1、医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024小肠原发骨外尤文肉瘤 1 例Primary extraosseous Ewings sarcoma of small intestine:one case repot蒋丰洋1,2,于德新21.山东大学齐鲁医学院 山东 济南 250012;2.山东大学齐鲁医院放射科 山东 济南 250012【关键词】骨外尤文肉瘤;体层摄影术,X 线计算机中图分类号:R735.3;R814.42 文献标识码:B 文章编号:1006-9011(2024)01-0171-02患者 男,35岁。无明显诱因出现发热不退
2、、出现腹胀腹痛,为阵发性隐痛,诊断为肠梗阻、小肠肿物入院。腹部CT检查显示左侧中腹部第三组小肠巨大软组织肿块(图1),周围见多个类似结节,密度不均,增强后呈明显不均匀强化,与小肠关系密切,周围见多发肿大淋巴结。左侧大网膜增厚,多个结节状强化密度影。肝脏动脉期强化不均,内见多发类圆形略低密度影,呈渐进性中度强化。考虑腹腔恶性肿瘤并多发肝转移(图2)。行小肠恶性肿瘤切除术,术后病理为小圆细胞瘤(图3),诊断为骨外Ewing肉瘤。免疫组化:CD99(+),Fli-1(+),CD56部分(+),Ki-67阳性率约40.00%。基因检测显示KRAS/NRAS野生型:BRCA2移码突变,突变比例0.64%
3、。术后接受化疗。一年后复查CT显示腹腔内多发结节,考虑复发(图48)。患者后因腹腔肿块破裂出血死亡。讨论:尤文肉瘤(ewing sarcoma,ES)是儿童或青少年第二大常见的原发性骨肿瘤,发病率为百万分 之 三。骨 外 尤 文 肉 瘤(extraosseous ewing sarcoma,EES)好发于四肢、椎旁和盆腔的软组织内。BONG等1总结 58例消化道原发 EES,发病中位年龄31岁,8例(13.00%)原发于小肠,以回肠发病率最高,67.00%的患者伴有腹痛腹胀等不同程度的肠梗阻症状,本例临床表现与文献基本一致。由于疼痛多位于下腹部,年轻女性患者常会被误认为妇科疾病。EES组织学是
4、由非典型致密的小圆细胞构成。85.00%EES 出现 22 号染色体的 ESWR1 基因易位到E26转化特异性转录因子家族成员中,最常见的易位发生在 11号染色体的 FLI1(85.00%),其次是21号染色体的ERG重排2。CD99则是另一种有效的免疫组织化学标记,本例CD99,FLI1均为阳性,符合典型EES表现。胃肠道原发EES十分罕见,影像学表现报道罕见。文献3报道EES在CT平扫时常呈稍低密度软12345678图1CT增强显示左侧中腹部第三组小肠10.0 cm9.5 cm混杂密度软组织肿块。图2CT 增强显示肝内多发渐进性中度强化占位,考虑转移。图3病理图,光镜下可见弥漫分布的小圆细
5、胞,核分裂象多见,胞质稀少、核仁不明显。图48术后复查CT显示,患者右侧腹腔复发病灶进展过程。通信作者:于德新 E-mail:171医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024乙状结肠系膜黏液纤维肉瘤 1 例Mesosigmoid myxofibrosarcoma:one case report曹珊1,2,张皓21.兰州大学第一临床医学院 甘肃 兰州 730000;2.兰州大学第一医院放射科 甘肃省放射影像医学临床医学研究中心 甘肃 兰州 730000【关键词】黏液纤维肉瘤;后腹膜;体层摄影术,X 线计算机中图分类号:R735.5;R
6、814.42 文献标识码:B 文章编号:1006-9011(2024)01-0172-02患者 男,61 岁。1 周前体检发现腹部肿物,当地医院超声检查显示右下腹低回声肿物,其内及周边可见丰富血流信号,为进一步诊治入院。查体:右下腹局部隆起,可触及包块,质韧,活动尚可,皮肤未见明显红肿热痛。实验室检查:CEA、AFP、CA199、CA724 未见明显升高,余无异常。腹盆腔CT 检查显示左下腹巨大软组织密度肿块,呈斑片状低密度影及片状稍高密度影。边界尚清,边缘光整,大小约11.0 cm12.4 cm9.8 cm,平扫CT值约56 HU,周围可见多发增粗血管影,增强扫描:实性部分动脉期呈斑片状不均
7、匀强化,CT值 76 HU,静脉期呈渐进性均匀强化,CT值 81 HU,并可见多发延迟强化瘤结节、团片状轻中度强化的黏液样变区及斑片状无强化区,肿瘤与左侧肾前筋膜毗邻处可见“筋膜尾征”,肿瘤内多发血管穿行,肠系膜下动脉供血,肠系膜下静脉引流,与周围肠管及邻近脏器分界清楚,未见明显肿大淋巴结及远处转移征象(图1)。手术与病理:沿结肠旁沟打开后腹膜,可见灰黄色巨大囊实性肿块位于乙状结肠后方,窄基底附着于肠系膜并可见滋养血管,包膜完整,质韧,活动度尚可,切除后送病理。病理检查显示肿物切面呈灰白、灰黄色相间,局部呈结节状,镜下瘤细胞呈圆形、多角形,疏密不等,局部可见较多单核及多核巨细胞,核分裂象可见,
8、间质黏液样并富于丛状毛细血管网(图 2)。免疫组化:CK(-),vimentin(2+),P16(2+),ki67(20%),CD31(间质富于血管),SMA(血管+),CD34(2+)。病理诊断:(后腹膜)黏液纤维肉瘤,FNCLCC 2级。讨论:腹腔内黏液纤维肉瘤(myxofbrosarcoma,MFS)是一种罕见的恶性间充质肿瘤,常见于6070岁老年患者,浅表MFS浸润皮下脂肪组织和筋膜,深层MFS常形成离散肿块,多累及四肢及躯干,罕见于腹膜后(约0.8%)1。病因尚不明确,多发生于肠系膜,也可见于肝、肾等实质器官,体积较大(5cm),易发生坏死及转移。MFS检查的CT表现2:平扫呈等低密
9、度为主的软组织肿块,发生囊变及出血时密度混杂,增强扫描瘤结节及分隔不同程度延迟强化,黏液区呈轻中度延迟强化,囊变坏死区无强化,“筋膜尾征”为肿块侵犯邻近筋膜时0.2 cm的线状或鼠尾状强化,对诊断MFS有中度特异性和敏感性。MRI检查表现3:根据黏液的浓稠程度、蛋白含量及出血量的不同,T1WI呈稍低、等或稍高信号,通信作者:张皓 E-mail:组织肿块,内部可见囊变坏死区,增强扫描不均匀明显强化。MRI检查表现为等T1、不均匀高T2信号,增强扫描不均匀强化,并不具有明显的特异性,故多易诊断为胃肠道的其他小圆细胞肿瘤,如横纹肌肉瘤、胃肠道间质瘤、淋巴瘤等。参考文献:1BONG C,THOMSON
10、 I,LSMPE G.Case report and literature review of Ewings sarcoma in the gastrointestinal tract J.Surgical Practice,2018,22(2):84-922IM Y H,KIM H T,LEE C,et al.EWS-FLI1,EWS-ERG,and EWS-ETV1 oncoproteins of Ewing tumor family all suppress transcription of transforming growth factor beta type II receptor gene J.Cancer Res,2000,60(6):1536-1540.3李云,葛英辉,李彩,等.骨外尤文肉瘤影像表现与病理分析J.医学影像学杂志,2017,27(7):1368-1370.(收稿日期:2022-10-19)172