大脑半球髓静脉结构及相关异常影像学分析.ppt

大脑半球髓静脉结构及相关异常-影像学分析学习背景在大脑成像研究的历史上，对灰质的研究占主导地位。因为在CT或常规MR上对白质纤维束的识别是困难的。虽然在普通CT和MR成像时代运用解剖和血管造影技术进行了对血管解剖的许多研究并积累了一些相关知识，但放射科医师和其他医生不太重视常规CT或MR不能显现的精细血管解剖结构成像。随着近几年白质成像的发展诸如扩散张量成像或磁敏度加权成像（SWI），对白质结构的理解的要求不断增加，包括神经纤维束，白质血管的精细解剖结构及其他结构。目前研究表明一些脑部疾病与髓静脉有关，并且显示出与髓静脉相关的病变分布特征。所以，在日常临床诊断中对精细静脉解剖的结构的理解变得可行和重要。目录髓静脉解剖结构：（a）髓静脉微血管解剖（b）深髓静脉和白质纤维束与髓静脉相关的疾病：（a）髓静脉相关的血管异常（b）髓静脉相关的出血性疾病（c）髓静脉相关的炎性改变（d）髓静脉相关肿瘤（e）髓静脉相关的代谢变化大大脑静静脉脉血血管管解解剖剖皮质静脉实质静脉大脑上静脉（侧凸面静脉、内侧静脉）大脑中静脉大脑下静脉表层实质静脉深层实质静脉穿大脑和大脑吻合静脉 侧凸面静脉内侧静脉（引流入基底脑静脉）基底面静脉（引流入侧面小脑幕、岩上窦或横窦）皮质内静脉皮质下静脉浅表髓静脉深髓静脉室静脉（第四或室管膜下汇聚区）第一或外部汇聚区第二或烛状汇聚区第三或掌状汇聚区髓静脉微血管解剖要点髓静脉由浅髓静脉及深髓静脉组成，深髓静脉排泄到具有四个汇聚区的室静脉中，并在侧脑室的上外侧角处呈放射状分布。这种分布对于髓静脉是独特的，而髓动脉在室膜区域不显示密集分布。浅表髓静脉沿着实质表层分布，并最终垂直穿透皮质，和皮质静脉相连。深髓静脉是位于白质内的实质静脉，向下引流入相应的室静脉，并最终注入深静脉系统。在额顶部的深髓静脉显示出一种特征分布模式，在流向侧脑室外侧角的途中形成四个静脉会聚区，包括第一（或外部）会聚区;第二（或蜡烛状）会聚区，最突出的会聚区;第三（或掌状）会聚区;和第四会聚区，其形成朝向与侧脑室上外侧角平行的室静脉，并且最终注入大脑内静脉或叫Rosenthal的基底静脉（图1）。髓静脉微血管解剖要点在额顶区域中，第四会聚区有髓静脉的两种形成模式。其中一种模式是在侧脑室的上外侧区域形成叫“Schlesinger”的纵向尾状静脉。在这种模式中，深髓静脉成为室静脉的外侧组或内侧组的一部分。在另一种模式中，髓静脉绕过叫“Schlesinger”的纵向尾状静脉，直接加入一支室静脉中。纵向尾状静脉是室静脉外侧组的一部分。它在胎儿脑中连续，但在成人脑中通常不是连续的。在胚胎学上，这种静脉位于室管膜下胶质物质中。部分表浅或深引流髓静脉直接穿透大脑白质而不属于四个汇聚区域。此外，还有桥接浅表髓静脉和深髓静脉的小短枝静脉（吻合髓静脉）。图1，大脑静脉血管构筑。（a图）大脑半球静脉正常微细结构。微静脉血管的冠状图（层厚10mm）显示向侧脑室前角（AH）的上外侧角汇聚的实质性静脉。（b图）冠状图显示了大脑半球的皮质和白质的静脉结构。注意四个会聚点。CC=胼胝体AMV=吻合髓静脉Arc=弓静脉DMV=深髓静脉IC=皮质内静脉ICV=大脑内静脉LCV=“Schlesinger”纵向尾状静脉（前-后方向走形的血管表现为多个点）PV=软脑膜静脉SBF=胼肢体纤维束Sc=皮层下静脉SEV=室静脉SGS=室管膜下神经胶质物SMV=浅表髓静脉SOFF=枕额上纤维束TCV=穿脑静脉深髓静脉和白质纤维束深髓静脉汇聚模式的原因或机制还不清楚。然而，当把血管形态和白质纤维束联系起来看，便有研究者推测，会聚区的构造模式与由快速增长的交叉神经纤维束引起的髓静脉会聚的过程，形状，大小和数量的快速变化相关，包括投射，连合和联络纤维。在额顶区，第二会聚区适合在包括上纵向束的联络纤维和放射冠的投射纤维之间的区域。类似地，第三会聚区适合在放射冠和额枕上纤维束的投影纤维之间区域（图2）。图2，髓静脉和白质纤维束。（a）增强的SWI序列。（b）叠加在SWI序列上的同一断面的扩散张量成像（DTI）合成图。（c）从b图放大的矩形区域。来自合成图像中的SWI的第二会聚点（c中的细箭头）对应于纤维束的边界，也就是相当于投射纤维外边界的位置。类似地，第四会聚点（c中的粗箭头）也对应于纤维束的边界（投射纤维的内边界）。与髓静脉相关的疾病（a）髓静脉相关的血管异常 髓静脉畸形(MVM)；斯特奇-韦伯综合征(Sturge-Weber Syndrome)；（b）髓静脉相关的出血性疾病 高能创伤导致的弥漫性血管损伤（DVI）；深部髓静脉充血;（c）髓静脉相关的炎性改变 多发性硬化（MS）；急性播散性脑脊髓炎(ADEM);（d）髓静脉相关的肿瘤 血管内淋巴瘤病(IVL)；淋巴瘤样肉芽肿(LYG);（e）髓静脉相关的代谢变化 在SWI成像上，氧化改变在髓静脉中可视化；虎斑小体：溶酶体贮积症；髓静脉畸形（MVM）相关定相关定义：脑实质中的脑血管畸形分四类：动静脉畸形，毛细血管扩张，海绵状血管瘤和静脉血管瘤（最常见）。本文的髓静脉畸形即静脉血管瘤，组织学上髓静脉畸形由两个主要组成部分组成：（a）粗细不同的薄壁血管（没有很多平滑肌或弹性组织，但通常具有增厚和透明变的血管壁）和（b）嵌入的神经组织。病因及机制病因及机制：多数学者认为髓静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。也有认为正常发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性髓静脉扩张。不管是先天或后天原因，多数人认为髓静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。MVM的血管造影结果由三个部分组成。第一部分涉及许多扩张的深髓静脉。第二部分涉及扩张的单个或几个中央髓静脉，其在会聚区域集合许多扩张的深髓静脉。第三部分涉及浅表皮质或室静脉，其最终引流入硬膜窦（或大脑大静脉）系统。髓静脉畸形（MVM）成像特点成像特点：在脑血管DSA上，MVM表现为水母状，蘑菇形或伞形病变。在增强CT或MR成像上，可以看见扩张的髓静脉会聚于单一的干静脉并终止与大脑皮质或室静脉。根据正常髓静脉解剖，MVM和它们的引流静脉出现在可以预测的特征部位。例如，上层深的髓静脉汇聚在楔形区中的侧脑室，通常在额叶的前外侧角，尾状核的头部和体部或侧脑室的体部，颞角、三角和枕角区。SWI是评估MVM的强大工具。在FLAIR或T2加权的MR图像上，偶尔可以看到在MVM引流区域中高信号。在与MVM相关的扩散和灌注MR成像研究中，与正常白质相比，MVM的引流区域表现出更高的弥散系数（ADC），代表静脉充血的局部脑血容量增加和灌注延迟。髓静脉畸形（MVM）分型：分型：在血管造影表现中，根据MVM的中央（或干）髓静脉的引流过程，其被分为表浅引流型或深部引流型。表浅引流类型可能是由于深引流中央髓静脉和深静脉系统（即室静脉）之间的连接静脉段的阻塞引起的（图3a-3c）。在具有扩张的深部髓静脉的脑区域中存在皮质静脉或表层引流静脉的缺陷或发育不良。深部引流类型可能是由于中央深髓静脉与相应的室静脉之间的连接段处的阻塞引起的，从而导致其通过迂回过程引流入其他的室静脉（图3d-3f）。髓静脉畸形（MVM）图3、（a-c）一名62岁男性的髓静脉畸形（浅表引流型）。增强MR（a）和静脉造影（b），在额顶白质中存在深引流髓静脉的扩张。如示意图（c）所示，扩张的静脉通过第二会聚区（a和b中的箭头）和第三汇聚区流向侧脑室的上外侧边缘，并汇聚到几个Schlesinger的纵向尾静脉中（LC）（箭头在a和b）。然而，由于纵向尾状静脉和室静脉（SEV）之间的连接段的阻塞或发育不良，导致其反向引流，并通过异常扩张的穿脑静脉（TCV）引流入入大脑表层，并最终注入上矢状窦（SSS）。（d-f）一名35岁女性的髓质静脉畸形（深部引流型）。SWI（d）和增强MR成像（e），有右侧枕颞叶可见深部髓静脉的扩张。右侧颈动脉DSA（f）、静脉期、侧位图也显示髓静脉的伞状扩张。扩张的髓质静脉经由第二会聚区（箭头）和第三会聚区朝向侧脑室的后外侧边缘延伸，然后会聚在侧方房静脉（箭头）上最后注入大脑内静脉和Galen静脉。斯特奇-韦伯综合征定定义：斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。推测由头部原始胚胎血管丛的发育障碍引起。特点特点：神经系统疾病和皮肤病并存，包括面部血管瘤和同侧脑膜血管瘤。同时也发现了具有广泛的侧枝引流的异常深部髓静脉的发育异常，在与之相关区域中少有表层实质静脉或软膜静脉（图4）。斯特奇-韦伯综合征图4、一名18岁Sturge-Weber综合征男性患者，右侧大脑半面血管瘤。（a）CT平扫，右侧枕叶皮质中可以看到小的钙化（箭头）。（b）FLAIR，皮层和皮层下区域可见增厚的皮质区和高信号影，以及脉络丛肥大（箭头）。（c）T2*WI 见明显增粗的髓静脉，汇聚到右侧侧脑室的前角和后角。高能创伤导致的DVI相关定相关定义：高能头部创伤使颅脑产生旋转加速度和/或角加速度，使脑组织内部易发生剪力作用，导致神经轴索和小血管损伤从而导致弥漫性轴索损伤（DAI）。DAI可以分为缺血性和出血性DAI，后者即DVI，其表示在创伤性脑损伤的脑实质内的出血，包括白质中许多散在微小出血（特别是近旁矢状面区域）。原因及机制原因及机制：这种类型损伤原因被认为是由于加速引起的血管内皮损伤，从而导致血液外渗。DVI在显微镜下观察可见包括动脉周，静脉周和/或毛细血管周出血。成像特点成像特点：在DVI的SWI研究中，许多出现微出血的病例表现为汇聚的分布模式；而且有些微出血的分布没有遵循DAI的典型位置，而是会聚在侧脑室的前角。（这表明，微出血沿着幕上深髓静脉分布；暗示幕上微量出血不仅是由于加速度引起的直接剪切力引起，而且可能是由于近端静脉损伤导致的幕上深部髓静脉的静脉充血引起。）高能创伤导致的DVI图5，创伤性脑损伤DVI（a-c）男，61岁，交通事故受伤后8天DVI，在SWI（a），在右枕叶可以看到汇聚型出血（箭头）。会聚点在侧脑室的侧壁处。FLAIR（b）和DWI（c），在枕叶的灰白质交界区见高信号区域（箭头），表示DAI。汇聚型出血的面积不同于DAI的面积，并且大于它。（d-f）17岁，女孩，在交通事故受伤后10天，DVI。轴位SWI（d）显示右额叶中的会聚型出血（箭头）。然而，在轴位FLAIR成像（e）或DWI（f）上，没有看到可提示额叶对应区域的DAI异常信号。（g-j）16岁，男孩，DVI，在交通事故受伤后5天。轴位SWI（g）显示左右额叶会聚型出血（箭头）。轴位T2WI图像（h）在左右额叶中的相应区域中显示高信号（箭头），表示水肿。在轴位DWI（i）和ADC图像（j）的相应区域中均显示高信号（箭头），这表明区域中的弥散系数增加，说明血管源性水肿。这个发现可能表明髓静脉充血是这些出血的原因的一部分。深部髓静脉充血深部髓静脉充血/血栓形成可能是导致与白质病变相关的新生儿脑病的病理链的一部分。在具有深部髓质静脉的充血和/或血栓形成的新生儿的病变模式的MR成像研究中，如果与深部髓静脉分布相关的白质区域中的径向线性病变和一系列相关的病理改变相联系起来看。我们发现呈楔形或扇形分布的脑白质病变的脑室会聚可能代表深部髓静脉的病理性改变，还随时间的进展而进展。在急性期，在第1个月内，病变的形态学模式表明深部髓静脉扩大，充血和/或血栓形成。之后，在亚急性期（损伤后达4个月），损伤周围的白质经历坏死和囊性后遗症。在慢性期（10个月后），T2WI图像上，损伤导致侧脑室旁白质的体积减少和高信号改变，如典型的侧脑室旁白质软化。深部髓静脉充血图6，深髓静脉充血。（a-c）患有细菌性脑室炎的10日龄大女婴。（d-f）患有先天性蛋白C缺乏和静脉窦血栓形成的4日龄女婴。在这两种情况下，在轴位T2WI（b，e）和T2*WI（c，f）图像上可以看到径向或扇形出血，代表与髓静脉相关的出血。在T1WI图像（a，d），患有凝血障碍的患者具有更严重的实质性出血。（g-i）女性，40岁，伴有髓静脉扩张的直窦血栓形成。矢状位MR静脉造影（g）提示直窦和Galen静脉未显影。轴位T2*WI图像（h，i）显示髓静脉的扩张。多发性硬化（MS）定定义：多发性硬化（MS）是影响中枢神经系统（CNS）的自身免疫介导的炎症性脱髓鞘疾病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。病理机制病理机制：特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围，伴反应性胶质增生，也可有轴突损伤。脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径120mm，以半卵圆中心和脑室周围，尤其是侧脑室前角最多见。镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润。病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑。多发性硬化（MS）分布特点及形成机制分布特点及形成机制：垂直于侧脑室主轴的脑室周围可见卵泡征和道森（Dawson)手指征，这是MS损伤的典型分布特点。MS斑的特征性分布模式之一与皮质下或近端皮质U-纤维损伤有关。在SWI和FLAIR图像上发现中心静脉信号是另一个是MS的特征，更直接地表明白质中髓质静脉周围存在炎症性变化。多发性硬化（MS）图7，（a-c）30岁男性MS，右侧偏盲。在轴位T2WI图像（a）上，在颞枕部白质内可以看到扇形分布的病变（虚线区域）。增强MR图像（b）显示在侧脑室壁中会聚的扇形增强区（虚线区域），表明炎症的持续的传播。轴位DSA（c）显示扩长的髓静脉（箭头）。（d-f）34岁女性MS。MS损伤显示出在血管周围的分布特点。在矢状FLAIR图像（d）上，可以看到垂直于侧脑室壁的道森手指图案。轴位FLAIR（e），左侧侧脑室旁见垂直于侧脑室分布的典型MS斑。当SWI叠加到增强MR图像（f）上时，病灶沿着Schlesinger纵向尾状静脉分布（箭头）。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）定义及病因：急性播散性脑脊髓炎（ADEM）被认为是具有自身免疫疾病的炎性脱髓鞘病变。ADEM的发生是年龄相关的，儿童更多见，原因不明，可能与儿童CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关，大多数患者发病数周前有感染或疫苗接种史。病理机制：ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脱髓鞘改变往往以白质中小静脉为中心，小静脉被巨噬细胞充填和浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。虽然血管周围炎症也是MS的特征，ADEM中的脱髓鞘模式受巨噬细胞与反应性星形胶质细胞同时浸润引起，这与典型的MS斑块的完全脱髓鞘区域完全不同。成像特点：MR的T2WI和FLAIR相上多表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。（病灶累及广泛，病灶多不对称，部分病灶强化。）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）急性出血性白质脑炎（AHLE）是一种罕见的暴发性脱髓鞘疾病，是急性播散性脑脊髓炎（ADEM）之一。AHLE，49岁，女性。轴位T2WI（a）和T2*WI（b）,出血灶呈扇形汇聚分布（虚线区域）增强MR成像（c），病灶明显环状增强血管内淋巴瘤病（IVL）定定义：血管内淋巴瘤病（IVL）是一种非霍奇金淋巴瘤细胞在血管中异常增殖，从而导致恶性淋巴瘤细胞阻塞全身小动脉，毛细血管和小静脉的疾病。病理机制病理机制：淋巴瘤细胞的恶性生长主要影响小血管，不会直接导致典型的灰白质梗塞灶出现。白质高信号和梗死样病变可以随后代表反映IVL中血管闭塞的一系列缺血性变化。成像特点成像特点：IVL的成像发现差异很大，包括正常发现，非特异性白质损伤，多灶性肿块病变，进行性梗死样病变，硬脑膜和蛛网膜增大。MR成像可以显示不同大小、位置的增强的，非特异性的，多灶性皮质下高信号白质损伤病变。当涉及髓静脉时，IVL呈扇形分布。血管内淋巴瘤病（IVL）一名76岁IVL的女性患者。（a）FLAIR图像 双侧额叶和顶叶白质高信号。（b）DWI 不显示高信号。（c）SWI，双侧额叶和顶叶白质中可以看到呈扇形分布的散在低信号，表示髓静脉充血导致的微量出血。淋巴瘤样肉芽肿（LYG）定定义及可能及可能发病机制病机制：淋巴瘤样肉芽肿病（LYG）是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60%，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。有研究指出其病变血管壁常被淋巴细胞，浆细胞，组织细胞和免疫母细胞组成的成熟白细胞浸润物浸润和包围。成像特点成像特点：因为肉芽肿浸润最可能发生在血管周围组织和小血管壁中，所以LYG的特征是在MR上表现为多个点状和线性高信号影。虽然对LYG的诊断较不特异，但当在MR成像中观察到环状增强或脑膜增厚和增强时，应考虑LYG的可能性。图10中可见两列疑似LYG的病例并且具有特征分布的增强病灶，其增强病灶被认为与髓静脉的分布相关。淋巴瘤样肉芽肿（LYG）图10，（a-c）一名68岁LYG,的女性患者。（病理活检证实淋巴样增殖。LYG沿着血管周围多形性淋巴样浸润。）轴位FLAIR图像（a），左顶叶白质中可以看到扇形的高信号。轴位（b）和矢状位（c）增强MR图像，多个点状和线性增强的LYG分布特征（b中的点状区域，c中的箭头）（d-f）一名22岁妇女骨肉瘤化疗后出现LYG。轴位T2WI图像（d）血管周围可见明显异常信号，轴位SWI（e）可见多个小的低信号灶，表示沿着血管周围组织的微出血。轴位增强MR图像（f），在沿血管周围组织上可以看到小的强化灶。在SWI成像上，氧化改变在髓静脉中可视化知知识点点：闭塞性或狭窄性病变的血液动力学效应可以分为三个阶段：阶段0，正常脑血流动力学;阶段1，自动调节血管舒张;和阶段2，增加氧摄取。受损的血液动力学的最后阶段被称为痛苦灌注。原理：原理：SWI利用由局部非均匀性磁场引起的磁化率效应，使周围具有不同易感性的任何组织呈现不同的信号强度，例如脱氧血红蛋白，细胞内高铁血红蛋白和含铁血黄素沉积。在处于梗塞风险的组织中增加的氧提取率可导致髓静脉血液中脱氧血红蛋白数增加，这在SWI处被视为低信号强度。这个发现称为SWI的皮层血管标志或SWI的显着低信号静脉。除了皮质静脉，深部髓静脉也可以在脑血流量减少伴氧摄取率增加的情况下显示为低信号影。在扩散加权成像（DWI）上发现的较小面积的细胞毒性水肿和SWI上发现的较大面积的痛苦灌注之间的差异被描述为DWI-SWI不匹配。DWI-SWI不匹配可能意味着缺血半暗带的存在，这可指导后期的溶栓治疗。在SWI成像上，氧化改变在髓静脉中可视化图11，一位68岁的男性患者由压机引起的颈部损伤导致急性脑梗死。（a）在快速MR血管造影时可见颈内动脉夹层（箭头）。（b）DWI仅在颞枕区皮层显示高信号带。（c）SWI显示额颞岛盖的扩张髓静脉（箭头）。（d）第二天的CT扫描显示梗塞不仅在颞枕区，而且在额颞岛盖中。（髓静脉中可见的氧合变化可在SWI上证实。在处于梗塞风险的组织中增加的氧摄取率可能导致髓静脉中的脱氧血红蛋白增加，这在SWI中表现为低信号。）虎斑小体：溶酶体贮积症定定义：虎斑小体（Tigroid Pattern）是指在T2WI图像上在脱髓鞘的血管周围白质中对称分布的许多1mm厚的线性或点状结构。相关疾病及特点相关疾病及特点：（a）异染性脑白质营养不良。MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号，通常自双侧额叶向后发展，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑皮质萎缩（图12）；（b）佩利措伊斯-梅茨巴赫病（Pelizaeus-Merzbacher）；（c）球状细胞白质营养不良，亚历山大病，眼脑肾综合征（Lowe综合征）和无脑回伴小脑发育不全。虎斑小体：溶酶体贮积症图12.一个2岁的女孩出现步态障碍的异染性脑白质营养不良。（a）轴位T2WI图像显示对称弥漫性白质高信号。（b）轴位T2WI图像 大脑凸面，看到代表相同变化的许多相似点（虎斑小体）。（这些虎斑小体是在脱髓鞘的白质中未脱髓鞘的区域。皮层下U-纤维也不未受脱髓鞘影响。）总结：幕上深部髓静脉以楔形或扇形形状会聚于侧脑室外侧角处的室静脉。如果当病变显示这样的特征分布时，鉴别诊断应当考虑到与深髓静脉相关的病变。了解髓静脉在大脑半球的解剖结构，并熟悉髓静脉在疾病发展中扮演重要角色的疾病，这可能有助于我们对大脑成像的更好理解。