颈静脉球体瘤[1].pdf

中华耳科学杂志!#年第!卷第!期作者简介!黄德亮男主任医师#教授#博导$颈静脉球瘤$%&()*+)%)&,-.)(-/是颈静脉一鼓室副神经节瘤$%&()*+)%)&,-.)(-0.1(2,345)(2,-,%,3%&4(,6的统称789$由于本病临床比较少见且症状往往同局部其它病变相混故诊断存在困难甚至被误诊作者等人统计误诊率高达:#!;7!9$而其治疗问题因临床特性和生长速度存在差异也成为一个有争议的话题有人指出其致死率可达=0=9$因此对于这类病例一旦确认进行积极治疗是非常必要的$以下介绍一例其诊治经过将有助于对本病的认识$!病例介绍!主诉间断性头痛!年声音嘶哑%耳鸣听力下降?月&!#病史患者男岁两年前无明显诱因出现间断性头痛为前额部及右颞侧跳痛未予任何处理数小时后自行缓解&无黑蒙及意识丧失伴恶心呕吐%非喷射状心悸%出汗&!年月突然头痛加重经口服药物治疗后缓解 半年后出现声音嘶哑 偶有呛咳无明显咳嗽咳痰%胸闷%胸痛&当地医院按咽炎(治疗无好转且头痛逐渐加重$今年月突发头部明显胀痛伴面色苍白测血压!#A8#B%在当地某医院住院治疗无好转且头痛加剧伴右侧抟动性耳鸣%听力下降右眼闭合不全%右侧咀嚼无力声音嘶哑加重逐渐出现吞咽困难$后经头颅核磁检查示右颈静脉孔区占位病变药物治疗上述症状无缓解$于!年8月来我院诊为颈静脉球瘤 因患者血压及血糖均较高入内分泌科诊治经药物治疗后血压逐渐下将至正常或接近正常空腹血糖:!8!(&AC在除外有嗜铬性病变后转入我科手术$患者自发病以来无发热%咳嗽偶有饮水呛咳近个月体重下降88D%$精神%饮食尚好睡眠和大小便正常$!$入院查体E!?#F!?:次A分G!8?次A分HF!8A(B%$一般状态可 心肺腹部检查未见异常$神经系统检查!嗅觉功能无减退视力及视野正常双侧瞳孔等大等圆对光反应灵敏眼球运动正常$专科情况!耳!双耳廓无畸形右侧外耳道内段后下壁可见粉红色肿物约!#$!5(堵塞外耳道表面较光滑左外耳道宽敞鼓膜完整标志清外耳道无分泌物$双乳突区无压缩$左侧咽鼓管通畅$音叉检查IJ!=:6!KE偏左GE左耳LM6右耳气骨导消失$鼻部检查无异常发现咽!咽部粘膜无充血软腭抬举不对称双侧扁桃体%&大咽后壁少量淋巴滤泡增大$双侧咽腭弓不对称悬雍垂偏健侧咽反射存在间接鼻咽镜检查未见异常$喉!间接喉镜检查会厌抬举正常纤维喉镜检查见右侧声带固定于旁正中位左侧声带运动正常声带表面光滑无新生物)双侧梨状窝对称无新生物$双侧面部痛温觉及轻触觉正常存在双侧颞肌%咀嚼肌无萎缩右侧额纹消失闭眼不全右鼻唇沟变浅鼓腮漏气%示齿时口角向左侧歪斜$双侧转头%耸肩不对称右侧无力右舌肌萎缩伸舌偏右侧$%&辅助检查血常规%血生化%凝血三项均正常$颅脑NGO!8!右侧颈静脉孔占位性病变)!双侧筛窦炎$纯音测听及声阻抗!右耳全聋左耳听力正常$右耳H型曲线$声反射未引出左耳P型曲线$核医学肾上腺髓质显像!未见嗜铬细胞瘤征象$面神经电图!右侧面瘫表现$%诊治经过入院后完善各项检查先行血管造影及栓塞在*疑难病例*颈静脉球体瘤黄德亮中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科+北京8=,88;!#$%&%()*$+,(-./(,(01 2(,3 4 5(3 6 6789全麻下行颅颈联合入路右颈静脉球瘤切除术!经口全麻插管患者取仰卧位肩下垫枕头偏向左侧右耳朝上:;碘酒和;利多卡因67?,加!777肾上腺素9滴皮下浸润麻醉#耳廓上方及距耳后沟A?处作切口深达骨面切口向下于乳突尖前向下沿胸锁乳突肌前缘切至舌骨平面$沿骨面分离翻起耳后肌皮瓣 牵开暴露外耳道后壁#于骨段外侧横断外耳道见外耳道下壁红色肿物易出血凿除乳突尖骨皮质连同胸锁乳突肌翻向后下结扎枕动脉分离腮腺后缘及上颈部显露面神经主干%颈内动%静脉及颈外动脉和局部脑神经#结扎颈内静脉于颈静脉孔处见肿瘤组织为紫红色质韧#磨除乳突去除外耳道后壁%下壁暴露乙状窦及面神经垂直段和锥段向下磨开茎乳孔见面神经乳突段为肿瘤包围清除肿瘤游离自垂直段到腮腺后极的面神经用生理盐水棉片保护此神经并推向前方#术中见外耳道内段%鼓室%乳突%颈动脉管周围及岩尖均为肿物侵犯 累及茎突根部及颈静脉球#清除肿物切断颈内静脉分离保护颈内动脉清除颈内动脉周围肿物保留颈内动脉切除迷路大部岩尖部部分保留清除碟窦外侧肿物海绵窦出血以明胶海绵压迫止血彻底止血冲洗术区缝合封闭外耳道外段肌筋膜填塞封闭咽鼓管将带蒂颞肌转入术腔包裹面神经 切取部分胸锁乳突肌向上翻转填塞乳突腔#术腔放置负压引流管逐层间断缝合切口无菌敷料加压包扎 手术经过顺利 术中出血=77?,输入红细胞977?,冰冻血浆67?,术中采用血液回收机收集自体血B77?,术后应用抗生素预防感染%止血%对症治疗术后第天拔除引流管常规换药第C天拆除切口缝线切口一期愈合#!#结果住院期间无并发症和院内感染#于477年4月=日出院#病理诊断!D右颈静脉孔E副神经节瘤#第!%#%$%&脑神经受损症状无变化#!诊断思维过程!#病例特点!#男性患者7岁!#!主因间断性头痛6年声音嘶哑%耳鸣%听力下降月来院#经头颅核磁检查右颈静脉孔区占位性病变#!#$677年C月突发头晕%头胀痛明显伴面色苍白测血压697F:97G0治疗无好转且头痛加剧伴右侧耳鸣%听力下降右眼闭合不全%右侧咀嚼无力逐渐出现吞咽困难检查见肿瘤侵犯第!%#%$%&脑神经右侧外耳道后下壁可见粉红色肿物约7!97!A?堵塞部分外耳道表面较光滑触之软鼓膜标志不清活动度差#双乳突区无压痛#左侧咽鼓管通畅#音叉检查H!6=IE!JK偏左LK左耳HME右耳气骨导消失#!#%688年:月69日行血管造影示肿瘤血供丰富为右侧咽升动脉供血行血管栓塞#!鉴别诊断根据患者的病史%症状%体征%辅助检查及病理颈静脉球瘤诊断明确鉴别诊断有以下几种!#神经鞘瘤!为颈静脉孔区第二位的肿瘤 但很少见 多发于舌咽神经%迷走神经及副神经#N片可见颈静脉孔扩大OK可见颈静脉孔区略高密度病灶并有强化 但不如颈静脉球瘤明显 可有低密度区&囊性变#PLQ多表现为稍长K:长K6或等K:长K6#!中耳胆固醇肉芽肿!是一种含有胆固醇结晶和多核巨细胞的肉芽肿#发生于鼓窦%乳突或鼓室内及颞骨岩部属非特异性病变与分泌性中耳炎%病毒感染和异物刺激有关#临床表现有耳内闷胀或闭塞感听力逐渐下降为传导性或混合性聋伴耳鸣鼓膜呈蓝褐色耳内可有间断性流(酱油色)分泌物病史#!$中耳癌!早期症状为耳内胀感耳道出血或有血性分泌物$可见肉芽质脆易出血$耳聋早期为传导性耳聋 晚期为感应性神经性耳聋#可出现面瘫眩晕还可有第%(%#%$%&脑神经瘫痪的各种症状#起病隐匿症状明显时癌肿已累及岩骨%颅内及颞颌关节等处#病理检查有助于确诊#!%特发性血鼓室!指原因不明的鼓室积血 其临床特征为蓝色鼓膜和进行性听力减退 鼓室乳突内有褐色粘稠液体蓄积#发病较缓慢 常为单侧受累 检查鼓膜可呈均匀的深蓝色 其后上方多向外膨出 活动度减退或消失#鼓膜上无液平面 如有穿孔 可见褐色粘稠液体经穿孔溢出#听力检查有中等程度的传导性聋 亦有少数呈混合性聋者#乳突N线片和!K多示气化不良 密度增高 气房间隔模糊*#+#!$点评!$#病例特点本病例首先出现的症状为间断性头痛 为前额:67!中华耳科学杂志!#年第!卷第!期部及右颞侧!一年余后出现声嘶其后半年才有右侧耳鸣及听力下降并出现周围性面瘫其与典型的颈静脉球瘤的症状存在很大差异导致未能及时确诊#!#!经验教训$!该病例在出现间断性头痛时未作任何治疗一年后头痛加重才作对症处理给予止痛剂并未作进一步检查甚至连血压都未测量#其血压升高也未被发现而延误治疗尽管其头痛可能与血压高有关不易使人想到其颈静脉球瘤的存在#!出现声音嘶哑后未作相应检查又进一步使本病的诊断被推迟#此时病人的声嘶是由于迷走神经受累致声带麻痹所致应该对喉部作详细检查发现声带麻痹应对支配神经$喉返神经%和迷走神经作追踪检查以找到其受损的原因而本例则按&咽炎治疗咽炎一般不会造成声嘶#由于未能及时确诊使病变范围进一步扩大病情进一步加重在声斯半年后 病人面瘫及吞咽困难进一步加重才作%&检查发现颈静脉孔占位性病变#(!特别需要指出的是本病例血压升高明显(!#)$#*+,%此点应引起重视尤其在颈静脉球瘤的病例中因为有的颈静脉球可具有嗜铬性即具有分泌儿茶酚胺的功能如果未能确诊并采取相应治疗措施其手术将是非常危险的因为术中牵拉)分离)钳夹切取肿瘤时可致大量儿茶酚胺释放入血引起血压进一步升高#而病变切除后儿茶酚胺又大量减少使血压突然降低从而造成严重不良后果#在作者统计的(-例病例中有$例病变具有嗜铬性*!+,!关于颈静脉球瘤的诊治问题$%颈静脉球瘤命名与分类!颈静脉球瘤包括鼓室体瘤和颈静脉球体瘤前者来自鼓岬上的球体(,./012 3/45%6后者来自颈静脉球拱部(穹隆部)4/07%的球体均起源于副神经节故称为副神经节瘤*+,临床上本病名称基本统一但病理学检查报告名称较多有时可达-种*#+,为了了解病变范围和程度 以便选择手术进路方法和评估病变严重性)手术难度及术后并发症和预 后 对 病 变 进 行 分 类 是 很 必 要 的,892:;和?=:2/A的分类法主要是依据病变的范围和重要结构受累情况(表B和表!%*-CD+而E7 F=GH1I的分类是在病变部位的基础上提出手术进路方法(表(%*$+,本例在892:;分类中为E!型在C=:2/A分类中为!型,表!#$%&颈静脉球瘤分类$!颈静脉球瘤的联合病变!颈静脉球的联合病变是指除有一侧颈静脉球瘤外还存在对侧颈静脉球瘤)同侧或对侧颈动脉瘤或迷走神经副神经节瘤)甲状腺癌)嗜铬细胞瘤等国外学者报道其发病率为J!KL%B*L*JD+,作者报道(-例中!例有同侧颈动脉体瘤B例双侧颈静脉球瘤 还有B例肿瘤有嗜铬性约占D&,最近手术(!*#年B月%的B例有联合病变的女性患者其左侧颈静脉球瘤伴双侧颈动脉体瘤,对于存在联合病变患者行颈静脉球瘤手术前必须对联合病变进行全面检查并对手术的不良影响进行慎重的评估以防出现影响患者手术顺利进行和术后平安康复的合并症如存在双侧颈静脉球瘤或一侧颈静脉球瘤伴对侧颈动脉体瘤或伴对侧迷走神经副节瘤必须了解手术是否对脑血液回流造成不良影响即对侧乙状窦)颈内静脉受累情况和通畅情况因手术侧乙状窦和颈内静脉及局部其它血管往往被切除或切断而妨碍其血液回流如果对侧因病变已影响类型手术进路B!鼓室型经外耳道进路!鼓室乳突型扩大乳突的面神经隐窝进路(!颈静脉球型乳突%颈部进路(可能有局限性面神经改道%#!颈内动脉型颞下窝进路颞骨下进路M!穿硬脑膜型颞下窝进路N颅内进路K!颅颈型经枕骨髁进路-!迷走神经型经颈部进路类型标准O病变局限于中耳腔P病变局限于鼓室乳突区没有迷路下间隙受累G病变累及迷路下间隙延伸至岩尖部EB病变侵犯颅内但病变直径不足!:0E!病变侵犯颅内其范围超过!:0表()*$%+%,-.*%,$+/颈静脉球瘤的分类类型临床表现鼓室体瘤病变局限于鼓岬的小病变#病变完全充满中耳腔$病变充满中耳腔并延伸至乳突!病变充满中耳腔延伸至乳突或穿过鼓膜颈静脉球体瘤%累及颈静脉球)中耳)乳突的病变&肿瘤侵犯到内听道下可能有颅内受累$肿瘤延伸至岩尖可能有颅内受累!肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝 可能有颅内侵犯表012 3*4567的颈静脉球瘤分类与手术进路B!B!#$%&%()*$+,(-./(,(01 2(,3 4 5(3 6 6789到其通畅!那么将会对脑的血液回流产生明显不良影响!从而会引起术后脑水肿!甚至更严重并发症:例男性患者因双侧颈静脉球瘤已影响脑血液回流!因顾虑术后加重此情况而未行手术#!$对于血压升高的患者必须明确病变是否具有嗜铬性!如果存在此情况必须在进行相应治疗后方可手术!正如前面所述!如未能采取适当处理而冒然手术会引起严重不良影响本例患者因血压高先转到内分泌科住院检查近一月!在排除了肿瘤有嗜铬性后转入我科手术!保证了手术和术后顺利康复关于联合病变的手术问题有些学者也提出了自己的见解!有人主张同侧病变应分期手术#$!但我们认为同侧病变可一期手术!因其在同一术区切口内!更主要的是其并不会比单行颈静脉球瘤切除的并发症更严重#!$%而对于对侧联合病变应分期手术!因为手术不在同一个术区!操作不便!体位难以满足手术要求!更主要的是手术并发症情况难以明确!如一侧迷走神经损伤&声带麻痹!而另一侧手术也许会发生这种情况!这样手术结束拔除全麻气管插管就很危险!容易引起病人呼吸困难或窒息而危及生命在分期手术病例中!如先期手术侧发生迷走神经损伤!后期手术侧伤及迷走神经应先行气管切开或手术结束时行气管切开!以防窒息%术后康复期再根据是否有双侧声带麻痹及声门裂情况决定是否拔除气管套管或行声门扩大手术如声带外移术(!颈静脉球瘤的诊断!颈静脉球瘤容易误诊诊治!作者统计;?的病例被误诊为其它疾病!其中有些病例还按误诊疾病进行手术!甚至有个别病例在第一次手术时出现大出血仍未意识到本病 在数年后又第二次进行手术本病有以下主要临床特点)!女性多见占=6?以上(%发病年龄98岁左右%#病程较长!进展缓慢!一般在9年以上%$症状以搏动性耳鸣或听力下降为主!占8?以上#6$AB和CDE对本病的诊断有重要价值!CFE显示病变有*撒胡椒面表现+!表现为肿瘤中有散在高密度影!在注射造影剂后!病变明显强化!提示其血供丰富!颈静脉孔区骨质有破坏时!G线摄片也能提供重要诊断信息HIJ可对本病提供确诊依据 当怀疑本病时!不应活检或穿刺!以免引起明显出血本病还要注意与异常走行的颈内动脉和颈静脉球裂进行鉴别 前者靠前&颜色较淡!后者靠后!颜色呈深兰色如有疑问应作影像学检查以资鉴别!#颈静脉球瘤的治疗!颈静脉球瘤的治疗方法仍存在争议!包括只观察到放射治疗&手术治疗等但这种病变可以是致命的!因此应采取积极措施给予治疗组织学研究证实放疗对肿瘤细胞本身无效#$!甚至有放疗后恶变的危险故有人主张只对年龄偏大!又无法承受手术的患者才考虑放射治疗!否则建议行手术处理#%$手术方法多种多样!主要根据病变部位&范围!有无颅内侵犯及是否存在联合病变等选用#6!;$!手术包括经外耳道进路&经乳突&面神经隐窝入路&经颞下窝入路以及其它联合入路&面神经改道等入路!手术前三天应行血管栓塞以减少术中出血!本例病变范围广泛!累及颈静脉孔&中耳&颞骨岩段颈内动脉管及颅内!故采用颅&颈联合进路方法!手术结扎颈内静脉 明胶海绵填塞阻断乙状窦!颞骨次全切除!保留面神经!用带蒂颞肌瓣包绕以防神经长期缺血受损!保留颈内动脉!蝶窦后外壁显露但未突破!海绵窦出血以明胶海绵压迫止血!术后患者伤口一期愈合!痊愈出院参考文献:$D(&#KL IMN%*O+$,&)*0#M+,P+/(,(01$/%Q#/#($C(R&/$S()T&U:VW=36$黄德亮!杨伟炎!周定标!等$颈静脉球瘤的诊断与治疗$中华医学杂志!6886!6):;:&:;93;$F*+MNO+$O XY+$Q I*#+0+CI$J)*0%*1-(*0,(O)&+$QK)0),+*-(*+O%$/)O(*&$E$ZF*+MNO+$O XY%Q(Z./(,(0#M+,&)*0%*1477 VV=V=:W9$F*($KJZ_,(O)&)0),+*/)O(*&*%a#&#/%QZI/%$1%+*&/+/#&/#M+,-(,()P(-6;M+&%&$S+*1$0(&M(P%V VZ 696WV$JP%M/(*_ Kb#%*&/%#$K.0)*+K cZI M(OP+*#&($(-/%*+P%)/#MO(Q+,#/#%&(-0,(O)&/)O(*&#$/%/%OP(*+,R($%WS+*1$0(&M(P%7=W=$黄嘉裳!王正敏W特发性血鼓室$见)姜泗长&顾瑞&王正敏!主编W耳鼻咽喉科全书&耳科学W第二版W上海)上海科学技术出版社!=;W($K%$N#$&cI+$Q b#&M 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