间质性肺炎.doc

常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
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支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
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支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
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临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
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临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生率在10～35％，不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主，但也可为广泛性；有些可有吸气相squeaks（18）。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常，90％的患者有限制性通气功能障碍，少数患者有轻度气流限制，所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50％患者KCO（CO转运系数）正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
临床病程：NSIP的预后与IPF相比变化更大，看起来取决于纤维化的程度（17,21,23）。一些患者几乎能够痊愈，而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能（18）。少数患者疾病进展而死亡（17,21,23,90）。
支气管肺泡灌洗液特征：不同于UIP，约50％的病例中淋巴细胞比例增高，还有约50％患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多（18,21,97,98）。结合其它检查，包括HRCT和肺功能测定结果，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。
常为逐渐起病，少数患者可有亚急性表现。不同系列中，诊断之前的中位有症状时间时18～31个月，但也可短至6个月或长至3年（18,90）。气促、咳嗽和疲劳是常见症状，几乎半数有体重减轻病史（平均6kg）（18）。全身症状，如发热，只发生于少数患者，杵状指的发生