特发性炎症性肌病患者吞咽障碍评估工具的研究进展.pdf

76风湿病与关节炎 2 0 2 3 年 8 月 第 1 2 卷第 8 期 Rheumatism and Arthritis August 2 0 2 3 Vol.1 2 No.8特发性炎症性肌病患者吞咽障碍评估工具的研究进展曹宁宁1,2，姜清丽2，范秀珍1【摘要】吞咽障碍是特发性炎症性肌病的常见症状，患者易并发脱水、营养不良、吸入性肺炎等，严重者发生肺部感染甚至窒息死亡。早期识别吞咽障碍并进行干预是减少并发症，提高患者生活质量的重要前提。通过对特发性炎症性肌病患者吞咽障碍的筛查评估工具进行综述，以期为该类患者科学、有效地实施筛查评估提供依据。【关键词】特发性炎症性肌病；吞咽障碍；评估工具；研究进展；综述doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2023.08.017作者单位：1.山东大学齐鲁医学院，山东 济南 2 5 0 0 1 2；2.山东第一医科大学附属省立医院，山东 济南 2 5 0 0 2 1通信作者：范秀珍 山东省济南市历下区文化西路 4 4 号，fxiu-zhen 特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）是一组自身免疫介导的结缔组织病，病因尚不清楚，其特征是横纹肌的非化脓性炎症，心、肺等其他组织器官也可受累。IIM 包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病、重叠性肌炎等类型1-2，其中临床常见类型为多发性肌炎、皮肌炎3。吞咽障碍是指由于多种原因引起的口咽部、食管结构与功能异常而导致的食物不能被安全、有效地运送到胃内的过程4。由于吞咽肌炎症，吞咽障碍可作为 IIM 最初或唯一出现的症状1,5。研究发现，吞咽障碍是肌炎患者预后不良的独立危险因素，可导致营养不良，脱水，电解质紊乱4,6，误吸、吸入性肺炎和肺部感染5,7 等一系列并发症，严重者会增加窒息、死亡风险8-9。同时，吞咽障碍也会伴发心理问题和社会交往障碍4。吞咽障碍及其并发症会使患者出院时间延迟1 0-1 1 或再入院率增加，给患者带来极大的生理、心理痛苦和经济负担，对患者及其家庭的生活质量造成严重影响1,5,1 1。早期识别吞咽功能障碍是降低营养不良、肺部感染等并发症的前提。吞咽障碍的评估工具种类较多，然而关于 IIM 伴发吞咽障碍评估工具的研究进展目前鲜有报道。因此，笔者将 IIM 患者伴发吞咽障碍的发生现状和评估工具应用等进行综述，以期为患者科学有效地评估提供参考和依据。1IIM 中吞咽障碍发生现状IIM合并吞咽障碍患病率为3 0.7 4%3 6%5,1 2，吞咽障碍在 IIM 不同亚型中患病率不尽相同，包涵体肌炎患者吞咽障碍患病率最高5,1 3-1 4，为 4 0%8 6%6,1 4-1 7。而在多肌炎患者和皮肌炎中吞咽障碍的患病率分别为 3 0%6 0%和1 8%2 0%1 4,1 8。关于坏死性肌病和重叠综合征的报道较少。LILLEKE 等1 9 研究显示，重叠性肌炎患者中的吞咽障碍发生率较高，如合并系统性硬化症，其吞咽障碍的发生率会进一步升高。2评估工具2.1他评工具由专业医务人员根据患者吞咽情况进行评估。优点为简便易行，吞咽功能分级明确，可用于临床干预前后吞咽功能的比较，临床应用较广泛，但患者的配合程度可能会影响评估结果的判断。2.1.1才藤氏吞咽障碍 7 级评估法日本学者才藤荣一2 0 于 1 9 9 6 年提出反复唾液吞咽试验，1 9 9 9 年进一步将吞咽障碍分级，成为 7 级评估。高怀民2 1 将其引入我国，具体评估分级为：级，进食及吞咽功能正常；级，轻度异常，进食时可能因咀嚼将食物改变形态，但口腔残留很少，无误咽；级，进食所需时间延长，口腔残留食物增多，综述 77 风湿病与关节炎 2 0 2 3 年 8 月 第 1 2 卷第 8 期 Rheumatism and Arthritis August 2 0 2 3 Vol.1 2 No.8但不会产生误咽，进食吞咽时需他人提示，这种程度是吞咽训练的适应证；级，机会误咽，用一般摄食方法会误咽，但调整进食体位和口腔内残留食量可以有效预防误咽；级，水的误咽，采取防误咽法也不能避免，改变食物形态有一定效果，只能咽下食物，不能摄取水分，多数情况下需要静脉补充营养；级，食物误咽，改变食物形态没有效果，需静脉供给营养；级，唾液误咽，需要持续静脉营养供给。刘湘玫等2 2 采用才藤氏吞咽障碍7 级评估法对 7 8 例多肌炎和皮肌炎伴吞咽障碍患者于干预前后进行吞咽功能评估，评价摄食训练对吞咽功能的干预效果，效果良好。2.1.2洼田饮水试验由日本学者洼田俊夫于1 9 8 2 年提出，检查方法：嘱患者饮 3 0 mL 温水，饮水过程中观察并记录患者所用时间及有无呛咳。根据上述情况将患者吞咽功能分为 5 级2 3：1 级，3 0 mL 温水可顺利 1 次咽下；2 级，3 0 mL 温水需分 2 次咽下，无呛咳；3 级，3 0 mL 温水可 1 次咽下，但伴呛咳，表示患者有轻度吞咽障碍；4 级，3 0 mL 温水分 2 次以上咽下，且伴呛咳，表示患者有中度吞咽障碍；5 级，3 0 mL 温水无法全部咽下，且伴频繁呛咳，表示患者有重度吞咽障碍。此方法较为简便易行、安全快捷，患者易耐受，配合性较高，是经典临床应用广泛的吞咽障碍筛查评估工具2 4。在 IIM 吞咽障碍的评估中，洼田饮水试验也是应用广泛的评估方法。邱春媚等2 3,2 5-2 6 均将洼田饮水试验应用于多肌炎和皮肌炎患者的吞咽功能评估，以及实施吞咽训练等干预措施后对患者吞咽功能的效果评价，效果良好。2.1.3标准吞咽功能评价量表（SSA）该量表是 1 9 9 6 年开发的一种评估患者吞咽障碍的工具，检查方法分为 3 步，第 1 步初步判断患者的意识和自主咳嗽能力。如无问题再进行第 2 步，即 5 mL水吞咽试验，要求患者重复吞咽3 次。若正常2 次，第 3 步进行 6 0 mL 水吞咽试验，观察患者吞咽过程中的喘息、咳嗽和发音情况以判断有无误吸。该量表总分为 1 8 4 6 分，得分越高，提示吞咽障碍越严重2 7。该工具可以在早期识别吞咽障碍，因而可以作为吞咽障碍的优先筛查方法，SSA 可应用于患者吞咽功能评估的基础上进行误吸风险的预测及干预措施的制定2 8。在 IIM 中 SSA 应用研究较少。王园等2 9 将 SSA 应用于 1 例多发性肌炎伴吞咽障碍患者的吞咽功能评估中，并根据评估结果为患者提供个性化康复方案，效果良好。但该方法受患者的主观影响敏感，特异性较低2 4。2.1.4功能性经口摄食量表（FOIS）由美国佛罗里达健康科学中心3 0 于 2 0 0 5 年开发研制，2 0 1 7 年朱亚芳等3 1 将其翻译成中文并检验。FOIS 将吞咽障碍分为 7 级：1 级，完全不能经口进食；2 级，管饲依赖，极少尝试进食普通食物和液体食物；3 级，管饲依赖，经口进食单一质地的普通食物和液体食物；4 级，完全经口进食单一黏稠度的食物；5 级，完全经口进食多种黏稠度的食物，但需特殊制备或补给；6 级，完全经口进食多种黏稠度食物，不需要特殊的准备，但有特殊的食物限制；7 级，完全经口进食，无任何限制。总之，1 3 级代表不同程度的非口服喂养，4 7 级代表不同程度的完全口服饮食摄入。FOIS 可衡量患者安全管理的口服摄入量和类型，评估和记录患者的饮食改变以及营养补充情况。如同悉尼吞咽调查问卷，MULCAHY 等3 2 2 0 1 1 年将 FOIS 与吞咽造影检查（VFSS）这一吞咽障碍识别金标准同时用于 1 8 例 IIM 患者吞咽障碍的评估识别，结果显示，FOIS的经口摄食评分与VFSS检查结果基本相符。李娜等3 3 将 FOIS 联合床边评估和 VFSS 对 1 例多发性肌炎致吞咽障碍患者的吞咽功能进行全面评估，根据评估结果为患者制订个体化的吞咽训练等治疗方案，结果 FOIS 由吞咽治疗前的 1 级好转至治疗后的 5 级。2.2自评工具由患者自己根据症状进行自我评估。在具备自我报告灵敏性的同时，因受限于认知水平而导致的评估结果完整性和客观性有待考证的缺点也不容忽视。2.2.1进食评估问卷调查工具-1 0（EAT-1 0）由美国学者 BELAFSKY 等3 4 于 2 0 0 8 年研制的一种可快速筛查吞咽障碍的评估工具，患者一般能在2 min 内完成自评，可评估吞咽障碍症状及其对生活的影响。该量表包括 1 0 个条目，每题评分 0 4 分，0 分为没问题，4 分为有严重问题。评估总分分则表示吞咽功能异常，建议进一步检查或治疗。EAT-1 0 与饮水试验合用，可更灵敏地识别误吸、隐蔽误吸和异常吞咽的迹象4。郑晓娜等3 5 78风湿病与关节炎 2 0 2 3 年 8 月 第 1 2 卷第 8 期 Rheumatism and Arthritis August 2 0 2 3 Vol.1 2 No.8关于吞咽障碍评估工具的 Meta 分析显示，EAT-1 0的灵敏度和特异度较高，操作简便。GIANNINI等3 6 和 MCMILLAN 等3 7 分别将 EAT-1 0 应用于评估 IIM 患者免疫球蛋白静脉治疗后吞咽障碍的改善程度，及环咽肌切开不同术式对包涵体肌炎吞咽障碍的效果比较。该评估工具的不足，即患者的认知能力和教育水平会影响自评判断；而且其边界值尚存在争议，有的学者将判断吞咽障碍的分界值定为 2 分。杨文爽等3 8 关于 EAT-1 0 诊断分界值 2 分和 3 分对吞咽障碍筛检价值的 Meta 分析发现，分界值 2 分或 3 分时 EAT-1 0 都可筛查吞咽障碍，诊断准确性均为中等水平。分界值是定在 2 分还是 3 分应根据临床具体情况选择。如果筛查时要平衡敏感度和特异度，那么推荐分界值选择 3 分；如果筛查吞咽障碍首先考虑敏感度，则推荐分界值选择 2 分。关于这一问题，还需临床研究进一步验证。2.2.2悉尼吞咽调查问卷（SSQ）该问卷采用自我报告的形式，除了一个不评分的问题外，其余 1 7 个问题涉及患者对其吞咽能力的感知，均有一个范围从 0 分（正常）至 1 0 0 分（极端功能障碍）的视觉模拟量表，患者需 5 1 0 min 完成，问卷最高总分为 1 7 0 0 分，得分越高，吞咽障碍越严重，多以 2 0 0 分为临界值3 1。蒋莉莉3 9 2 0 1 7 年引进SSQ，将其翻译为中文版，并应用于口腔癌患者吞咽障碍的评估，信效度良好。MULCAHY 等3 2 2 0 1 1 年将 SSQ 问卷与 VFSS 这一吞咽障碍识别金标准同时用于 1 8 例 IIM 患者吞咽障碍的评估识别中，比较 2 种评估方式的识别阳性率，结果显示，SSQ 的自我报告吞咽障碍识别率与 VFSS 基本相符。由于较大比例肌炎患者会出现吞咽障碍而有时不主动报告，因此，建议吞咽问题应纳入 IIM 患者的常规检查中。3仪器检查3.1脉冲血氧测定法常与床旁评估合用，一般以基础血氧饱和度降低2%4 0 作为误吸的预判标准。3.2识别吞咽障碍的金标准包括 VFSS 和软式喉内窥镜吞咽功能检查（FEES）。3.2.1VFSSVFSS 利用胃肠造影机，通过线透视动态图像采集探究吞咽障碍，能够客观评价吞咽功能障碍的程度并进行量化，被视为识别吞咽障碍的金标准4,3 5。对于 VFSS 的应用不仅限于单独评估 IIM 患者的吞咽障碍，MURATA 等4 1 2 0 1 2 年将 VFSS 应用于包涵体肌炎吞咽障碍的评估，也应用于其他评估量表或新兴吞咽障碍评估仪器的效果对比检测，如 FOIS、SSQ 及实时磁共振成像（RT-MRI）等，VFSS 作为检测金标准均起到了良好的标准比较作用。VFSS 虽被视为识别吞咽障碍的金标准，但仍存在辐射较大、不宜在床边进行等缺点，故不适用于危重或意识障碍患者。3.2.2FEESFEES 是一种利用内镜直接观察的检查方法，经鼻放置电子软管喉镜，在监视器直视下评估鼻、咽、喉的结构和功能，后嘱患者吞咽经亚甲蓝染色的液体或糊状食物，观察吞咽速度、食物残留的位置和量，同样被视为识别吞咽障碍的金标准4,3 5，且 FEES 在评估吞咽后残留方面取得了显著成果4 2。FEES 无放射性、可床旁操作、可重复检查，更适用于病情危重者。作为识别吞咽障碍的金标准，FEES 同样可应用于评估 IIM 的吞咽障碍情况。由于 FEES 评估吞咽后残留方面的优越性，LABEIT 等7 还将 FEES 评估患者咽部残留的结果应用于预测误吸等并发症，效果良好。3.3新兴仪器评估方法3.3.1RT-MRIRT-MRI 是近年来发展的一种评估吞咽障碍的新方法。ZENG 等1,4 3 曾报道这一技术在 IIM 吞咽障碍患者中的应用，并将之与 VFSS和 FESS 相比较，结果显示，RT-MRI 评估具有安全可靠，软组织可视化、时间分析更可靠，且没有X 线曝光等优点。3.3.2口咽食管闪烁扫描（OPES）ZENG 等1,4 4 报道 OPES 是评估 IIM 患者吞咽困难的一种新的可重复工具，从而为肌炎患者吞咽障碍评估开辟了新的途径。BARSOTTI 等4 4 将 VFSS、FEES 和OPES 进行了比较，评估这些检查方法用于检测口咽部吞咽困难的可靠性，结论是 VFSS、FEES 和OPES 检测口咽吞咽困难都具有很高的有效性。3.3.3电子鼻咽喉镜阮叶平等4 5 将电子鼻咽喉镜应用在皮肌炎患者的吞咽障碍评估中，研究表明，电子鼻咽喉镜对皮肌炎鼻咽喉部症状的病因诊断、吞咽功能评估和预后判断等具有重要的临床价值，并建议电子喉镜可作为皮肌炎患者的常规检查，以期对吞咽方面的异常早发现、早治疗。79 风湿病与关节炎 2 0 2 3 年 8 月 第 1 2 卷第 8 期 Rheumatism and Arthritis August 2 0 2 3 Vol.1 2 No.84小结综上所述，吞咽障碍是 IIM 的常见症状。早期准确地识别吞咽障碍并进行干预是减少并发症、提高患者生活质量的必要措施。吞咽障碍的评估工具较多且无统一标准，条件不具备的医疗单位可采用床旁评估和评估工具评估，有条件的医疗单位可在此基础上应用仪器检查。对 IIM 吞咽障碍评估工具的研究开展较晚，目前临床应用最广泛的仍是洼田饮水试验，这可能得益于此评估方式简便易操作和患者易配合。仪器评估对吞咽障碍评估具有很高价值，但目前国内报道仅为 VFSS 和电子鼻咽喉镜的应用。国外在 IIM 的评估中，应用 VFSS和 FEES 等仪器评估居多，并开发了如 RT-MRI、OPES 等新的仪器评估手段。因此，吞咽障碍评估人员可在洼田饮水试验这一评估方法基础上结合其他评估手段，综合、全面地评估患者的吞咽障碍程度，为患者的治疗护理提供依据。同时，着力研制开发适合本土特异性 IIM 吞咽障碍的评估工具，从而为吞咽障碍早期识别和评估提供科学有效的保障。参考文献1 ZENG R,SCHMIDT J.Impact and management of dys-phagia in inflammatory myopathiesJ.Curr Rheuma-tol Rep,2 0 2 0,2 2（1 0）:7 4-8 2.2 中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南J.中华风湿病学杂志,2 0 1 0,1 4（1 2）:8 2 8-8 3 1.3 高彦露.成人特发性炎症性肌病的抗体、影像学及病理分析D.吉林:吉林大学,2 0 2 0.4 中国吞咽障碍康复评估与治疗专家共识组.中国吞咽障碍评估与治疗专家共识（2 0 1 7 版）第一部分评估篇J.中华物理医学与康复杂志,2 0 1 7,3 9（1 2）:8 8 1-8 9 2.5 LABEIT B,PAWLITZKI M,RUCK T,et al.The impact of dysphagia in myositis:a systematic review and Me-ta-analysisJ.J Clin Med,2 0 2 0,9（7）:2 1 5 0-2 1 7 1.6 MOHANNAK N,PATTISON G,HIRD K,et al.Dys-phagia in patients with sporadic inclusion body myositis:management challengesJ.Int J Gen Med,2 0 1 9,1 2（1）:4 6 5-4 7 4.7 LABEIT B,PERLOVA K,PAWLITZKI M,et 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