第三节 绒毛膜癌.pdf

1 第三节第三节 绒毛膜癌绒毛膜癌 绒毛膜癌（choriocarcinoma）为一种高度恶性肿瘤，早期就可通过血道转移至全身，破坏组织及器官，引起出血坏死。最常见的转移部位依次为肺、阴道、脑及 r-0 一 j 一一 _一（80），依次为阴道（：30）、脑（10）、肝（10）。临床表现临床表现 先行妊娠至绒癌发病的时间在 3 个月以内者占 44%，1 年以内者为 67.2%，1 年及 1 年以上者为 32.8%。1阴道流血 是最主要症状，由于子宫病灶侵蚀血管或阴道转移结节破溃引起。产后、流产后或葡萄胎清除后，出现阴道不规则流血，量多少不定。由于绒毛膜促性腺激素作用，可能引起闭经。有时子宫原发灶已消失而继发灶发展，则无阴道流血症状。2腹痛 因癌组织侵及子宫壁或子宫腔积血引起下腹胀痛，也可因癌组织穿破子宫或脏器转移灶破裂而致急性腹痛。3盆腔肿块 因子宫内病灶、宫旁转移性肿块或卵巢黄素化囊肿，妇科检查时可触及肿块。有时原发灶消失，子宫可不增大，黄素化囊肿也不如葡萄胎时明显。4转移灶表现 症状、体征视转移部位而异。（1）肺转移 癌肿侵及支气管，多有咳嗽、血痰或反复咯血；阻塞支气管，则形成肺不张；转移灶接近胸膜，可出 2 现胸痛及血胸；急性肺栓塞表现为肺动脉高压及呼吸循环功能障碍。X 线胸片的最初表现为肺纹理增粗，很快出现小结节状阴影，以后因病灶扩大呈棉球状，更大者为团块状。（2）阴道转移 为宫旁静脉逆行性转移所致，转移灶多位于阴道下段前壁，呈紫红色结节突起。破溃后可引起大出衄。（3）脑转移 常继发于肺转移后，是绒癌致死的主要原因。临床病程分为 3 期：瘤栓期因脑组织缺血出现一过性症状，如猝然跌倒、失明、失语等。脑瘤期发生头痛、呕吐、抽搐、偏瘫以至昏迷。病情逐渐加重，颅压不断升高，进入脑疝期易致死。（4）肝转移 常同时有肺或阴道转移，是预后不良因素之一。往往出现黄疽、肝区疼痛及消化道症状，通过 B 型超声等影像学检查可及时诊断。诊断诊断 1临床特点 凡流产、分娩、异位妊娠后出现症状或转移灶，并有 HCG 升高，可诊断为绒癌。葡萄胎流产后 1 年以上发病者，临床可诊断为绒癌；半年至 1 年内发病则侵蚀性葡萄胎和绒癌均有可能，需经组织学检查鉴剐。2HCG 测定 是诊断绒癌的最重要手段。一般-HCG 降至正常值在人工流产和自然流产后分别约需 30 日和 19 日，足月妊娠分娩后为 12 日。异位妊娠为 89 日。若超过上述 3 时间，HCG 仍持续在高值并有上升，结合临床情况，绒癌诊断可以确定。若临床疑有脑转移，可作腰穿测定脑脊液 HCG。由于-HCG 不能迅速通过血脑屏障，因此，当血清与脑脊液-HCG值比率在 201 以下时。应考虑为中枢神经系统转移。3影像学诊断 除 B 型超声用以诊断滋养细胞肿瘤子宫内病灶外，彩色多普勒超声因可反映绒癌所致的低阻抗血流丰富信号，故能进一步提高子宫绒癌诊断的正确性。X 线胸片作为肺转移的常规检查，CT 用以诊断普通 X 线片难以发现的早期肺部病灶。MRI 主要用于诊断脑转移。4组织学诊断 送检标本中，若仅见大片分化不良的细胞滋养细胞和合体滋养细胞以及出血坏死，而未见绒毛结构，即可诊断为绒癌。鉴别诊断鉴别诊断 绒癌易与其它滋养细胞疾病以及合体细胞子宫内膜炎、胎盘残留等混淆，鉴别要点见表 36-l。表 36-1 绒癌与其它疾病的鉴别 临床分期临床分期 主要有国内分期（1962）、世界卫生组织分期（WHO，1979）和国际妇产科联盟分期（FIGO，1991）。现推荐两种分期方法，见表 36-2。表 36-2 滋养细胞肿瘤的分期 4 预后预后 绒癌死亡率已由过去无化学治疗年代的 90%左右降至20%10%，其中多数死于脑转移。预后与很多因素有关。WHO根据各种影响预后因素的不同严重程度给予评分，以估计其预后（表 36-3）。表 36-3 预后因素评分表 治疗治疗 治疗原则以化疗为主，手术为辅，尤其是侵蚀性葡萄胎，化疗几乎已完全替代了手术，但手术治疗在控制出血、感染等并发症及切除残存或耐药病灶方面仍占重要地位。1化疗所用药物 包括氟尿嘧啶（5-FU）、放线菌素 D（Act-D）、甲氨蝶岭（MTX）及其解救药亚叶酸钙（CF）、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、依托泊昔（VP-16）、顺铂（cDDP）等。用药原则：I 期通常用单药治疗；期宜用联合化疗；期或耐药病例则用 EMA-CO 方案，完全缓解率高，副反应小。表 36-4 列举了几种化疗方案。副反应：以造血功能障碍为主，其次为消化道反应，肝功能损害也常见，严重者可致死，治疗过程中应注意防治。脱发常见，停药后可逐渐恢复。停药指征：化疗需持续到症状、体征消失，HCG 每周测定一次，连续 3 次在正常范围，再巩固 23 个疗程，随访 5 5 年无复发者为治愈。表 36-4 推荐几种化疗方案 2手术病变在子宫、化疗无效者可切除子宫，手术范围主张行次广泛子宫切除及卵巢动静脉高位结扎术，主要切除宫旁静脉丛。年轻未育者尽可能不切子宫，以保留生育功能；必须切除子宫时，仍应保留卵巢。随访随访 临床痊愈出院后应严密随访，观察有无复发。第 1 年内每月随访 1 次，1 年后每 3 个月随访 1 次，持续至 3 年，再每年 1 次至 5 年此后每 2 年 1 次。随访内容重点同葡萄胎。