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第三十一章 免疫缺陷病及检验Chapter 31 Immunodeficiency Disease and Immunoassay第一部分 教学内容和要求一、目的要求掌握：免疫缺陷病的概念、分类、临床基本特征，各类免疫缺陷病的主要免疫学检测方法的选择；熟悉：原发性免疫缺陷病的代表性疾病，AIDS的发病机制及免疫学异常；了解：原发性免疫缺陷病的发病机制。二、教学内容1免疫缺陷病的分类，免疫缺陷病的特征2原发性免疫缺陷病：原发性B细胞缺陷病，原发性T细胞缺陷病，原发性联合免疫缺陷病，原发性吞噬细胞缺陷病，原发性补体系统缺陷病。3继发性免疫缺陷病的常见原因，获得性免疫缺陷综合征。4免疫缺陷病检验：B细胞缺陷病的检测，T细胞缺陷病的检测，吞噬细胞缺陷病的检测，补体系统缺陷病的检测，基因诊断，获得性免疫缺陷综合征的检测。第二部分 测试题一、选择题（一）单项选择题（A型题）1以下何种免疫缺陷发生率最高AT细胞免疫缺陷 BB细胞免疫缺陷 C联合免疫缺陷D补体缺陷 E吞噬细胞缺陷2DiGeorge综合征是A先天性骨髓发育不良 B先天性胸腺发育不良 C性联低丙球蛋白血症D选择性IgA缺乏 E先天性补体缺陷3遗传性血管神经性水肿为何种缺陷AC1q BC2 CC3 DC1抑制剂 EC44血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般应考虑何种病A轻链病 B重链病 C免疫缺陷病 D免疫增殖病 E自身免疫病5评价B细胞功能的试验是A淋巴细胞转化 B血清中免疫球蛋白检测 C迟发型皮肤过敏试验DCD3检测 E移动抑制试验6哪种方法可检测细胞免疫缺陷患者的细胞免疫功能A溶血空斑形成试验 B免疫球蛋白检测 C淋巴细胞对PHA的应答DNBT还原试验 E速发性皮肤过敏试验7某人体检发现血清HIV抗体阳性，说明其患有A 艾滋病 B HIV感染 C需做确诊试验D免疫缺陷 E需做CD4测定8下列关于选择性IgA缺乏症的叙述，哪项是错误的A是最常见的体液免疫缺陷病之一 B血清IgA和sIgA均减少C常伴有消化道和呼吸道感染 D少数伴有自身免疫病和超敏反应病E应用丙种球蛋白替代治疗有较好疗效9下列哪种病不属于原发性B细胞免疫缺陷ABruton综合征 B选择性IgA缺乏症 C性联高IgM综合征DDiGeorge综合征 E普通变异型免疫缺陷病10Bruton综合征患者反复持久的细菌感染常发生在新生儿期 出生半年内 半岁岁 学龄期 青少年期11HIV的确认试验为AELISA测HIV抗体 B免疫印迹法测HIV抗体 C血凝试验测HIV抗体D胶体金免疫层析法测HIV抗体 E放射免疫法测HIV抗体12慢性肉芽肿是哪类疾病AT细胞免疫缺陷病 BB细胞免疫缺陷病 C联合免疫缺陷病D吞噬细胞缺陷病 E补体功能缺陷13检测白细胞内杀伤功能的方法是A四唑氮蓝还原试验 B溶血空斑试验 C淋巴细胞转化试验D趋化试验 E黏附抑制试验14下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高ADigeorge B选择性IgA缺乏症 C重症联合免疫缺陷D慢性肉芽肿 E遗传性血管神经性水肿15Boyden小室常用于测定A白细胞吞噬功能 B白细胞趋化功能 C白细胞杀伤功能D淋巴细胞抑制功能 E白细胞调理功能16性联重症联合免疫缺陷病的发病机制AC3缺乏 BC1INH缺乏 C胸腺发育不良D髓过氧化物酶缺乏 EIL-2受体链基因突变17采用胚胎胸腺移植治疗有效的是A性联低丙种球蛋白血症BDiGeorge综合征 CBruton病 D选择性IgA缺乏症 E慢性肉芽肿病18腺苷脱氨酶缺陷属于A细胞免疫缺陷 B体液免疫缺陷 C联合免疫缺陷 D吞噬细胞缺陷 E补体缺陷（二）多项选择题（X型题）1 细胞免疫缺陷病的基本特征A 反复病毒、真菌、胞内细菌感染B 对许多抗原不产生迟发型皮肤超敏反应C 外周血淋巴细胞减少D 常有发生恶性肿瘤的倾向E 多数不伴有体液免疫功能障碍2 以体液免疫为主的免疫缺陷病其免疫学异常有A 患者血清免疫球蛋白水平明显降低B 患者结核菌素皮肤试验常为阴性C 患者外周血SmIg+细胞数降低D 患者外周血淋巴细胞E花环形成率减低E 患者易发生化脓性细菌感染3 下列哪些疾病属于体液免疫缺陷A Digeorge综合征 B Bruton病C G-6-PD缺乏症D 选择性IgA缺乏症E 慢性肉芽肿4 有助于诊断细胞免疫缺陷为主的免疫缺陷病的试验A CD3、CD4、CD8测定B 膜表面免疫球蛋白测定C 淋巴细胞转化试验D 结核菌素皮肤试验E 血清免疫球蛋白测定5 获得性免疫缺陷综合症的典型特征A CD4/CD8比例倒置B Kaposio肉瘤C 卡氏肺囊虫肺炎D 抗HIV抗体阳性E 迟发型皮肤超敏反应减弱或消失6.关于Bruton病的描述，正确的是A.是体液免疫缺陷 B.是细胞免疫缺陷 C.女性发病，男性为携带者D.发病机制是BTK基因的缺陷 E.出生6个月后反复发生化脓性感染7.关于Digeorge综合征的正确描述A.为先天性胸腺发育不良所致 B.患者易感染病毒和真菌C.血清IgA缺乏而其他Ig含量增高 D.常伴发甲状旁腺功能不全E.胚胎胸腺移植有效8.艾滋病特异与非特异的实验诊断方法有A.ELISA检测HIV抗体 B.病毒培养 C.HIV核酸检测 D.CD亚群 E.淋巴细胞转化试验9.HIV侵犯下列哪些细胞：A.CD4T细胞 B.CD8T细胞 C.神经胶质细胞 D.单核细胞 E.巨噬细胞二、填空题1性联无丙种球蛋白血症是 细胞缺陷性疾病，遗传方式为 。2AIDS的典型特征为 、 、 及 。3.原发性B细胞缺陷病临床上包括 、 、 及 。三、名词解释1 免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）2 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID) 3 继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease，SID)四、问答题1 试述免疫缺陷病的基本特征。2 如何检测可疑的体液免疫缺陷患者？3 如何检测可疑的细胞免疫缺陷患者？第三部分 参考答案与题解一、选择题（一）单项选择题（A型题）1 2 101112131415 61718（二）多项选择题（X型题）1 二、填空题1 ， 连锁隐性遗传2AIDS相关症候群, 机会性感染, 恶性肿瘤, 神经系统损害3性联无丙种球蛋白血症， 性联高IgM综合征， 选择性IgA缺陷 ， 普通变异型免疫缺陷病三、名词解释1 是由于先天遗传因素或后天因素造成的免疫系统在发育、分化、代谢或相互调节的不同环节上发生障碍，导致免疫功能低下或缺失，临床上表现为以感染为主的一组综合征。2 由于遗传因素或先天性因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病为原发性免疫缺陷病。3 是后天因感染、肿瘤、营养不良、代谢性疾病或其它疾病等因素引起的免疫功能低下。所引起的缺陷多为暂时的，消除病因后多数能恢复。四、问答题1基本特征为：（1）抗感染能力低下，易发生反复严重的感染。感染的病原毒力可能并不很强，常呈机会性感染。通常体液免疫缺陷易发生细菌感染；细胞免疫缺陷则易发生病毒或细胞内寄生菌的感染；联合免疫缺陷时会发生各种类型的感染。（2）易患肿瘤。IDD（尤其是细胞免疫缺陷）患者肿瘤的发生率比正常人高100300倍，多为病毒所致的肿瘤和淋巴系统肿瘤。（3）易患自身免疫病和超敏反应。IDD患者自身免疫病（如SLE和类风湿关节炎）和超敏反应疾病的发生率高达14%，而正常人群仅为0.001%-0.01%。2从下列几方面检测：（1）免疫球蛋白的定量测定：包括血清Ig和分泌液Ig水平的测定，检测时应注意Ig的生理水平及其变化规律。（2）同种血型凝集素和特异性抗体产生能力的测定。（3）噬菌体试验。（4）B细胞数量和功能的检查。包括B细胞表面SmIg的测定、B细胞对丝裂原刺激的反应性等测定。3患者可从下列几方面检测：（）皮肤试验：常用的皮试抗原是易于在自然环境中接触而致敏的物质，包括结核菌素、白色念珠菌素等。皮肤试验显示有迟发型超敏反应（DTH）能力，就表明受试者细胞免疫功能是完善的。（2）T细胞及其亚群检测：通常应用CD系统单克隆抗体，使用荧光抗体技术或流式细胞仪对T细胞总数和亚群进行检测。最常检测的CD标志为CD3、CD4、CD8、CD25等。（3）T细胞功能检测：通常使用PHA刺激淋巴细胞的增殖、转化试验来判断T细胞的功能。T细胞缺陷患者存在着与免疫受损程度一致的增殖应答低下，甚至消失现象。新生儿出生后不久即可表现出对PHA的反应性，因而出生一周后若出现PHA刺激反应，即可排除严重细胞免疫缺陷的可能。 （徐 霞）内容总结（1）第三十一章 免疫缺陷病及检验Chapter 31 Immunodeficiency Disease and Immunoassay第一部分 教学内容和要求一、目的要求掌握：免疫缺陷病的概念、分类、临床基本特征，各类免疫缺陷病的主要免疫学检测方法的选择