腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病1例.pdf

通讯作者：居红格【病例报道】腹膜后伴有奇异形细胞的 病 例孙杨，居红格，马强（包头医学院，内蒙古 包头 ；包头医学院第一附属医院病理科；包头医学院血液保护研究所）摘要 目的：探讨腹膜后伴有奇异形细胞的 病临床特点、病理特征、鉴别诊断，减少误诊。方法：对我院收治的腹膜后伴有奇异形细胞的 病 例的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果：患者因腹部胀满不适半年余就诊。行 检查提示腹膜后巨大肿块，考虑脂肪肉瘤遂行腹膜后肿瘤切除术。术后病理检查示淋巴滤泡数量增多，套区增宽，生发中心萎缩，滤泡间可见大量的浆细胞及少量淋巴细胞的背景中可见散在奇异形大细胞；免疫组织化学染色示：、及 均（），（），、均示部分（）。确诊为腹膜后 病，术后恢复良好出院。随访 个月未见明显复发征象。结论：伴有奇异形细胞的 病较为罕见，对奇异形细胞认识不足，易误诊为恶性肿瘤，导致过度治疗。其体征及影像学检查缺乏特异性，及时行组织病理学检查是避免误诊的关键。关键词 病；巨大淋巴结增生症；组织病理学 ：，（，；，；，）：，：，（），（），（），年第 卷第 期 ，：，；巨大淋巴结增生症又称血管滤泡性淋巴组织增生或 病（），是一种病因不明的反应性淋巴结病。最常累及的部位是胸部纵隔淋巴结，发生于腹膜后的 较为少见，伴有奇异形细胞的 更为罕见，本文对我院收治的 例腹膜后伴有奇异形细胞的 ，就其临床、病理特征报告如下。临床资料患者，女性，岁，因腹胀半年余入院。患者自诉无明显诱因下出现腹胀，呈持续性胀痛，偶有阵发性加剧。体格检查：腹部稍膨隆，无腹壁静脉曲张，腹软，未触及压痛、反跳痛，腹部无包块。患者于外院 显示左侧腹膜后占位，考虑脂肪肉瘤可能性大，纵隔、腹腔及盆腔均未见肿大的淋巴结。我院拟“腹膜后脂肪肉瘤”收入院，入院后行腹膜后肿物切除术并送病理检查。病理检查肉眼观：结节状肿物一个，肿物表面光滑，包膜完整，切面呈灰黄、灰红色，实性，质中。镜下观（图 ）：（腹膜后）镜下淋巴滤泡数目增加，套区增宽，形成不典型的“洋葱皮样”，生发中心萎缩，部分小血管管壁透明样变性，少部分小血管插入滤泡内生发中心（图 ）。滤泡间可见浆细胞增生（图 ）及少量淋巴细胞的背景中可见散在奇异形大细胞，奇异形细胞细胞核呈不规则形或分叶状，部分细胞核染色质呈空泡状，核膜结构不清，可见小核仁（图 ），部分细胞核染色质深染、结构不清，未见明显核仁（图 ），未见明确的核分裂象。浆细胞体积增大，胞质内外可见无定形嗜酸性物质。免疫组化结果（图 ）：、示滤泡均呈（），示 网（），提示生发中心萎缩；、滤泡间少量细胞（）；生发中心高表达，滤泡间散在细胞（）；示滤泡间多量细胞（），证实为浆细胞。、均示部分细胞（），提示浆细胞呈多克隆表型；（），；（），；，均为（）；奇异形细胞均不表达 、，、。病理诊断：腹膜后 伴有奇异形细胞。随访：患者手术切除 个月后，无其他治疗，无复发，一般情况良好。图 腹膜后肿物病理 生发中心内小血管透明样变性 法 倍。（箭头所示）；滤泡间可见无定形红染物质 法 倍。（箭头所示）；奇异形细胞细胞核呈不规则形或分叶状 法 倍。（箭头所示）；奇异形细胞细胞核染色质深染、结构不清，未见明显核仁 法 倍。（箭头所示）年第 卷第 期 图 免疫组化结果 （），法 倍；（），显示萎缩 网 法 倍；生发中心增殖指数高，奇异形细胞阴性 法 倍；滤泡间弥漫（），法 倍 讨论 病（）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生 ，于 年由 等 首次报道，属于一组性质未定的淋巴 浆细胞和间质细胞增殖性异源性疾病，发病率低，年被列入中华人民共和国第一批罕见病目录。目前关于巨大淋巴结增生的发生机制不清楚，有人认为与自身免疫性、感染性、反应性、克隆性等有关，现有研究认为其发病机制可能与白细胞介素 （，）的过表达和人疱疹病毒 型（，）感染有关 。可见于任何年龄，成年人多见 ，本例为老年女性患者。可侵犯全身多个淋巴结区域，陈璇等 认为其主要发生在胸部纵膈，约占 ，其次为腹膜后、颈部及腋窝，盆腔较为少见，本例发生在腹膜后。的临床表现缺乏特异性，易发生误诊和漏诊。临床上 可分为单中心型和多中心型两种类型。单中心型临床表现主要以深部或浅表淋巴结显著无痛性肿大为主，无全身症状，当肿物较大时可产生压迫症状，预后较好。多中心型常累及多个淋巴结及器官，伴全身发热、消瘦、盗汗等全身代谢亢进的症状和多器官损伤，预后较差。的诊断主要依靠病理检查，组织病理学以淋巴组织和小血管增生为特征。根据病理形态学特点，分为浆细胞型、透明型及混合型三种 ，有研究发现 单中心 中透明血管型发生率较高，多中心 中多为浆细胞型。透明血管型镜下淋巴滤泡增多，伴生发中心萎缩，可有成熟淋巴细胞围绕滤泡中心成同心圆紧密排列，细胞层次增多，形成葱皮样结构。浆细胞型镜下滤泡间区显著浆细胞浸润，滤泡中心常见无定形红染物质沉积，而小血管增生和透明样变性改变不明显。混合型具有透明血管型的组织学特点和相对较多的浆细胞浸润。在少数的 病例中，于生发中心内、滤泡间区或套区 偶尔会出现散在的、体积较大的奇异形细胞。本例 奇异形细胞主要位于滤泡间区，细胞核多形性改变，部分细胞核染色质深染、结构不清楚，未见核仁；部分细胞核染色质呈空泡状，核膜结构不清，可见小核仁。部分血管伸入生发中心，血管壁增厚，呈玻璃样变性。文献报道 这些奇异形细胞可能为不典型增生的滤泡树突细胞，其不同程度表达滤泡树突细胞标志物 、。也有文献报道 奇异形细胞不表达滤泡树突细胞标志物，表达 ，提示其可能来自于指突状树突细胞。本例 奇异形细胞 和 均不表达，可能与抗原丢失有关，不表达 可能和细胞退变有关。伴有奇异形细胞的 主要与以下几种疾病鉴别：（）经典型霍奇金淋巴瘤：炎细胞背景中可见散在的 细胞，细胞表达 、，弱表达 ，典型 细胞结合免疫表型可进行鉴别。（）血管免疫母细胞性 细胞淋巴瘤伴霍奇金样细胞：淋巴结结构基本被破坏，可见异型肿瘤细胞，肿瘤细胞胞质透明，另可见形态似 细胞（单核、多核，嗜酸性核仁）的大细胞，明显残留滤泡外出现具有滤泡树突细胞表型细胞的显著增生，且增生部位主要在高内皮小静脉旁。的 网边界清楚，而血管免疫母细胞 细胞性淋巴瘤的 网呈毛刺样向外生长（风吹杨柳的特点），大细胞不同程度 年第 卷第 期 表达 ，和 有助于鉴别。（）富于 细胞 组织细胞弥漫大 细胞淋巴瘤：在淋巴细胞和组织细胞的背景下可见不典型的大细胞，大细胞类似于免疫母细胞或中心母细胞，大细胞表达全部的 细胞抗原，可除外 。（）滤泡性淋巴瘤：生发中心 呈阳性，而 生发中心 为阴性。另可通过荧光原位杂交（）进行鉴别，（；）（；）存在于 的瘤细胞中。（）相关性疾病：临床往往表现为系统性、硬化性疾病，血清 水平显著增高（），病理提示组织中淋巴细胞、浆细胞浸润，每高倍视野可见 个 （）浆细胞，且 （）（）浆细胞 以上。在 中 （）（）浆细胞比例一般低于 。本例患者 （）浆细胞比例 ，可排除 相关疾病。（）需要与淋巴结转移癌、恶性黑色素瘤进行鉴别，免疫组化 ，等可排除。本例患者以持续性腹胀及腹痛为主要表现，无其他特异性临床表现。目前尚无有效的、规范化的治疗。针对病变局限的，首选手术切除，几乎均可治愈，复发者少，预后良好；有手术禁忌证仅行部分切除的患者建议行局部放疗。其他治疗方法还有化疗或免疫治疗、糖皮质激素、干扰素、联合抗病毒治疗 （）、造血干细胞移植、靶向药物治疗如针对白细胞介素 的司妥昔单抗等。多中心型 主要死因是感染、重要脏器功能衰竭及恶性变 。有文献报道 例伴有奇异形细胞的 ，均为单中心型，分别进行随访，病变均无复发，一般情况良好。本例随访 个月，无复发，一般情况良好。因伴有奇异形细胞的 现有的病例少，随访周期短，对其预后评估还需病例积累和长期随访。综上所述，腹膜后 术前明确诊断较为困难，影像学易误诊为淋巴瘤、间叶组织肿瘤、肾脏及肾上腺来源的肿瘤。明确诊断主要依赖于术后病理诊断及免疫组化。伴有奇异形细胞的腹膜后 较为罕见，对奇异形细胞认识不足，易误诊为恶性肿瘤，导致过度治疗。故本文结合文献复习，归纳其临床病理学特点，以增进临床及病理医生对该病的了解，为合理的治疗提供理论依据。参考文献 肖欣，冯菲，何妙侠，等腹部 病 例临床病理特点、诊断与鉴别诊断分析 诊断病理学杂志，（）：，（）：，（）：刘铭，王玻玮，苗娜，等 病临床与病理分析 临床与实验病理学杂志，（）：陈璇，陈锦秀，姚建莉，等 病的 表现及临床病理特点 四川医学，（）：张仪，李甘地，刘卫平 病的病因和发病机制研究进展 中华病理学杂志，（）：，（）：贾鸣男，张路，李剑特发性多中心型 病的诊疗进展 中国肿瘤临床，（）：罗秀，吕倩，王晓蕾，等伴有奇异形细胞 病 例临床病理学分析 临床与实验病理学杂志，（）：江秋菊，黄海建，陈小岩原发肠系膜结内 病并发滤泡树突细胞肉瘤一例 中华病理学杂志，（）：，：，（）：，（）：，（）：章正华，刘瑜，万楚成，等 病诊断与治疗 实用医学杂志，（）：（收稿日期：）年第 卷第 期