肾上腺疾病医学知识培训专家讲座.pptx

肾上腺疾病肾上腺疾病医学知识培训第1页肾上腺解剖肾上腺疾病医学知识培训第2页肾上腺疾病医学知识培训第3页n n肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏内前肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏内前上方，平第一腰椎椎体，相当于第上方，平第一腰椎椎体，相当于第1111肋水平。肾肋水平。肾上腺表面一层薄包膜，外周为脂肪组织，借本身上腺表面一层薄包膜，外周为脂肪组织，借本身韧带而牢靠固定着，左侧固定于主动脉，右侧固韧带而牢靠固定着，左侧固定于主动脉，右侧固定于下腔静脉和膈肌脚。肾上腺表面呈棕黄色。定于下腔静脉和膈肌脚。肾上腺表面呈棕黄色。左侧肾上腺扁平，呈三角形，右侧则呈半月形。左侧肾上腺扁平，呈三角形，右侧则呈半月形。正常肾上腺长约正常肾上腺长约4 46 6厘米，宽约厘米，宽约2 23 3厘米，厚约厘米，厚约0.30.30.60.6厘米。肾上腺由皮质和髓质两部分组成，厘米。肾上腺由皮质和髓质两部分组成，皮质约占肾上腺重量皮质约占肾上腺重量90%90%，髓质则被皮质所包绕。，髓质则被皮质所包绕。肾上腺疾病医学知识培训第4页n n肾上腺生理n n嗜咯细胞瘤肾上腺由中央部髓质和周围部皮质组成，二者在组织发生、腺体结构和激素功效方面均不一样，实际上是两个不一样内分泌腺。肾上腺疾病医学知识培训第5页肾上腺皮质分泌皮质激素n n最外层球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固酮n n第二层束状带细胞分泌糖皮质激素主要是皮质醇n n第三层网状带细胞分泌性激素，主要是脱氢表雄酮和雄烯二酮。肾上腺疾病医学知识培训第6页肾上腺皮质激素合成和代谢n n肾上腺皮质激素在皮质细胞中合成后以游离形式分泌入血循环中。血液中皮质激素90%是以结合形式存在，其中80%与皮质类固醇结合球蛋白结合，10%与血浆蛋白结合，仅10%以游离形式存在。各种皮质激素降解代谢主要在肝脏中进行。肾上腺疾病医学知识培训第7页盐皮质激素分泌调整n n肾素肾素血管担心素系统血管担心素系统 肾素是由球旁器中球旁细胞分泌一个酸性蛋白酶，肾素是由球旁器中球旁细胞分泌一个酸性蛋白酶，能催化血浆中血管担心素原，使之生成为血管担心素能催化血浆中血管担心素原，使之生成为血管担心素 .在血液和组织中，尤其是肺组织中有血管担心素酶，在血液和组织中，尤其是肺组织中有血管担心素酶，该酶可使血管担心素该酶可使血管担心素降解，生成八肽血管担心素降解，生成八肽血管担心素.血管担心素血管担心素又在血浆和组织中血管担心素酶又在血浆和组织中血管担心素酶A A作用下，作用下，降解为七肽血管担心素降解为七肽血管担心素.血管担心素血管担心素和血管担心素和血管担心素均可刺激肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌醛固酮。均可刺激肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌醛固酮。肾素调整受多方面影响，当前认为肾内有两种肾素调整受多方面影响，当前认为肾内有两种感受器与肾素分泌调整亲密相关。一是入球小动脉处牵感受器与肾素分泌调整亲密相关。一是入球小动脉处牵张感受器，另一是致密斑感受器。当动脉血压下降，循张感受器，另一是致密斑感受器。当动脉血压下降，循环血量降低，入球小动脉壁牵张刺激减弱，可促使肾素环血量降低，入球小动脉壁牵张刺激减弱，可促使肾素分泌增加；同时肾小球滤过率降低，滤过分泌增加；同时肾小球滤过率降低，滤过NANA离子也降低，离子也降低，刺激致密斑感受器刺激肾素释放。刺激致密斑感受器刺激肾素释放。n nACTHACTH正常情况下对醛固酮分泌无作用，但机体受到刺激时可刺正常情况下对醛固酮分泌无作用，但机体受到刺激时可刺激醛固酮分泌激醛固酮分泌。肾上腺疾病医学知识培训第8页肾上腺髓质激素 n n分泌肾上腺素和去甲肾上腺素n n属于儿茶酚胺类激素n n肾上腺素和去甲肾上腺素百分比越为4：1n n合成步骤以下肾上腺疾病医学知识培训第9页肾上腺髓质激素调整 n n交感神经肾上腺髓质受交感神经胆碱能节前纤维支配，肾上腺髓质受交感神经胆碱能节前纤维支配，交感兴奋时，节前纤维末梢释放乙酰胆碱，作用交感兴奋时，节前纤维末梢释放乙酰胆碱，作用于髓质嗜咯细胞上于髓质嗜咯细胞上N N型受体，引发肾上腺素和去甲型受体，引发肾上腺素和去甲肾上腺素分泌肾上腺素分泌。n nACTH和糖皮质激素可刺激分泌儿茶酚胺肾上腺疾病医学知识培训第10页n n肾上腺生理n n嗜咯细胞瘤肾上腺疾病医学知识培训第11页嗜咯细胞瘤概述n n嗜咯细胞瘤是一个产生儿茶酚胺肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜咯组织，这种瘤细胞能连续或间断大量释放儿茶酚胺，引发连续性或阵发性高血压和多器官功效及代谢紊乱n n普通发病年纪在2050岁，男性略多于女性，高血压是最常见临床症状。肾上腺疾病医学知识培训第12页嗜咯细胞瘤病理 n n嗜咯细胞瘤位于肾上腺者约90%，大多一侧性，少数为双侧。n n嗜咯细胞瘤多为良性，大多数肿瘤重量小于100克，直径小于10厘米。恶性约占10%，特点为包膜浸润，血管内有癌栓，或远处转移肾上腺疾病医学知识培训第13页嗜咯细胞瘤经典临床表现（一）n n一、心血管系统表现一、心血管系统表现阵发性高血压型阵发性高血压型阵发性高血压型阵发性高血压型：患者平时血压正常，发作时血压骤：患者平时血压正常，发作时血压骤升，收缩压高达升，收缩压高达200mmHg200mmHg，舒张压也显著升高。伴有猛烈，舒张压也显著升高。伴有猛烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、四肢发凉，可有头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、四肢发凉，可有心前往疼痛等，尤其严重者可发生急性左心衰或脑血管意心前往疼痛等，尤其严重者可发生急性左心衰或脑血管意外。发作原因是因为较多儿茶酚胺间歇性进入血循环所致。外。发作原因是因为较多儿茶酚胺间歇性进入血循环所致。连续性高血压型连续性高血压型连续性高血压型连续性高血压型。低血压、休克低血压、休克低血压、休克低血压、休克：原因可能为儿茶酚胺使血管收缩、组：原因可能为儿茶酚胺使血管收缩、组织缺氧、毛细血管通透性增高，血容量降低；肿瘤主要分织缺氧、毛细血管通透性增高，血容量降低；肿瘤主要分泌肾上腺素使周围血管扩张。泌肾上腺素使周围血管扩张。心脏表现心脏表现心脏表现心脏表现：大量儿茶酚胺分泌引发心肌病伴心律失常：大量儿茶酚胺分泌引发心肌病伴心律失常准期前收缩阵发性心动过速等。准期前收缩阵发性心动过速等。肾上腺疾病医学知识培训第14页嗜咯细胞瘤经典临床表现（二）n n二、代谢紊乱基础代谢增高、糖代谢紊乱、脂肪代谢紊基础代谢增高、糖代谢紊乱、脂肪代谢紊乱、电解质代谢紊乱等乱、电解质代谢紊乱等n n三、其它临床表现肾上腺疾病医学知识培训第15页嗜咯细胞瘤非经典临床表现n n发生于儿童和青年人高血压。发生于儿童和青年人高血压。n n血压波动大，可在连续性高血压基础上伴阵发性血压波动大，可在连续性高血压基础上伴阵发性加重，或出现体位性低血压加重，或出现体位性低血压n n对惯用降压药无效，但对对惯用降压药无效，但对 受体阻滞剂，钙通道阻受体阻滞剂，钙通道阻滞剂等有效滞剂等有效n n伴交感神经神经过渡兴奋症状如多汗等伴交感神经神经过渡兴奋症状如多汗等n n有高代谢症状有高代谢症状n n糖耐量减退糖耐量减退n n情绪激动焦虑。情绪激动焦虑。肾上腺疾病医学知识培训第16页嗜咯细胞瘤检测方法n n血、尿儿茶酚胺及代谢物测定。搜集24小时尿标本，连续测定3次n n药理试验n n影像学检验n n超对于直径大于1厘米肿瘤诊疗率较高n nCT扫描、MRI等肾上腺疾病医学知识培训第17页嗜咯细胞瘤治疗方法n n大多数嗜咯细胞瘤为良性肿瘤可经过手术治疗，大多数嗜咯细胞瘤为良性肿瘤可经过手术治疗，但含有一定危险性。手术前应采取但含有一定危险性。手术前应采取 受体阻滞剂使受体阻滞剂使血压下降减轻心脏负担，使原来收缩毛细血管扩血压下降减轻心脏负担，使原来收缩毛细血管扩张，扩大有效循环血量。惯用酚卞明开始张，扩大有效循环血量。惯用酚卞明开始10mgBidpo10mgBidpo，以后逐步加量致连续性高血压得，以后逐步加量致连续性高血压得到控制。近年来常使用哌唑溱，副作用小。到控制。近年来常使用哌唑溱，副作用小。n n手术中要动作亲柔防止挤压以免儿茶酚胺释放。手术中要动作亲柔防止挤压以免儿茶酚胺释放。术后血压普通降至术后血压普通降至90/60mmhg.90/60mmhg.如血压低，周围如血压低，周围循环不良，应补充适当全血或血浆，必要时也可循环不良，应补充适当全血或血浆，必要时也可静滴去甲肾上腺素，但不可用缩血管药来代替补静滴去甲肾上腺素，但不可用缩血管药来代替补充血容量。充血容量。肾上腺疾病医学知识培训第18页嗜咯细胞瘤护理肾上腺疾病医学知识培训第19页n n术前护理11血压监测血压监测 高血压是因为瘤体内释放儿茶酚胺直接或间接地（经高血压是因为瘤体内释放儿茶酚胺直接或间接地（经过肾素过肾素-血管担心素系统）进入血液使血压升高。故应亲密观察血压改血管担心素系统）进入血液使血压升高。故应亲密观察血压改变（尤其是骤升），是否合并高心病、冠心病，血压改变与服用降压变（尤其是骤升），是否合并高心病、冠心病，血压改变与服用降压药关系。及时地调整降压药品种、剂量、给药路径和时限，使患者血药关系。及时地调整降压药品种、剂量、给药路径和时限，使患者血压得到有效地控制，到达正常范围压得到有效地控制，到达正常范围。22心理护理心理护理 焦虑、情绪担心和急躁是嗜铬细胞瘤临床表现。同时焦虑、情绪担心和急躁是嗜铬细胞瘤临床表现。同时这类病症可诱发或加重高血压，手术风险性大，费用高，术前准备时这类病症可诱发或加重高血压，手术风险性大，费用高，术前准备时间长等加重了患者心理负担。故在患者入院后及时向患者本人及家眷间长等加重了患者心理负担。故在患者入院后及时向患者本人及家眷详细解释，说明手术切除是嗜铬细胞瘤最有效治疗方法。通知其必要详细解释，说明手术切除是嗜铬细胞瘤最有效治疗方法。通知其必要性与主要性，并取得患者对经管医师和护师信任感，建立战胜疾病坚性与主要性，并取得患者对经管医师和护师信任感，建立战胜疾病坚强信念，顺利地接收手术。强信念，顺利地接收手术。33饮食护理饮食护理 嗜铬细胞瘤患者大部分有基础代谢率增高、糖代谢紊嗜铬细胞瘤患者大部分有基础代谢率增高、糖代谢紊乱。应依据血糖和糖耐量试验调整饮食，这类患者宜低糖、低盐、高乱。应依据血糖和糖耐量试验调整饮食，这类患者宜低糖、低盐、高蛋白和富含维生素易消化饮食，以增补因为基础代谢率增高、糖原分蛋白和富含维生素易消化饮食，以增补因为基础代谢率增高、糖原分解加速、脂代谢紊乱所致肌肉消瘦、乏力、体重减轻等。解加速、脂代谢紊乱所致肌肉消瘦、乏力、体重减轻等。肾上腺疾病医学知识培训第20页n n术后护理 11血压监测血压监测 患者手术结束后血压不稳定者应患者手术结束后血压不稳定者应24h24h由专员护理，配由专员护理，配合心电监护器利用，保持合心电监护器利用，保持2 2条静脉通道，一条保持血容量供给，一条为条静脉通道，一条保持血容量供给，一条为使用血管活性药路径，依据血压监测情况及时调整缩、扩血管药品浓使用血管活性药路径，依据血压监测情况及时调整缩、扩血管药品浓度和滴数，统计度和滴数，统计24h24h出入量。出入量。n n22肾上腺危象观察与护理：肾上腺危象即急性肾上腺皮质功效不全肾上腺危象观察与护理：肾上腺危象即急性肾上腺皮质功效不全症，多发生在手术后症，多发生在手术后8 8小时小时7272小时内，其原因可能与手术后内源性小时内，其原因可能与手术后内源性激素减量过快相关。表现为不一样程度胸闷、心慌、呼吸急促激素减量过快相关。表现为不一样程度胸闷、心慌、呼吸急促(5(5次次/min34/min34次次/min)/min)、心动过速、全身出冷汗、血压下降、高热等症状，、心动过速、全身出冷汗、血压下降、高热等症状，是嗜铬细胞瘤较为危险并发症。遵医嘱给于糖是嗜铬细胞瘤较为危险并发症。遵医嘱给于糖250ml250ml加入氢化可松加入氢化可松200mg200mg静脉滴注，马上给予氧气吸入静脉滴注，马上给予氧气吸入n n3 3心脏监测心脏监测 了解心率和波型改变，如为单纯性嗜铬细胞瘤所致心了解心率和波型改变，如为单纯性嗜铬细胞瘤所致心电图改变，术后即恢复正常。不然会有合并症或器质性损害，如有合电图改变，术后即恢复正常。不然会有合并症或器质性损害，如有合并心律不齐者，则应使用抗心律失常药。并心律不齐者，则应使用抗心律失常药。肾上腺疾病医学知识培训第21页n n 44血氧饱和度监测血氧饱和度监测 建立给氧通道，依据血氧饱和度调整给氧流量与建立给氧通道，依据血氧饱和度调整给氧流量与浓度及给氧时间。浓度及给氧时间。n n5 5血容量监测血容量监测 依据平均动脉压、单位时间尿量、血电解质改变，依据平均动脉压、单位时间尿量、血电解质改变，及时输入必要晶体或胶体液，并调整输入成份百分比及量。及时输入必要晶体或胶体液，并调整输入成份百分比及量。n nn n66预防并发症预防并发症 这类患者多采取气管内插管麻醉。术后气管内分泌这类患者多采取气管内插管麻醉。术后气管内分泌物多，加之切口处疼痛，易并发肺部感染，应勉励患者咳嗽、翻身、物多，加之切口处疼痛，易并发肺部感染，应勉励患者咳嗽、翻身、叩背，必要时给予雾化吸入帮助痰液排出。为防止膈下脓肿或腹膜后叩背，必要时给予雾化吸入帮助痰液排出。为防止膈下脓肿或腹膜后感染发生，必要抗生素要按时使用。感染发生，必要抗生素要按时使用。肾上腺疾病医学知识培训第22页谢谢各位！肾上腺疾病医学知识培训第23页