《中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)》解读.pdf

堡尘丝丛型塑查垫!兰堡!星第3 5 卷第4 期C h i nJP e d i a t rS u r g，A p r i l2 0 1 4，V 0 1 3 5，N o 43 1 1临床诊疗指南中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)解读陈功郑珊2 0 1 3 年9 月中华医学会小儿外科分会新生J b#t,科学组及d,J b 肝胆外科学组共同发表了关于中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)(以下简称共识)“，从胆道闭锁的诊断及治疗两方面进行了阐述，并提出了不同级别的推荐意见，为胆道闭锁诊治规范化提供了一个良好的理论基础，这里仅对共识中所提几个容易引发困惑的问题做迸一步分析和解读。一、胆道闭锁的分类临床上遇到的胆道闭锁呈现多样性，同样是型胆道闭锁，部分患儿年龄较小但肝脏增大较快，硬化明显；部分患儿腹腔淋巴结多发肿大且肝脏水肿呈结节样改变，其预后往往有很大差异。对胆道闭锁分类有利于不同预后患儿根据需要区分治疗，传统病理分类：胆总管闭锁、肝总管闭锁及肝内胆管或肝门部胆管闭锁，显然无法满足这一需要，所以近年不少学者尝试开始按病因分为进行性胆道闭锁和单纯胆道闭锁两大类，进行性胆道闭锁中，合并多脾等畸形及巨细胞病毒感染的患儿预后较差，肝门部有囊泡的胆道闭锁预后相对较好，而单纯的胆道闭锁预后则介于两者之间；在单纯胆道闭锁患儿中，病理胆管板畸形明显的患儿预后相对欠佳 2 ，但这些多是小样本回顾结果，如何细分I I I 型胆道闭锁并区分指导其行K a s a i 术或肝移植还有很多细致的随访及围手术期对比工作要做。共识中提到了肝门部有囊泡的胆道闭锁，如何对囊性胆道闭锁与胆管扩张症的区分有时比较困难，由于胆道闭锁是进行性累积肝内外胆管的疾病，肝内胆管的病变往往决定预后，当术中胆道造影肝内胆管中断、不连续，肝内病理显示汇管区纤维化较重、胆汁淤积，患儿预后与胆道闭锁类似，划为胆道闭锁治疗更为恰当 3 j。二、胆道闭锁的诊断共识中所提到的筛查主要是根据大便比色卡(图1)来进行，其中1 4 需高度怀疑胆道闭锁。根据2 0 0 4 年北美胃肠营养杂志所指定的指南，共识中提出了胆汁淤积及梗阻性黄疸的相关的胆红素比例，为黄疸初筛的客观依据。7谷氨酰转肽酶(7-G T)正常情况下在胆小管上皮中含量最高，胆道闭锁和婴儿肝炎综合征的对照研究提示胆道闭锁该值明显高于婴儿肝炎综合征患儿，故该项指标对诊断有一定参考作用：7-G T 正常则胆道闭锁可能性极低，大于3 0 0U L则胆道闭锁可能性明显增加 4 。D O I：1 0 3 7 6 0 c m a j i s s r L0 2 5 3 3 0 0 6 2 0 1 4 0 4 0 1 7作者单位：2 0 1i 0 2 上海，复旦大学附属儿科医院外科通信作者：郑珊，E m a i l：s z h e n g s h m u e d u c n超声检查是胆道闭锁最常用的无创检查手段，通过其探测肝门部门静脉分叉处的纤维块、胆囊大小、胆囊收缩以及肝脏血流可对胆道闭锁进行初步判断。通常右侧门静脉前方纤维块厚度超过4F l l r l l 被认为是阳性发现。胆囊正常情况下常大于1 5m r l l，外周回声较低，内部肌层中度回声，壁厚均匀，当超声发现胆囊体积较小、没有收缩甚至无法探及胆囊可提示胆道闭锁 5 。彩色多普勒下，胆道闭锁患儿常有肝动脉增宽，相应肝脏包膜下血流增加 6|。超声还可发现肝门部囊性肿块，当囊肿大于3c m，提示胆管扩张症可能。此外，对探测腹水、肝硬化、多脾综合症及内脏转位等畸形，超声也有一定诊断价值。然而该检查也有很多不足之处：如胆道闭锁患儿会有壁层不光整的短、小假胆囊结构出现E 7 1；部分患儿虽然胆囊较大，但胆汁白色，胆总管未闭锁，而肝总管不通，单纯超声容易引发误诊。共识中提出胆道闭锁的穿刺病理诊断准确率非常高，肝脏穿刺病理诊断包括1 6 项重要病理学特征：胆管增生、胆栓形成、肝细胞气球样变、脂肪变性、假小叶形成、肝细胞多核样变、肝细胞坏死、髓外造血、肝小叶纤维化、汇管区水肿、汇管区纤维化的程度、汇管区炎症细胞浸润、急性胆管炎、胆管周围中性粒细胞浸润、胆管内单核炎症细胞积聚以及胆管板发育异常，其中区分胆道闭锁和非胆道闭锁最有价值的病理特征是胆管及胆小管内胆栓形成、肝门区水肿、肝门束纤维化程度及胆管增生情况，胆管板发育异常也具有一定的提示作用 8 。然而，由于肝胆系统疾病互为因果，仅仅由肝实质病变程度去推导其肝外胆道情况受到病理医生经验、疾病发展阶段等主客观因素制约。国内该项工作还有待于逐步推广和积累经验。胆道造影在共识中被作为诊断胆道闭锁的最为可靠的方法。目前对于胆囊充盈发育较好的患儿腹腔镜胆道造影可以协助排除部分胆汁淤积或胆道发育不良。为避免穿刺进入胆囊夹层或穿透胆囊漏液影响造影效果，多数中心将胆囊提出腹壁外直视下切开胆囊底部腔内置管造影。对胆囊严重发育不良或萎瘪患儿，腹腔镜造影有时甚至无法注入造影剂，这些患儿只要探查合并严重肝硬化，术中肝门部解剖及病理多能证实为胆道闭锁 9 。其实，术中胆道造影应为术中胆道探查更为恰当，胆囊充盈造影无肝内胆道显影、胆囊管闭锁无法注入造影剂、胆囊完全闭锁合并明显肝硬化以及白色胆汁均提示胆道闭锁。三、胆道闭锁的手术时机共识一文指出胆道闭锁手术的年龄不应严格限制在3 个月以内。具体手术与否应根据患儿肝硬化程度、肝脏大小及全身情况来判断。对于多数患儿而言，时间顺延是导致万方数据3 1 2中华小儿外科杂志2 0 1 4 年4 月第3 5 卷第4 期C h i nJP e d i a t rS u r g，A p r i l2 0 1 4，V 0 1 3 5，N o 46图1 大便比色E肝脏硬化逐渐加重的重要原因，所以2 0 世纪8 0 年代很多回顾性文章提出：年龄越大，术后退黄效果越差 1 0 。然而近年发现直到生后1 0 0d，年龄并未对预后造成重要影响-1，部分机构年龄大于1 0 0d 的患儿5 年自体肝生存率可达4 5 L】“。因此年龄不是唯一决定预后的因素。那么手术年龄是否越小越好?目前有研究发现年龄3 0d 以内手术患儿，退黄效果并不更好，这可能与其多发畸形的病因相关。对于大年龄患儿，目前没有绝对设定的年龄上限。部分患儿肝脏肋下较大，硬化严重，肝门部解剖和吻合往往受到增大增生的肝脏的限制。一些年龄较大患儿术后胆汁引流较好，但肝功能、血凝状态无法恢复，所以大年龄患儿K a s a i 手术指征的掌握还有待评判。四、手术方法及其改良共识中手术方法限于篇幅只做了简要阐述，目前手术主要有经典肝门空肠吻合术和扩大肝门空肠吻合术两大类，其核心是肝门部纤维块的切除范围和吻合口放置的变化。从纤维块切除范围看：经典K a s a i 手术在肝动脉、门静脉左右分支之间游离纤维块，两侧至血管人肝处结束，结扎后方细小门静脉分支，并游离牵开门静脉以暴露后方纤维块，完整剪除纤维块至肝脏表面留一层白膜。从上世纪7 0 年代起，扩大的肝门空场吻合术开始逐渐推广，其手术纤维块切除范围多向两侧扩大：右侧扩大至门静脉肝脏右侧第V、第V 1 段分支之间，血管分支间纤维组织也一并切除；左侧扩大至肝圆韧带人肝处(脐静脉汇人点)，前后方与经典手术范围大致相当，相应扩大了纤维块的切除范围-1 引。从吻合技术来看，经典手术吻合为胆肠端端或端侧连续或间断缝合，2 点和1 0 点处不缝合，缝合主要在肝实质表面浅层，纤维块边缘完全套入吻合口内，以防发生小胆管被吻合口堵塞；而扩大肝门空肠吻合术吻合口直径往往达3c m，右侧扩大至门静脉肝段分支外侧，左侧缝合在脐静脉人肝处外侧肝段，其吻合口明显扩大。目前日本很多机构包括开展K a s a i 手术最早的中心仍然采用经典或类似经典的手术方法，而欧洲多采用扩大肝门空肠吻合术，从报道的手术效果来看，5 年生存率和2 0 年生存率，采用不同方法的机构所报道的数据基本接近E 1 4-1 5 。由于过于游离肝门血管，对本身肝功能欠佳的患儿肝脏会造成进一步损伤，部分原先做扩大肝门空肠吻合的中心也开始回归经典。其他的一些手术改良主要在预防发生胆管炎方面，比如有人认为由于没有盲端，胆肠端端吻合优于端侧吻合。而R o u x-e n-Y 吻合，肝支长度修整及防反流袢设计方的改良也很多，值得注意的是：同样是胆肠R o u x-e n-Y 吻合，胆管扩张症则很少发生胆管炎，所以单纯抗反流在预防胆管炎方面的作用值得质疑，小胆管本身病变及引流不畅可能才是胆管炎的主要原因。目前多数中心只是放置3 5 4 0c m 的肝支肠袢而不再做抗反流袢。腹腔镜辅助肝门空肠吻合术，本世纪初成为各中心腹腔镜技术水平的标志之一，但术后许多中心发现肝门部纤维块切除有一定困难，肝门纤维块的切除相对较小而且表浅 1，远期自体肝脏生存率明显较开腹手术低，因而目前只有少数中心继续常规开展。对于特殊类型的胆道闭锁，如肝门部囊肿型胆道闭锁，采取囊肿与肠管吻合 1“，也有相关报道，但其效果不佳，目前已非主流。五、术后激素的使用和预防性使用抗生素胆道闭锁术后激素的使用一直以来有争议，目前所有研究对激素的短期退黄作用都持肯定态度，认为激素可以在术后短期内促进胆红素下降和肝功能指标改善。但对于长期自体肝生存率普遍认为无显著作用。从证据可靠性来看，现有的资料中仅1 篇为随机对照研究，其激素使用剂量较低且病例数不多。治疗方案上，目前甲基强的松龙1 0m g k g 1 d。1 属于大剂量冲击，基本方案来源于肝移植术后资料，可术后第一天就开始冲击，逐天递减 1 8 1；中等剂量甲强龙多4m g k g 左右开始，该剂量是目前认为相对比较安全的，也是有效的。从药物的类型上，氢化可的松为短效类激素，可术后早期静脉使用，但其水钠潴留作用相对明显，甲基强的松龙或称甲泼尼松属中效激素，可术后早期使用也可后7d 左右开始口服，其水钠潴留作用较低，和受体结合较好，效价更高，而地塞米松等长效激素则较少使用。激素目前剂量，除了轻度水钠潴留和部分消化道出血可能，尚未见到严重的并发症。这里比较几个大宗病例回顾激素治疗有效方案汇总见表1 1 8-2 2 ，供参考和选用。预防性使用抗生素主要是用于防止使用激素导致机体免疫力下降以预防反复发作的胆管炎。如同激素使用一样，抗生素现存方案也差异较大。术后早期通常静脉使用三代头孢类抗生素，使用时间从1 1 2 周不等。由于患儿术后开始多静脉使用激素，且术后1 月内发生胆管炎，后期胆管炎可能反复发作，故共识中提供方案是术后1 个月内静脉使用抗生素。对于后期口服抗生素，目前多家单位采用复方磺胺甲恶唑口服，认为其可以有效预防反复发作的胆管炎，疗程部分可达2 年。共识中建议其与头孢拉定交替口服，主要是防止一种抗生素长期使用出现耐药可能。预防性使用抗生素的效果还需要大样本随机对照研究来给予回答 1 8 2 3 。六、胆道闭锁术胆管炎胆道闭锁术后胆管炎往往是一种排除诊断，当患儿发热，缺乏呼吸道、消化道及泌尿道感染症状时，则临床诊断，万方数据中华小儿外科杂志2 0 1 4 年4 月第3 5 卷第4 期C h i nJP e d i a t rS u r g，A p r i l2 0 1 4，V 0 1 3 5，N o 4表1 术后糖皮质激素结果有效的常用方案3 1 3并行经验治疗。胆管炎原因目前并不清楚，细小胆道梗阻、肝门部淋巴引流破坏、门静脉炎症、吻合口细菌定植、脱水导致胆流减少、肠袢逆行细菌感染等均是可能的原因 2“。以往多强调逆行性细菌感染，故延长或松解R o u x-e n-Y 吻合的肝支或做各种抗反流瓣被部分中心作为胆管炎的手术治疗方案，然而近年越来越多的文献对这些手术持否定态度。目前胆管炎治疗首选还是三代头孢抗生素，通常疗程为1 周左右，如抗生素使用4 4 5d 无效，需要更换亚胺培南西司他丁钠、美罗培南等碳青霉烯类药物或联合使用万古霉素。抗生素使用前最好留取血培养标本，临床需注意真菌感染的检查，防止二重感染出现。胆管炎按照术后发生时间可分为早期胆管炎(术后6 个月内发生)和后期胆管炎(术后6 个月后发生)。术后3 个月胆汁引流胆红素部分下降但未能正常的患儿发生胆管炎的几率比胆红素迅速降低以及胆红素无法下降患儿均更易发生胆管炎，这可能与胆道的通而不畅状态有关。术后胆管炎并非决定预后的单一因素，部分早期反复发作胆管炎的患儿后期不一定发作，发生胆管炎也并不能提示其预后一定不良 2 5-2 7 。后期胆管炎多与肝内胆道梗阻、囊性变或结石形成有关嘲。七、术后门脉高压与消化道出血胆道闭锁术后患儿门脉高压的发生率高达7 0，但术中病理并未提示其门脉高压发生的比例，黄疸明显消退可延缓肝纤维化发展过程，从肝硬化到食管胃底静脉曲张有一个时间过程，大出血最早可在9 个月左右出现，而大多数发生在患儿2 3 岁。术后2 年有食道胃底静脉曲张的患儿占胆道闭锁患儿的6 0，但真正出血的仅占其中的2 0 3 0 29。大多数患儿由于年龄较小，出血或静脉曲张可以通过套扎或硬化剂注射来解决，口服心得安(1 2m g k g)可预防消化道出血。急性大出血可用奥曲肽、垂体后叶素等对症治疗 30|。八、肝脏移植与胆道闭锁在共识中详细的记叙了胆道闭锁主要的肝移植指征和参数，儿童终末期肝病评分(P E L D)对于1 2 岁以下患儿有重要的参考价值，但公式计算比较复杂，且单位换算容易出错，这里推荐h t t p：w w w m d c a l c t o m 或h t t p：删c o t o r g c n(中国人体器官分配与计算机共享系统)，可输入相应的数值进行自动运算，患J L d,于2 岁和体重小于均数2 个标准差，均有相应的上浮参数。评分要求有肝功能、凝血及身高、体重等参数，对于P E L D 评分小于1 0 分患儿需要每年进行重新评分，1 1 1 8 分的患儿则需要每3 个月进行重新评估，1 9 2 4 分需每月重新评估，而对于大于2 5 分患儿需每隔1 4d 进行重新评价一次。目前认为1 0 分以上患儿需积极考虑移植，而2 0 分以上患J L I l 需考虑急诊肝移植，国外肝脏移植已经成为一种常规手术，国内随着经济发展和捐献意识的普及，肝移植数量和质量必将迅速提高。参考文献 1 中华医学会小儿外科分会新生J L#F 科学组，小儿肝胆外科学组中国大陆地区胆道闭锁诊断和治疗。中华d,J L 夕b 科杂志，2 0 1 3，3 4(9)：7 0 0 7 0 5 2 D a v e n p o r tM，T i z z a r dS A，U n d e r h i l lJ，e ta 1 T h eb i l i a r ya t r e s i as p l e n i cm a l f o r m a t i o ns y n d r o m e：a2 8 一y e a rs i n g l e-c e n t e rr e t r o s p e c t i v es t u d y J JP e d i a t r，2 0 0 6，1 4 9(3)：3 9 3 4 0 0 1-3 1C a p o n c e l l iE K n i s e l yA S，D a v e n p o r tMC y s t i cb i l i a r ya t r e s i a：a ne t i o l o g i ca n dp r o g n o s t i cs u b g r o u p J JP e d i a t rS u r g，2 0 0 8，4 3(9)：1 6 1 9 1 6 2 4 -4 3T a n gK S，H u a n gL T，H u a n gY H，e ta 1 G a n u n a-g l u t a m y lt r a n s f e r a s ei nt h ed i a g n o s i so fb i l i a r ya t r e s i a J 。A c t aP a e d i a t rT a i w a n，2 0 0 7，4 8(4)：1 9 6 2 0 0 5 C h o iS O，P a r kW H，L e eH J，e ta 1“T r i a n g u l a rc o r d”：as o n o g r a p h i cf i n d i n ga p p l i c a b l ei nt h ed i a g n o s i so fb i l i a r ya t r e s i a万方数据3 1 4中华t l,J b 夕l 科杂志2 0 1 4 年4 月第3 5 卷第4 期C h i nJP e d i a t rS u r g，A p r i l2 0 1 4，V o l，3 5，N o 4 J 1 JP e d i a t rS u r g，1 9 9 6，3 I(3)：3 6 3 3 6 6 E 6 E 1 一G u i n d iM A，S i r aM M，K o n s o w aH A，e ta 1 V a l u eo fh e p a t i cs u b c a p s u l a rf l o wb yc o l o rD o p p l e ru l t r a s o n o g r a p h yi nt h ed i a g n o s i so fb i l i a r ya t r e s i a J JG a s t r o e n t e r o lH e p a t o l，2 0 1 3，2 8(5)：8 6 7 8 7 2 7 1T a k a m i z a w aS，Z a i m aA，M u r T，e ta 1 C a nh i l i a r ya t r e s i ab ed i a g n o s e db yu l t r a s o n o g r a p h ya l o n e?J JP e d i a t rS u r g，2 0 0 7，4 2(1 2)：2 0 9 3 2 0 9 6 8 P e t e r s e nC，H a r d e rD，A b o l aZ，e ta 1 E u r o p e a nb i l i a r ya t r e s i ar e g i s t r i e s：s u m m a r yo fas y m p o s i u m J E u rJP e d i a t rS u r g，2 0 0 8，1 8(2)：1 1 1-1 1 6 -9 1O k a z a k iT，M i y a n oG，Y a m a t a k aA，e ta 1 D i a g n o s t i c1 a p a r o s e o p y a s s i s t e dc h o l a n g i o g r a p h yi ni n f a n t sw i t hp r o l o n g e dj a u n d i c e ,J P e d i a t rS u r gI n t，2 0 0 6，2 2(2)：1 4 0 一1 4 3 1 0 1S e r i n e tM O，W i l d h a b e rB E，B r o uP，e ta 1 I m p a c to fa g ea tK a s a io p e r a t i o no ni t sr e s u l t si nl a t ec h i l d h o o da n da d o l e s c e n c e：ar a t i o n a lb a s i sf o rb i l i a r ya t r e s i as c r e e n i n g J P e d i a t r i c s，2 0 0 9，1 2 3(5)：1 2 8 0 1 2 8 6 1 1 W o n gK K，C h u n gP H，C h a nI H，e ta 1 P e r f o r m i n gK a s a ip o r t o e n t e r o s t o m yb e y o n d6 0d a y so fl i f ei sn o tn e c e s s a r i l ya s s o c i a t e dw i t haw o r s eo u t c o m e JP e d i a t rG a s t r o e n t e r o lN u t r，2 0 1 0，5 1(5)：6 3 1 6 3 4 1 2 1D a v e n p o r tM，P u r i c e l l iV，F a r r a n tP，e ta 1 T h eo u t c o m eo ft h eo l d e r(1 0 0D a y s)i n f a n tw i t h b i l i a r ya t r e s i a J ，JP e d i a t rS u r g，2 0 0 4，3 9(4)：5 7 5 5 8 1 1 3 T o y o s a k aA，O k a m o t oE，O k a s o r aT，e ta 1 E x t e n s i v ed i s s e c t i o na tt h ep o r t ah e p a t i sf o rb i l i a r ya t r e s i a ,J JP e d i a t rS u r g，1 9 9 4，2 9(7)：8 9 6 8 9 9 ,1 4 1D a v e n p o r tM，O n gE，S h a r i fK，e ta 1 B i l i a r ya t r e s i ai nE n g l a n da n dW a l e s：r e s u l t so fc e n t r a l i z a t i o na n dn e wb e n c h m a r k J jP e d i a t rS u r g，2 0 11，4 6(9)：1 6 8 9 1 6 9 4 1 5 3N i oM，S a s a k iH，W a d aM，e ta 1 I m p a c to fa g ea tK a s a io p e r a t i o no ns h o r t。a n dl o n g t e r mo u t c o m e so ft y p eI t Ib i l i a r ya t r e s i aa tas i n g l ei n s t i t u t i o n J JP e d i a t rS u r g，2 0 1 0，4 5(1 2)：2 3 6 1 2 3 6 3 1 6 3K o b a y a s h iH，Y a m a t a k aA，U r a oM，e ta 1 I n n o v a t i v em o d i f i c a t i o no ft h eh e p a t i cp o r t o e n t e r o s t o m y O u re x p e r i e n c eo ft r e a t i n gb i l i a r ya t r e s i a ,J JP e d i a t rS u r g，2 0 0 6，4 1(5)：e 1 9 2 2 1 7 1J o h n s o nK N，K o o n t zC S，R i c k e t t sR R R o l eo fh e p a t i cp o r t o c h o l e c y s t o s t o m y(7 9 a l l b l a d d e rK a s a i 7)i nt r e a t i n gi n f a n t sw i t hb i l i a r ya t r e s i a J 1 A mS u r g，2 0 1 0，7 6(8)：8 8 3 8 8 7 1 8 7M e y e r sR L，B o o kL S，O O o r m a nM A，e ta 1 H i g h d o s es t e r o i d s，u r s o d e o x y c h 0 1 i ca c i d，a n dc h r o n i ci n t r a v e n o u sa n t i b i o t i c si m p r o v eb i l ef l o wa f t e rK a s a ip r o c e d u r ei ni n f a n t sw i t hb i l i a r ya t r e s i a ,J JP e d i a t rS u r g，2 0 0 3，3 8(3)：4 0 6 4 11 1 9 1C h u n gH Y，K a kY u e nW o n gK，C h e u nL e u n gL a nL，e ta 1 E v a l u a t i o no fas t a n d a r d i z e dp r o t o c o li nt h eu s eo fs t e r o i d sa f t e rK a s a io p e r a t i o n J 1 P e d i a t rS u r gI n t，2 0 0 8，2 4(9)：1 0 0 1 1 0 0 4 2 0 1D a v e n p o r tM，P a r s o n sC，T i z z a r dS，e ta 1 S t e r o i d si nb i l i a r ya t r e s i a：s i n g l es u r g e o n，s i n g l ec e n t r e，p r o s p e c t i v es t u d y J 1 JH e p a t o l，2 0 1 3，5 9(5)：1 0 5 4 1 0 5 8 2 1 J a p a n e s eB i l i a r yA t r e s i aS o c i e t y，N i oM，M u r a j iT M u l t i c e n t e rr a n d o m i z e dt r i a lo fp o s t o p e r a t i v ec o r t i c o s t e r o i dt h e r a p yf o rb i l i a r ya t r e s i a E J l P e d i a t rS u r gI n t，2 0 1 3，2 9(1 1)：1【)9 卜1 0 9 5 2 2 1D o n gR。S o n gZ，C h e nG，e ta 1 I m p r o v e do u t c o m eo fh i l i a r ya t r e s i aw i t hp o s t o p e r a t i v eh i g h-d o s es t e r o i d ,J G a s t r o e n t e r o R a sP r a c t，2 0 1 3：9 0 2 4 3 1 2 3 3B uL N，C h e nH L，C h a n gC J，e ta 1 P r o p h y l a c t i co r a la n t i b i o t i c si np r e v e n t i o no fr e c u r r e n tc h o l a n g i t i sa f t e rt h eK a s a ip o r t o e n t e r o s t o m y J JP e d i a t rS u r g，2 0 0 3，3 8(4)：5 9(3 5 9 3 2 4 3R o t h e n b e r gS S，S c h r o t e rG P，K a r r e rF M，e ta 1 C h o l a n g i t i sa f t e rt h eK a s a io p e r a t i o nf o rb i l i a r ya t r e s i a J JP e d i a t rS u r g，1 9 8 9，2 4(8)：7 2 9 7 3 2 2 5 1E r n e s tv a nH e u r nL W，S a i n gH，T a mP K C h o l a n g i t i sa f t e rh e p a t i cp o r t o e n t e r o s t o m yf o rb i l i a r ya t r e s i a：am u l t i v a r i a t ea n a l y s i so fr i s kf a c t o r s J JP e d i a t r，2 0 0 3，1 4 2(5)：5 6 6 5 7 1 -2 6 3 林海伟，李龙，刁美，等胆道闭锁K a s a i 术后近中期疗效及部分影响因素分析 J 中华d,J b 夕b 科杂志，2 0 1 2，3 3(1)：1 6 1 8 2 7 3 黄磊，司新敏，冯杰雄，等胆道闭锁患儿K a s a i 术后早期胆管炎相关危险因素分析 J 中华4 x J b；l,科杂志，2 0 1 1，3 2(1)：1 7 2()2 8 2G o d aT，K u b o t aA，K a w a h a r aH，e ta 1 T h ec l i n i c a ls i g n i f i c a n c eo fi n t r a h e p a t i cc y s t i cl e s i o n si np o s t o p e r a t i v ep a t i e n t sw i t hb i l i a r ya t r e s i a J P e d i a t rS u r gI n t，2 0 1 2，2 8(9)：8 6 5 8 6 8 2 9 施诚仁，蔡威，吴哗明，等胆道闭锁的临床现状与思索 J 中华4,J L 夕b 科杂志，2 0 1 0，3 1(7)：4 9 4 4 9 7 3()W a n t yC，H e l l e p u t t eT，S m e t sF，e ta 1 A s s e s s m e n to fr i s ko fb l e e d i n gf r o me s o p h a g e a lv a r i c e sd u r i n gm a n a g e m e n to fb i l i a r ya t r e s i ai nc h i l d r e n J JP e d i a t rG a s t r o e n t e r o lN u t r，2 0 1 3，5 6(5)：5 3 7 5 4 3(收稿日期：2 0 1 3-1 2-2 4)万方数据中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)解读中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)解读作者：陈功，郑珊作者单位：复旦大学附属儿科医院外科,上海,201102刊名：中华小儿外科杂志英文刊名：Chinese Journal of Pediatric Surgery年，卷(期)：2014,35(4)本文链接：http:/