1、常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO
2、转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之
3、前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。
4、 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长
5、至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取
6、决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半
7、数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊
8、愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热
9、只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(
10、18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在
11、IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)
12、 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广
13、泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例
14、中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征
15、与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜
16、酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理
17、性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检
18、查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度
19、气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细
20、胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重
21、度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少
22、数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。
23、三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时
24、间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NS
25、IP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,9
26、0)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度
27、17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史
28、平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数
29、患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患
30、者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者
31、疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见
32、早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡
33、灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸
34、气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增
35、高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似
36、肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增
37、多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的
38、患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT
39、和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患
40、者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了N
41、SIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。
42、约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性
43、表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者
44、在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个
45、月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IP
46、F相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽
47、和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,2
48、3)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(
49、18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生率在10~35%,不如在IPF患者中常见。早期细爆裂音以肺基底部为主,但也可为广泛性;有些可有吸气相squeaks(18)。其它临床特征与IPF所见相似。肺功能测定显示与IPF相似但更轻的生理性异常,90%的患者有限制性通气功能障碍,少数患者有轻度气流限制,所有患者有DLCO下降。有些患者可表现为中到重度的生理学异常。约50%患者KCO(CO转运系数)正常。三分之二以上患者在活动是发生低氧血症。 临床病程:NSIP的预后与IPF相比变化更大,看起来取决于纤维化的程度(17,21,23)。一些患者几乎能够痊愈,而其余的多数患者经治疗病情稳
50、定或改善。有复发的可能(18)。少数患者疾病进展而死亡(17,21,23,90)。 支气管肺泡灌洗液特征:不同于UIP,约50%的病例中淋巴细胞比例增高,还有约50%患者中中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目增多(18,21,97,98)。结合其它检查,包括HRCT和肺功能测定结果,支气管肺泡灌洗液淋巴细胞的增多增加了NSIP诊断的可能性。 常为逐渐起病,少数患者可有亚急性表现。不同系列中,诊断之前的中位有症状时间时18~31个月,但也可短至6个月或长至3年(18,90)。气促、咳嗽和疲劳是常见症状,几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)。全身症状,如发热,只发生于少数患者,杵状指的发生






