为中间(中游);上游:指左心房,肺循环、右心、体循环、静脉;下游:指左心室、体循环系统(失代偿期)出现供血不足。二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 分型 隔膜型 增厚型(附图
7、)漏斗型 慢性心瓣膜病临床病理联系临床病理联系 1、二尖瓣狭窄表现二尖瓣狭窄表现 2、肺动脉区第二音增强肺动脉区第二音增强 3、肺循环淤血表现肺循环淤血表现 心尖区可听到舒张期隆隆样杂音,可扪到震颤 二尖瓣病容口唇发绀,两颧紫红(缺氧表现)。(P2A2)-肺动脉高压引起咯血支气管与肺静脉侧支循环曲张、破裂所致。咳嗽粉红色泡沫状痰 呼吸困难紫绀气体交换障碍、缺氧 咯血支气管与肺静脉侧支循环曲张、破裂所致。慢性心瓣膜病 4 4、胸胸痛痛 占占10%10%与与右右心心扩扩大大、心心排排出出量量下下降、心肌缺血有关;降、心肌缺血有关;5 5、X X线线 左心房扩大(可引起心房纤颤左心房扩大(可引起心房
8、纤颤)后后果果:心心房房血血更更不不易易排排出出而而致致淤淤血血加加速速;心心房房内内甚甚至至形形成成血血栓栓;血血栓栓可可脱脱落落造造成成栓栓塞塞(脑和其它处)(脑和其它处)。6 6、心悸气促心悸气促 劳累性,严重时不能平卧劳累性,严重时不能平卧 7 7、左左心心房房血血呈呈涡涡流流 附附壁壁血血栓栓(左左房房后后壁壁 左心耳处多见)、栓塞。左心耳处多见)、栓塞。慢性心瓣膜病(三)(三)主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄(自学)(自学)(二)(二)二尖瓣闭锁不全二尖瓣闭锁不全 (四)(四)主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全(自学)(自学)1、四个心腔都扩大“球形心”2、心前区可闻及吹风样收缩期杂音(血液
9、倒流入左房形成涡流冲击心壁引起)3、血液动力学改变 基本同于“二狭”最后也是“上游”淤血、“下游”缺血。慢性心瓣膜病风湿性心内膜炎风湿性心脏病风湿性心肌炎风湿性心外膜炎与感染性心内膜炎鉴别(二)风湿性心肌炎(二)风湿性心肌炎 病变部位病变部位:室间隔、左心室后壁、乳头肌等处。:室间隔、左心室后壁、乳头肌等处。病理变化病理变化:肉眼肉眼:不明显不明显 镜下:1、心肌间质小血管旁有风湿小结形成;2、心肌间质水肿及炎细胞浸润(淋巴细胞、浆细胞、单核细胞);3、心肌实质的损害:水肿、脂变、心肌坏死、瘢痕形成。风湿性心脏病 后果后果:1 1、收缩力下降;、收缩力下降;2 2、杂杂音音(由由心心脏脏扩扩大
10、大引引起起,收收缩缩期期、舒舒张期均有);张期均有);3 3、第一心音减弱,严重者心衰;、第一心音减弱,严重者心衰;4 4、传传导导系系统统受受损损:传传导导阻阻滞滞,出出现现心心率率不齐、早搏,严重者骤停。不齐、早搏,严重者骤停。风湿性心脏病风湿性心内膜炎风湿性心脏病风湿性心肌炎风湿性心外膜炎与感染性心内膜炎鉴别(三)风湿性心外膜(三)风湿性心外膜炎炎 病理变化病理变化:主要为渗出性病变主要为渗出性病变 1 1、心包积液心包积液:为浆液渗出所致为浆液渗出所致(附图)2 2、绒毛心:绒毛心:为纤维蛋白渗出过多所致为纤维蛋白渗出过多所致 3 3、心包充血水肿炎细胞浸润、心包充血水肿炎细胞浸润(图
11、A、B)风湿性心脏病后果后果:1 1、体检、体检 心界扩大心界扩大 心音遥远心音遥远 2 2、绒绒毛毛心心:心心前前区区疼疼痛痛,听听诊诊,心心包包摩摩擦音;擦音;3 3、大大量量浆浆液液渗渗出出:心心舒舒受受限限,静静脉脉回回流流受阻,心充盈不足,心排量出下降;受阻,心充盈不足,心排量出下降;4 4、大量纤维素渗出:、大量纤维素渗出:不能完全吸收不能完全吸收机化、粘连机化、粘连粘连性心包炎;瘢痕过多粘连性心包炎;瘢痕过多缩窄性心包炎(心脏活动受限)。缩窄性心包炎(心脏活动受限)。风湿性心脏病与帕金森氏病等鉴别与类风湿性关节炎相鉴别四各器官风湿性病变四各器官风湿性病变风湿性心脏病风湿性关节炎风
12、湿性脑炎风湿性关节炎 累及大关节炎,多发性、游走性、复发性 肉眼:局部红、肿、热、痛、功能障碍 镜下:(1)关节腔内浆液、纤维蛋白渗出 (2)淋巴细胞浸润 (3)纤维母细胞增生 可有风湿结节 (4)一般不侵犯关节软骨及骨组织心外的风湿性病变(自学内容)脑部病损脑部病损 表现:可出现表现:可出现小舞蹈症小舞蹈症,以,以5 51010岁儿童,女性岁儿童,女性多见。这主要和锥体外系统受累有关多见。这主要和锥体外系统受累有关 病变:呈轻度脑膜炎改变病变:呈轻度脑膜炎改变。皮肤损害皮肤损害 皮下结节皮下结节:为增生性变化:为增生性变化 。(附图)。(附图)环形红斑环形红斑:为渗出性病变,活动期出现具有:
13、为渗出性病变,活动期出现具有诊断意义。诊断意义。风湿性动脉炎风湿性动脉炎(略)(略)心外的风湿性病变(自学内容)思思 考考 题题 1 1、何何谓谓“风风湿湿小小结结”?试试述述风风湿湿病病的基本病理变化和发展过程?的基本病理变化和发展过程?2 2、试试述述二二尖尖瓣瓣狭狭窄窄和和关关闭闭不不全全时时的的心脏的血流动力学变化?心脏的血流动力学变化?3 3、风风湿湿性性心心肌肌炎炎和和亚亚急急性性细细菌菌性性心心内膜炎在病因及病理变化上有何不同?内膜炎在病因及病理变化上有何不同?风湿性心内膜炎风湿性心脏病风湿性心肌炎风湿性心外膜炎与感染性心内膜炎鉴别五亚急性细菌性心内膜炎五亚急性细菌性心内膜炎 病
14、因病因:75%75%由草绿色链球菌引起由草绿色链球菌引起 形态形态:赘生物,大小不一。赘生物,大小不一。病理变化病理变化:肉眼肉眼 颜色颜色颜色颜色:灰黄、灰棕:灰黄、灰棕 (图图图图A A A A、图、图、图、图B B B B)体积体积体积体积:大、不规则:大、不规则 性质性质:细菌:细菌+血块血块+坏死组织坏死组织 部位部位:二尖瓣:二尖瓣心房面心房面 三尖瓣三尖瓣心室面心室面 质地质地:软脆而易碎,易脱落:软脆而易碎,易脱落-栓塞栓塞镜下 菌落+血块成分+坏死瓣膜+炎细胞 (中性白细胞)(附图)风 湿 病临床临床:1 1、长期不规则发热;、长期不规则发热;2 2、心杂音变化:粗糙、突变或
15、呈音乐性;、心杂音变化:粗糙、突变或呈音乐性;3 3、败败血血症症表表现现:脾脾肿肿大大、进进行行性性贫贫血血、广广泛性血管炎。皮肤粘膜出血点泛性血管炎。皮肤粘膜出血点 4 4、栓栓塞塞:赘赘生生物物脱脱落落-脾脾肾肾贫贫血血性性梗梗死死,细细菌菌性性动动脉脉瘤瘤(少少见见)、脑脑梗梗塞塞偏偏瘫瘫、脑脑出血、蛛网膜下腔出血出血、蛛网膜下腔出血 。转归转归:1、痊愈(很少)、痊愈(很少)2、瓣膜严重破坏纤维化、瓣膜严重破坏纤维化瓣膜变形瓣膜变形 3、栓塞、败血症、栓塞、败血症风 湿 病急性风湿性心内膜炎急性风湿性心内膜炎急性风湿性心内膜炎急性风湿性心内膜炎:沿二尖瓣膜缘可见排列成行的疣状赘生沿二
16、尖瓣膜缘可见排列成行的疣状赘生物,这些赘生物平均直径为几个毫米,不足以引起瓣膜变形。物,这些赘生物平均直径为几个毫米,不足以引起瓣膜变形。风湿小体风湿细胞:呈袅眼状蜈蚣样核风湿细胞 风心二狭:风心二狭:风心二狭:风心二狭:从左心房往下看,二尖瓣呈典型的鱼口状。从左心房往下看,二尖瓣呈典型的鱼口状。从左心房往下看,二尖瓣呈典型的鱼口状。从左心房往下看,二尖瓣呈典型的鱼口状。感染性心内膜炎:感染性心内膜炎:感染性心内膜炎:感染性心内膜炎:在主在主在主在主A A口处可见一体积较大,不规则的口处可见一体积较大,不规则的口处可见一体积较大,不规则的口处可见一体积较大,不规则的红色赘生物,此多为金黄色葡萄球菌感染,而链球菌感染多引红色赘生物,此多为金黄色葡萄球菌感染,而链球菌感染多引红色赘生物,此多为金黄色葡萄球菌感染,而链球菌感染多引红色赘生物,此多为金黄色葡萄球菌感染,而链球菌感染多引起亚急性心内膜炎。起亚急性心内膜炎。起亚急性心内膜炎。起亚急性心内膜炎。正常主动脉瓣正常主动脉瓣正常主动脉瓣正常主动脉瓣正常三尖瓣正常三尖瓣正常三尖瓣正常三尖瓣渗渗渗渗出出出出性性性性心心心心外外外外膜膜膜膜炎炎炎炎 赘生物赘生物赘生物赘生物(镜下):纤维素(镜下):纤维素(镜下):纤维素(镜下):纤维素+血小板血小板血小板血小板+炎细胞炎细胞炎细胞炎细胞+细菌团细菌团细菌团细菌团皮下风湿小结