新生儿期先天性心脏病的诊断和治疗.pdf

山东省立医院新生儿科山东省立医院新生儿科 于永慧于永慧 新生儿期先天性心脏病新生儿期先天性心脏病的诊断和治疗的诊断和治疗 先心病的发病率先心病的发病率 占活产新生儿占活产新生儿7-9 其中，其中，复杂危重型复杂危重型CHD占占1/3 病死率：病死率：30%（4045 分流分流、杂音消失、杂音消失 (4)PGE合成酶抑制剂：消炎痛合成酶抑制剂：消炎痛 疗效随生后日龄的增加而降低疗效随生后日龄的增加而降低 生后生后34w后药物的作用有限后药物的作用有限 关闭导管的措施关闭导管的措施(5)布洛芬布洛芬 非选择性环氧化酶抑制剂非选择性环氧化酶抑制剂 优点：不优点：不 肠系膜和肾血流，肾脏副作用肠系膜和肾血流，肾脏副作用 (6)手术结扎：药物治疗失败或禁忌手术结扎：药物治疗失败或禁忌 关闭导管的措施关闭导管的措施 预防性使用：预防性使用：0.1 mg/kg.次，次，qd 用于：用于：BW 1250g 或或 1000g，生后，生后16 d，伴，伴RDS 早期症状出现时用：早期症状出现时用：生后生后24 d出现任何临床体征（杂音），未心衰时出现任何临床体征（杂音），未心衰时 首剂首剂 0.2 mg/kg，12hr、36hr后给第后给第2、3剂剂 日龄日龄7d且且BW7d或或BW1250g，0.2 mg/kg.次次 晚期症状出现时用：生后晚期症状出现时用：生后710 d充血性心衰时，予充血性心衰时，予0.2 mg/kg.次次 消炎痛消炎痛 治疗：治疗：iv，10mg/kg，qd，连用，连用3d 预防预防：iv，生后，生后24hr内起用内起用 口服：口服：鼻饲：鼻饲：10mg/kg，qd，连用，连用3d PDA关闭率关闭率95.5 无出血倾向、肾功能好无出血倾向、肾功能好 需大规模对照研究需大规模对照研究 布洛芬布洛芬 要强调要强调PDA对对 ELBWI产生的全身反应产生的全身反应 早期诊断的重要性早期诊断的重要性 常规第三天行心超检查常规第三天行心超检查 早期应用消炎痛早期应用消炎痛/布洛芬布洛芬 保守治疗失败时，要手术结扎保守治疗失败时，要手术结扎 有关有关PDA 肺循环依赖动脉导管供血的先心病肺循环依赖动脉导管供血的先心病 体循环依赖动脉导管供血的先心病体循环依赖动脉导管供血的先心病 其他常见青紫型先心病其他常见青紫型先心病，如，如TGA，TAPVD 导管的开放是患儿赖以生存的生命通道！导管的开放是患儿赖以生存的生命通道！药物控制导管的开放药物控制导管的开放 1.肺动脉闭锁伴室间隔完整（肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS）2.肺动脉闭锁伴室间隔缺损（肺动脉闭锁伴室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD）3.极重型法洛四联症（极重型法洛四联症（critical tetraloogy of Fallot,TOF）4.重症肺动脉狭窄（重症肺动脉狭窄（critical pulmonary stenosis,critical PS）5.三尖瓣闭锁（三尖瓣闭锁（tricuspid atresia,TA）6.Ebstein畸形（畸形（Ebstein anomaly）肺循环依赖动脉导管供血的先心病肺循环依赖动脉导管供血的先心病 1、左心发育不良综合征左心发育不良综合征 （hypoplastic left heart syndrome,HLH）2、主动脉弓离断主动脉弓离断 (interrupted aortic arch,IAA)3、重症主动脉缩窄重症主动脉缩窄 (Severe coarctation of the aorta,CoA)4、重症主动脉瓣狭窄重症主动脉瓣狭窄 （Severe aortic stenosis,AS）体循环依赖动脉导管供血的先心病体循环依赖动脉导管供血的先心病 正常心脏血流动力学正常心脏血流动力学 重度重度PS TGA并并PDA TAPVD并并PDA（心上型、心内型、心下型）（心上型、心内型、心下型）血管舒张药，血小板聚集抑制剂血管舒张药，血小板聚集抑制剂 青紫者用药青紫者用药30min内内PaO2改善最明显改善最明显 非青紫者常在非青紫者常在1.53hr改善明显改善明显 0.010.1g/kg/min，以最低剂量维持以最低剂量维持3ng/kg.min(55/kg)不良反应：不良反应：惊厥、抖动、惊厥、抖动、T、低钙、呼吸暂停、低钙、呼吸暂停、PLT、BP 出血倾向者慎用出血倾向者慎用 10g/支支55/kg小时内入小时内入 前列腺素前列腺素E-保达新、凯时保达新、凯时 球囊房间隔造口术：球囊房间隔造口术：TGA、PA伴室间隔完整等伴室间隔完整等 经皮球囊瓣膜经皮球囊瓣膜(或血管或血管)成形术：成形术：重度肺动脉瓣重度肺动脉瓣 重度主动脉瓣狭窄重度主动脉瓣狭窄 主动脉缩窄等主动脉缩窄等（五）新生儿期介入治疗（五）新生儿期介入治疗 复杂型先心病：多数可于新生儿期早做手术，如严重复杂型先心病：多数可于新生儿期早做手术，如严重右室梗阻型先心病可行体循环分流术、人造血管搭桥右室梗阻型先心病可行体循环分流术、人造血管搭桥术或右室流出道扩大成形术等术或右室流出道扩大成形术等 左向右分流型先心病：大部分在新生儿期宜先采用药左向右分流型先心病：大部分在新生儿期宜先采用药物治疗，临床观察数月或数年（部分可自行愈合）无物治疗，临床观察数月或数年（部分可自行愈合）无效后再行根治术；定期随访最重要效后再行根治术；定期随访最重要（六）外科手术（六）外科手术 应注意：应注意：复杂先心病，手术虽可纠正畸形，但术后心功能复杂先心病，手术虽可纠正畸形，但术后心功能 不一定正常不一定正常 新生儿期纠正复杂或多发畸形，手术难度大，风险高新生儿期纠正复杂或多发畸形，手术难度大，风险高 （六）外科手术（六）外科手术 危重先心病是导致新生儿死亡的重要原因危重先心病是导致新生儿死亡的重要原因 新生儿先心病的诊断和治疗已经取得长足进展新生儿先心病的诊断和治疗已经取得长足进展 新生儿先心病的早期诊断和干预对改善预后至关重要新生儿先心病的早期诊断和干预对改善预后至关重要 结结 语语 儿科常用静脉维持药物剂量快算方儿科常用静脉维持药物剂量快算方法法 药药 物物 规格规格 用量用量(g/kg.min)(g/kg.min)每支用药每支用药 时间时间(h)(h)相当剂量相当剂量 咪达唑仑咪达唑仑 10mg/2ml 0.54 165/kg 1g/kg.min 米力农米力农 5mg/5ml 0.11 165/kg 0.5g/kg.min 多巴胺多巴胺 20mg/2ml 510 66/kg 5g/kg.min 多巴酚丁胺多巴酚丁胺 20mg/2ml 28 66/kg 5g/kg.min 肾上腺素肾上腺素 1mg/1ml 0.11 33/kg 0.5g/kg.min 异丙肾上腺素异丙肾上腺素 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 前列地尔前列地尔 乙胺碘呋酮乙胺碘呋酮 1mg/2ml 2mg/1ml 10g/2ml 150mg/3ml 0.10.5 0.020.1 0.010.1 515 33/kg 330/kg 55/kg 485/kg 0.5g/kg.min 0.1g/kg.min 3ng/kg/min 5g/kg.min Thank you for your attention!