间质性肺病的诊断思路.pptx

间质性肺病诊治间质性肺病的诊断思路第1页四个方面间质性肺病概念间质性肺病概念双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？）间质性肺病分类间质性肺病分类有间质性改变特发性肺纤维化有间质性改变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊疗思绪诊疗思绪？间质性肺病治疗间质性肺病治疗？（怎样处置间质性肺病？）（怎样处置间质性肺病？）间质性肺病的诊断思路第2页肺肺间间质质由由位位于于肺肺泡泡之之间间组组织织所所组组成成。这这些些组组织织结结构构包包含含：肺肺泡泡壁壁、网网状状和和弹弹性性纤纤维维(结结缔缔组组织织)、毛细血管网及淋巴管等。毛细血管网及淋巴管等。肺肺实实质质主主要要是是指指肺肺泡泡上上皮和肺泡腔。皮和肺泡腔。临临床床实实践践中中，这这些些术术语语常与胸部常与胸部X X线表现相关线表现相关基本概念基本概念间质性肺病的诊断思路第3页基本概念基本概念间质性肺疾病(ILD)间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变 弥漫性实质性肺病(DPLD)ILD替换概念特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺间质纤维化(IPF)寻常型间质性肺炎(UIP)（IPF早期表现，IIP子类）间质性肺病的诊断思路第4页DPLD/ILDDPLD/ILD肉芽肿疾病肉芽肿疾病 结节病、结节病、PLCH胶原血管疾病胶原血管疾病(包含血管炎）包含血管炎）吸入原因吸入原因职业（有机无机）职业（有机无机）环境（包含家居）环境（包含家居）气体蒸汽气溶胶气体蒸汽气溶胶兴趣鸟宠物兴趣鸟宠物遗传原因遗传原因家族性家族性IPF结节性硬化结节性硬化神经纤维瘤病神经纤维瘤病代谢储存病代谢储存病一些特异性疾病一些特异性疾病肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药品放射）医源性（药品放射）特发性间质性肺特发性间质性肺炎（炎（IIP）感染感染 *病毒病毒非经典病原体非经典病原体PCP继发于其它系统继发于其它系统疾病疾病 消化、肾消化、肾脏、循环等脏、循环等间质性肺病的诊断思路第5页双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？是不是间质性病变？）间质性肺病的诊断思路第6页详细病史病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发烧、胸痛体格检验湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验怎样判断是否是间质性肺病？HRCT胸腔积液不对称性肺功效肺功效正常弥散正常支气管镜检验 BALF和TBLB有创肺活检间质性肺病的诊断思路第7页需要讨论问题间质性肺病概念间质性肺病概念双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？）间质性肺病分类间质性肺病分类有间质性改变特发性肺纤维化有间质性改变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊疗思绪诊疗思绪？间质性肺病治疗间质性肺病治疗？（怎样处置间质性肺病？）（怎样处置间质性肺病？）间质性肺病的诊断思路第8页特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）急性急性/亚急性亚急性IPl COPl AIP吸烟相关性吸烟相关性IPl DIPl RBILD特发性间质性肺炎分类(年)主要主要IIP少见少见IIP不能分类不能分类IIP慢性致纤维化性慢性致纤维化性IPl IPFl NSIPl特发性淋巴细胞特发性淋巴细胞间质性肺炎间质性肺炎（iLIP）l特发性胸膜特发性胸膜肺弹力纤维增生症肺弹力纤维增生症（iPPFE）因为证据不够以下二个病因为证据不够以下二个病理类型未被列入疾病分类理类型未被列入疾病分类:l急性纤维素性机化性肺炎急性纤维素性机化性肺炎l气道中心性间质性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性家族性家族性家族性 2-20%,2-20%,非家族性非家族性非家族性非家族性 80%80%间质性肺病的诊断思路第9页特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）特发性间质性肺炎分类特发性间质性肺炎分类 隐原性机化性肺炎（COP）间质性肺病的诊断思路第10页特发性肺纤维化（IPF）定义年年ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义：指南定义：慢性、进行性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功效恶化，预后差组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)Am J Respir Cri Care Med.,187,788-824 间质性肺病的诊断思路第11页05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer 100,000Per 100,000Incidence:30,000patients/yearPrevalence:80,000currentpatientsAgeofonset:most4070yearsTwo-thirds60yearsoldatpresentationMalesfemalesATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.;161:646-664.RaghuG,etal.Am J Respir Crit Care Med.;174:810-816.美国流行病学资料间质性肺病的诊断思路第12页IPF自然病程年年9月公布月公布ATS/ERS IIP新分类共识指出：新分类共识指出：IPF自然病程多样性，能够长久稳定，能够快速进行性进展，能够在病程中出现急性加重Raghu,G.et al.AJRCCM.,183.788-824.stable间质性肺病的诊断思路第13页IPF发病机制吸烟，环境暴露吸烟，环境暴露-粉尘，微生物原因，胃粉尘，微生物原因，胃-食管返流微吸入食管返流微吸入Wynn T A.J.Exp.Med.Vol.,No.7,1339-1350.间质性肺病的诊断思路第14页UIP在HRCT特征分布：分布：肺肺外外周周部部和和下下叶叶肺肺组组织织更更显著显著形态：形态：网格状影，极少磨玻璃影网格状影，极少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窝样改变胸膜下肺大泡或蜂窝样改变牵引性支气管扩张牵引性支气管扩张晚期蜂窝样改变晚期蜂窝样改变无无胸胸膜膜下下蜂蜂窝窝样样变变或或很很多多磨磨玻璃样变不利于玻璃样变不利于UIP诊疗诊疗间质性肺病的诊断思路第15页IPF临床表现Subjected to external review成人不能解释劳累型呼吸困难咳嗽双肺底吸气爆裂音（Velcro）杵状指间质性肺病的诊断思路第16页IPF诊疗标准l排除其它已知原因造成ILD(如：环境和职业造成肺病，CTD-ILD，和药品性肺病等)。l在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT展现经典UIP表现。l有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。Subjected to external review间质性肺病的诊断思路第17页Diagnostic algorithm for IPFSubjected to external reviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosis间质性肺病的诊断思路第18页HRCT criteria for UIP pattern 经典UIP(allfourfeatures)可能可能UIP(all three features)不符合不符合UIP(any of the seven features)胸膜下,基底部为主网格状阴影蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张缺乏列表中不符合UIP表现(第三列)胸膜下,基底部为主网格状阴影缺乏列表中不符合UIP表现(第三列)上,中肺野为主支气管血管周围病变显著显著磨玻璃影较多小结节影散在囊性影弥漫性马赛克征/气体分布不均支气管肺段或叶实变间质性肺病的诊断思路第19页UIP 病理学标准显著纤维化/结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变肺实质展现斑片状纤维化出现成纤维母细胞灶缺乏不支持UIP诊疗特征间质性肺病的诊断思路第20页Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern(when performed)Diagnosis of IPF UIPUIPYESProbable UIPPossible UIPNon-classifiable fibrosisNotUIPNoSubjected to external review间质性肺病的诊断思路第21页Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern(when performed)Diagnosis of IPF Possible UIPUIPYESProbable UIPPossible UIPProbable Non-classifiable fibrosisNot UIPNoSubjected to external review Multidisciplinary discussion:sampling error on SLB?adequate HRCT?间质性肺病的诊断思路第22页HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern(when performed)Diagnosis of IPF Inconsistent with UIPUIPPossible Probable UIPNoPossible UIPNon-classifiable fibrosisNot UIPCombination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF Subjected to external review Multidisciplinary discussion:sampling error on SLB?adequate HRCT?间质性肺病的诊断思路第23页学者关于IPF诊疗提议年轻患者，尤其是女性，应高度怀疑结缔组织病。IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检验，行TBLB和BAL检验目标主要是排除其它疾病，对UIP诊疗帮助不大。即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检验间质性肺病的诊断思路第24页IPF急性加重诊疗标准：1个月内出现不能解释呼吸困难加重；存在低氧血症客观证据；影像学表现为新近出现肺部浸润影；除外其它诊疗（如感染、肺栓塞、气胸或心衰）。间质性肺病的诊断思路第25页TimeFirst IPF decade(n=114)已完成随机对照临床研究Second IPF decade(n=7,040)King 11Richeldi 11King 09Raghu 04Demedts 05Azuma 05Ziesche 99Douglas 98Raghu 91Johnson 89King 08Noble 10Noble 10Taniguchi 10Daniels 10Raghu 08Kubo 05STEP IPFnet 10ACE-IPF 12PANTHER 12ARTEMIS-IPF 12Richeldi 14Raghu 14King 14间质性肺病的诊断思路第26页已完成IPF临床试验研究药品发表时间发表时间 试验名称试验名称研究设计研究设计 入组患者数入组患者数 结果结果N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸IFIGENIAIFIGENIAIIIIII182182+IFN-rIFN-rRaghuRaghuIIIIII330330-IFN-rIFN-rINSPIREINSPIREIIIIII826826-西地那非西地那非STEP-IPFSTEP-IPFIIIIII180180-波生坦波生坦BUILD-1BUILD-1IIIIII158158-波生坦波生坦BUILD-3BUILD-3IIIIII616616-安立生坦安立生坦ARTEMIS-IPFARTEMIS-IPFIIIIII492492-马西替坦马西替坦 MUSIC-IPFMUSIC-IPFIIII178178-伊马替尼伊马替尼DanielsDanielsIIII119119-尼达尼布尼达尼布TOMORROWTOMORROWIIII423423+尼达尼布尼达尼布INPULSISINPULSISIIIIII10661066+华法令华法令ACE-IPFACE-IPFIIIIII145145-吡非尼酮吡非尼酮TANIGUCHITANIGUCHIIIIIII275275+吡非尼酮吡非尼酮CAPACITY 1 CAPACITY 1 IIIIII435435+吡非尼酮吡非尼酮CAPACITY 2CAPACITY 2IIIIII344344-吡非尼酮吡非尼酮ASCENDASCENDIIIIII555555+NACNACPANTHER-IPFPANTHER-IPFIIIIII266266-泼尼松泼尼松+硫唑嘌呤硫唑嘌呤+NACPANTHER-IPFPANTHER-IPFIIIIII155155-复方磺胺甲恶唑复方磺胺甲恶唑ShulginaShulginaIIII118118-依维莫斯依维莫斯MaloufMaloufIIII8989-依那西普依那西普RaghuRaghuIIII8888-间质性肺病的诊断思路第27页年IPF指南基于循证医学治疗推荐 强强弱弱推荐推荐长久氧疗（静息状态下有低氧血症患者）糖皮质激素治疗急性加重患者肺移植（适当患者）处处理无症状胃食管返流理无症状胃食管返流肺康复肺康复训练训练不推荐不推荐单单用糖皮用糖皮质质激素激素糖皮糖皮质质激素激素N-N-乙乙酰酰半胱氨酸硫半胱氨酸硫唑嘌唑嘌呤呤 秋水仙碱秋水仙碱单单用用 N-N-乙乙酰酰半胱氨酸半胱氨酸环孢环孢素素A A抗凝药品糖皮糖皮质质激素激素联联合免疫抑制合免疫抑制剂剂吡非尼吡非尼酮酮-干干扰扰素素波生坦波生坦肺动脉高压（IPF引发）依那西普依那西普 机械通气（IPF引发呼吸衰竭）（年5月30日前文件证据）Am J Respir Crit Care Med.183：788824间质性肺病的诊断思路第28页强强弱弱备注备注推荐推荐长久氧疗 肺移植 肺康复训练（适适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐不推荐糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、-干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药品、吡非尼酮大多数IPF患者合并肺高压不应治疗，少数人可治疗间质性肺病的诊断思路第29页非特异性间质性肺炎（NSIP）NSIP由Katzenstein等1994年首次报道，当初他发觉有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎（IIP）相同，而在病理组织学上不一样于寻常性间质性肺炎（UIP），也不像其它类型IIP，如DIP、LIP、AIP等病理表现，所以提出将这组病人称之为非特异性间质性肺炎（NSIP）。间质性肺病的诊断思路第30页病理依据细胞成份和纤维化成份可分为3个亚组：组以间质性炎症（细胞型）为主，组兼有炎症和纤维化，组以纤维化为主。间质性肺病的诊断思路第31页NSIP 在HRCT 特征双肺磨玻璃样影，呈片状双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影常伴小片实变影可见不规则线状影及牵引可见不规则线状影及牵引性支气管扩张性支气管扩张即使蜂窝样变，其所占总即使蜂窝样变，其所占总体病变百分比也很小体病变百分比也很小伴蜂窝样变患者在组织学伴蜂窝样变患者在组织学上以第三组（纤维化型）上以第三组（纤维化型）病人为主病人为主间质性肺病的诊断思路第32页临床表现NSIP临床表现差异加大，平均发病年纪比IPF患者年轻10岁以上，与IPF不一样可发生于儿童。无性别差异，与吸烟无关。发病通常呈渐进性，少数患者为亚急性表现。有报道确诊前症状连续中位时间约12个月左右，也可短至6个月或长至3年。呼吸困难、咳嗽和乏力是常见症状，几乎半数患者有体重减轻表现。仅少数患者出现全身症状如发烧，10%35%患者有杵状指。爆裂音起初以双下肺为著，但可能逐步扩展。一些患者可闻及吸气性哮鸣音。间质性肺病的诊断思路第33页辅助检验肺功效超出90%患者表现为限制性通气功效障碍，少数有轻度气流受限，全部患者都有肺弥散功效降低。支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗液特点与寻常型间质性肺炎不一样，大约50%病例淋巴细胞百分比增高，支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群分析，CD4CD8有显著倒置，有些患者中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目也有增加。间质性肺病的诊断思路第34页诊疗、治疗及预后诊疗：需要依靠病理。治疗：糖皮质激素为首选，能够联合免疫抑制剂。预后：相对很好，优于UIP，5年存活率90。间质性肺病的诊断思路第35页隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎是一组原因不明少见疾病。其对应临床放射病理学定义是指没有 明确致病原（如感染）或其它临床明确致病原（如感染）或其它临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现机化性肺炎机化性肺炎 间质性肺病的诊断思路第36页病 理肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和涣散结缔组织。细支气管内也可见肉芽组织。间质性肺病的诊断思路第37页临床表现COP发病率男女基本相等，年纪在50-60岁之间。亚急性起病，表现为发烧、刺激性咳嗽乏力，食欲减低和体重下降。咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见。气短症状较轻。上述临床症状在数周内进展。体检时可发觉散在湿性罗音。间质性肺病的诊断思路第38页试验室检验外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 BALF细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高，CD4与CD8比值显著降低血沉和C反应蛋白显著增高肺功效有轻至中度限制性通气功效障碍，CO弥散率降低间质性肺病的诊断思路第39页影像学表现多发性片状肺泡渗出，实变（支气管充 气征）磨玻璃样变，但没有但没有蜂窝样改变蜂窝样改变分布在周围部及双肺 游走性间质性肺病的诊断思路第40页诊疗临床表现 胸部影像学 病理学临床拟诊临床拟诊确诊确诊间质性肺病的诊断思路第41页判别诊疗需排除各种继发性机化性肺炎：（1）包含细菌、真菌、病毒感染后引发机化性肺炎（2）除外药品原因引发机化性肺炎，常见药品有安碘酮，博来霉素，金制剂等（3）在血管炎如Wegener肉芽肿等结缔组织病；间质性肺炎，如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变；一些肿瘤周围部位，如淋巴瘤。间质性肺病的诊断思路第42页治疗及预后糖皮质激素激素减量或停药过快会复发。间质性肺病的诊断思路第43页急性间质性肺炎急性间质性肺炎 (一一)1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因急性进展肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis-IPF)”1975年Liebow对IPF行深入分类：UsualInterstitialPneumonia(UIP)DesquamativeInterstitialPneumonia(DIP)BronchiolitisObliteranswithInterstitialPneumonia(BOOP)LymphoidInterstitialPneumonia(LIP)GiantCellInterstitialPneumonia(GIP)间质性肺病的诊断思路第44页急性间质性肺炎急性间质性肺炎 （二）（二）19861986年，年，KatzensteinKatzenstein和和MyersMyers提出了提出了“急性急性间质性肺炎间质性肺炎(AIP)”(AIP)”这一独立名词。这一独立名词。OlsonOlson等人深入证实了其正确性，并认为等人深入证实了其正确性，并认为AIP=AIP=Hamman-RichHamman-RichSyndromeSyndrome年，年，ATS/ERSATS/ERS明确认定，明确认定，AIPAIP与与IPFIPF是完全不一样疾病。是完全不一样疾病。病因病因不清、起病突然、病理为弥散性肺泡损害不清、起病突然、病理为弥散性肺泡损害(DAD)(DAD)间质性肺病的诊断思路第45页临临 床床 表表 现现起病突然，进展快速起病突然，进展快速，快速发展为呼吸功，快速发展为呼吸功能衰竭能衰竭，存活存活时间短，大部分在时间短，大部分在1212月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为78%78%。发病年纪发病年纪783783岁，平均岁，平均4949岁。岁。大多数患者既往体健；绝大多数在起病早期有类大多数患者既往体健；绝大多数在起病早期有类似上呼吸道感染症状。似上呼吸道感染症状。试验室检验不含有特异性。试验室检验不含有特异性。间质性肺病的诊断思路第46页AIPAIP病理病理广泛分布、表现均一肺损伤广泛分布、表现均一肺损伤肺泡通常变形甚至塌陷肺泡通常变形甚至塌陷间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细母细母细母细胞胞胞胞增殖增殖增殖增殖、胶原纤维沉积、胶原纤维沉积、胶原纤维沉积、胶原纤维沉积炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主类似于类似于UIPUIP中纤维母细胞灶胶原束由间质突入肺泡中纤维母细胞灶胶原束由间质突入肺泡腔肺泡腔肺泡内，内，型肺泡上皮细胞增生、可见残余透型肺泡上皮细胞增生、可见残余透明膜明膜晚期为蜂窝肺晚期为蜂窝肺晚期为蜂窝肺晚期为蜂窝肺间质性肺病的诊断思路第47页推荐推荐AIPAIP诊疗标准诊疗标准6060天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病影像学为弥散双肺浸润影像学为弥散双肺浸润肺活检显示为机化性或增殖性弥散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性弥散性肺泡损害缺乏病因缺乏病因缺乏病因缺乏病因，诸如：感染、，诸如：感染、SIRSSIRS、中毒、结缔组织、中毒、结缔组织病、既往肺间质病病、既往肺间质病既往胸片正常既往胸片正常间质性肺病的诊断思路第48页AIP在HRCT主要特征弥弥漫漫性性分分布布双双侧侧气气腔腔实实变变影影，以以中中下肺为著下肺为著常伴双侧片状或弥漫磨玻璃样影常伴双侧片状或弥漫磨玻璃样影间质性肺病的诊断思路第49页A A I I P P间质性肺病的诊断思路第50页治治 疗疗标准：早期、大量、标准：早期、大量、长久长久 使用激素和免疫抑制剂使用激素和免疫抑制剂间质性肺病的诊断思路第51页19871987年，年，MyersMyers等发觉了等发觉了6 6位含有双肺爆裂音、限制性位含有双肺爆裂音、限制性通气功效障碍和影像为肺间质改变通气功效障碍和影像为肺间质改变重度吸烟重度吸烟重度吸烟重度吸烟病人。病人。终末细支气管内及旁存在大量成簇终末细支气管内及旁存在大量成簇AMAM，病变周围肺泡，病变周围肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。RBILDRBILD是一个在组织病理学上与吸烟相关是一个在组织病理学上与吸烟相关RBRB无差异，无差异，而在临床上表现为含有而在临床上表现为含有限制性通气功效障碍限制性通气功效障碍限制性通气功效障碍限制性通气功效障碍与吸烟相关与吸烟相关间质性肺病。间质性肺病。呼吸性细支气管炎伴间质性肺病间质性肺病的诊断思路第52页临临 床床 表表 现现症状：症状：在在RBILDRBILD中，主要表现为隐匿起病运动后气短，中，主要表现为隐匿起病运动后气短，干咳；另外还可有胸痛、体重下降、乏力等。干咳；另外还可有胸痛、体重下降、乏力等。体征：体征：多多可见双侧吸气末爆裂音，但杵状指罕见可见双侧吸气末爆裂音，但杵状指罕见。肺功效：肺功效：RBILDRBILD肺功效总体上是混合性通气功效障碍，肺功效总体上是混合性通气功效障碍，但以限制性为主、伴弥散功效障碍。但以限制性为主、伴弥散功效障碍。BALFBALF：发觉含有棕色色素从容发觉含有棕色色素从容AMAM。可见少许中性粒。可见少许中性粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。间质性肺病的诊断思路第53页RBILDRBILD影像学影像学20%20%病人病人X X线表现为正线表现为正常；常；50%50%可有弥散对可有弥散对称网状结节伴磨玻璃称网状结节伴磨玻璃样变。样变。HRCTHRCT最常见表现为不最常见表现为不一样程度斑片状阴影、一样程度斑片状阴影、磨玻璃样改变和小叶磨玻璃样改变和小叶中央型结节。中央型结节。间质性肺病的诊断思路第54页治治 疗疗对对RBILDRBILD首先应戒烟。糖皮质激素疗效无法必首先应戒烟。糖皮质激素疗效无法必定定。对对肺功效进行性加重患者可考虑予强松肺功效进行性加重患者可考虑予强松30-30-40mg/40mg/天天11月。月。间质性肺病的诊断思路第55页胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis(PPFE）l成年人（中位年纪成年人（中位年纪57岁），岁），无性别偏向。无性别偏向。l 约约 50%出现重复感染。出现重复感染。l 有家族有家族ILD和非特异性本身和非特异性本身抗抗 体体。l60%患者疾病进行性进展，患者疾病进行性进展，40%患者患者死亡。死亡。HRCT：胸膜胸膜增厚增厚合并牵合并牵拉拉性性支气管扩张，结构扭曲和上支气管扩张，结构扭曲和上肺肺叶叶容积缩小。容积缩小。病理：病理：胸膜胸膜和胸膜下肺实质纤和胸膜下肺实质纤维化维化。间质性肺病的诊断思路第56页急性纤维蛋白性和机化性肺炎（AFOP）病理：病理：肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。临床：临床：能够特发性，也能够继发于CVD、HP、药品性反应。间质性肺病的诊断思路第57页气道中心性纤维化病理：病理：病变以小气到周围为主。HRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。临床：临床：无性别和年纪差异间质性肺病的诊断思路第58页不能分类IIP原因 1.临床、放射或病理学资料不充分；2.临床、放射或病理学发觉存在显著不一致：u先前治疗造成放射或病理学表现出现主要改变,(如，病理证实DIP伴随激素治疗后表现为残留NSIP表现)u出现不认识表现或已认识表现出现了不寻常变异，而不能放在当前ATS/ERS分类中,(如.OP表现同时伴有显著纤维化)u同一个患者出现各种HRCT和/或病理学类型.“Unclassifiable disease”10%of IIPs间质性肺病的诊断思路第59页总 结IIP是一组找不到原因间质性肺炎诊疗需要依靠临床-病理-影像多学科讨论（MDD）。HRCT含有主要诊疗和判别诊疗价值：对于经典IPF表现，能够依据HRCT临床诊疗，正确率在90%以上。对于一些较为经典IIP，如COP、LIP能够结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现HRCT，理论上是不能做出判别诊疗。对于非UIP表现确诊需要病理学证据间质性肺病的诊断思路第60页病史、体格检验、胸部病史、体格检验、胸部 X 线检验和肺功效测定线检验和肺功效测定不是不是 IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药品相关可能是可能是IIPHRCT能明确诊疗IPF，而且有经典临床表现临床上无经典IPF表现或HRCT不经典含有诊疗另一个DPLD 特征，如PLCH怀疑其它TBLB或或BALF？假假如如无无诊诊疗意义疗意义TBLB,BALF或或其它相关检验其它相关检验外科肺活检外科肺活检不能明确诊疗不能明确诊疗IIPHRCTUIP NSIP OP DAD DIP RB LIP 间质性肺病的诊断思路第61页病史体格检验血清化验HRCT支气管镜 BALF和TBLB肺功效有创肺活检诊疗方法间质性肺病的诊断思路第62页HRCT在诊疗IIP中作用间质性肺病的诊断思路第63页普通CT vs HRCT间质性肺病的诊断思路第64页HRCT对IIP诊疗价值对于经典IPF表现，能够依据HRCT临床诊疗，正确率在90%以上。对于一些较为经典IIP，如COP、LIP能够结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现HRCT，理论上是不能做出判别诊疗。间质性肺病的诊断思路第65页支气管肺泡灌洗价值支气管肺泡灌洗价值间质性肺病的诊断思路第66页白细胞总数白细胞总数淋巴细胞淋巴细胞(%)中性粒细胞中性粒细胞(%)嗜酸细胞嗜酸细胞 (%)肥大细胞肥大细胞 (%)正常人正常人(不吸烟不吸烟)12.92.0104/l11.81.1(7%15%)1.60.07(0%2%)0.20.06(0%1%)1正常人正常人(吸烟者吸烟者)41.84.55.20.91.60.20.60.1 1石棉肺石棉肺 N+N硅肺硅肺 +或或 N N N N慢性铍病慢性铍病 +N 或或+N N特发性肺纤维化特发性肺纤维化 +N结结缔缔组组织织疾疾病病合合并并肺肺纤维化纤维化 +N结节病结节病 +N 或或+N N过敏性肺炎过敏性肺炎 +N或或+N +韦格纳韦格纳肉芽肿肉芽肿 +N +慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎 +N N+BOOP +/一些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液常见细胞分类一些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液常见细胞分类间质性肺病的诊断思路第67页间质性肺病的诊断思路第68页肺活检意义间质性肺病的诊断思路第69页DPLD：肺组织活检外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（OLB）经经胸胸腔腔镜镜肺肺活活检检/电电视视引引导导下下胸胸腔腔镜镜肺活检（肺活检（VATS ）经皮肺穿刺经皮肺穿刺经支气管肺活检（经支气管肺活检（TBLB）间质性肺病的诊断思路第70页DPLD：临上经常碰到问题-开胸肺活检指征年纪在年纪在6565岁以下岁以下无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发烧、盗汗、消瘦无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发烧、盗汗、消瘦等系统性症状等系统性症状有咯血、重复气胸、外周血管炎或不能解释肺动脉高压有咯血、重复气胸、外周血管炎或不能解释肺动脉高压影像学表现不经典：影像学表现不经典：胸片或胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主以磨玻璃样变或斑片结节状影为主分布上不经典分布上不经典以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布肺门或纵隔淋巴结肿大肺门或纵隔淋巴结肿大有胸膜炎或胸膜增厚有胸膜炎或胸膜增厚间质性肺病的诊断思路第71页Probability of Diagnosing Diffuse DiseasesTransbronchialBiopsySurgicalBiopsy1.Granulomatousdiseases2.Malignanttumors/lymphangitic3.DAD(anycause)4.Certaininfections5.Alveolarproteinosis6.Eosinophilicpneumonia7.Vasculitis8.Amyloidosis9.EG/HX/PLCH10.LAM11.RB/RBILD/DIP12UIP/NSIP/LIPCOP13.SAD14.PHTandPVODOftenSometimesNever间质性肺病的诊断思路第72页COP间质性肺病的诊断思路第73页yearsIPF(UIP)存活率间质性肺病的诊断思路第74页间质性肺病的诊断思路第75页