非酮症高血糖性舞蹈症.ppt

非酮症高血糖性舞蹈症山西省汾阳医院山西省汾阳医院 张雅雅丽个案个案报告告山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科基本基本资料料v患者曹患者曹，女性，女性，7070岁岁,主因主因“左左侧侧肢体不自主活肢体不自主活动动5 5天天”于于20122012年年4 4月月1818日日入院入院案例2.山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科现病史病史v入院前入院前5 5天午睡醒后天午睡醒后，出，出现现左左侧侧肢体不自主活肢体不自主活动动，呈，呈舞蹈舞蹈样动样动作。上肢作。上肢时时而屈曲，而屈曲，时时而伸展，而伸展，时时而扭而扭转转，下肢不自主下肢不自主摆动摆动，走路，走路摇摇晃，睡眠晃，睡眠时时消失，情消失，情绪绪激激动时动时加重，无加重，无发热发热、头头痛、关痛、关节节疼痛，无疼痛，无头晕头晕、恶恶心、呕吐，无意心、呕吐，无意识识障碍及肢体抽搐障碍及肢体抽搐案例3.山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科既往史既往史v既往有糖尿病史既往有糖尿病史1010余年，平素服用余年，平素服用“降糖灵降糖灵”25mg”25mg，BidBid，血糖情况不，血糖情况不详详案例v高血高血压压病史病史3 3年年，最高，最高为为170/90mmHg170/90mmHg，不，不规规律服律服药药，血，血压压情况不情况不详详v否否认认关关节节炎、甲亢病、心炎、甲亢病、心脏脏病史病史v无特殊无特殊药药物史及家族物史及家族遗传遗传性疾病史性疾病史4.山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科体格体格检查v体温体温36.436.4，呼吸，呼吸2020次次/分，脉搏分，脉搏8484次次/分，血分，血压压150/90mmHg150/90mmHg案例v神志清楚，言神志清楚，言语语流利，双流利，双侧侧鼻唇沟鼻唇沟对对称，伸舌居称，伸舌居中，四肢肌力中，四肢肌力5 5级级，肌，肌张张力正常，左力正常，左侧侧上下肢可上下肢可见见舞蹈舞蹈样动样动作，左作，左侧侧共共济动济动作欠合作，右作欠合作，右侧侧共共济动济动作作稳稳准。左下肢病理征阳性。感准。左下肢病理征阳性。感觉对觉对称存在。称存在。颈颈部血管未部血管未闻闻及及杂杂音音vNIHSSNIHSS评评分：分：0 0分分v内科系内科系统统未未见见异常异常5.山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科实验室室检查v血糖血糖20.43mmol/L20.43mmol/L，糖化血糖化血红红蛋白蛋白11.3%11.3%，COCO2 2CP28CP28mmol/Lmmol/L，尿素氮，尿素氮7.127.12mmol/Lmmol/L，肌，肌酐8282mmol/Lmmol/L案例v尿糖尿糖4+4+，尿，尿酮酮体（体（-）v血脂：血脂：胆固醇胆固醇5 5.1mmol/L,1mmol/L,甘油三甘油三酯酯2.64mmol/L2.64mmol/L，HDLHDL1.28mmol/L1.28mmol/L，LDLLDL2.78mmol/L2.78mmol/Lv风风湿系列湿系列ASOASO19.96IU/mL19.96IU/mL，RFRF4.99IU/mL,4.99IU/mL,CRPCRP5.9mg/L5.9mg/L，ESRESR51mm/h51mm/hv肿肿瘤系列及肝功能均正常瘤系列及肝功能均正常6.山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科头颅CT双双侧豆状核及尾状核豆状核及尾状核可可见多多发斑片状高密斑片状高密度影，右度影，右侧显著著CT值：48HUCTCT检查案例7.诊诊 断断v定位定位 锥锥体外系体外系v定性定性 舞蹈症舞蹈症脑脑血管疾病血管疾病?老年、急性起病，老年、急性起病，既往有既往有脑血管病危血管病危险因素，出因素，出现神神经系系统定位体征定位体征风湿性舞蹈症？湿性舞蹈症？NO儿童多儿童多见，风湿湿热的表的表现NOHuntington disease？有家族史，慢性起病，有家族史，慢性起病，进行性加重行性加重NO代代谢性疾病？性疾病？血糖高，尿糖高，血糖高，尿糖高，尿尿酮体阴性，既往体阴性，既往有糖尿病病史有糖尿病病史YES8.山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科MRI（T1矢状面）矢状面）右右侧基底基底节区可区可见T1高信高信号、号、T2混混杂信号信号影，信号信号影，于于T2WI/FLAIR序列上呈混序列上呈混杂信号信号磁共振磁共振检查（4 4月月1919日）日）案例9.山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科MRI（T2横断面）横断面）右右侧基底基底节区病灶呈混区病灶呈混杂信号，于信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混序列上呈混杂信号信号磁共振磁共振检查（4 4月月1919日）日）案例10.山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科入院后治入院后治疗方案方案v降糖降糖 调脂脂 改善改善脑供血供血案例11.山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科出院出院查查体体（4 4月月2626日）日）v无不自主运无不自主运动动v血血压压140/80mmHg140/80mmHg，神志清楚，言，神志清楚，言语语流利，双流利，双侧侧鼻唇鼻唇对对称，伸舌居中，四肢肌力称，伸舌居中，四肢肌力5 5级级，左下，左下肢病理征阴性肢病理征阴性v空腹血糖空腹血糖6.5mmol/L,6.5mmol/L,餐后餐后2 2小小时时血糖血糖9.2mmol/L9.2mmol/L案例12.2 2个月后复个月后复查头颅查头颅CTCT13.非非酮酮症高血糖性舞蹈症症高血糖性舞蹈症1非非酮症高血糖症高血糖2舞蹈症舞蹈症3对侧纹状体：状体：CT高密度影高密度影核磁核磁T1高信号高信号临床特征床特征14.发发病机制病机制?v糖化血糖化血红红蛋白含量升高影响蛋白含量升高影响红细红细胞的氧胞的氧亲亲和和力，加重力，加重细细胞和胞和组织组织缺氧缺氧 v血血浆浆渗透渗透压压和血液黏滞性升高，减少局部和血液黏滞性升高，减少局部脑脑血流量血流量 v病病变变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进进而而影响壳核内中型多棘影响壳核内中型多棘GABAGABA神神经经元功能，使病元功能，使病灶灶对侧产对侧产生舞蹈生舞蹈样动样动作。作。15.预 后后v可治性疾病，可治性疾病，预后良好后良好v血糖控制不良可以复血糖控制不良可以复发v症状症状轻者，者，单纯控制血糖即可，症状重者，控制血糖即可，症状重者，通通过降糖加氟降糖加氟哌啶醇可以控制醇可以控制山西省汾阳医院神山西省汾阳医院神经内科内科16.