急性播散性脑脊髓膜炎专家讲座.pptx

视神经脊髓炎视神经脊髓炎 视视神神经经脊脊髓髓炎炎（Neuromyelitis Optica，NO）又又名名 Devic病病，是是一一个个主主要要累累及及视视神神经经和和脊脊髓髓炎炎性性脱脱髓髓鞘鞘疾疾病病。临临床床上上以以视视神神经经和和脊脊髓髓同同时时或或相相继继受受累累为为主主要要特特征征，呈呈进进行行性性或或缓缓解解与与复复发发病病程程，当当前前多多认认为为是是MS一一个个变变异异型型。本本病病在在我我国国多多见见，男男女女均均可罹病，青壮年患者居多。可罹病，青壮年患者居多。急性播散性脑脊髓膜炎第1页 视视视视神神神神经经经经脊脊脊脊髓髓髓髓炎炎炎炎病病病病因因因因迄迄迄迄今今今今未未未未明明明明，多多多多认认认认为为为为与与与与MSMS基基基基本本本本相相相相同同同同，有有有有病病病病毒毒毒毒感感感感染染染染和和和和本本本本身身身身免免免免疫疫疫疫两两两两种种种种学学学学说说说说。约约约约1/31/3患患患患者者者者起起起起病病病病前前前前有有有有感感感感染染染染病病病病史史史史，少数女患者起病前有分娩史。少数女患者起病前有分娩史。少数女患者起病前有分娩史。少数女患者起病前有分娩史。病病病病变变变变主主主主要要要要累累累累及及及及视视视视神神神神经经经经和和和和脊脊脊脊髓髓髓髓，病病病病变变变变性性性性质质质质为为为为轻轻轻轻重重重重不不不不等等等等脱脱脱脱髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘及及及及血血血血管管管管周周周周围围围围炎炎炎炎性性性性细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润。视视视视神神神神经经经经损损损损害害害害多多多多位位位位于于于于视视视视神神神神经经经经和和和和视视视视交交交交叉叉叉叉部部部部位位位位，视视视视束束束束极极极极少少少少受受受受累累累累。脊脊脊脊髓髓髓髓损损损损害害害害以以以以上上上上胸胸胸胸段段段段和和和和下下下下颈颈颈颈段段段段多多多多见见见见，极极极极少少少少包包包包括括括括腰腰腰腰段段段段，病病病病灶灶灶灶多多多多较较较较弥弥弥弥散散散散，可可可可累累累累及及及及一一一一个个个个或或或或数数数数个个个个节节节节段段段段。炎炎炎炎性病变严重时可造成坏死和空洞形成，甚至累及灰质。性病变严重时可造成坏死和空洞形成，甚至累及灰质。性病变严重时可造成坏死和空洞形成，甚至累及灰质。性病变严重时可造成坏死和空洞形成，甚至累及灰质。（一）病因（一）病因（二）病理（二）病理急性播散性脑脊髓膜炎第2页 视视视视神神神神经经经经脊脊脊脊髓髓髓髓炎炎炎炎多多多多见见见见于于于于20204040岁岁岁岁青青青青壮壮壮壮年年年年，女女女女性性性性稍稍稍稍多多多多于于于于男男男男性性性性，普普普普通通通通呈呈呈呈急急急急性性性性或或或或亚亚亚亚急急急急性性性性起起起起病病病病。半半半半数数数数患患患患者者者者起起起起病病病病前前前前几几几几日日日日至至至至2 2周周周周有有有有上上上上呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道或或或或消消消消化化化化道道道道感感感感染染染染史史史史，以以以以后后后后出出出出现现现现视视视视神神神神经经经经及及及及脊脊脊脊髓髓髓髓损损损损害害害害征征征征象象象象，二二二二者者者者可可可可先先先先后后后后或或或或同同同同时时时时出出出出现现现现，若若若若为为为为先先先先后后后后出出出出现现现现，间间间间隔隔隔隔时时时时间间间间数数数数天天天天至至至至多多多多年年年年不不不不等等等等，偶偶偶偶有有有有长长长长达达达达1010年者。年者。年者。年者。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。脊脊脊脊髓髓髓髓病病病病损损损损与与与与脊脊脊脊髓髓髓髓炎炎炎炎相相相相同同同同，但但但但普普普普通通通通脊脊脊脊髓髓髓髓损损损损害害害害为为为为不不不不完完完完全全全全横横横横贯贯贯贯性性性性，体体体体征征征征常常常常不不不不对对对对称称称称，亦亦亦亦有有有有表表表表现现现现为为为为播播播播散散散散性性性性或或或或上上上上升升升升性性性性脊脊脊脊髓髓髓髓炎炎炎炎症症症症状状状状。病病病病变变变变部部部部位位位位以以以以胸胸胸胸段段段段多多多多见见见见，颈颈颈颈段段段段次次次次之之之之，腰段少见。腰段少见。腰段少见。腰段少见。（三）临床表现（三）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第3页（四）辅助检验（四）辅助检验 脑脊液压力与外观普通正常，细胞脑脊液压力与外观普通正常，细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数患者有视觉诱发电位异常，主要表现患者有视觉诱发电位异常，主要表现为为P100潜伏期延长及波幅降低。潜伏期延长及波幅降低。急性播散性脑脊髓膜炎第4页经典病例，诊疗不难，主要依据以下几点：经典病例，诊疗不难，主要依据以下几点：经典病例，诊疗不难，主要依据以下几点：经典病例，诊疗不难，主要依据以下几点：急急急急性性性性或或或或亚亚亚亚急急急急性性性性起起起起病病病病，病病病病前前前前有有有有上上上上呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道或或或或消消消消化化化化道道道道感染史；感染史；感染史；感染史；同同同同时时时时或或或或先先先先后后后后出出出出现现现现急急急急性性性性视视视视神神神神经经经经炎炎炎炎和和和和急急急急性性性性脊脊脊脊髓髓髓髓炎炎炎炎症症症症状和体征；状和体征；状和体征；状和体征；普普普普通通通通无无无无视视视视神神神神经经经经和和和和脊脊脊脊髓髓髓髓之之之之外外外外脑脑脑脑部部部部症症症症状状状状和和和和体体体体征征征征，即即即即使有也较轻微；使有也较轻微；使有也较轻微；使有也较轻微；可可可可有有有有缓缓缓缓解解解解和和和和复复复复发发发发，但但但但不不不不如如如如MSMS显显显显著著著著，复复复复发发发发常常常常为为为为初初初初发症状和体征，少有新发病变；发症状和体征，少有新发病变；发症状和体征，少有新发病变；发症状和体征，少有新发病变；试试试试验验验验室室室室检检检检验验验验可可可可见见见见CSFCSF中中中中细细细细胞胞胞胞、蛋蛋蛋蛋白白白白增增增增多多多多，视视视视觉觉觉觉诱诱诱诱发电位和脊髓发电位和脊髓发电位和脊髓发电位和脊髓MRMR改变价值较大。改变价值较大。改变价值较大。改变价值较大。（五）诊疗诊疗急性播散性脑脊髓膜炎第5页1 1MS MS 2 2ADEM ADEM 3 3急性脊髓炎急性脊髓炎急性脊髓炎急性脊髓炎4 4视神经炎视神经炎视神经炎视神经炎视神经脊髓炎治疗基本与视神经脊髓炎治疗基本与视神经脊髓炎治疗基本与视神经脊髓炎治疗基本与MSMS相同。相同。相同。相同。（六）判别诊疗（六）判别诊疗（七）治疗（七）治疗急性播散性脑脊髓膜炎第6页弥漫性硬化弥漫性硬化 弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性硬硬硬硬化化化化又又又又称称称称弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性轴轴轴轴周周周周性性性性脑脑脑脑炎炎炎炎和和和和谢谢谢谢耳耳耳耳德德德德（SchilderSchilder）病病病病，是是是是一一一一个个个个好好好好发发发发于于于于儿儿儿儿童童童童大大大大脑脑脑脑白白白白质质质质广广广广泛泛泛泛脱脱脱脱髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘疾疾疾疾病病病病，脱脱脱脱髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘病病病病变变变变虽虽虽虽可可可可累累累累及及及及大大大大脑脑脑脑白白白白质质质质任任任任何何何何部部部部位位位位，但但但但常常常常不不不不对对对对称称称称，且且且且大大大大多多多多以以以以一一一一侧侧侧侧枕枕枕枕叶叶叶叶为为为为主主主主，其其其其次次次次为为为为顶顶顶顶颞颞颞颞叶叶叶叶，病病病病灶灶灶灶之之之之间间间间界界界界限限限限分分分分明明明明。早早早早期期期期可可可可见见见见病病病病灶灶灶灶内内内内血血血血管管管管周周周周围围围围淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润和和和和巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞反反反反应应应应，晚晚晚晚期期期期胶胶胶胶质质质质细细细细胞胞胞胞增增增增生生生生，囊囊囊囊变变变变和和和和空空空空洞洞洞洞形形形形成成成成，可可可可累累累累及及及及胼胼胼胼胝胝胝胝体体体体，呈呈呈呈显显显显著著著著融融融融合合合合倾倾倾倾向向向向。当当当当前前前前多多多多数数数数学学学学者者者者认认认认为为为为本本本本病病病病是是是是发发发发生生生生于于于于幼幼幼幼年年年年多多多多发发发发性硬化变异型。性硬化变异型。性硬化变异型。性硬化变异型。急性播散性脑脊髓膜炎第7页 弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性硬硬硬硬化化化化多多多多在在在在5 51212岁岁岁岁慢慢慢慢性性性性或或或或亚亚亚亚急急急急性性性性起起起起病病病病，男男男男性性性性较较较较女女女女性性性性多多多多见见见见，临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为亚亚亚亚急急急急性性性性脑脑脑脑病病病病，病病病病程程程程呈呈呈呈进进进进行行行行性性性性发发发发展展展展，无无无无复复复复发发发发缓缓缓缓解解解解倾倾倾倾向向向向。常常常常以以以以视视视视力力力力障障障障碍碍碍碍为为为为首首首首发发发发症症症症状状状状，表表表表现现现现为为为为皮皮皮皮质质质质盲盲盲盲、象象象象限限限限盲盲盲盲。继继继继之之之之出出出出现现现现精精精精神神神神、智智智智能能能能障障障障碍碍碍碍和和和和癫癫癫癫痫痫痫痫发发发发作作作作，晚晚晚晚期期期期可可可可出出出出现现现现四四四四肢肢肢肢瘫瘫瘫瘫、假假假假性性性性球球球球麻麻麻麻痹痹痹痹、共共共共济济济济失失失失调调调调、视视视视乳乳乳乳头头头头水水水水肿肿肿肿、失失失失语语语语和和和和大大大大小便障碍等。小便障碍等。小便障碍等。小便障碍等。（一）临床表现（一）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第8页CSFCSF检验细胞数正常或轻度增高。检验细胞数正常或轻度增高。检验细胞数正常或轻度增高。检验细胞数正常或轻度增高。儿儿儿儿童童童童起起起起病病病病进进进进行行行行性性性性视视视视力力力力障障障障碍碍碍碍、智智智智能能能能和和和和精精精精神神神神衰衰衰衰退退退退伴伴伴伴锥锥锥锥体体体体束束束束症症症症状状状状，影影影影像像像像学学学学上上上上以以以以单单单单侧侧侧侧枕枕枕枕叶叶叶叶为为为为主主主主同同同同时时时时累累累累及及及及大大大大脑脑脑脑半半半半球球球球其其其其它它它它部部部部位位位位广广广广泛泛泛泛脱脱脱脱髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘病病病病变变变变患患患患者者者者应考虑本病。应考虑本病。应考虑本病。应考虑本病。（二）辅助检验（二）辅助检验（三）诊疗和判别诊疗（三）诊疗和判别诊疗急性播散性脑脊髓膜炎第9页 本本病病当当前前尚尚无无有有效效治治疗疗方方法法，应应用用肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素和和免免疫疫抑抑制制剂剂并并不不能能改改进进病病情情，主主要要采采取取对对症症及及支支持疗法。持疗法。（四）治疗（四）治疗急性播散性脑脊髓膜炎第10页第六节第六节 脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症 脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症 （centra pontine centra pontine myelinolysismyelinolysis，CPMCPM）是一个以脑桥基底部出）是一个以脑桥基底部出）是一个以脑桥基底部出）是一个以脑桥基底部出现对称性髓鞘脱失为病理特征脱髓鞘疾病。患现对称性髓鞘脱失为病理特征脱髓鞘疾病。患现对称性髓鞘脱失为病理特征脱髓鞘疾病。患现对称性髓鞘脱失为病理特征脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，病情往往进展快速，多数在数周内死亡，仅少病情往往进展快速，多数在数周内死亡，仅少病情往往进展快速，多数在数周内死亡，仅少病情往往进展快速，多数在数周内死亡，仅少数患者得以存活。数患者得以存活。数患者得以存活。数患者得以存活。急性播散性脑脊髓膜炎第11页 还未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及还未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及还未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及还未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后患者。尿毒症、肾衰竭透析治疗后患者。尿毒症、肾衰竭透析治疗后患者。尿毒症、肾衰竭透析治疗后患者。CPM CPM含有特征性病理特点，脑桥基底部可见含有特征性病理特点，脑桥基底部可见含有特征性病理特点，脑桥基底部可见含有特征性病理特点，脑桥基底部可见对称性分布神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对称性分布神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对称性分布神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对称性分布神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。病灶对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。病灶对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。病灶对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或涉及边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或涉及边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或涉及边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或涉及整个脑桥基底部、被盖部。整个脑桥基底部、被盖部。整个脑桥基底部、被盖部。整个脑桥基底部、被盖部。（一）病（一）病 因因（二）病（二）病 理理急性播散性脑脊髓膜炎第12页急性播散性脑脊髓膜炎第13页急性播散性脑脊髓膜炎第14页急性播散性脑脊髓膜炎第15页急性播散性脑脊髓膜炎第16页急性播散性脑脊髓膜炎第17页急性播散性脑脊髓膜炎第18页急性播散性脑脊髓膜炎第19页 青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性消耗性疾病基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀消耗性疾病基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀消耗性疾病基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀消耗性疾病基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者缄默不语、而并无昏嚼、吞咽及言语障碍，患者缄默不语、而并无昏嚼、吞咽及言语障碍，患者缄默不语、而并无昏嚼、吞咽及言语障碍，患者缄默不语、而并无昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能经过眼球活动而向周围示意；多数经过眼球活动而向周围示意；多数经过眼球活动而向周围示意；多数经过眼球活动而向周围示意；多数CPMCPM患者预后患者预后患者预后患者预后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重神经功效存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重神经功效存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重神经功效存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重神经功效障碍，偶有完全康复报道。障碍，偶有完全康复报道。障碍，偶有完全康复报道。障碍，偶有完全康复报道。（三）临床表现（三）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第20页 脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有帮助。帮助。帮助。帮助。CTCT有时可显示病灶但常为阴性。有时可显示病灶但常为阴性。有时可显示病灶但常为阴性。有时可显示病灶但常为阴性。MRIMRI是是是是当前最有效辅助检验伎俩，可发觉脑桥基底部当前最有效辅助检验伎俩，可发觉脑桥基底部当前最有效辅助检验伎俩，可发觉脑桥基底部当前最有效辅助检验伎俩，可发觉脑桥基底部特征性蝙蝠翅样（特征性蝙蝠翅样（特征性蝙蝠翅样（特征性蝙蝠翅样（bat wingbat wing）病灶，呈对称分）病灶，呈对称分）病灶，呈对称分）病灶，呈对称分布长布长布长布长T1T1、长、长、长、长T2T2信号，无增强反应，通常于发病信号，无增强反应，通常于发病信号，无增强反应，通常于发病信号，无增强反应，通常于发病2 23 3周后异常信号显示最清楚。周后异常信号显示最清楚。周后异常信号显示最清楚。周后异常信号显示最清楚。（四）辅助检验（四）辅助检验急性播散性脑脊髓膜炎第21页 患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其它严患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其它严患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其它严患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其它严重疾病基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干重疾病基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干重疾病基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干重疾病基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状应高度怀疑本病，头颅束受损症状应高度怀疑本病，头颅束受损症状应高度怀疑本病，头颅束受损症状应高度怀疑本病，头颅MRIMRI可明确诊可明确诊可明确诊可明确诊疗。应与脑干梗死或肿瘤进行判别。疗。应与脑干梗死或肿瘤进行判别。疗。应与脑干梗死或肿瘤进行判别。疗。应与脑干梗死或肿瘤进行判别。（五）诊疗和判别诊疗（五）诊疗和判别诊疗急性播散性脑脊髓膜炎第22页 当前当前当前当前CPMCPM仍以支持及对症治疗为主，主动仍以支持及对症治疗为主，主动仍以支持及对症治疗为主，主动仍以支持及对症治疗为主，主动处理原发病。纠正低钠血症要迟缓，不使用高处理原发病。纠正低钠血症要迟缓，不使用高处理原发病。纠正低钠血症要迟缓，不使用高处理原发病。纠正低钠血症要迟缓，不使用高渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能抑制本病发展，高压氧素冲击疗法在早期可能抑制本病发展，高压氧素冲击疗法在早期可能抑制本病发展，高压氧素冲击疗法在早期可能抑制本病发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不必定。及血浆置换疗法疗效不必定。及血浆置换疗法疗效不必定。及血浆置换疗法疗效不必定。（四）治疗（四）治疗急性播散性脑脊髓膜炎第23页急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓膜炎第24页 急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一个广泛累及）是一个广泛累及中枢神经系统白质急性炎症性脱髓鞘病，以多中枢神经系统白质急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要病理特点。通常灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要病理特点。通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。急性播散性脑脊髓膜炎第25页 研研究究表表明明除除了了病病毒毒外外，ADEM还还能能够够继继发发于于细细菌菌、支支原原体体、蚊蚊虫虫咬咬伤伤、注注射射破破伤伤风风毒毒素素等等。不不论论是是哪哪一一个个致致病病原原因因诱诱发发脑脑脊脊髓髓炎炎均均含含有有共共同临床特点及病理改变，所以被统称为同临床特点及病理改变，所以被统称为ADEM。疫苗接种后亦可发生，称疫苗接种后脑脊疫苗接种后亦可发生，称疫苗接种后脑脊髓炎，其产生并不是灭活病毒或减毒病毒所引髓炎，其产生并不是灭活病毒或减毒病毒所引发，而是制成疫苗异种脑组织中碱性蛋白引发发，而是制成疫苗异种脑组织中碱性蛋白引发变态反应。变态反应。（一）病因（一）病因急性播散性脑脊髓膜炎第26页 最最近近发发觉觉服服用用一一些些药药品品或或食食物物，如如左左旋旋咪咪唑唑、驱驱虫虫净净、复复方方磺磺胺胺甲甲恶恶唑唑、蚕蚕蛹蛹等等亦亦可可引引发发本本病病。极极少少数数病病例例发发生生于于一一些些特特殊殊时时期期，如如围围产产期期、手手术术后后。还还有有部部分分患患者者既既无无疫疫苗苗接接种种史史，亦亦无无其其它它感感染染病病史史，称为特发性称为特发性ADEM。（一）病因（一）病因急性播散性脑脊髓膜炎第27页 经经过过试试验验性性变变态态反反应应性性脑脑脊脊髓髓炎炎研研究究，当当前前认认为为本本病病是是一一个个细细胞胞免免疫疫介介导导本本身身免免疫疫性性疾疾病病，为为髓髓鞘鞘与与抗抗髓髓鞘鞘抗抗体体之之间间所产生迟发过敏反应所致。所产生迟发过敏反应所致。（二）发病机制（二）发病机制急性播散性脑脊髓膜炎第28页 ADEMADEM病病病病理理理理改改改改变变变变主主主主要要要要是是是是静静静静脉脉脉脉周周周周围围围围出出出出现现现现炎炎炎炎性性性性脱脱脱脱髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘，病病病病变变变变可可可可位位位位于于于于大大大大脑脑脑脑、脑脑脑脑干干干干、小小小小脑脑脑脑和和和和脊脊脊脊髓髓髓髓白白白白质质质质内内内内，病病病病灶灶灶灶直直直直径径径径0.1mm0.1mm至至至至数数数数毫毫毫毫米米米米不不不不等等等等。肉肉肉肉眼眼眼眼可可可可见见见见脑脑脑脑组组组组织织织织肿肿肿肿胀胀胀胀，白白白白质质质质静静静静脉脉脉脉扩扩扩扩张张张张。显显显显微微微微镜镜镜镜下下下下见见见见小小小小血血血血管管管管尤尤尤尤其其其其是是是是小小小小静静静静脉脉脉脉周周周周围围围围有有有有散散散散在在在在髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘脱脱脱脱失失失失灶灶灶灶，轴轴轴轴突突突突相相相相对对对对保保保保留留留留，血血血血管管管管周周周周围围围围炎炎炎炎性性性性细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润，形形形形成成成成血血血血管管管管套套套套，多多多多数数数数为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞、巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞和和和和浆浆浆浆细细细细胞胞胞胞，粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞少少少少见见见见，常常常常伴伴伴伴有有有有内内内内皮皮皮皮细细细细胞胞胞胞增增增增生生生生。病病病病变变变变普普普普通通通通不不不不累及灰质。累及灰质。累及灰质。累及灰质。（三）病理（三）病理急性播散性脑脊髓膜炎第29页急性播散性脑脊髓膜炎第30页急性播散性脑脊髓膜炎第31页 在在在在AHLEAHLE，可可可可见见见见大大大大脑脑脑脑肿肿肿肿胀胀胀胀、点点点点状状状状或或或或环环环环形形形形出出出出血血血血。显显显显微微微微镜镜镜镜下下下下，小小小小血血血血管管管管有有有有纤纤纤纤维维维维素素素素样样样样坏坏坏坏死死死死，中中中中性性性性粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞、嗜嗜嗜嗜酸酸酸酸性性性性粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润，血血血血浆浆浆浆蛋蛋蛋蛋白白白白、红红红红细细细细胞胞胞胞、粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞分分分分布布布布于于于于血血血血管周围。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。管周围。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。管周围。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。管周围。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。（三）病理（三）病理急性播散性脑脊髓膜炎第32页急性播散性脑脊髓膜炎第33页 好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l l2 2周周周周急性起病。临床表现与病变部位和范围相关。急性起病。临床表现与病变部位和范围相关。急性起病。临床表现与病变部位和范围相关。急性起病。临床表现与病变部位和范围相关。绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识含绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识含绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识含绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识含糊、嗜睡、精神异常；糊、嗜睡、精神异常；糊、嗜睡、精神异常；糊、嗜睡、精神异常；也可伴有脑局灶性受损表现如偏瘫、视力障碍和共也可伴有脑局灶性受损表现如偏瘫、视力障碍和共也可伴有脑局灶性受损表现如偏瘫、视力障碍和共也可伴有脑局灶性受损表现如偏瘫、视力障碍和共济失调等；少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜济失调等；少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜济失调等；少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜济失调等；少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功效障碍。经功效障碍。经功效障碍。经功效障碍。（四）临床表现（四）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第34页 AHLE AHLE常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、头痛、精神异常，症状及体征快速到达高峰，常有意识头痛、精神异常，症状及体征快速到达高峰，常有意识头痛、精神异常，症状及体征快速到达高峰，常有意识头痛、精神异常，症状及体征快速到达高峰，常有意识障碍及颅内压增高，可在障碍及颅内压增高，可在障碍及颅内压增高，可在障碍及颅内压增高，可在2 24 4天，甚至数小时内死亡。天，甚至数小时内死亡。天，甚至数小时内死亡。天，甚至数小时内死亡。（四）临床表现（四）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第35页 AHLE以多核细胞为主，急性以多核细胞为主，急性期增强效应显著；期增强效应显著；MRI显示病变更显示病变更清楚，多为长清楚，多为长T1、长、长T2异常信号。异常信号。（五）辅助检验急性播散性脑脊髓膜炎第36页 诊疗主要依据临床表现和诊疗主要依据临床表现和MRI。ADEM需需与与乙乙型型脑脑炎炎。单单纯纯疱疱疹疹病病毒毒脑脑炎炎等等相相判判别别。乙乙型型脑脑炎炎有有显显著著流流行行季季节节，单单纯纯疱疱疹疹病病毒毒脑脑炎炎常常有有高高热热、抽抽搐搐，ADEM多多为为散散发发性性，普普通通发发烧烧不不显显著著，少少有有抽抽搐搐。与与MS判判别别关关键键点点是是ADEM在在发发病病前前常常有有感感染染症症状状，且且弥弥漫漫性性脑脑损害症状显著，血象常有白细胞升高。损害症状显著，血象常有白细胞升高。（六）诊疗和判别诊疗（六）诊疗和判别诊疗急性播散性脑脊髓膜炎第37页 普普通通处处理理包包含含维维持持生生命命体体征征稳稳定定、水水电电解解质质平平衡衡、营营养养支支持持、防防治治褥褥疮疮及及尿尿路路感感染染等等，应应主主动动脱脱水水降降颅颅内内压压，减减轻轻脑脑水水肿肿，预预防防脑脑疝疝出出现现。皮皮质质类类固固醇醇可可减减轻轻水水肿，降低炎症反应，保护血一脑脊液屏障。肿，降低炎症反应，保护血一脑脊液屏障。（七）治疗（七）治疗急性播散性脑脊髓膜炎第38页 本病预后与发病诱因及病情轻重相关，本病预后与发病诱因及病情轻重相关，病死率在病死率在1030。幸存者多在发病。幸存者多在发病23周后开始逐步好转，绝大多数恢复很周后开始逐步好转，绝大多数恢复很好，部分患者残留智能、行为或运动障碍。好，部分患者残留智能、行为或运动障碍。（八）预后（八）预后急性播散性脑脊髓膜炎第39页急性播散性脑脊髓膜炎第40页