血液病-医学课件.pdf

血液病总论造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴组织和单核巨噬细胞组织。血液含有三种有形的细胞成分一红细胞、白细胞、血小板以及液体部 分一血浆造血系统病变1.分类(1)红细胞疾病：缺铁性贫血、真性红细胞增多症、地中海贫血等(2)白细胞疾病：白血病、白细胞减少症、类白血病反应等(3)出血性疾病：过敏性紫瘢、血小板减少性紫瘢、血友病等(4)造血干细胞疾病：MDS、PNH、再障(5)淋巴、组织细胞疾病：淋巴瘤、恶性组织细胞病等(6)脾功能亢进2.临床表现：贫血、出血、感染、肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、其他(黄疸、肾功能损害等)贫血【定义】外周血液在单位体积中的红细胞计数、血红蛋白量或红细胞压积低于 正常最低值。【国内标准】1.平原地区：成年男性：Hb 120g/L 成年女性：Hb 110g/L2.以Hb浓度降低最为重要。3.与血容量有关；婴儿、儿童、孕妇（Hb<100g/L）【分类】（1）按贫血细胞形态分类：大细胞性、正常细胞性、小细胞低色素 性大细胞性：巨幼细胞贫血、溶贫网织红增多时、肝病及甲减正常细胞性：再障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性、铁粒幼细胞贫血、某些慢性病贫血（2）按病因和发病机制分类红细胞生成减少性贫血：造血干细胞异常、造血微环境异常、造血原 料不足或利用障碍 红细胞破坏过多性贫血：红细胞内在缺陷、红细胞外 在因素失血性贫血（3）按骨髓增生程度分类增生性贫血：除再生障碍性贫血以外贫血 增生减低性贫血：再 生障碍性贫血（4）按贫血程度分类轻度：>；90g/L 中度：60-90g/L 重度：30-60g/L 极重度：<；30g/L【临床表现】（1）全身症状：乏力疲倦（2）皮肤黏膜苍白：常见、特异性（3）呼吸循环系统：心慌气短、心率快、脉压差大、有心脏杂音、贫血性心脏病（4）神经系统：头痛、头晕、失眠、记忆力减退、耳鸣（5）消化系统：食欲不振、厌食、恶心、腹胀（6）泌尿生殖系统：多尿、蛋白尿、月经紊乱【实验室检查】（1）细胞学检查：外周血检查、骨髓细胞学检查（2）特殊检查：血清铁、铁蛋白一缺铁性贫血；血红蛋白电泳一海洋性贫血抗人球蛋白试验一自身免疫性溶血性贫血；酸溶血试验一阵发性睡眠性血红蛋白尿【诊断】明确贫血类型，查找贫血的原因1、病史：月经过多、痔疮等一缺铁性贫血；消化道肿瘤或妊娠期 一巨幼细胞贫血；接触化学药品、放射线、服药一再障；家族性一遗传性贫血2、体检：注意皮肤黏膜苍白、黄疸、毛发指甲改变、淋巴结肝脾肿 大、脊髓后索和侧索变性等体征，肛检、妇检不容忽视。【治疗】1.对症治疗、支持治疗、给予成分输血输血指征：贫血症状重、重度贫血或贫血发生速度快；贫血伴有血压 降低者。2.去除病因 3.药物治疗：补充造血原料、造血因子、雄性激素4.手术切脾治疗 5.干细胞移植缺铁性贫血（IDA）【定义】体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成减少而形成的一 种小细胞低色素性贫血。多见于育龄妇女、婴幼儿、儿童。【铁代谢】1.铁的来源：外源性一食物；内源性一衰老、破坏的红细胞2.铁的吸收：主要部位在十二指肠和空肠上段；食物铁为三价铁须还 原成二价铁才能吸收3.铁的运输：吸收入血的二价铁氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转 运到组织或细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与合成血红蛋白4.铁的贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素5.铁的排泄途径：胆汁、粪便、尿液，皮肤细胞【病因和发病机制】1.铁摄入不足或需要量增加：见于哺乳期婴儿、生长发育期儿童、育 龄妇女、孕妇2.铁吸收不良：药物、疾病、手术等3.消耗过多（慢性失血）：见于各种病因的消化道失血、妇女月经过多【临床表现】一般表现特殊表现：反甲、毛发枯糙，口腔炎，吞咽困难（Plummer-Vinson综 合征）烦躁、激动、发育迟缓，异食癖【实验室检查】1.血液检查呈小细胞低色素性贫血，Hb降低，血片中可见红细胞体积小且中央淡 染区扩大平均红细胞体积（MCV）<80fl；平均红细胞血红蛋白量（MCH）<27pg平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）<320g/l；白细胞、血小板 正常2.骨髓检查骨髓增生活跃或明显活跃：以红系增生为主，红系中以中晚幼红细胞 为主，其体积小、核染色致密、胞浆少、边缘不整齐，血红蛋白形成不良（即所谓的“核老浆幼”现象）。粒系统和巨核系统正常。骨髓铁染色：细胞内铁和细胞外铁减少或消失3.铁生化检查（1）血清铁（SI）：循环中与转铁蛋白结合的铁，IDA时<8.954 moi/L（2）总铁结合力（TIBC）：能够与铁结合的转铁蛋白总量，IDA时>64.44 u mol/L（3）转铁蛋白饱和度（TS）：SI/TIBC,IDA时常<15%（4）红细胞游离原口卜咻（FEP）：>0.9 U mol/L（5）血清铁蛋白（SF）：反映体内贮存铁情况，IDA时<12 Ug/L4.其他检查：大便隐性试验、尿常规；肝肾功能；胃镜【诊断】1.诊断标准：（1）有导致缺铁的病因和临床表现（2）小细胞低色素性贫血（3）铁代谢检查异常：SI、TS、SF均J,TIBC、FEP t,骨髓铁染色示细胞内铁和细胞外铁减少或消失（4）铁剂治疗有效：网织红细胞t三个时期：体内贮存铁耗尽、红细胞内铁缺乏、缺铁性贫血2.鉴别诊断（1）慢性病贫血：骨髓铁染色示细胞外铁增多，血清铁蛋白增多（2）铁粒幼细胞贫血：铁利用障碍，骨髓环形铁粒幼细胞增多（3）海洋性贫血：遗传性疾病，血片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常【治疗】一、病因治疗二、铁剂治疗1、口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁等注意事项：小剂量开始、饭后服用；注意避免影响吸收的药物或食物疗效观察：网织红细胞5-10天达到高峰，Hb2周上升，两个月血象恢 复正常。铁剂治疗在Hb恢复正常后维持4-6个月，待铁蛋白正常后停药。2、注射铁剂：右旋糖醉铁、山梨醇铁适应证：口服铁剂有明显胃肠道反应，病人不能耐受；吸收障碍：疾病急需补充铁剂：妊娠晚期伴严重缺铁性贫血；失血量较多用药总量：所需补充铁，150-病人Hb(g/L)?体重(kg)?0.33【预防】营养知识宣教：富铁食物，铁强化食品；高危人群预防性补充；积 极防治原发病再生障碍性贫血(AA)【定义】是由多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤导致造血功能 衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。临床主要特点：贫血、出血、继发性感染。分型：国内：急性、慢性；国外：重型、轻型；病因：原发性、继发性【病因】1.药物和化学物质药物：氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤 药物、抗结核药(如异烟脱)、吸虫药、抗甲状腺药(如他巴唾、甲基硫掘喀咤)等。药物性再障有两类：与剂量有关与过敏有关化学物质:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见2.物理因素 3.生物因素 4.其他【发病机制】造血干细胞受损（种子学说）；造血微环境缺陷（土壤学说）；免疫因 素（虫蚀学说）【病理】红骨髓容量减少，变成脂肪髓【临床表现】根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为：1.重型再生障碍性贫血：起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈 进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血:起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。【实验室检查】1.血象：全血细胞减少，网织红细胞降低明显2.骨髓象：多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低；粒系及红系细胞减 少淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱胞相对增多；巨核细胞很难找到或缺如3.骨髓活检：红骨髓脂肪变，三系细胞减少，间质水肿，造血细胞减 少，非造血细胞增多【诊断】1.全血细胞减少，网织红细胞减少 2.一般无脾肿大3.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞减少）,骨髓小粒中非造血细胞增多4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病 5.一般抗贫血药物治疗无效急、慢性再障鉴别【治疗】1.病因治疗 2.支持治疗：输血、止血、抗感染、细胞因子注射3.雄激素：丙睾、司坦喋（康力龙）4.免疫抑制剂：包括抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是治疗重 再的主要药物。也可和环狗素合用。大剂量甲泼尼龙、大剂量静脉丙种球 蛋白亦可应。环抱素也可治疗慢再障。5.骨髓移植：主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。【预后】急性再障多于数月至一年内死亡；慢性再障治疗后80%病情缓解，迁延 不愈溶血性贫血（HA）【定义】溶血性贫血：由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以 代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血【病因】红细胞内在缺陷；红细胞外在因素【发病机制】血管内溶血；血管外溶血【临床表现】1.急性溶血性贫血：（1）头痛、呕吐、高热（2）腰背四肢酸痛，腹痛（3）酱油色小便（4）面色苍白与黄疸（5）严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿2.慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大【实验室检查】1.确定是否为溶血性贫血：51（1）红细胞寿命缩短：Cr标记红细胞（2）红细胞破坏增多：RBC I、Hb I,且无出血 血清间接胆红素增高尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少血管内溶血的检查：血红蛋白血症和血红蛋白尿：大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别含铁血黄素尿（Rous试验）：阳性多见于慢性血管内溶血（3）红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值 外周血中出现幼红细胞，类白血病反 应骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片2.进一步确定溶血的病因【诊断】（1）临床表现：病史；症状和体征（2）实验室检查【治疗】1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成份输血：AIHA及阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,输注同型血洗 涤红细胞白细胞减少症和粒细胞缺乏症【概念】9白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5X10/L极可能有严重感染。91.白细胞减少症：外周血WBC<4.0X10/L92.粒细胞减少症：粒细胞<1.8X10/L993.粒细胞缺乏症：外周血WBC<2.0X10/L；粒细胞<0.5X10/L【病因和发病机制】一、粒细胞生成减少1.药物和理化因素；2.恶性肿瘤及骨髓纤维化等疾病；3.造血原料缺乏二、粒细胞破坏过多：败血症、慢性炎症、脾亢、药物过敏、自身免 疫疾病三、粒细胞分布异常（假性粒细胞减少）四、其他慢性特发性中性粒细胞减少症；家族性慢性白细胞减少症；周期性粒 细胞减少症【临床表现】一、白细胞减少症起病缓，多为非特异性症状：头晕、乏力、低热、全身酸痛等。二、粒细胞减少症起病急，突然寒战、高热、头痛，感染重，预后凶险。为急危重症,处理不及时，不适当，有生命危险；大多由药物或化学毒物通过免疫反应 引起。【实验室检查】一、血象1.红细胞、血红蛋白、血小板正常；9992.白细胞<4.0X10/L,粒细胞<1.8 X10/L；粒细胞缺乏症时,中性粒细胞<0.5X10/L；3.血涂片：粒细胞核左移或胞浆见中毒颗粒二、骨髓象：粒系成熟障碍；粒缺时各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应。三、其他：肾上腺素试验鉴别假性粒细胞减少；中性粒细胞特异性抗 体检测【诊断和鉴别诊断】有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难反复多次检查外周血白细胞<4.0 X 109/L,骨髓检查支持注意：1.病史，服药史，接触射线史 2.排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病【治疗】原则：去病因、防治感染、治疗原发病一、白细胞减少症的治疗：1.预防感染、增强体质；2.药物：利血生、升白胺、维生素B4、鲨肝醇等二、粒细胞缺乏症的治疗：1.隔离2.控制感染：皮肤、口腔、肛门护理，首先分泌物培养查找病原菌，同时广谱抗生素治疗。3.支持治疗：输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂。4.重组人粒系集落刺激因子、粒-单系集落刺激因子白血病【概述】白血病是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性肿瘤。由于干细胞受损，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,或增殖与分化能力不平衡，而停滞在细胞发育的不同阶段。其特征是骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其 他器官和组织，正常造血受抑制，周围血中细胞质和量发生改变，具有生 长失控，分化受阻的恶性肿瘤细胞样的生物学特征。【分类】1.根据白血病细胞的分化程度和自然病程分为：急性白血病(AL),慢性 白血病(CL)急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼细胞,病情发展迅速，自然病程仅数月。慢性白血病的细胞分化较好，多为成熟和较成熟细胞，病情发展慢,病程数年。2.根据主要受累的细胞形态分为：急性；急性淋巴细胞性白血病(ALL),急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)慢性：慢性粒细胞白血病(CML),慢性淋巴细胞白血病(CLL)其他：多毛细胞白血病(HCL),幼淋巴细胞白血病(PLL)等3.根据外周血中白细胞数量分为：白细胞增多型白血病，白细胞不增 多型白血病4.按免疫学标记分类5.MIC分型：M细胞形态学；I免疫学；C细胞遗传学【病因和发病机制】1.病毒：可能是主要因素，为C型逆转录病毒，人类T淋巴细胞病毒 可致成人T细胞白血病2.放射：即电离辐射 3.化学因素：有机苯、药物(抗癌药，乙双吗琳等)4.遗传因素：家族性白血病占白血病的7%o Down综合征、Fanconi综 合征、慢粒t(9;22)急性白血病【分型】1.急性淋巴细胞性白血病L1型：以小细胞为主，儿童多见，预后较好L2型：以大细胞为主，大小不一，细胞内少量空泡，成人多见L3型：以大细胞为主，大小较一致，细胞内明显空泡，胞浆嗜碱性,染色深，老人多见2.急性髓细胞性白血病(八型)：M0-M7【临床表现】起病急缓不一，急者可以突然高热，急似感冒，病情进展迅猛，病势 危险；也可以是严重的出血倾向，甚至全身衰竭。缓慢者脸色苍白，疲乏，轻微出血，低热等。1.贫血：首发表现，呈进行性加重。2.发热与感染：最常见，可发生在疾病的不同阶段并可有不同程度的 发热及热型，主要原因是感染，以咽峡炎、口腔炎、和肛周炎最常见，常 见致病菌为G-杆菌。3.出血：也是常见症状，部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血 最常见，颅内出血、内脏出血常可致死，4、器官和组织浸润a.肝脾、淋巴结肿大；b.骨和关节；c.中枢神经系统(CNS-L)：类似于脑膜炎，有颅内压增高症候群，脑 脊液压力增高，可找到白血病细胞等。是髓外复发的根源。d.睾丸：常导致髓外复发e.其他如口腔和皮肤，眼，心肌，心包，肺，肾，胃肠，甲状腺，胰腺，下丘脑，垂体【实验室检查】1.血象：多数病人白细胞计数增多，常为数万，分类计数原始和（或）幼稚细胞占30-90%o红细胞、血红蛋白、血小板减少。2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，主要是原始细胞占非红系 细胞的30%以上。3.免疫学标志 4.细胞化学 5.细胞遗传学：指特异性染色体异常6.血液生化改变：血清尿酸（UR）t、乳酸脱氢酶（LDH）t 7.其他：粒单核系祖细胞培养【诊断】根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。由于白血病类型 不同，治疗方案及预后也不尽相同，因此诊断成立后应进一步明确类型。【鉴别诊断】1.类白血病反应类白血病有原发病灶存在，若病灶清除，血象、骨髓象可恢复正常；类白血病血小板和红细胞正常，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）测定 在类白血病时显著升高，而粒细胞性白血病时则正常或降低。2.传染性单核细胞增多症因其外周血中出现大量异型淋巴细胞，易误诊为ALL。3.骨髓异常增生综合症（MDS）主要表现为外周血细胞减少，骨髓病态造血，但原始细胞不超过30%,骨髓活检可加以区别。4.原发性血小板减少性紫瘢骨髓中巨幼细胞增多或正常，原始及幼稚细胞不增多。5.其他原因的贫血巨幼贫：骨髓中原始细胞不明显增多，PAS（-）再障：骨髓象是有核细胞增生明显降低，非造血细胞增多【治疗】1.支持疗法（1）防治感染：隔离或层流病房，加强无菌护理，尽早联合广谱抗 生素应用，抗真菌、抗病毒治疗，以及细胞因子注射。（2）控制出血：输血、局部止血、静脉止血药（3）纠正贫血：成 分输血（红细胞悬液）（4）防止尿酸性肾病：多饮水、碱化尿液、服别喋醇。2.化学治疗基本原则：联合用药，早期与足量用药，间歇用药，个体化用药（1）常用化疗诱导缓解方案（标准方案）：AMLDA；ALL-VDLP（2）巩固强化治疗（3）中枢神经系统白血病的防治：鞘内化疗，放疗3.睾丸白血病治疗：米用放疗4.造血干细胞移植根据造血干细胞来源不同分为：（1）骨髓移植，包括异基因骨髓移植、同基因骨髓移植和自身骨髓移 植（2）外周血干细胞移植（3）脐带血干细胞移植（4）胎肝干细胞移植骨髓移植：有条件者，无论是AML,还是ALL,在CR（完全缓解）后 36月争取进行自体外周血干/祖细胞移植，或异体骨髓移植【预后】未经治疗的急性白血病患者平均生存期仅3个月左右，现代治疗使生存期明显延长 决定预后因素：接受治疗方法，患者年龄1-9岁患儿预后较好；染色体异常：三倍体预后好1岁以下、9岁以上儿童、中青年和成年较差；大于60岁的老年人更 差；99 治疗前 WBC 50X10/L、Pit 30 X 10/L 者差；L2、L3、M4、M5、M6、M7相对差;慢性粒细胞白血病常见的慢性白血病有慢性粒细胞白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血 病（CLL）【临床表现】起病缓慢，早期可无任何表现，部分病人因脾大或白细胞增多在体检 中发现而确诊。个各年龄均可发病，以2050岁者居多。1.脾大 2.全身症状 3.胸骨压痛【实验室检查】1.血象：白细胞总数显著增多，以中性中晚幼粒为主，同时嗜酸、嗜 碱粒细胞增多。原始细胞（原+早）10%2.骨髓象：呈极度增生 3.染色体检查：特异性Ph染色体【诊断】根据脾大、血象、骨髓象特征及Ph染色体等特点，诊断不难。分期：慢性期，加速期，急变期1.慢性期（1）临床表现：脾大；高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻（2）血象：WBC t,中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。（3）骨髓象：增生H-I级，粒系增生（原始细胞 10%）。（4）ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。（5）CFU-GM培养：集落及集簇增加。2.加速期：具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：（1）不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。（2）脾脏进行性肿大。（3）非药物所致血小板进行性增高或下降。（4）原粒细胞（1+11型）在血或骨髓中>10%,但<20%。（5）外周血嗜碱粒细胞>；20%。（6）骨髓中有显著的胶原纤维增生。（7）出现ph以外的其他染色体异常。（8）对常用的治疗药物无反应。（9）CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。3.急变期：具有下列一项者可诊断为本期：（1）骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋30%,或原粒+早幼粒在骨髓中 50%o（2）外周血中原始粒+早幼粒细胞30%（3）有髓外原始细胞浸润。【治疗】1.化疗：口服药物：羟基胭（HU）、白消安（又称马利兰）联合化疗：HA方案2.干扰素-a：Ph染色体转阴 3.甲磺酸伊马替尼4.骨髓移植：异基因骨髓移植，适用于<45岁，慢性期患者尽量争 取在疗程第一年内进行。5.中药 6.慢粒急变的治疗淋巴瘤【概述】一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最受累及的部位 有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全 身症状。淋巴瘤是一组高度异质性的疾病，不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病 理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异。【病因和发病机制】至今尚未清楚，与下列因素有密切关系感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV；细菌感染如幽门螺旋杆菌免疫因素：宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有较高程度的相关性理化因素；环境污染【病理】淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴 瘤(NHL)两大类比较两类淋巴瘤的细胞学来源，病变部位，临床表现,染色体易位和治愈的可能性等，提示HL和NHL是两类不同的肿瘤。一、霍奇金淋巴瘤1.经典型霍奇金淋巴瘤分为：淋巴细胞为主型；结节硬化型；混合细胞型；淋巴细胞消减型。结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。2.基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(R-S细 胞)3.HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂，多呈肉芽肿改 变。二、非霍奇金淋巴瘤1.血液和骨髓象：白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多,约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病。2.细胞遗传学及分子生物学检查：染色体异常【临床表现】1.淋巴结肿大无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大。2.邻近器官压迫如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫 食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引 起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症。【诊断标准】对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查。详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线 和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实 或明确诊断。【鉴别诊断】淋巴结炎；颈部淋巴结结核；肿瘤转移性淋巴结肿大以发热为主要表现的淋巴瘤，应与结核、肺真菌病、败血症、感染性 心内膜炎，风湿热及结缔组织病等鉴别。【治疗】一、霍奇金淋巴瘤的治疗（近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存）早期推荐局部放疗，而晚期应当与化疗联用或单用化疗1八期或11人期：首选放疗，放疗剂量应适当减低，且要特别注意保 护肺肾等重要器官。HL的化疗主要适用于IB,II B,IIIA,IIIB,IV期及 纵隔大肿块的病例。目前MOPP方案已成为治疗HL最广泛应用的方案。二、非霍奇金淋巴瘤的治疗（约有半数以上病例经适当的治疗可达到 理想效果）应特别强调首次治疗的重要性。目前仍采用以联合化疗为主 的综合治疗。根据病理组织类型选择不同的化疗方案1.低度恶性组：部分患者有自发性肿瘤消退，故主张尽可能推迟化疗，定期密切观察。如病情进展或发生并发症者，可给COP或CHOP方案联合化疗2.中、高度恶性组：CHOP方案（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）3.难治性和复发性淋巴瘤：通常指用CHOP方案或同类化疗方案治疗 经2个以上疗程无效者。原则上应联合化疗，必要时配以局部放疗尽量减 少肿瘤负荷，还可加用免疫调节剂以增强免疫功能。生物治疗：单克隆抗体和干扰素造血干细胞移植：要求年龄<60岁，一般状况尚可，无重要脏器严 重功能损害，无严重或未控制的感染，无严重药敏史。出血性疾病【定义】正常止、凝血，纤溶系统功能障碍所致的疾病【出血原因】1.局部原因所致 2.出血性疾病所致 3.人为因素增加了抗凝血的作用【参与止凝血功能的因素】1.血管 2.血小板 3.凝血及纤溶系统【正常止血机制】正常止血由血管、血小板、凝血及纤溶系统组成。出血后，三者相互 作用达到止血目的。【分类】一、血管壁异常1.先天性或遗传性：遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫瘢；先 天性结缔组织病2.获得性感染:如败血症;过敏:如过敏性紫瘢;化学物质及药物:如药物性紫瘢；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing 病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫瘢，体位性紫瘢等二、血小板异常1.血小板数量异常(1)血小板减少血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨 髓抑制；血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性 紫瘢(ITP)；血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；血小板分布 异常：如脾功能亢进等（2）血小板增多（1）原发性：原发性出血性血小板增多症（2）继发性：如脾切除术后等2.血小板质量异常（1）遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病（2）获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症 等引起。以获得性多见三、凝血异常1.先天性或遗传性（1）血友病A、B及遗传性FXI缺乏症（2）遗传性凝血酶原、FV、皿、X缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏 及减少症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症2.获得性：肝病性凝血障碍，VitK缺乏症，尿毒症性凝血障碍等四、抗凝及纤维蛋白溶解异常（主要为获得性疾病）1.肝素使用过量 2.香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒3.抗因子而、IX抗体形成 4.蛇咬伤、水蛭咬伤 5.溶栓药物过量五、复合性止血机制异常1.先天性或遗传性：血管性血友病（vWD）2.获得性：弥散性血管内凝血（DIC）【临床表现】一、出血情况：血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现二、相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等三、一般体征：心率、呼吸、血压、末梢循环状态等【实验室检查】一、筛选试验1.血管壁异常：出血时间（BT）,毛细血管脆性试验2.血小板异常：血小板计数，血块收缩试验，BT,毛细血管脆性试验3.凝血异常：纤维蛋白原（Fg）,凝血酶原时间（PT）,活化部分凝血活酶时间（APTT）,凝血酶时间（TT）二、确诊试验1.血管壁异常：毛细血管镜、vWF、ET-12.血小板异常：形态、功能、PF3、PAIg、TXB2等3.凝血异常：凝血活酶，凝血酶，纤维蛋白原【诊断标准】1.病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断先天性或获得性2.临床表现初步鉴别血管性、血小板性或凝血障碍性3.筛选试验明确血管性、血小板性或凝血障碍性4.确诊试验证实血管性、血小板性或凝血障碍性【治疗】一、病因防治：预防与治疗基础疾病，避免引起出凝血异常的物质二、止血治疗1.补充血小板或7疑血因子2.药物：支持毛细血管，VitK,抗纤溶，DDAVP以及局部止血3.促血小板生成：TPO,IL-114.其他治疗：基因疗法，血浆置换，手术治疗，中医中药过敏性紫瘢【概述】一种常见的血管变态反应性疾病，机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫瘢、粘膜及某些 器官出血。可同时出现皮肤水肿、尊麻疹等其他过敏表现。【病因】一、感染：细菌、病毒、寄生虫 二、食物：异体蛋白：海产品、鸡、牛奶等三、药物：抗生素、解热镇痛剂、镇静剂等四、物理因素：花粉、尘埃、菌苗或疫苗、虫咬、受凉及寒冷刺激等【发病机制】i.n型变态反应蛋白质及大分子致敏原f人体f IgG抗体抗原抗体复合物一血管内 膜一激活补体一炎性介质释放一血管炎性反应2.1型变态反应：小分子作为半抗原一与体内蛋白质结合成全抗原一刺激机体产生抗 体一吸附于血管及其周围的肥大细胞一半抗原再入体内一与肥大细胞上 的抗体产生免疫反应一肥大细胞释放炎性介质f引起血管炎性反应【临床表现】一、单纯型（皮肤紫瘢型）：皮肤紫瘢，尤其是下肢及臀部，反复发 生，对称分布二、腹型（Henoch型）：腹痛，腹泻，便血三、关节型（Schonlein型）：关节肿胀、压痛 五、混合型四、肾型：最严重，血尿、蛋白尿、高血压。少数病例因反复发作而 演变为慢性肾炎。【实验室检查】毛细血管脆性试验；尿常规检查；血小板计数、功能及凝血检查；肾 功能；毛细血管镜【诊断与鉴别诊断】一、诊断要点1.感染史：1-3周前2.典型皮肤紫瘢，可伴其他症状3.PLT、凝血正 常4.除外其他紫瘢二、鉴别诊断1.血小板减少性紫瘢2.风湿性关节炎3.肾小球肾炎、系统性红斑狼疮（SLE）4.外科急腹症【防治】一、消除致病因素 二、一般治疗：1.抗组胺药 2.改善血管通透性药物三、糖皮质激素 四、对症治疗五、其他治疗：1.免疫抑制剂2.抗凝疗法3.中医中药【预后】病程一般在两周左右，多数预后良好，少数肾型患者预后较 差特发性血小板减少性紫瘢(ITP)【概述】又称原发性或免疫性血小板减少性紫瘢，是最常见的一种血小板减少 性紫瘢。其特点是血小板寿命缩短，血小板更新加速，临床上外周血血小板减 少，骨髓巨核细胞数量增多或正常，伴成熟障碍，以出血为表现，多见于 青少年，女性多于男性。分为急性型和慢性型。【病因和发病机制】一、感染：细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系二、免疫因素：可能是参与ITP发病的重要原因三、脾的作用：脾产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细 胞系统的吞噬和清除四、遗传因素：HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关 五、其他：可能与雌激素有关【临床表现】一、急性型(儿童多见)1.起病：有上呼吸道感染的前驱症状，起病急2.出血：出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等二、慢性型（多见青年女性）1.起病：隐伏，无前驱症状2.出血：皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少 见【实验室检查】1.血象检查：血小板：数量减少、体积大、功能异常、寿命短；血红蛋白、红细胞、白细胞正常2.出凝血检查：出血时间延长，血块回缩不良、3.骨髓象：巨核细胞数量；巨核细胞发育成熟障碍；产板巨核细胞显著减少；红 系及粒、单核系正常4.血小板相关抗体：PAIgG、PAC3【诊断标准】1.多次化验检查血小板减少/伴形态异常 2.脾脏不增大或轻度增大3.骨髓巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍 5.排除继发性血小板减少症4.以下五点中具有任何一点：a.泼尼松治疗有效；b.切脾治疗有效；c.PAIg增多；d.PAC3增多；e.血小板寿命缩短【鉴别诊断】【治疗】1.对症治疗（1）卧床休息、防止外伤（2）避免应用损害血小板的药物（3）输血及血小板：a.抢救危重出血 b.外科手术 c.有严重并发症2.肾上腺糖皮质激素为首选药物，常选泼尼松注 意事项：（1）首剂要足（2）要严格掌握减药指标（3）副作用处理：肥胖；兴奋性腺-盐皮质激素作用；男性化；钙磷代谢异常，骨质疏松；肌肉萎缩；3.脾切除适应症：（1）糖皮质激素治疗3-6个月无效；（2）糖皮质激素治疗虽有效但发生对激素依赖停药减量后复发；（3）对糖皮质激素有禁忌症；禁忌症：（1）初发儿童患者；（2）2岁以下患儿；（3）妊娠妇女；（4）不能承受手术4.免疫抑制剂适应症：（1）糖皮质激素、脾切除治疗无效或复发；（2）使用糖皮质 激素、脾切除有禁忌症（3）糖皮质激素维持量30mg/d难以耐受；（4）危重患者与激素联用增加疗效;（5）与激素联用以减其用量常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫噗喋吟5.其他治疗达那噗；大剂量的丙种球蛋白；血浆置换；大剂量的甲泼尼松；联合 化疗；干扰素；环胞素6.急症的处理9适应症：血小板小于20X10/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者措施：（1）血小板输注（2）静脉注射丙种球蛋白（3）血浆置换（4）大剂量甲泼尼龙