过敏性紫癜医学知识培训专家讲座.pptx

过敏性紫癜过敏性紫癜 Anaphylactoid PurpuraAnaphylactoid Purpura过敏性紫癜医学知识培训第1页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第2页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第3页过敏性紫癜过敏性紫癜是免疫介导小血管变态反应性疾病是免疫介导小血管变态反应性疾病病理基础病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要表现:皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累过敏性紫癜医学知识培训第4页发病情况发病情况年纪：学龄及学龄前儿童多见年纪：学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别：男性别：男 女女 1.42:1季节：春秋季多季节：春秋季多过敏性紫癜医学知识培训第5页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第6页病因：不明病因：不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；寄生虫；药品、食物：阿司匹林、抗生素、药品、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；蛋类、乳类等；其它：疫苗、过敏原、遗传原因；其它：疫苗、过敏原、遗传原因；过敏性紫癜医学知识培训第7页发病机理：不明发病机理：不明 与免疫异常相关与免疫异常相关与免疫异常相关与免疫异常相关B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化细胞多克隆活化细胞多克隆活化,分泌大量分泌大量分泌大量分泌大量IgAIgA和和和和IgEIgEIgAIgA免疫复合物形成免疫复合物形成免疫复合物形成免疫复合物形成,TNF-,IL-6,TNF-,IL-6等等等等 前炎症因子升高前炎症因子升高前炎症因子升高前炎症因子升高机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤过敏性紫癜医学知识培训第8页感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子（包含感染原、过敏原及其它原因）激活含各种刺激因子（包含感染原、过敏原及其它原因）激活含有遗传易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其疫反应（尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成），），），），造成系统性血管炎造成系统性血管炎发病机理发病机理IgAIgA介导系统性血管炎介导系统性血管炎介导系统性血管炎介导系统性血管炎过敏性紫癜医学知识培训第9页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第10页 广广广广泛泛泛泛小小小小血血血血管管管管无无无无菌菌菌菌性性性性炎炎炎炎症症症症：血血血血管管管管壁壁壁壁胶胶胶胶原原原原纤纤纤纤维维维维肿肿肿肿胀胀胀胀坏坏坏坏死死死死，中中中中性性性性粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润，间间间间质质质质水水水水肿肿肿肿，内内内内皮皮皮皮肿肿肿肿胀胀胀胀。累累累累及及及及皮皮皮皮肤肤肤肤、肾肾肾肾脏脏脏脏、关关关关节节节节及及及及胃肠道。胃肠道。胃肠道。胃肠道。IgAIgA为为为为主主主主免免免免疫疫疫疫复复复复合合合合物物物物沉沉沉沉积积积积：肾肾肾肾组组组组织织织织及及及及皮皮皮皮肤肤肤肤免免免免疫疫疫疫荧荧荧荧光光光光可可可可见见见见，重重重重症症症症紫紫紫紫癜癜癜癜肾肾肾肾炎炎炎炎可可可可出出出出现现现现弥弥弥弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。漫增殖性肾炎伴新月体形成。漫增殖性肾炎伴新月体形成。漫增殖性肾炎伴新月体形成。过敏性紫癜医学知识培训第11页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第12页皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累症状肾脏受累症状其它：循环、神经、呼吸系统其它：循环、神经、呼吸系统过敏性紫癜医学知识培训第13页皮疹（特征性表现）皮疹（特征性表现）部位部位部位部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质性质性质:大小不一，分批出现，大小不一，分批出现，大小不一，分批出现，大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 过敏性紫癜医学知识培训第14页n n 过敏性紫癜医学知识培训第15页过敏性紫癜医学知识培训第16页过敏性紫癜医学知识培训第17页过敏性紫癜医学知识培训第18页消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因）约占约占约占约占2/32/3腹腹腹腹痛痛痛痛、呕呕呕呕吐吐吐吐、便便便便血血血血:因因因因肠肠肠肠壁壁壁壁水水水水肿肿肿肿、出出出出血血血血、坏坏坏坏死死死死或或或或穿穿穿穿孔孔孔孔而而而而致致致致；可可可可为为为为首首首首发发发发症症症症状状状状，先先先先于于于于皮皮皮皮肤肤肤肤紫紫紫紫癜癜癜癜出现。出现。出现。出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。过敏性紫癜医学知识培训第19页关节症状关节症状约占约占1/3肿痛肿痛,活动受限活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。关节；不留后遗症。过敏性紫癜医学知识培训第20页多在病程多在病程多在病程多在病程2424周内出现周内出现周内出现周内出现,也可为首发症状也可为首发症状也可为首发症状也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一轻重不一轻重不一轻重不一,大多能完全恢复大多能完全恢复大多能完全恢复大多能完全恢复,少数发展为少数发展为少数发展为少数发展为慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎,决定疾病远期预后。决定疾病远期预后。决定疾病远期预后。决定疾病远期预后。肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）约占约占约占约占1/32/31/32/3过敏性紫癜医学知识培训第21页*紫癜性肾炎（临床分型）紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症肾病综合症肾病综合症急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎过敏性紫癜医学知识培训第22页其它其它神经系统神经系统:可头昏痛、冷淡、可头昏痛、冷淡、烦躁、甚至惊厥、昏迷烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统呼吸系统:气急、少见肺出血气急、少见肺出血循环系统循环系统:心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等过敏性紫癜医学知识培训第23页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第24页 无特异性试验室检验无特异性试验室检验外周血象：外周血象：外周血象：外周血象：WBC WBC、PLTPLT正常或升高正常或升高正常或升高正常或升高血块退缩试验、出凝血时血块退缩试验、出凝血时血块退缩试验、出凝血时血块退缩试验、出凝血时间正常。间正常。间正常。间正常。尿尿尿尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。检：可有红细胞、蛋白及管型等。检：可有红细胞、蛋白及管型等。检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血大便隐血大便隐血大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。伴消化道出血时常呈阳性。伴消化道出血时常呈阳性。伴消化道出血时常呈阳性。过敏性紫癜医学知识培训第25页免疫学检验：血清免疫学检验：血清IgA、IgE多增高。多增高。其它：腹部其它：腹部B超有助早期诊疗肠套叠；超有助早期诊疗肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有对应系、肾活检在有对应系统症状时可考虑选取。统症状时可考虑选取。过敏性紫癜医学知识培训第26页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第27页诊疗：依据经典皮疹诊疗：依据经典皮疹分型：单纯皮肤型：经典皮疹分型：单纯皮肤型：经典皮疹 腹型：经典皮疹腹型：经典皮疹+消化道症状消化道症状 关节型：经典皮疹关节型：经典皮疹+关节症状关节症状 肾型：经典皮疹肾型：经典皮疹+肾损害肾损害 混合型：经典皮疹混合型：经典皮疹+两个及两个以两个及两个以 上系统损害症状上系统损害症状过敏性紫癜医学知识培训第28页判别诊疗判别诊疗特发性血小板降低性紫癜（特发性血小板降低性紫癜（特发性血小板降低性紫癜（特发性血小板降低性紫癜（ITPITP）外科急腹症外科急腹症外科急腹症外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等急性阑尾炎、肠梗阻等急性阑尾炎、肠梗阻等急性阑尾炎、肠梗阻等其它原因所致关节炎其它原因所致关节炎其它原因所致关节炎其它原因所致关节炎:化脓性、结核性化脓性、结核性化脓性、结核性化脓性、结核性、类风湿性关节炎等；类风湿性关节炎等；类风湿性关节炎等；类风湿性关节炎等；过敏性紫癜医学知识培训第29页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第30页 普通治疗普通治疗休息、饮食指导休息、饮食指导:急性期卧床休息急性期卧床休息,少渣饮少渣饮 食；消化道出血时禁食。食；消化道出血时禁食。去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药品。应用抗组胺药品。抗感染：抗感染：抗凝抗凝:双嘧达莫双嘧达莫(潘生丁潘生丁)、肝素、肝素,血栓形成血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。时可选择尿激酶等溶栓药。过敏性紫癜医学知识培训第31页对症、支持治疗对症、支持治疗关节炎处理关节炎处理关节炎处理关节炎处理:严重时使用非激素类抗严重时使用非激素类抗严重时使用非激素类抗严重时使用非激素类抗炎药。炎药。炎药。炎药。消化道症状处理消化道症状处理消化道症状处理消化道症状处理:饮食指导饮食指导饮食指导饮食指导,使用解使用解使用解使用解痉剂痉剂痉剂痉剂,消化道出血时静滴消化道出血时静滴消化道出血时静滴消化道出血时静滴西咪替丁西咪替丁西咪替丁西咪替丁,必要时输血。必要时输血。必要时输血。必要时输血。过敏性紫癜医学知识培训第32页 激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂 激素使用适应证激素使用适应证激素使用适应证激素使用适应证严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变严重肾脏病变严重肾脏病变严重肾脏病变 使用方法使用方法使用方法使用方法:依据情况选取不一样剂型、方式及依据情况选取不一样剂型、方式及依据情况选取不一样剂型、方式及依据情况选取不一样剂型、方式及疗程疗程疗程疗程 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选取免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选取免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选取免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选取过敏性紫癜医学知识培训第33页其它治疗其它治疗免疫调整免疫调整中药中药:补肾益气、活血化淤补肾益气、活血化淤过敏性紫癜医学知识培训第34页概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检验辅助检验诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗治疗治疗预后预后过敏性紫癜医学知识培训第35页自限性自限性,普通预后良好；普通预后良好；重复发作倾向；重复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症；急性期死因主要为消化道并发症；肾脏受累及程度是决定预后关键。肾脏受累及程度是决定预后关键。过敏性紫癜医学知识培训第36页