1、 再生障碍性贫血诊断与治疗一、再生障碍性贫血定义再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数(本专家共识主要讨论它),发病机制为 T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓;其中一些患者(你可能是这一类),可合并继发性再生障碍性贫血,治疗方法相似。二、再生障碍性贫血的诊断(一)实验室检测1必需检测项目:(1)血常规检查(2)多部位骨髓穿刺(3)骨髓活检。(4)肝、肾、甲状腺功能检查,肝炎病毒检查。
2、(5)血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。(6)免疫相关指标检测。(7)其他:心电图、超声、胸部X线、CT等。2有条件的医院可开展多检查一些项目(二)一般型再生障碍性贫血诊断标准1血常规检查一般全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项:血红蛋白 100 g / L;正常细胞型贫血,网织红细胞减少。血小板计数 50 109 / L;中性粒细胞绝对值 1.5 109 / L。2骨髓穿刺:多部位骨髓增生减低或重度减低(故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺);有小粒细胞空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高(细胞免疫增强); 巨核细胞明显减少(
3、巨核细胞是产生血小板的);红系、粒系细胞均明显减少。3骨髓显微镜活检:多部位骨髓增生减低;小粒细胞空虚;脂肪细胞、非造血细胞增多(尤其淋巴细胞)增多,占50%以上;造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞减少(可引发血小板减少)和幼红细胞(网织红细胞)减少;一般无脾肿大。一般的抗贫血药物治疗无效。4除外检查。一些病人在检查时,已发现原发性获得性再生障碍性贫血(可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡);同时发现有一些继发性再生障碍性贫血;如长期缺乏某些营养, 引发造血细胞 / 全部血细胞的减少; 骨髓增生减低,巨核细胞减少,引发血小板减少;如肝硬化及肝炎,可引发血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板减少
4、,能促进继发性再生障碍性贫血。而血小板减少到 10 109 / L时,一般会有出血症状。要预防在前。可能是原发性(与高龄、T细胞异常增加等相关)+ 某些继发性再生障碍性贫血。(三)重型再生障碍性贫血诊断标准(1)骨髓细胞增生能力 正常的25%;(2)血常规:需具备下列三项中的两项:中性粒细胞绝对值 0.5 109 / L;网织红细胞绝对值 20 109 / L;血小板 20 109 / L。(3)若中性粒细胞绝对值 1.5 109 / L,血小板 100 109 / L,随访1年以上未复发。2缓解贫血和出血症状消失,男性血红蛋白达120 g / L,白细胞达3.5 109 / L左右,血小板有
5、一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。3明显进步贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30 g / L以上,并能维持3个月。4无效经充分治疗后,症状、血常规未达明显进步。五、再生障碍性贫血中医治疗再生障碍性贫血(简称再障)一般是由多种原因引起的骨髓造血功能障碍、功能衰竭,外周血中全血细胞减少,以贫血、出血、感染为主要特征。病理机制主要是T细胞功能亢进,引起的造血组织;免疫抑制治疗、造血干细胞移植是主要治疗手段;该病较难治。中医虽无再障这一病名,但根据其临床表现,属虚劳、血亡、髓枯、血枯等范畴。中医药治疗慢性再障等有效。1. 病机(1)肾虚肾虚(现代医学研究认为
6、,肾虚主要有造血干细胞减少)为再障的基本病机,以肾虚为本,骨髓造血功能降低。(2)毒邪毒邪为再障重要致病因素。如热毒致劳,可致血枯髓竭、生化乏源,精不化血,血无以再生,血脉空虚;能使机体免疫功能失调,卫表不固,毒邪乘虚袭入,进而形成恶性循环。(3)瘀血瘀血是本病病变结果,久虚必瘀、入络;原因:一是肾阴不足,因虚致瘀。二是因温热毒邪致瘀。常使再障经久难愈。(4)脾虚上个世纪,对慢性再障的治疗多从“健脾益气”着手,然而单纯宗于此法,疗效有限。脾为中脏,调周身气血,是为枢。而根在肾,兼治脾,是为正治。(5)肝虚肝肾同源,肝主藏血,肝胜克脾,反侮肾水,能令机体精血藏泄、生化失常。肝与脾肾关系密切。2.
7、 中医药治疗(1)补肾为本补肾益精填髓,是中医治疗慢性再障的主要方法,应贯穿治疗始终。肾阳虚型有人给予补肾益髓号方(鹿角胶、党参、当归、白术、茯苓、黄芪、菟丝子、淫羊藿、骨碎补、巴戟天、补骨脂)服用;并临证加减。有人对慢髓劳(慢型再生障碍性贫血) 肾阳虚型,给予温肾壮阳,益气生髓;方药:右归丸加减。处方:熟地15g 山萸肉15g 淮山药15g 制首乌18g茯苓15g 黄精15g 菟丝子15g 补骨脂15g仙灵皮15g 仙茅15g 巴戟天9g当归15g 鸡血藤15g 仙鹤草30g 茜草15g 焦山楂15g肉桂6g生黄芪24g人参20 g 鹿角胶10g(烊化)。肾阴虚型有人按补肾益髓号方(黄芪、当
8、归、旱莲草、女贞子、枸杞子、生地黄、黄精、 阿胶、龟板胶、地骨皮、何首乌、山茱萸)服用;并临证加减。有人对慢髓劳(慢型再生障碍性贫血)肾阴虚型,给予滋阴益肾,益气生髓。 方药:左归丸加减;处方:熟地15g 生地黄15g 山萸肉15g 淮山药15g 制首乌18g 黄精15g 女贞子15g 旱莲草15g 菟丝子15g 补骨脂15g 茯苓15g 当归15g鸡血藤15g 仙鹤草30g 茜草15g 炙鳖甲15g 焦山楂15g 生黄芪24g 枸杞子18g 阿胶15g (烊化)。有人对慢髓劳 (慢型再生障碍性贫血) 阴虚火旺、迫血妄行型,给予滋阴降火,凉血止血,方药处方:水牛角片30g 生地20g 丹皮15
9、g 白芍15g 知母10g 黄柏9g 熟地黄15g 山萸肉15g 淮山药20g 泽泻18g 鳖甲15g白茅根30g 仙鹤草30g 鲜藕节30g;若出血明显:根据不同出血部位酌加紫珠草30g 白芨15g 小蓟15g 生地榆10g 侧柏叶10g 花蕊石10g等。肾阴阳两虚型有人按补肾益髓 号方(党参、黄芪、巴戟天、当归、 何首乌、白术、淫羊藿、女贞子、旱莲草、阿胶、龟板胶、熟地黄、生地黄)服用,并临证加减。对照组用西药康力龙每天24 mg 口服治疗。中医药治疗组、对照组都治疗6个月,中医药治疗组疗效较好,总有效率为77%,对照组总有效率为66%。研究证明,补肾中药可刺激骨髓造血,提高机体免疫力及应
10、激能力。有人对慢髓劳(慢型再生障碍性贫血)肾阴阳两虚型,给予滋阴壮阳,益气生髓;方药:左归丸合右归丸加减。处方:熟地黄15g 山萸肉15g 制首乌18g 女贞子15g 旱莲草15g 补骨脂15g 鹿角胶15g 肉苁蓉9g 仙灵脾15g淮山药15g 茯苓15g 仙鹤草30g 茜草15g当归15g 鸡血藤15g 黄芪30g 焦山楂15g。(2)解毒为标有人提出治疗再障应解毒,一味补虚会出现发热、出血加重、热毒内陷。治疗当先澄源,清除毒邪,配以填精补髓。一般根据患者邪正盛衰,治以清热解毒、化瘀解毒、益气解毒、滋阴解毒、温阳解毒等;有抑菌及解毒作用,能改善骨髓造血功能。临床常用解毒药有:制马钱子能消瘀
11、、止血、镇痛,又可解毒。漏芦(含硝酸士的宁),能深入骨髓解毒,活血消瘀通络能力也很强。半边莲、鱼腥草、半枝莲对肿瘤细胞有抑制作用。紫草有解毒凉血作用。黄连、黄芩、龙胆草、栀子等有清热解毒,凉血杀菌作用。有人将慢性再障患者分治疗组、对照组,治疗组以清热解毒凉血的中药为主进行治疗,方由羚羊角粉、水牛角粉、生地、熟地、麦冬、玄参、黄柏、鸡血藤、甘草等组成,并根据临床辨证加减。对照组患者则采用西药康力龙、左旋咪唑等常规治疗。结果:治疗组总有效率为92%;对照组为71%。有人对急髓劳(重型再生障碍性贫血型)热毒壅盛,迫血妄行型,给予清热解毒,凉血止血,方药:清瘟败毒饮合犀角地黄汤加减:处方:水牛角片(先
12、煎)30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 生石膏30g(先煎)知母10g 米仁30g 黄芩15g 板蓝根15g 玄参15g甘草 6g 白茅根 30g 金银花15g 连翘15g 羚羊角粉(冲服)0.6g。若有高热、便秘者可加大黄9g、枳实12g等,若出血明显:根据不同出血部位酌加仙鹤草15g 紫珠草30g 藕节15g 白芨15g 小蓟15g 生地榆10g 侧柏叶10g 花蕊石10g等。有人对慢髓劳(慢型再生障碍性贫血)阴虚火旺,迫血妄行型,给予滋阴降火,凉血止血;方药:知柏地黄丸合犀角地黄汤加减。处方:水牛角片30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 知母10g 黄柏9g 熟地黄15g
13、山萸肉15g 淮山药20g 泽泻18g 鳖甲15g白茅根30g 仙鹤草30g 鲜藕节30g。若出血明显:根据不同出血部位酌加紫珠草30g、白芨15g 小蓟15g 生地榆10g 侧柏叶10g 花蕊石10g等。(3)活血化瘀以生新研究发现,复方活血汤能促进骨髓造血细胞增生,能改善骨髓新陈代谢,改善血流,增强正气,调节细胞免疫功能,促进造血干细胞生长。有人以炙黄芪、桃仁、红花、 鸡血藤、党参、白术、当归、白芍、巴戟天、肉苁蓉等药物为主,配合康力龙、复方丹参口服。其中有出血倾向加旱莲草、三七粉,阴虚明显加生地黄、地骨皮、麦冬,阳虚明显加肉桂、附子,结果总有效率为83%。有人采用桃红四物汤加三七为基本方治疗慢性再障患者。药用桃仁1.2g,红花1.2g,当归10g,川芎10g,生地黄10g,三七(研冲)6g,其中出血甚者加茜草、水牛角粉,发热者加玄参、生地、黄连,便结者加生大黄。患者经39个月治疗均获临床治愈。但活血之法宜慎用。活血药当选用三七、丹参、当归、鸡血藤之类,活血而不伤血,止血而不留瘀。如因虚而致瘀,活血药更宜与补血健脾补肾药合用,起到相辅相成、标本同治的作用。7