多发性神经纤维瘤的X线诊断.pdf

文章编号:00-1113(2001)03-0152-03 论 著多发性神经纤维瘤的X线诊断伍兴友,王维明,侯印西【摘要】目的 提高对多发性神经纤维瘤的诊断水平。方法 报告3家族12例病人,并对所有病人均进行胸部、四肢透视,其中5例病人选择性拍摄了头颅、胸片、脊柱、四肢及骨盆片。结果 脊柱侧弯、椎管增宽、椎间孔扩大,椎体后缘弧形压迹3例;肋间隙增宽、变窄、扭曲3例;骨盆发育不对称、倾斜、变形3例,其中1例合并双侧髋臼骨软骨炎,髋关节半脱位;橡皮肿样改变2例,其中1例合并踝内翻畸形。结论 全面的临床检查、透视及局部拍片对诊断多发性神经纤维瘤可提供可靠依据。【关键词】神经纤维瘤;X线诊断【中图分类号】R730.263【文献标识码】AX-ray Diagnosis of Frepuentyl-Occurring neurfibromaWU Xing-you,WANG Wei-ming,HOU Yin-xi.(The first People s Hosp.of Yinchuan,Ningxia 750001,China)【Abstract】ObjectivesTo improve ones level in the diagnosisof frenquently occurring nerve-fibroma.MethodsReport from3 family(or 12 patients)based on the resuctsof theirperspective in chest and the four limbs,in which 5patients were close to be takea picture of their head,brestbone,spine,four limbs and pelvis.ResultsThree patients have the signal of:the spine curved to oneside,vertebra tube relaxed in width,intervertebral hole expanded,and have the parentheses shape signal by pressure in the end verte2bra.Three patients:the space between ribs increased,decreased or curled.Threepatients:dysplasia in pelvis not on balance and be2come deformed.One patient:both ofeach,has soft bone inflammation.Twopatients:rubber-swelling changed.One pationt:havethe deformity in the consolidated ankle.ConclusionsIt can supply a reliable basis for the diagnosis of frequently-occurring nerve fi2broma through complete clinical examination,X-ray porspeetive and the photos of parts.【key words】Frequently occurring;Nerve f ibroma;X-ray diagnosis 多发性神经纤维瘤是一种广泛累及外胚层和中胚层的生长障碍性疾病,其中部分有家族和遗传性发病倾向。本病在体内分布广泛,可累及多种骨骼或皮肤、神经、内脏等。1 资料与方法共3个家族12例病人(男8例、女4例)。年龄最小6岁,最大45岁。所有病人均进行了全面的临床检查,并进行胸部、四肢透视。其中5例病人选择性的拍摄了头颅、胸部、脊柱、四肢及骨盆片。2 结果2.1 临床表现:本组皮肤色素沉着者5例,表现为胸腹部、头面部和躯干部有大小不等的咖啡样斑。皮肤结节及赘瘤者5例,表现为全身多发性皮肤小结节及柔软的海绵状赘瘤(图1)。下肢橡皮肿2例,均为女性患者,自述从12岁起发现患肢逐渐增粗、变长。1例病变极广泛,从股骨大粗隆区直至踝部均受累,小腿周径为48cm,大腿达70cm,右腿较左腿长约4cm 作者单位:宁夏银川市第一人民医院放射科,宁夏 银川750001 作者简介:伍兴友,男(1972年),浙江籍,住院医师,从事影像诊断学专业。(图2)。1例自膝至踝软组织粗厚,周径为38cm,踝内翻畸形,以上2例都伴有跛行。多数病人无自觉症状。图1胸背部大小不等的皮肤结节及赘瘤,右肩及胸腹部侧面见大片 咖啡样色斑。251宁夏医学杂志2001年3月第23卷第3期Ningxia Med J,Mar.2001,Vol 23,No.3图2 右小腿增粗,自膝至踝软组织增厚,右下肢较左下肢长约4cm,呈橡皮肿样改变。2.2X线表现:骨盆片3例,骨盆发育不对称、倾斜、变形。其中1例右髋臼变浅,髋臼对股骨头覆盖面小,双髋关节半脱位,关节面增白、硬化。腰椎向左侧弯曲。胸片3例:表现为肋间隙明显增宽,部分肋骨排列拥挤,肋间隙狭窄(图3)。3例椎间孔明显扩大,椎管增宽,椎体后缘弧形压迹,边缘光滑锐利(图4)。2例橡皮肿患者骨骼增粗、变长,皮质增厚,轻度扭曲,其中1例踝内翻畸形。图3 右侧第7、8后肋肋间隙明显增宽,肋骨粗细不均,右侧部分肋骨排列拥挤,肋间隙变窄。图4胸椎6、7、8椎间孔扩大明显,椎管增宽,椎体后缘弧形压迹,边 缘光滑。3 讨论神经纤维瘤病属常染色体显性遗传1,2,3,6。本组病例表现为明显的遗传性发病,患者的双亲中必有一方患本病。每代都有患者,无性别差异。现择其中一家族图谱示:注:男病人 男有皮肤色素 男有皮肤色素已故 男正常人 女病人 女正常人多发性神经纤维瘤病的X线表现有椎管增宽,椎间孔增大,肋间隙增宽、变窄、扭曲。脊柱侧弯及生长障碍、皮肤色素沉着及多发赘瘤,已为大家所熟知,一般不难诊断。本例发现2例橡皮腿患者皆为女性,且均发生于右下肢。自述12岁起,也就是进入青春期后开始发现患肢增粗变长。1例仅累及小腿,1例整个右下肢均明显增粗,粗细不均,骨骼增粗变长,皮质增厚,轻度扭曲。1例由于腓骨生长过盛出现踝内翻畸形。其原因是由于软组织中丛状纤维瘤伴大的血管畸形形成,局部充血及淋巴淤滞而使骨骼生长过盛。另外本组发现3例患者骨盆倾斜,2例由于橡皮腿患肢变长。其中1例伴双侧髋臼骨软骨炎,髋臼浅小,股骨头髋臼覆盖面积太小,髋关节呈半脱位。是否与神经纤维瘤病有关还有待进一步商榷。作者认为是一种巧合,但明显的骨盆倾斜,加重了髋关节半脱位的程度。本病应与慢性骨髓炎、骨纤维异常增殖症及丝虫病鉴别:(1)低毒力细菌引起的骨髓炎或慢性骨髓炎后遗症改变,可致病骨皮质增厚,粗细不均,扭曲不规则。但常单发,无皮肤结节咖啡样色素沉着,软组织橡皮肿或 肉襞 样改变。常有感染史,可见骨破坏残腔,死骨及软组织内可见瘘道或疤痕。(2)骨纤维异常增殖症可广泛累及长管状骨、肋骨及锁骨,也可见局限性或广泛性骨质硬化,粗细不均,皮质增厚,但无皮下结节和海绵状赘瘤、椎间孔增大、椎管增宽等,以此可鉴别。(3)丝虫病有软组织橡皮肿样改变并局限性骨膜增厚、骨炎及骨膜炎。无皮肤结节及赘瘤,无咖啡样色素斑。351宁夏医学杂志2001年3月第23卷第3期Ningxia Med J,Mar.2001,Vol 23,No.34 参考文献1 许有生.多发性神经纤维瘤病骨改变的X线诊断J.中华放射学杂志,1980,14:2202 侯印西.多发性神经纤维瘤病J.宁夏医学杂志,1986,48:1023康宗.神经纤维瘤病的X线诊断J.中华放射学杂志,1983,17:2784 李景学.骨关节X线诊断学M.第1版.北京:人民卫生出版社,1982:1385 曹来宾.实用骨关节影像诊断学 M.北京:人民卫生出版社,1982.1826 上海第一医学院 X线诊断学 编写组.X线诊断学M.第1版.上海:上海科学技术出版社,1978.452(收稿:2000-09-19 修回:2000-12-05)责编:杨自革改进体液细胞学检查方法的临床应用吴锦芬体液细胞学检查,常在临床诊断中能起决定性的辅助作用。笔者结合多年实践经验和研究,改进制片用棉棒吸咐法,染色用瑞氏 吉氏复合染色法1,为临床诊断切合实际地解决了许多问题。现报道如下。1 材料与方法1.1 材料:(1)标本来源:全部标本来自门诊和住院患者;(2)棉棒的制备:取一根细竹签,一头用手术刀片削尖,在尖处包少许脱脂棉花,呈尖形的脱脂棉花吸附棒。1.2 方法:(1)把标本经1500r/mm低速离心510分钟,用滴管轻轻吸去上清液,留下药0.2ml沉淀物;(2)把棉棒尖头轻轻地与沉淀物上层稍加接触一下,这时沉淀物的少许体液被棉吸收,而有核细胞却吸附在棉棒的顶端;(3)在标本细胞总数多时,把已吸附有核细胞的棉棒顶端,在玻片的一端约90角度往另一端轻轻拉,一拉,形成有厚、薄、较薄,似有头、体、尾感象的涂片3张;(4)在标本细胞总数少时,把已吸附有核细胞棉吸棒的顶端,与玻片中部区域稍微稍微轻轻地碰,一碰,均匀地印在玻片上待干。1.3 染色:瑞氏 吉氏复合染色法,在涂片上滴染液35滴,使其迅速盖满涂片,约1分钟,再加缓冲液510滴,用吸耳球吹气混匀,染色510分钟(具体时间看有核细胞量的多少灵活掌握),流水冲洗,凉干,镜检。1.4 阅片:必须先低倍镜扫描全片,发现可疑细胞再转油镜鉴别细胞性质,每例标本全面观察23张涂片。然后,油镜分类。1.5 报告:细胞学描述形式(1)未找到恶性细胞;(2)找到核异质细胞(分轻、重度);(3)找到可疑恶性细胞;(4)找到恶性细胞,若能鉴定恶性细胞类型则明确报告,如见到鳞癌细胞、腺癌细胞、淋巴瘤细胞、白血病细胞(分类200个,按百分比报告)等。非恶性细胞分类,计数100个有核细胞,按各占百分比报告。若涂片中发现寄生虫与其它病理性细胞作描述。1.6 要求与注意事项:(1)标本新鲜,切勿凝固,宜及时处理;(2)玻片、试管清洁干燥,棉花脱脂,涂片切实干燥(固定);(3)尿类沉淀胶胶冻样物或盐类多,先加水洗一次离心弃上清 作者单位:浙江省永嘉县中医院,浙江 永嘉325102液,加生理盐水37 置5分钟再离心,吸去上清液,棉棒吸咐制片,染色。2 结果经过140例标本采用本法检查,恶性细胞检出率为55.7%(78例),符合病理、影像,临床诊断准确率为92.3%(72例),提高了恶性细胞检出率2。同时,在有核细胞总数5106/L以下,也能获得阳性细胞,以明确细胞分类。而且少量标本可作多项目检查。3 讨论本法检查的特点:(1)能捕获到阳性细胞,在细胞总数5106/L以下仍能得到阳性结果,并能明确分类以助鉴别诊断;(2)通过上述方法制成 的片所形成的细胞,既有集中出现,又有呈散在发布,细胞形态完整清晰;(3)经瑞氏 吉氏复合染色,细胞结构显示清晰,因瑞氏染色易着色细胞浆与颗粒,吉氏染色易着色细胞核,两者兼备,染色颇佳,易于辩认细胞性质;(4)标本用量少,能兼顾多项目检查。例如脑脊液检查是临床工作的一项非常重要的诊断手段3,用12ml脑脊液,既能作常规检查,沉淀物能作细胞学研究,上清液又能作生化等项目检查4,有利于医师综合分析,减少误诊5,适合临床掌握和研究病情发展和演变过程;(5)方法简速,尤适繁忙的基层门诊化验。在形态学掌握的情况下,准确率高,病人痛苦少,能为临床早诊断,早治疗,起到十分重要的作用。4 参考文献1 赵桂芝.临床检验学 M.第1版.四川:四川科学技术出版社,1995.102 中华内科杂志编委会.全国肿瘤内科诊断与治疗研究会纪要S.中华内科杂志,1994,33(11):7283 胡振疗.脑脊液检验仍然是临床诊断的一个重要手段J.中华内科杂志,1999,(10):634 顾可梁.脑脊液检查的几个问题J.临床检验杂志,1998,16(3):1875 农甘强.心胸腔积液为主要表现的充血性心力衰竭36一例误诊分析J.中国实用内科杂志,1999,19(9):570(收稿:2000-07-25)责编:马兴忠451宁夏医学杂志2001年3月第23卷第3期Ningxia Med J,Mar.2001,Vol 23,No.3