葡萄膜炎医学知识宣讲讲义.ppt

葡萄膜炎医学知识宣讲葡萄膜炎医学知识宣讲课堂内容课堂内容v葡萄膜的解剖生理葡萄膜的解剖生理v葡萄膜病的类型葡萄膜病的类型v葡萄膜炎的分类、临床表现、并发症及诊治葡萄膜炎的分类、临床表现、并发症及诊治v葡萄膜肿瘤葡萄膜肿瘤v其他葡萄膜病其他葡萄膜病葡萄膜的解剖生理葡萄膜的解剖生理葡萄膜为葡萄膜为眼球壁的中间层眼球壁的中间层由虹膜、睫状体由虹膜、睫状体和脉络膜组成和脉络膜组成葡萄膜的血供葡萄膜的血供睫状后长动脉睫状后长动脉 虹膜大动脉环虹膜大动脉环 虹膜小动脉环虹膜小动脉环 营养睫状体及虹膜营养睫状体及虹膜 睫状后短动脉睫状后短动脉 供应脉络膜供应脉络膜 与虹膜和睫状体相互有与虹膜和睫状体相互有交通支连通交通支连通 葡萄膜的生理功能葡萄膜的生理功能u提供营养提供营养 营养外层视网膜营养外层视网膜 分泌房水，营养角膜分泌房水，营养角膜u遮光遮光 保证成像的清晰度保证成像的清晰度葡萄膜含有丰富的色素组织葡萄膜含有丰富的色素组织l能遮光能遮光l易产生自身免疫反应易产生自身免疫反应葡萄膜基本病变葡萄膜基本病变v葡萄膜炎葡萄膜炎v葡萄膜肿瘤葡萄膜肿瘤 原发性原发性 和和 转移性转移性 v葡萄膜退行性病变葡萄膜退行性病变 脉络膜萎缩等脉络膜萎缩等 葡萄膜炎葡萄膜炎狭义概念：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症狭义概念：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义概念：广义概念：葡萄膜葡萄膜 视网膜视网膜 的炎症的炎症 视网膜血管视网膜血管 玻璃体玻璃体葡萄膜炎发病机制葡萄膜炎发病机制l 免疫反应异常免疫反应异常l 感染因素感染因素l 创伤及理化损伤创伤及理化损伤 l 免疫遗传机制免疫遗传机制葡萄膜炎发病机制葡萄膜炎发病机制免疫反应异常免疫反应异常l 葡萄膜富含血管和色素葡萄膜富含血管和色素,含有较多的免疫活性物质含有较多的免疫活性物质l 葡萄膜组织内含有免疫活性细胞葡萄膜组织内含有免疫活性细胞,并可产生抗体并可产生抗体l 葡萄膜组织易发生循环免疫复合物沉积葡萄膜组织易发生循环免疫复合物沉积l 相关眼组织抗原相关眼组织抗原,如视网膜如视网膜s s抗原抗原,IRBP,IRBP抗原等抗原等l HLA HLA抗原基因表达异常抗原基因表达异常创伤及理化损伤创伤及理化损伤l 激活花生四烯酸代谢产物激活花生四烯酸代谢产物,如前列腺素等如前列腺素等在脂氧酶作用下形成白三烯等炎症介质在脂氧酶作用下形成白三烯等炎症介质l 葡萄膜视网膜组织结构的破坏葡萄膜视网膜组织结构的破坏,抗原暴露抗原暴露 葡萄膜炎发病机制葡萄膜炎发病机制按部位分按部位分:前葡萄膜炎前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎 后葡萄膜炎后葡萄膜炎 全葡萄膜炎全葡萄膜炎按病因分按病因分:感染性和非感染性感染性和非感染性按病程分按病程分:急性和慢性急性和慢性 （病程（病程3 3个月为界）个月为界）按病理分按病理分:肉芽肿性和非肉芽肿性肉芽肿性和非肉芽肿性葡萄膜炎的分类葡萄膜炎的分类葡萄膜炎的分类葡萄膜炎的分类根据炎症发病位置分根据炎症发病位置分:前葡萄膜炎前葡萄膜炎 虹膜炎、虹膜炎、前部睫状体炎、虹膜睫状体炎前部睫状体炎、虹膜睫状体炎中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎 睫状体扁平部炎症睫状体扁平部炎症后葡萄膜炎后葡萄膜炎 脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎全葡萄膜炎全葡萄膜炎 前葡萄膜炎前葡萄膜炎v前前葡葡萄萄膜膜炎炎 虹虹膜膜炎炎、前前部部睫睫状状体体炎炎、虹虹膜膜睫睫状状体体炎炎 我我国国最最常常见见的的葡葡萄萄膜膜炎炎类类型型 占占葡葡萄萄膜膜炎炎总总数数的的5 50 0%前葡萄膜炎症状前葡萄膜炎症状眼红眼红 急性葡萄膜炎急性葡萄膜炎 比较明显比较明显 慢性葡萄膜炎慢性葡萄膜炎 轻度轻度 眼眼疼疼 常常放放射射至至眉眉弓弓和和额额颞颞部部 睫睫状状体体部部常常有有明明显显压压痛痛 急急性性或或急急性性复复发发者者疼疼痛痛急急剧剧 慢慢性性前前葡葡萄萄膜膜炎炎疼疼痛痛多多不不明明显显 原原因因：前前部部三三叉叉神神经经末末梢梢炎炎性性毒毒素素刺刺激激 肿肿胀胀组组织织的的压压迫迫 睫睫状状肌肌痉痉挛挛 前葡萄膜炎症状前葡萄膜炎症状畏光和流泪：畏光和流泪：急性或急性复发者炎症刺激症状较重急性或急性复发者炎症刺激症状较重 眼红，畏光，流泪，常和疼痛同时发生眼红，畏光，流泪，常和疼痛同时发生 慢性前葡萄膜炎无或有很轻的刺激反应慢性前葡萄膜炎无或有很轻的刺激反应前葡萄膜炎症状前葡萄膜炎症状视力减退：视力减退：急性期视力可轻度或明显下降急性期视力可轻度或明显下降 慢性葡萄膜炎多引起视力下降慢性葡萄膜炎多引起视力下降前葡萄膜炎症状前葡萄膜炎症状l 睫状充血睫状充血(混合充血混合充血)l 角膜后沉着物角膜后沉着物 KP KPl 房水闪辉和房水细胞房水闪辉和房水细胞l 虹膜肿胀、粘连、膨隆、虹膜结节虹膜肿胀、粘连、膨隆、虹膜结节l 瞳孔缩小、闭锁、膜闭瞳孔缩小、闭锁、膜闭l 晶体前色素沉着晶体前色素沉着l 玻璃体混浊，黄斑皱褶，视盘水肿玻璃体混浊，黄斑皱褶，视盘水肿前葡萄膜炎体征前葡萄膜炎体征前葡萄膜炎体征前葡萄膜炎体征睫状充血：睫状充血：角膜缘周围的角膜缘周围的表层巩膜血管充血表层巩膜血管充血混合性充血混合性充血 结膜和角膜缘周围结膜和角膜缘周围血管同时充血血管同时充血 角膜后沉着物（角膜后沉着物（KPKP）房水中的炎性细胞或色素沉积于角膜后表面房水中的炎性细胞或色素沉积于角膜后表面 多沉积在角膜下方，呈三角形分布多沉积在角膜下方，呈三角形分布 前葡萄膜炎体征前葡萄膜炎体征正常眼正常眼KPKPKPKP的形态：的形态：由于炎症程度及沉着物的成分不同由于炎症程度及沉着物的成分不同 可分为尘埃状可分为尘埃状,细点状和羊脂状细点状和羊脂状KPKP细点状细点状KPKP多由中性粒细胞，多由中性粒细胞，淋巴细胞及浆细胞组成淋巴细胞及浆细胞组成尘埃状尘埃状KPKP多由白细胞组成多由白细胞组成故呈灰白色故呈灰白色见于非肉芽肿性葡萄膜炎见于非肉芽肿性葡萄膜炎前葡萄膜炎体征前葡萄膜炎体征羊脂状羊脂状KPKP 常见于肉芽肿性葡萄膜炎常见于肉芽肿性葡萄膜炎 由单核巨噬细胞和类上皮细胞组成由单核巨噬细胞和类上皮细胞组成 前葡萄膜炎体征前葡萄膜炎体征由于血由于血-房水屏障破坏，使房水蛋白含量增加房水屏障破坏，使房水蛋白含量增加裂隙灯检查时表现为前房内白色的光束，即为裂隙灯检查时表现为前房内白色的光束，即为房水闪辉，或称房水闪辉，或称TyndallTyndall征征房水闪辉房水闪辉房房水水闪闪辉辉不不一一定定代代表表活活动动性性炎炎症症l活活动动性性葡葡萄萄膜膜炎炎常常引引起起前前房房闪闪辉辉l前前葡葡萄萄膜膜炎炎消消退退后后，血血房房水水屏屏障障功功能能的的破破坏坏可可能能需需要要一一段段时时间间才才能能恢恢复复，所所以以仍仍可可有有前前房房闪闪辉辉 房房水水闪闪辉辉不不一一定定代代表表葡葡萄萄膜膜炎炎 急急性性闭闭角角型型青青光光眼眼 眼眼钝钝挫挫伤伤等等引引起起的的外外伤伤性性虹虹膜膜睫睫状状体体炎炎 房水闪辉房水闪辉房水细胞房水细胞v正常情况下，房水中细胞数很少正常情况下，房水中细胞数很少v在病理情况下，房水中可出现炎症细胞、红细胞在病理情况下，房水中可出现炎症细胞、红细胞 肿瘤细胞肿瘤细胞或色素细胞或色素细胞v葡萄膜炎时主要为炎症细胞葡萄膜炎时主要为炎症细胞 裂隙灯检查可见大小一致的裂隙灯检查可见大小一致的 灰白色尘状颗粒灰白色尘状颗粒 房水细胞房水细胞当房水中大量炎性细胞沉积于下方房角内当房水中大量炎性细胞沉积于下方房角内可见到液平面，称为前房积脓可见到液平面，称为前房积脓房水细胞房水细胞在炎症严重时尚可出现大量纤维蛋白性渗出在炎症严重时尚可出现大量纤维蛋白性渗出房水处于相对凝固状态房水处于相对凝固状态正常眼正常眼前房大量纤维素性渗出前房大量纤维素性渗出虹膜改变虹膜改变v炎炎症症时时炎炎症症渗渗出出使使虹虹膜膜与与周周围围组组织织发发生生粘粘连连 与与角角膜膜粘粘连连称称虹虹膜膜前前粘粘连连 与与晶晶状状体体粘粘连连称称为为虹虹膜膜后后粘粘连连 若若瞳瞳孔孔缘缘完完全全后后粘粘连连，则则称称为为瞳瞳孔孔闭闭锁锁虹膜后粘连虹膜后粘连瞳孔闭锁瞳孔闭锁虹膜结节虹膜结节v炎症时虹膜表面会出现炎症时虹膜表面会出现结节结节v位于瞳孔缘者称为位于瞳孔缘者称为KoeppeKoeppe结节结节,多见于非多见于非肉芽肿性炎症肉芽肿性炎症v位于卷缩轮附近者位于卷缩轮附近者,称称为为BusaccaBusacca结节结节,多见于多见于肉芽肿性炎症肉芽肿性炎症虹膜新生血管虹膜新生血管v炎症反复发作者炎症反复发作者,可形成机化膜及新生血管可形成机化膜及新生血管虹膜新生血管虹膜新生血管瞳孔改变瞳孔改变v急性炎症时急性炎症时 瞳孔缩小瞳孔缩小,对光反射迟钝对光反射迟钝v慢性炎症时慢性炎症时 瞳孔膜闭瞳孔膜闭.v发生虹膜后粘连发生虹膜后粘连 瞳孔呈梅花状或不规则外观瞳孔呈梅花状或不规则外观晶状体、玻璃体及眼底改变晶状体、玻璃体及眼底改变v色素沉积于晶状体表面色素沉积于晶状体表面v慢性炎症时慢性炎症时,虹膜与晶体粘连虹膜与晶体粘连v玻璃体前部可见少量的细小尘埃及絮状混浊玻璃体前部可见少量的细小尘埃及絮状混浊v眼底可出现反应性黄斑水肿及视盘水肿眼底可出现反应性黄斑水肿及视盘水肿中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎 v累及睫状体扁平部累及睫状体扁平部,玻璃体基底部，周边视网膜玻璃体基底部，周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病和脉络膜的炎症性和增殖性疾病v多见于年轻人，男女发病比率相似，多双眼同时多见于年轻人，男女发病比率相似，多双眼同时发病或先后发病，呈慢性过程发病或先后发病，呈慢性过程中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎症状症状 轻者轻者 无症状，或有眼前黑影、视物模糊无症状，或有眼前黑影、视物模糊 重者重者 中心视力及周边视力减退，偶有眼痛中心视力及周边视力减退，偶有眼痛体体征征眼眼前前段段：一一般般正正常常，少少数数会会有有K KP P或或房房水水闪闪辉辉玻玻璃璃体体：雪雪球球样样混混浊浊，多多在在眼眼球球下下部部 也也有有表表现现为为尘尘埃埃状状或或小小粒粒状状混混浊浊 雪雪堤堤状状渗渗出出，锯锯齿齿缘缘及及周周边边视视网网膜膜前前 灰灰黄黄色色球球形形或或大大块块样样渗渗出出，融融合合呈呈堤堤状状中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎v眼底可出现黄斑水肿及视盘水肿、周边视网膜血眼底可出现黄斑水肿及视盘水肿、周边视网膜血管炎、血管白鞘及闭塞管炎、血管白鞘及闭塞中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎治疗前治疗前治疗后治疗后后葡萄膜炎后葡萄膜炎 v后后葡葡萄萄膜膜炎炎：波波及及玻玻璃璃体体、视视网网膜膜和和脉脉络络膜膜的的炎炎症症 包包括括脉脉络络膜膜炎炎、视视网网膜膜炎炎、脉脉络络膜膜视视网网膜膜炎炎等等后葡萄膜炎的临床表现后葡萄膜炎的临床表现v症症状状：取取决决于于炎炎症症的的类类型型及及受受损损部部位位v体体征征：玻玻璃璃体体混混浊浊 视视盘盘及及视视网网膜膜水水肿肿、出出血血 视视网网膜膜血血管管变变细细、白白鞘鞘形形成成 黄黄斑斑部部水水肿肿及及渗渗出出 视视网网膜膜脱脱离离 视视网网膜膜及及脉脉络络膜膜萎萎缩缩全葡萄膜炎的临床表现全葡萄膜炎的临床表现v累累及及整整个个葡葡萄萄膜膜的的炎炎症症v可可分分为为 感感染染性性全全葡葡萄萄膜膜炎炎 眼眼内内炎炎 非非感感染染性性全全葡葡萄萄膜膜炎炎 V Vo og gt t-小小柳柳原原田田综综合合征征等等 临床诊断临床诊断v临床表现临床表现v影像学检查影像学检查v实验室检查实验室检查v免疫抗原抗体检测免疫抗原抗体检测治疗原则治疗原则基本原则：基本原则：散大瞳孔，拮抗炎症、消除病因散大瞳孔，拮抗炎症、消除病因治疗药物：治疗药物：睫状体麻痹剂睫状体麻痹剂 糖皮质激素糖皮质激素 非甾体消炎药非甾体消炎药 免疫抑制剂等免疫抑制剂等葡萄膜炎的并发症葡萄膜炎的并发症 l 并发性白内障并发性白内障 l 继发性青光眼继发性青光眼 l 低眼压和眼球萎缩低眼压和眼球萎缩l 黄斑水肿及黄斑退行性病变黄斑水肿及黄斑退行性病变l 增殖性视网膜玻璃体病变增殖性视网膜玻璃体病变 并发症及其处理并发症及其处理并发性白内障并发性白内障 多从晶体后囊开多从晶体后囊开 原因：原因：炎症性房水及糖皮质激素炎症性房水及糖皮质激素 处理：处理：炎症控制的情况下白内障手术炎症控制的情况下白内障手术 继发性青光眼继发性青光眼 并发症及其处理并发症及其处理继发性青光眼继发性青光眼 处理：降眼压药物处理：降眼压药物 虹膜膨隆可行激光虹膜切除术虹膜膨隆可行激光虹膜切除术 周边虹膜切除或滤过性手术周边虹膜切除或滤过性手术 并发症及其处理并发症及其处理低眼压和眼球萎缩低眼压和眼球萎缩 睫状体分泌房水功能下降引起眼压下降睫状体分泌房水功能下降引起眼压下降 黄斑水肿及黄斑退行性病变黄斑水肿及黄斑退行性病变 可行抗炎、消肿及促吸收治疗可行抗炎、消肿及促吸收治疗增殖性视网膜玻璃体病变增殖性视网膜玻璃体病变 采用玻璃体视网膜手术治疗采用玻璃体视网膜手术治疗并发症及其处理并发症及其处理感染性葡萄膜炎感染性葡萄膜炎v化脓性眼内炎化脓性眼内炎v急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征v结核性葡萄膜炎结核性葡萄膜炎v梅毒性葡萄膜炎梅毒性葡萄膜炎v弓形虫病性葡萄膜炎弓形虫病性葡萄膜炎vHIVHIV相关性葡萄膜炎相关性葡萄膜炎非感染性葡萄膜炎非感染性葡萄膜炎v大部分的葡萄膜炎为非感染性葡萄膜炎大部分的葡萄膜炎为非感染性葡萄膜炎v常见的非感染性全葡萄膜炎：常见的非感染性全葡萄膜炎：Vogt-Vogt-小柳原田综合征小柳原田综合征 Behcet Behcet病病 Fuchs Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎虹膜异色性葡萄膜炎 交感性眼炎交感性眼炎 HLA-B27 HLA-B27相关性葡萄膜炎相关性葡萄膜炎化脓性葡萄膜炎化脓性葡萄膜炎v葡萄膜与视网膜的急性化脓性炎症葡萄膜与视网膜的急性化脓性炎症v发病急剧，进程迅速，常导致失明、眼球萎缩发病急剧，进程迅速，常导致失明、眼球萎缩v感染原因感染原因 外源性：开放性眼外伤，角膜穿孔、内眼手术外源性：开放性眼外伤，角膜穿孔、内眼手术 常见病原体为葡萄球菌、链球菌、真菌等常见病原体为葡萄球菌、链球菌、真菌等 内源性：常见的为糖尿病患者伴发肝脓肿内源性：常见的为糖尿病患者伴发肝脓肿症症状状：疼疼痛痛、畏畏光光、流流泪泪、视视力力严严重重下下降降，仅仅有有光光感感体体征征：眼眼睑睑及及球球结结膜膜水水肿肿 混混合合性性充充血血 角角膜膜可可有有不不同同程程度度的的混混浊浊水水肿肿 房房水水混混浊浊，可可有有积积脓脓 玻玻璃璃体体混混浊浊呈呈黄黄色色反反光光 视视网网膜膜片片状状坏坏死死,可可伴伴有有视视网网膜膜出出血血化脓性葡萄膜炎化脓性葡萄膜炎v诊断：主要根据病史，结合临床表现诊断：主要根据病史，结合临床表现 实验室检查实验室检查v治疗：治疗：预后不良，应尽早明确病原体预后不良，应尽早明确病原体 及时使用有效的抗生素及时使用有效的抗生素 眼内注射万古霉素眼内注射万古霉素 对药物控制不良者，选择玻璃体手术对药物控制不良者，选择玻璃体手术化脓性葡萄膜炎的诊断和治疗化脓性葡萄膜炎的诊断和治疗急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征v又叫桐泽型葡萄膜炎又叫桐泽型葡萄膜炎v病因：多为疱疹病毒病因：多为疱疹病毒HSVHSV和和HZVHZV感染所致感染所致v发生于任何年龄，以成人多发生于任何年龄，以成人多见见，男女发病率无差，男女发病率无差异，常单眼发病，治疗困难，预后差异，常单眼发病，治疗困难，预后差急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征v临床过程可分为：临床过程可分为：急性炎症阶段急性炎症阶段 缓解阶段缓解阶段 后期并发视网膜脱离阶段后期并发视网膜脱离阶段l眼红，眼痛或眶周疼痛症状眼红，眼痛或眶周疼痛症状l早期出现视力模糊、眼前黑影早期出现视力模糊、眼前黑影l病变累及黄斑区时可有严重视力下降病变累及黄斑区时可有严重视力下降急性视网膜坏死综合征症状急性视网膜坏死综合征症状v眼眼前前段段：非非肉肉芽芽肿肿性性炎炎症症反反应应 中中度度睫睫状状充充血血，尘尘埃埃状状或或羊羊脂脂状状K KP P 部部分分患患者者眼眼压压升升高高v眼眼后后段段：轻轻度度至至中中度度玻玻璃璃贴贴尘尘埃埃状状混混浊浊 显显著著的的混混浊浊，并并出出现现纤纤维维化化 中中周周部部网网膜膜黄黄白白色色浸浸润润水水肿肿灶灶，向向后后极极部部推推进进急性视网膜坏死综合征体征急性视网膜坏死综合征体征v视网膜血管呈炎性改变，视网膜血管呈炎性改变，动静脉均可受累，但以动动静脉均可受累，但以动脉炎为主脉炎为主v动脉变细，伴有白鞘，小动脉变细，伴有白鞘，小分支闭塞消失，在动脉壁分支闭塞消失，在动脉壁可见黄白色浸润，呈节段可见黄白色浸润，呈节段状状急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征v发病大约发病大约1 1个月后进入缓解期，炎症逐渐消退，个月后进入缓解期，炎症逐渐消退，动脉血管闭塞，视网膜脉络膜萎缩动脉血管闭塞，视网膜脉络膜萎缩v后期，坏死区常形成多发性视网膜裂孔，最终后期，坏死区常形成多发性视网膜裂孔，最终引起视网膜脱离，眼球萎缩引起视网膜脱离，眼球萎缩急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征诊断依据：诊断依据：1.1.周边视网膜出现一个或多个境界清楚的坏死病灶周边视网膜出现一个或多个境界清楚的坏死病灶2.2.如果不使用抗病毒药物病变进展迅速如果不使用抗病毒药物病变进展迅速3.3.病变呈环形进展病变呈环形进展4.4.闭塞性视网膜血管炎伴有动脉受累闭塞性视网膜血管炎伴有动脉受累5.5.显著的玻璃体炎症反应显著的玻璃体炎症反应 实验室血清实验室血清HSVHSV或或HZVHZV抗体测定、玻璃体及视网膜组织活抗体测定、玻璃体及视网膜组织活检等，有助于病因诊断检等，有助于病因诊断急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征治疗：治疗：1.1.抗病毒治疗抗病毒治疗 针对针对HSVHSV或或HZVHZV进行抗病毒治疗，注意药物副作用进行抗病毒治疗，注意药物副作用2.2.抗凝剂抗凝剂3.3.糖皮质激素糖皮质激素 炎症时期，在抗病毒药物有效治疗的同时，可用糖炎症时期，在抗病毒药物有效治疗的同时，可用糖皮质激素局部或全身应用，减轻炎症反应皮质激素局部或全身应用，减轻炎症反应急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征治疗：治疗：4.4.激光光凝激光光凝 在缓解期对视网膜缺血坏死、萎缩部位应做激光光在缓解期对视网膜缺血坏死、萎缩部位应做激光光凝，防止视网膜脱离及增殖凝，防止视网膜脱离及增殖5.5.玻璃体手术玻璃体手术 对视网膜脱离或玻璃体混浊有牵引形成时应进行玻对视网膜脱离或玻璃体混浊有牵引形成时应进行玻璃体手术治疗璃体手术治疗急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征Vogt-Vogt-小柳原田综合征小柳原田综合征又称特发性葡萄膜大脑炎又称特发性葡萄膜大脑炎特征：双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎特征：双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎 全身性的脑膜刺激征全身性的脑膜刺激征 听力障碍听力障碍 白癜风、毛发变白或脱落白癜风、毛发变白或脱落病理改变：慢性弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎病理改变：慢性弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎Vogt-Vogt-小柳原田综合征的特征小柳原田综合征的特征多发于亚洲人、印第安人和黑人多发于亚洲人、印第安人和黑人 多发于多发于20-5020-50岁青壮年岁青壮年男女发病比例相似男女发病比例相似我国最常见和致盲率高的葡萄膜炎类型之一我国最常见和致盲率高的葡萄膜炎类型之一 Vogt-Vogt-小柳原田综合征的临床表现小柳原田综合征的临床表现1 1）前驱期）前驱期葡萄膜炎发生前葡萄膜炎发生前1 1周内，表现为头痛、发热、周内，表现为头痛、发热、头皮过敏、耳鸣等头皮过敏、耳鸣等2 2）后葡萄膜炎期）后葡萄膜炎期双眼视力突然下降，表现为弥漫性的脉络膜双眼视力突然下降，表现为弥漫性的脉络膜炎、渗出性视网膜脱离等炎、渗出性视网膜脱离等正常眼底正常眼底VKHVKHVogt-Vogt-小柳原田综合征的临床表现小柳原田综合征的临床表现3 3）前葡萄膜受累期）前葡萄膜受累期葡萄膜炎发生后的葡萄膜炎发生后的2 2周至周至2 2个月内，出现前房个月内，出现前房炎症反应炎症反应 睫状充血、灰白色乃至羊脂状睫状充血、灰白色乃至羊脂状KPKP、房水闪辉、房水闪辉=Vogt-Vogt-小柳原田综合征的临床表现小柳原田综合征的临床表现4 4）前葡萄膜炎反复发作期）前葡萄膜炎反复发作期葡萄膜炎发生葡萄膜炎发生2 2个月后，反复发作的肉芽肿个月后，反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎，眼底表现为晚霞状改变和性前葡萄膜炎，眼底表现为晚霞状改变和Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节Vogt-Vogt-小柳原田综合征的临床表现小柳原田综合征的临床表现正常眼底正常眼底晚霞状眼底晚霞状眼底Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节 l肉芽肿性炎症的一种改变肉芽肿性炎症的一种改变 l由巨噬细胞、类上皮细胞由巨噬细胞、类上皮细胞淋巴细胞和视网膜色素上淋巴细胞和视网膜色素上皮细胞皮细胞l检验镜下为单个或多个圆检验镜下为单个或多个圆形改变形改变Vogt-Vogt-小柳原田综合征的临床表现小柳原田综合征的临床表现临床诊断：临床诊断：病史：详细询问病史病史：详细询问病史体征：仔细检查眼底体征：仔细检查眼底辅助检查：辅助检查：FFAFFA有较典型的改变有较典型的改变 后葡萄膜炎期后葡萄膜炎期Vogt-Vogt-小柳原田综合征的诊断小柳原田综合征的诊断FFAFFA治疗所用药物治疗所用药物1 1）糖皮质激素）糖皮质激素A.A.口服：常用的给药方式口服：常用的给药方式B.B.静脉注射：与口服相比在视力预后方面无明静脉注射：与口服相比在视力预后方面无明显不同显不同C.C.眼周注射：只能暂时性缓解局部的炎症，并眼周注射：只能暂时性缓解局部的炎症，并不能使炎症消除不能使炎症消除D.D.点眼治疗：依据炎症的严重程度来选择药物点眼治疗：依据炎症的严重程度来选择药物和点眼频度和点眼频度Vogt-Vogt-小柳原田综合征的治疗小柳原田综合征的治疗2 2）睫状肌麻痹剂）睫状肌麻痹剂根据炎症严重程度和虹膜后粘连的情况选用根据炎症严重程度和虹膜后粘连的情况选用睫状肌麻痹剂睫状肌麻痹剂 点眼频度根据炎症严重程度而定点眼频度根据炎症严重程度而定 Vogt-Vogt-小柳原田综合征的治疗小柳原田综合征的治疗3 3）免疫制剂）免疫制剂l环孢素环孢素 3-5mg/kg.d 3-5mg/kg.dl苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 0.1mg/kg.d 0.1mg/kg.dl环磷酰胺环磷酰胺 2mg/kg.d 2mg/kg.dVogt-Vogt-小柳原田综合征的治疗小柳原田综合征的治疗BehcetBehcet病病是一种累及皮肤、黏膜、眼的综合征是一种累及皮肤、黏膜、眼的综合征临床表现为：反复发作的口腔溃疡临床表现为：反复发作的口腔溃疡 皮肤红斑结节皮肤红斑结节 非肉芽肿性全葡萄膜炎非肉芽肿性全葡萄膜炎 生殖器溃疡生殖器溃疡 消化道溃疡消化道溃疡 神经系统损害神经系统损害 血栓性静脉炎血栓性静脉炎FuchsFuchs虹膜异色性葡萄膜炎虹膜异色性葡萄膜炎好发于男性青壮年、多单眼发病好发于男性青壮年、多单眼发病临床特征：虹膜脱色素或虫蚀样外观临床特征：虹膜脱色素或虫蚀样外观 尘状或星状尘状或星状KPKP 易并发白内障，继发青光眼易并发白内障，继发青光眼交感性眼炎交感性眼炎临床表现同临床表现同Vogt-Vogt-小柳原田综合征小柳原田综合征不同点：不同点：l一眼有眼球穿通性外伤或内眼手术史一眼有眼球穿通性外伤或内眼手术史l另一眼发生同样的葡萄膜炎另一眼发生同样的葡萄膜炎葡萄膜基本病变葡萄膜基本病变v葡萄膜炎葡萄膜炎v葡萄膜肿瘤葡萄膜肿瘤 原发性原发性 和和 转移性转移性 v葡萄膜退行性病变葡萄膜退行性病变 脉络膜萎缩等脉络膜萎缩等 葡萄膜肿瘤葡萄膜肿瘤葡萄膜的肿瘤葡萄膜的肿瘤 黑色素性黑色素性 非色素性肿瘤非色素性肿瘤黑色素性肿瘤黑色素性肿瘤 葡萄膜基质内黑色素细胞葡萄膜基质内黑色素细胞 良性良性 色素痣色素痣 恶性恶性 黑色素瘤黑色素瘤葡萄膜肿瘤葡萄膜肿瘤 非色素性肿瘤非色素性肿瘤 原发性原发性 脉络膜血管瘤、脉络膜骨瘤等脉络膜血管瘤、脉络膜骨瘤等 继发性继发性 受邻近组织肿瘤侵犯受邻近组织肿瘤侵犯 如如RBRB 转移性转移性 通过血行转移至脉络膜，虹膜等通过血行转移至脉络膜，虹膜等脉络膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤v我国常见的眼内恶性肿瘤，居第二位，仅次我国常见的眼内恶性肿瘤，居第二位，仅次于视网膜母细胞瘤于视网膜母细胞瘤v临床表现与肿瘤的位置和体积有关临床表现与肿瘤的位置和体积有关v眼底表现为灰黑色或棕色的肿物眼底表现为灰黑色或棕色的肿物v肿瘤形态可分为结节型和弥漫型肿瘤形态可分为结节型和弥漫型脉络膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤诊断依据：临床表现诊断依据：临床表现 荧光血管造影荧光血管造影 眼超声眼超声 眼核磁共振或眼核磁共振或CTCT脉络膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤眼超声：（典型的改变）眼超声：（典型的改变）1.1.与球壁相连的实性肿物与球壁相连的实性肿物 2.2.瘤体内有瘤体内有“挖空挖空”显像显像3.3.瘤体的基底部缺乏回声，与周围球壁强回声瘤体的基底部缺乏回声，与周围球壁强回声对比形成无回声的球壁凹陷对比形成无回声的球壁凹陷脉络膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤v 造影：造影：FFA FFA 可见肿瘤血管与视网膜血管同时可见肿瘤血管与视网膜血管同时显像的双循环现象显像的双循环现象v MRI T1 WI MRI T1 WI显示为较高信号，显示为较高信号，T2 WI T2 WI显示为低信号显示为低信号v CT CT 增强扫描为中度强化增强扫描为中度强化脉络膜黑色素瘤鉴别诊断脉络膜黑色素瘤鉴别诊断v 主要与脉络膜血管瘤相鉴别主要与脉络膜血管瘤相鉴别v ICGA ICGA：脉络膜血管瘤表现为早期瘤体呈蜘蛛：脉络膜血管瘤表现为早期瘤体呈蜘蛛网状荧光，中期呈桑葚状高强荧光，晚期呈网状荧光，中期呈桑葚状高强荧光，晚期呈冲洗现象冲洗现象脉络膜黑色素瘤治疗脉络膜黑色素瘤治疗v 个体化综合性治疗个体化综合性治疗v 根据肿瘤大小，位置、形态、生长速度、患根据肿瘤大小，位置、形态、生长速度、患者的视力、年龄、全身情况等等选择合适的者的视力、年龄、全身情况等等选择合适的治疗方法治疗方法v 方法有局部光凝、冷凝、放疗、手术切除、方法有局部光凝、冷凝、放疗、手术切除、眼球摘除等眼球摘除等脉络膜转移癌脉络膜转移癌v女性：乳腺癌转移；女性：乳腺癌转移；男性：肺癌转移男性：肺癌转移v转移癌生长较快，视力下降，头疼和眼痛症转移癌生长较快，视力下降，头疼和眼痛症状比较明显状比较明显v眼底表现：后极部视网膜下灰黄色或黄白色眼底表现：后极部视网膜下灰黄色或黄白色结节状的扁平实性隆起，晚期可发生广泛渗结节状的扁平实性隆起，晚期可发生广泛渗出性视网膜脱离出性视网膜脱离v治疗：根据原发性肿瘤选择放疗或化疗治疗：根据原发性肿瘤选择放疗或化疗脉络膜新生血管脉络膜新生血管CNVCNV：脉络膜血管异常生长，突破脉络膜毛细血管层脉络膜血管异常生长，突破脉络膜毛细血管层的基底膜进入的基底膜进入BruchBruch膜，继而增生和移行，穿透膜，继而增生和移行，穿透视网膜色素上皮层，生长于视网膜神经上皮下视网膜色素上皮层，生长于视网膜神经上皮下正常眼正常眼OCTOCTCNVCNV特发性息肉状脉络膜血管病变特发性息肉状脉络膜血管病变IPCVIPCV：脉络膜毛细血管局限性膨隆，呈息肉状改脉络膜毛细血管局限性膨隆，呈息肉状改变，伴反复性出血，并有浆液性或出血性变，伴反复性出血，并有浆液性或出血性色素上皮脱离色素上皮脱离IPCVIPCV正常眼正常眼OCTOCT吉林大学白求恩第二医院