肺动脉瓣乳头状弹力纤维瘤1例.pdf

医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024肺动脉瓣乳头状弹力纤维瘤 1 例Papillary elastofibroma of pulmonary valve:one case report高晓梅1，林曦2，李叶阔21.广东省珠海市人民医院（暨南大学附属珠海医院）超声影像科 广东 珠海 519000；2.中国人民解放军南部战区总医院心胸外科 广东 广州 510010【关键词】肺动脉瓣；乳头状弹力纤维瘤；超声检查中图分类号：R732.1；R445.1 文献标识码：B 文章编号：1006-9011（2024）01-0179-02患者 男，67 岁。因反复发热 4 个月余入院。既往高血压病史10年，阴茎癌手术史1年。查体：心率70次/分，律齐，未闻及病理性杂音。经胸超声心动图检查显示肺动脉瓣下见一不均质等回声团（图1），大小约1.5 cm1.4 cm，呈类圆形，似有蒂与肺动脉瓣相连，随心动周期摆动，肺动脉瓣无梗阻。心脏螺旋CT检查显示肺动脉瓣分叶状软组织密度影（图2）。心电图：正常。实验室检查：WBC 8.87109/L，中性粒细胞68.9%，降钙素原0.05 ng/ml。血培养：阴性。抗感染治疗1个月后复查，肿物无明显改变。考虑肿物有导致肺栓塞风险，遂行手术治疗。手术经过：胸骨正中切口，建立体外循环，横行切开肺动脉后见肿物位于肺动脉瓣前瓣右心室面，直径约1.6 cm，有短蒂相连，质地松软，表面呈菜花样胶冻状（图3），顺利摘除肿物，瓣叶无损毁。术后病理诊断为乳头状弹力纤维瘤（图4）。讨论：乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastoma，PFE）是罕见的良性原发性心脏肿瘤，中老年人多见，男女发病率无明显差异，发病机制可能与血液湍流导致心内膜组织增生有关1。PFE约95%发生于左心瓣膜，尤其好发于主动脉瓣，单发常见，影响右心的PFE不足0.05%，本例发生在肺动脉瓣更是极其罕见。PFE患者可无明显症状，仅在体检时被发现，根据其生长的部位、大小、活动度等可出现胸闷、呼吸困难、心肌梗死、晕厥等表现。PFE非常易碎，且表面易形成血栓，导致体、肺循环栓塞风险大，对于活动度大、直径大于1cm的PFE应尽早手术1，不活动且较小的 PFE 可给予抗凝治疗并动态监测。本例PFE附着于肺动脉瓣，肺动脉栓塞是其最严重的并发症，一旦检出，无论是否出现症状都建议手术切除2。超声心动图可准确地评估病变的大小、内部回声、活动度、与周边组织的关系及是否对瓣膜造成影响，是诊断PFE最有价值的影像学技术。PFE超声心动图检查主要表现为附着于瓣膜的乳头状等回声或高回声团，边界清楚，内部回声不均匀，一般有蒂，可随心动周期摆动。PFE 通常体积较小，不超过3.0 cm，一般不影响瓣口血流动力学改变。本例有反复发热病史，极易误诊为细菌性赘生物。细菌性赘生物形态各异，多为条带状或团块状，多发生在高速血流冲击的部位3，结合实验室检查及血培养结果可基本排除。另外还需与黏液瘤、血栓、Lambl s赘生物、转移瘤等鉴别。超声心动图检查结合临床表现可缩小鉴别诊断的范围，为临床的早期干预提供有价值的信息4。1234图1 超声心动图显示肺动脉瓣右心室面等回声团（箭头）。图2 心脏螺旋CT显示肺动脉瓣肿物（箭头）。图3 术中见肿物粘附于肺动脉瓣前瓣右心室面，表面呈胶冻状（箭头所示）。图4 病理切片（HE20）显示肿瘤呈分支乳头状，乳头中心为玻璃变性的纤维结缔组织，周围包绕少量黏液样基质，外层是断裂的弹力纤维。基金项目：广东省自然科学基金项目（编号：2016A030313b11）通信作者：李叶阔 E-mail：179医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024本例肺动脉瓣无明显受损，故采取摘除肿物保留瓣膜的术式，术后复查超声心动图显示正常，术后 10 天出院。既往文献报道 PFE 的复发少见，且发热症状随肿物的切除而消失，对此将进一步做好随访。参考文献：1HAKIM F A，ARYAL M R，PANDIT A，et al.Papillary Fibroelastoma of the Pulmonary Valve-A Systematic Review J.Echocardiography，2014，31（2）：234-240.2韩建成，滕飞，杨旭，等.成人心脏乳头状弹力纤维瘤的临床和超声心动图特征 J.中国医学影像技术，2017，33（10）：1497-1500.3AHERN S，KHAN M，MCLOUGHLIN J，et al.A rare case of a pulmonary valve papillary fibroelastomaJ.Journal of Cardiac Surgery，2020，35（11）：3208-3210.4PAPASAIKAS D，THEODOROPOULOS K C，ZAHEER A，et al.Pulmonary valve papillary fibroelastomaJ.Echocardiography，2020，37（2）：363-365.（收稿日期：2021-07-02）为平滑肌细胞内散在黏液样变性。增强后等信号的平滑肌成分呈不均匀渐进性轻中度强化，黏液变性部分强化较弱，延迟强化。肿瘤弱强化和渐进性强化方式均提示少血供，与病理显示血管组织较少符合。影像学、病理显示与其他部位的平滑肌瘤表现均相似。另外需要与有纤维组织源肿瘤，如纤维瘤，侵袭性纤维瘤等鉴别，但附睾来源尚无相关纤维类肿瘤报道。有研究表明MRI检查在平滑肌瘤的诊断上敏感性、准确性更高。本例术前MRI检查提示平滑肌可能，这虽然和诊断医师经验有关，但强化程度及方式特点还是能提示本病诊断的可能。MRI检查能精确定位，并能显示与睾丸、附睾的结构关系，为手术提供详细的解剖关系。虽然以往超声检查作为平滑肌瘤的首选，但是与操作者经验关系较大，MRI检查具有良好的软组织和动态增强扫描特点，结合缓慢生长、边界清晰、质韧、活动度高等特征，诊断符合率达到92.8%，其在肿瘤的位置形态、组织特性及鉴别诊断都优于超声检查。另外MRI检查对青少年患者选择局部切除或摘除病灶，保留睾丸，能够提供有效的术前评估。参考文献：1YEUNG C H，WANG K，COOPER T G.Why are epididymal tumours so rar J.Asian J Androl，2012，14（3）：465-475.2杨文增，崔振宇，张伟，等.原发性附睾肿瘤的诊断与治疗（附35例报告）J.中华男科学杂志，2010，11（6）：527-530.3IOANNIS P，CHRISTOS K，DIMITRIOS，et al.Epididymal Adenomatoid Tumor：A Very Rare Paratesticular Tumor of Childhood J.Case Rep Med，2016，2016（7）：1-4.4OZDEN O，ORHAN D，KARNAK I.Epididymal leiomyoma：An unusual intrascrotal tumor in a child J.Journal of Pediatric Surgery，2009，44（9）：5-7.（收稿日期：2021-07-20）（上接177页）180