脱髓鞘疾病医学知识培训专家讲座.pptx

1 110/21/202410/21/2024 脱髓鞘疾病demyelinative diseases 脱髓鞘疾病医学知识培训第1页本章要求【掌握】（1）多发性硬化概念、病理改变。（2）多发性硬化临床表现、诊疗标准及判别诊疗。（3）多发性硬化处理和治疗标准、预后。【了解】脱髓鞘病病了解剖、病理生理。脱髓鞘疾病医学知识培训第2页髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？脱髓鞘疾病医学知识培训第3页 髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面细胞膜 周围神经髓鞘:起源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘:起源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成&生理功效髓鞘生理功效脱髓鞘疾病医学知识培训第4页 中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要 特征疾病,脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润神经细胞轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念 脱髓鞘疾病医学知识培训第5页神经脱髓鞘示意图脱髓鞘疾病医学知识培训第6页神经脱髓鞘图示意图 10/21/202410/21/20247 7脱髓鞘疾病医学知识培训第7页MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点本身免疫病 CNS白质散在分布 多病灶 病程中缓解复发 症状体征空间多发性&病程时间多发性多 发 性 硬 化Multiple Sclerosis,MS脱髓鞘疾病医学知识培训第8页10/21/202410/21/20249 9病因和发病机理不太清楚，流行观点是：个体因先天遗传原因而含有对MS易感性，并在后天环境中一些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成份异常本身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参加其中。脱髓鞘疾病医学知识培训第9页10/21/202410/21/20241010临床表现几个关键点:1、病灶多发2、时间多发3、可急可缓4、各种多样脱髓鞘疾病医学知识培训第10页10/21/202410/21/20241111临床表现1、最常见症状：肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。2、首发症状：脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。脱髓鞘疾病医学知识培训第11页nLhermitte征颈部过分前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散大腿&足(颈髓后索受累征象)MS发作性发作性症状MS比较特征性病症之一 单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现 临床表现脱髓鞘疾病医学知识培训第12页10/21/202410/21/20241313临床表现临床临床分分型型:1 1 1 1、复发缓解型、复发缓解型、复发缓解型、复发缓解型MSMSMSMS：最多见最多见最多见最多见急性加重，伴完全或急性加重，伴完全或急性加重，伴完全或急性加重，伴完全或 不完全缓解。不完全缓解。不完全缓解。不完全缓解。2 2 2 2、继发进展型、继发进展型、继发进展型、继发进展型MS MS MS MS：起病：起病：起病：起病约约约约10 10 10 10年后疾病连续进展，年后疾病连续进展，年后疾病连续进展，年后疾病连续进展，可复发，可复发，可复发，可复发，不完全缓解。不完全缓解。不完全缓解。不完全缓解。3 3 3 3、原发进展型、原发进展型、原发进展型、原发进展型MS MS MS MS：起病开始连续恶化，且连续起病开始连续恶化，且连续起病开始连续恶化，且连续起病开始连续恶化，且连续最少最少最少最少 一年一年一年一年，无复发，无复发，无复发，无复发。4 4 4 4、进展复发型、进展复发型、进展复发型、进展复发型MS MS MS MS：不停进展，伴复发：不停进展，伴复发：不停进展，伴复发：不停进展，伴复发和和和和不完全缓不完全缓不完全缓不完全缓解。解。解。解。脱髓鞘疾病医学知识培训第13页10/21/202410/21/20241414MS辅助检验 1、脑脊液（CSF)2、磁共振（MR)3、诱发电位（EP）脱髓鞘疾病医学知识培训第14页10/21/202410/21/20241515脑脊液（脑脊液（CSFCSF）约约70%70%病例脑脊液病例脑脊液IgGIgG增高，约增高，约95%95%病人脑脊液中可见病人脑脊液中可见IgGIgG寡克寡克隆区带隆区带，而血清中无，或浓度而血清中无，或浓度低于脑脊液中低于脑脊液中，提醒这些，提醒这些IgGIgG是是在鞘内合成。在鞘内合成。脱髓鞘疾病医学知识培训第15页n 大小不一类圆形 T1WI低信号T2WI 高信号n 多位于侧脑室体部 前角&后角周围 半卵圆中心胼胝体,或为融合斑n 可有强化3.MRI检验图10-1 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅助检验脱髓鞘疾病医学知识培训第16页图10-1 MS患者脊髓MRIT2W像多发斑块 增强后强化3.MRI检验辅助检验脱髓鞘疾病医学知识培训第17页T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶辅助检验3.MRI检验脱髓鞘疾病医学知识培训第18页n 视觉诱发电位(VEP)n 脑干听觉诱发电位(BAEP)n 体感诱发电位(SEP)n 50%90%MS患者可有一&多项异常n MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助检验脱髓鞘疾病医学知识培训第19页10/21/202410/21/20242020诊疗 依据临床资料依据临床资料1.CNS1.CNS内存在两处以上病灶；内存在两处以上病灶；2.2.年纪年纪10501050岁；岁；3.3.缓解缓解 复发交替；复发交替；4.4.可排除其它疾病；可排除其它疾病；（1 1）临床确诊：）临床确诊：1414（2 2）临床可能：）临床可能：1 1、2 2中缺一中缺一（3 3）临床可疑：一个病灶、首次发作）临床可疑：一个病灶、首次发作脱髓鞘疾病医学知识培训第20页10/21/202410/21/20242121诊疗标准 最惯用Poser标准（1983年）和McDonald（）包含包含:确诊确诊MSMS（DMSDMS）可能可能MSMS（PMSPMS）每组又分为临床和试验室支持两每组又分为临床和试验室支持两个亚组个亚组脱髓鞘疾病医学知识培训第21页临床特点关键点提醒n 缓解-复发病史&症状体征提醒CNS一个以上 分离病灶n 是长久以来指导临床医生确诊MS准则脱髓鞘疾病医学知识培训第22页n 脑动脉炎n 系统性红斑狼疮n Sjgren综合征n 神经白塞病等 可经过病史MRI&DSA判别 判别诊疗(1)复发性疾病脱髓鞘疾病医学知识培训第23页10/21/202410/21/20242424判别诊疗2 2、急性播散性脑脊髓炎（急性播散性脑脊髓炎（ADEMADEM）常发生于感染或疫苗接种之后，多常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多病程短，多无缓解复发无缓解复发。约有。约有25%25%以后发展成为以后发展成为MSMS。明确区分这两。明确区分这两种病是很困难，二者病灶病理改变种病是很困难，二者病灶病理改变也是极难区分。也是极难区分。脱髓鞘疾病医学知识培训第24页10/21/202410/21/20242525判别诊疗3 3、横贯性脊髓炎横贯性脊髓炎 不易与早期脊髓型不易与早期脊髓型MSMS相判别。多相判别。多有病毒感染史，急性起病，伴发烧，有病毒感染史，急性起病，伴发烧，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。后遗症较重。脱髓鞘疾病医学知识培训第25页10/21/202410/21/20242626判别诊疗4 4、球后视神经炎球后视神经炎 MS MS若仅有视神经症状，判别则有若仅有视神经症状，判别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周围视野缺损，无缓解复发。及周围视野缺损，无缓解复发。MSMS常先后累及双眼，少有中心暗常先后累及双眼，少有中心暗点，可有显著缓解复发。点，可有显著缓解复发。脱髓鞘疾病医学知识培训第26页10/21/202410/21/20242727判别诊疗5 5、亚急性联合变性亚急性联合变性 脊髓型脊髓型MSMS都有必要做一下血清都有必要做一下血清VitBVitB1212检测以排除亚急性联合变性。检测以排除亚急性联合变性。脱髓鞘疾病医学知识培训第27页10/21/202410/21/20242828判别诊疗6.肿瘤 颅内转移性肿瘤也可见多发性病颅内转移性肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征类癌综合征也可灶，伴有小脑体征类癌综合征也可能引发诊疗上困难能引发诊疗上困难。脱髓鞘疾病医学知识培训第28页10/21/202410/21/20242929治疗消除急性发作消除急性发作预防复发和预防进展预防复发和预防进展改进症状改进症状脱髓鞘疾病医学知识培训第29页急性发作期治疗急性发作期治疗首选：大剂量甲泼尼龙大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,35天停用 病情较重者：1g/d,35天后阶梯依 次减半特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白脱髓鞘疾病医学知识培训第30页10/21/202410/21/20243131治疗预防复发药品:1、IFN-IFN-、醋酸格拉默、醋酸格拉默2、芬戈莫德、特立氟胺3、硫唑嘌呤 3、大剂量丙种球蛋白脱髓鞘疾病医学知识培训第31页10/21/202410/21/20243232治疗延缓疾病进展药品:1、SP-MS（米托蒽醌）2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤 脱髓鞘疾病医学知识培训第32页10/21/202410/21/20243333治疗对症治疗：1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼2、行走困难：达方吡啶3 3、膀胱功效障碍：抗胆碱能药品、膀胱功效障碍：抗胆碱能药品 巴氯芬、索利那新、托特罗定巴氯芬、索利那新、托特罗定4 4、疼痛：卡马西平等、疼痛：卡马西平等5 5、抗抑郁药、抗抑郁药6 6、其它、其它脱髓鞘疾病医学知识培训第33页10/21/202410/21/20243434预后大多数患者预后很好，但多有残障1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后很好。2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。脱髓鞘疾病医学知识培训第34页 小 结 多发性硬化临床特点：时间上及空间上多发试验室检验：csf-IgG检测影像学检验：脑室旁、半卵圆中心电生理检验：BAEP、VEP、SEP 诊疗标准：Poser和McDonald治疗：急性期、疾病调整、对症脱髓鞘疾病医学知识培训第35页 思 考 题 1、多发性硬化临床分型？、多发性硬化临床分型？2、多发性硬化临床特点是什么？、多发性硬化临床特点是什么？3、多发性硬化总治疗标准是什么？、多发性硬化总治疗标准是什么？脱髓鞘疾病医学知识培训第36页脱髓鞘疾病医学知识培训第37页