小肠原发骨外尤文肉瘤1例.pdf

医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024小肠原发骨外尤文肉瘤 1 例Primary extraosseous Ewings sarcoma of small intestine:one case repot蒋丰洋1，2，于德新21.山东大学齐鲁医学院 山东 济南 250012；2.山东大学齐鲁医院放射科 山东 济南 250012【关键词】骨外尤文肉瘤；体层摄影术，X 线计算机中图分类号：R735.3；R814.42 文献标识码：B 文章编号：1006-9011（2024）01-0171-02患者 男，35岁。无明显诱因出现发热不退、出现腹胀腹痛，为阵发性隐痛，诊断为肠梗阻、小肠肿物入院。腹部CT检查显示左侧中腹部第三组小肠巨大软组织肿块（图1），周围见多个类似结节，密度不均，增强后呈明显不均匀强化，与小肠关系密切，周围见多发肿大淋巴结。左侧大网膜增厚，多个结节状强化密度影。肝脏动脉期强化不均，内见多发类圆形略低密度影，呈渐进性中度强化。考虑腹腔恶性肿瘤并多发肝转移（图2）。行小肠恶性肿瘤切除术，术后病理为小圆细胞瘤（图3），诊断为骨外Ewing肉瘤。免疫组化：CD99（+），Fli-1（+），CD56部分（+），Ki-67阳性率约40.00%。基因检测显示KRAS/NRAS野生型：BRCA2移码突变，突变比例0.64%。术后接受化疗。一年后复查CT显示腹腔内多发结节，考虑复发（图48）。患者后因腹腔肿块破裂出血死亡。讨论：尤文肉瘤（ewing sarcoma，ES）是儿童或青少年第二大常见的原发性骨肿瘤，发病率为百万分 之 三。骨 外 尤 文 肉 瘤（extraosseous ewing sarcoma，EES）好发于四肢、椎旁和盆腔的软组织内。BONG等1总结 58例消化道原发 EES，发病中位年龄31岁，8例（13.00%）原发于小肠，以回肠发病率最高，67.00%的患者伴有腹痛腹胀等不同程度的肠梗阻症状，本例临床表现与文献基本一致。由于疼痛多位于下腹部，年轻女性患者常会被误认为妇科疾病。EES组织学是由非典型致密的小圆细胞构成。85.00%EES 出现 22 号染色体的 ESWR1 基因易位到E26转化特异性转录因子家族成员中，最常见的易位发生在 11号染色体的 FLI1（85.00%），其次是21号染色体的ERG重排2。CD99则是另一种有效的免疫组织化学标记，本例CD99，FLI1均为阳性，符合典型EES表现。胃肠道原发EES十分罕见，影像学表现报道罕见。文献3报道EES在CT平扫时常呈稍低密度软12345678图1CT增强显示左侧中腹部第三组小肠10.0 cm9.5 cm混杂密度软组织肿块。图2CT 增强显示肝内多发渐进性中度强化占位，考虑转移。图3病理图，光镜下可见弥漫分布的小圆细胞，核分裂象多见，胞质稀少、核仁不明显。图48术后复查CT显示，患者右侧腹腔复发病灶进展过程。通信作者：于德新 E-mail：171医学影像学杂志2024年第34 卷第1 期 J Med Imaging Vol.34 No.1 2024乙状结肠系膜黏液纤维肉瘤 1 例Mesosigmoid myxofibrosarcoma:one case report曹珊1，2，张皓21.兰州大学第一临床医学院 甘肃 兰州 730000；2.兰州大学第一医院放射科 甘肃省放射影像医学临床医学研究中心 甘肃 兰州 730000【关键词】黏液纤维肉瘤；后腹膜；体层摄影术，X 线计算机中图分类号：R735.5；R814.42 文献标识码：B 文章编号：1006-9011（2024）01-0172-02患者 男，61 岁。1 周前体检发现腹部肿物，当地医院超声检查显示右下腹低回声肿物，其内及周边可见丰富血流信号，为进一步诊治入院。查体：右下腹局部隆起，可触及包块，质韧，活动尚可，皮肤未见明显红肿热痛。实验室检查：CEA、AFP、CA199、CA724 未见明显升高，余无异常。腹盆腔CT 检查显示左下腹巨大软组织密度肿块，呈斑片状低密度影及片状稍高密度影。边界尚清，边缘光整，大小约11.0 cm12.4 cm9.8 cm，平扫CT值约56 HU，周围可见多发增粗血管影，增强扫描：实性部分动脉期呈斑片状不均匀强化，CT值 76 HU，静脉期呈渐进性均匀强化，CT值 81 HU，并可见多发延迟强化瘤结节、团片状轻中度强化的黏液样变区及斑片状无强化区，肿瘤与左侧肾前筋膜毗邻处可见“筋膜尾征”，肿瘤内多发血管穿行，肠系膜下动脉供血，肠系膜下静脉引流，与周围肠管及邻近脏器分界清楚，未见明显肿大淋巴结及远处转移征象（图1）。手术与病理：沿结肠旁沟打开后腹膜，可见灰黄色巨大囊实性肿块位于乙状结肠后方，窄基底附着于肠系膜并可见滋养血管，包膜完整，质韧，活动度尚可，切除后送病理。病理检查显示肿物切面呈灰白、灰黄色相间，局部呈结节状，镜下瘤细胞呈圆形、多角形，疏密不等，局部可见较多单核及多核巨细胞，核分裂象可见，间质黏液样并富于丛状毛细血管网（图 2）。免疫组化：CK（-），vimentin（2+），P16（2+），ki67（20%），CD31（间质富于血管），SMA（血管+），CD34（2+）。病理诊断：（后腹膜）黏液纤维肉瘤，FNCLCC 2级。讨论：腹腔内黏液纤维肉瘤（myxofbrosarcoma，MFS）是一种罕见的恶性间充质肿瘤，常见于6070岁老年患者，浅表MFS浸润皮下脂肪组织和筋膜，深层MFS常形成离散肿块，多累及四肢及躯干，罕见于腹膜后（约0.8%）1。病因尚不明确，多发生于肠系膜，也可见于肝、肾等实质器官，体积较大（5cm），易发生坏死及转移。MFS检查的CT表现2：平扫呈等低密度为主的软组织肿块，发生囊变及出血时密度混杂，增强扫描瘤结节及分隔不同程度延迟强化，黏液区呈轻中度延迟强化，囊变坏死区无强化，“筋膜尾征”为肿块侵犯邻近筋膜时0.2 cm的线状或鼠尾状强化，对诊断MFS有中度特异性和敏感性。MRI检查表现3：根据黏液的浓稠程度、蛋白含量及出血量的不同，T1WI呈稍低、等或稍高信号，通信作者：张皓 E-mail：组织肿块，内部可见囊变坏死区，增强扫描不均匀明显强化。MRI检查表现为等T1、不均匀高T2信号，增强扫描不均匀强化，并不具有明显的特异性，故多易诊断为胃肠道的其他小圆细胞肿瘤，如横纹肌肉瘤、胃肠道间质瘤、淋巴瘤等。参考文献：1BONG C，THOMSON I，LSMPE G.Case report and literature review of Ewings sarcoma in the gastrointestinal tract J.Surgical Practice，2018，22（2）：84-922IM Y H，KIM H T，LEE C，et al.EWS-FLI1，EWS-ERG，and EWS-ETV1 oncoproteins of Ewing tumor family all suppress transcription of transforming growth factor beta type II receptor gene J.Cancer Res，2000，60（6）：1536-1540.3李云，葛英辉，李彩，等.骨外尤文肉瘤影像表现与病理分析J.医学影像学杂志，2017，27（7）：1368-1370.（收稿日期：2022-10-19）172