支撑喉镜辅助颈部开放手术治疗12例第四鳃畸形的临床分析.pdf

Chin J Otorhinolaryngol Integ Med 2024.Vol.32.No.165doi:10.16542/ki.issn.1007-4856.2024.01.014支撑喉镜辅助颈部开放手术治疗12 例第四鳃畸形的临床分析师娟1童董研博1路承1刘良发！李万鑫1【摘要】目的探讨第四鳃裂畸形的诊断要点、手术经验及疗效。方法回顾性分析2 0 14年4月 2 0 2 1年2 月我科于支撑喉镜辅助下颈部开放手术治疗的第四鳃裂畸形12 例，总结其临床特点、手术发现、术后并发症及预后。结果所有病例均于术前及术中确诊。10 例为第四鳃裂瘘管,均发生于左侧；2 例为第四鳃裂窦道,均发生于右侧。术前确诊10 例（8 3.3%）,瘘口位于梨状窝尖内；术中支撑喉镜检查确认梨状窝尖内瘘口11例(9 1.7%)。所有患者的颈部病变均可追踪至甲状软骨下角及环甲间隙附近。11 例一期完整切除病变。所有患者围手术期均未出现声音嘶哑。1例患者术后1年复发,乃因首次手术未找到梨状窝尖内瘘口，再次手术发现梨状窝尖内瘘口而完整切除，随访4年未再复发。结论全麻下行梨状窝支撑喉镜检查，是诊断第四鳃裂畸形的可靠方法，支撑喉镜辅助颈部开放手术是根治第四鳃畸形的有效方法。【关键词】第四鳃裂畸形；临床特点；手术要点；疗效Clinical analysis of 12 cases with malformations in the fourth branchial clefttreated by open neck excision assisted by self-retaining laryngoscopeSHI Juan,DONG Yanbo,LU Cheng,LIU Liangfa,LI WanxinDepartment of Otolaryngology-Head and Neck Surgery,Bejing Friendship Hospital,Capital Medical University,Beijing,100050,ChinaAbstract)Objective To sum up the clinical experience with the treatment of malformations in the fourth branchial clef treatedby open neck excision assisted by self-retaining laryngoscope.Method Included in this retrospective analysis were 12 patients withmalformations in the fourth branchial clef,treated at our Department from Apr 2014 to Feb 2021.All these patients were treated withopen neck excision assisted with self-retaining laryngoscope.Then,summarized were the clinical manifesting features,findings duringthe operative,operative complications,and prognosis of patients with such a condition.Results The definite diagnosis of these patientswas made before the operation and/or confirmed during the operation.Among them,10 patients were determined as fistula in the fourthbranchial cleft on left,and 2 were as sinus in the fourth branchial cleft on right.For the 10 cases(83.3%)with a definite diagnosis madebefore the operation,the internal orificium fistulae were all located within the apex of the pyriform sinus,while 11(91.7%)cases werefound with their internal orificium fistulae located within the apex of the pyriform sinus confirmed under the self-retaining laryngoscope.All the lesions in the neck among these cases could be tracked to the vicinity of inferior cornu of the thyroid cartilage and thecricothyroid space.Complete resection of the lesions was achieved among 1l cases at stage one.No vocal cord paralysis occurredfollowing the operation.Only one case was found with the lesion reoccurred one year after the operative because of the internal orificiumfistulae not confirmed during the period of surgery,but it was cured by a reoperation with the internal orificium fistulae definitivelydetermined within the apex of the pyriform sinus under the self-retaining laryngoscope,with the lesion no reoccurring during a followingup period lasted for 4 years.Conclusion It should be true,based our clinical experience,that the reliable way to diagnose themalformation in the in the fourth branchial cleft might be via a careful examination to the pyriform sinus by a self-retaininglaryngoscope under general anesthesia,and such a surgical procedure as open neck excision assisted by self-retaining laryngoscopemight be an effective way to cure such a lesion.Key words the fourth branchial cleft malformation;clinical features;operation essentials;therapeutic effect1首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科（北京，10 0 0 50）通信作者：李万鑫，副主任医师.Email：l i w a n x i n c c mu.e d u.c n66中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志2 0 2 4年第32 卷第1期鳃畸形是鳃器官胚胎发育异常导致的先天性疾病,可以表现为囊肿、窦道和瘘管。各年龄段均可发病,最常见于2 0 岁前。第二鳃畸形最为常见,约占7 5%9 2%；而第三、四鳃畸形则较为罕见，只分别占 2%和 1%/2,3。鳃畸形源于鳃器官残余持续异常存在。囊肿是没有开口、被覆上皮的结构；窦道是一端向外开口于皮肤（代表鳃裂持续存在)或向内开口于前肠（代表鳃囊持续存在)的盲管。鳃裂窦道只开口于皮肤，而鳃囊窦道只开口于咽腔 5。瘘管则既向外沟通皮肤，又向内沟通前肠，代表鳃裂及其对应的鳃囊持续存在,而且二者之间没有鳃膜阻隔4。第四鳃畸形主要发生于左颈,其外口位于胸锁乳突肌前缘的下颈部，而内口则位于梨状窝尖。可以表现为反复发作的颈部肿胀,脓肿形成,甚至化脓性甲状腺炎7。有学者主张治疗第四鳃畸形应相对保守，即用各种方法烧灼其内瘘口，包括三氯乙酸 、硝酸银9 、电烧 0 、激光以及等离子 2 。2 0 2 0年发表的中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南也明确指出，内镜下微创手术在急性感染期和炎症静止期具有同样的疗效 13。然而，颈部开放手术仍是目前公认的根治第四鳃畸形的治疗方式，尤其是当内镜手术反复失败时(7,13-15。患者编号年龄性别侧别手术次数112273234375266672986939101911421228诊断：术前常规检查包括：电子喉镜和食道钡餐，以定位内瘘口（见图1A)并判断其与颈部病灶是否沟通；以及颈部CT或MRI,以完整显示颈部病灶累及的范围。2手术方法手术均采用两步法。首先，在全麻后，先行支撑诊断第四鳃畸形存在一定的困难。在新生儿，可以表现为喂食困难和呼吸症状。婴儿吞咽唾液、配方奶或母乳时，第四鳃畸形可以迅速增大，导致气管压迫和呼吸困难 16 。内镜检查发现梨状窝尖内瘘口,即可临床确诊 17。如果内瘘口无法发现,第三、四鳃畸形的鉴别诊断只能依赖于术中解剖。由于第三、四鳃瘘管均起源于梨状窝，二者被统称为梨状窝瘘管 4。区分二者的关键,在于瘘管与喉返神经和喉上神经的关系。如果瘘管位于喉返神经头侧和喉上神经尾侧，并在甲状软骨下角附近到达下咽,则为第四鳃囊起源 5.17 。而如果瘘管从喉上神经头侧穿出甲舌膜，则提示第三鳃囊起源 18 。现将我科近8 年来诊断和治疗的12 例第四鳃畸形患者的临床资料进行综合分析，并报告如下。资料与方法1 一般资料共有12 例第四鳃畸形病例，其中第四鳃瘘管10例,第四鳃囊窦道2 例；女7 例,男5例；年龄6 42岁（平均2 2.8 岁,中位年龄2 4.5岁）。10 例第四鳃瘘管均为左侧,2 例第四鳃囊窦道均为右侧,见表1。对我科2 0 14年4月 2 0 2 1年2 月诊治的第四鳃畸形（包含第四鳃瘘管和第四鳃囊窦道）病例资料进行回顾分析。中位随访时间6 年。表1患者的一般情况，术前检查及术中发现术前引流及术前发现梨状窝术前食道钡餐发现造影剂术中支撑喉镜检查确尖内瘘口从梨状窝尖漏人颈部男左女右男左男左男左女左女左女左女左女右男左女左认梨状窝尖内瘘口4是无是3否12是15否2否8是无是1是6是3是4是喉镜，仔细检查梨状窝，如果在梨状窝尖发现或确认内瘘口（见图1B），即可将钝头针尖伸人其内并向内注人美兰以染色瘘管。然后，重新消毒颈部，如果存在外瘘口，亦用钝头针尖向其内注人美兰。切口将颈部的瘢痕组织和瘘口均包含在内，并沿颈纹向两侧延伸，以掀起皮是是否否是否否是是否是是是是是是是否是是是是是是Chin J Otorhinolaryngol Integ Med 2024.Vol.32.No.167瓣。沿颈部感染组织外周的正常组织分离（见图1C),注意保护颈鞘。术中常规使用喉返神经监测，向下咽部追踪瘘管时应解部喉返神经和喉上神经（尤其是外支）。到达甲状软骨下角附近时（见图1D），由助手从头端再次置人支撑喉镜，并将钝头探条伸人内瘘口，从而在颈部术野内确认下咽与颈部瘘管的连接处，我们称之为“经咽确认法”。然后，撤出支撑喉镜，在颈部术野内，切断、结扎颈部病灶与下咽的连接处并荷包缝合，再复位咽缩肌加固。术野用双氧水、盐水冲洗，置入负压引流装置后缝合伤口。3术后护理术后日常护理方面除每日关注患者生命体征等常规护理外。对于此类病人需有以下几点注意：伤口引流量。患者术区为颈部除常见的颈浅静脉及其分支，颈外静脉及其分支，甲状腺上动静脉等均可能位于术区。术中损伤上述血管均可能导致术中术后出血风险。出血分为原发性出血（2 4h内出A血)及继发性出血(2 4h后出血)。原发性出血多为动脉性出血，与术中止血不充分有关。患者多表现为引流量较多，伤口周围肿胀，患者可有压迫感等表现。继发性出血多为静脉性出血或肌肉等组织渗血。常表现为引流液持续存在，无法拔除引流装置。伤口引流颜色。如果引流液内出现患者的食物（乳白色的牛奶，或其它残渣，如嚼碎的菜叶）,则应高度考虑下咽缝合口裂开，应立即急诊手术探查。术后感染。该手术为II类手术，伴感染者亦可为III类手术切口。术后感染风险较高。常规使用头孢类抗生素为期3 7 d的抗感染治疗。日常护理告知患者清淡饮食，术后第1天流质进食，1周后再逐渐过渡至正常饮食，进餐后漱口降低感染发生可能。声嘶情况。患者术区靠近喉返神经，喉返神经损伤可导致患者声带固定声嘶的发生。但患者插管亦可导致声带损伤导致声嘶。如患者术后出现声嘶情况需告知医生，可行电子喉镜检查或雾化治疗等进一步明确病因和治疗。BC图1第四鳃瘘管的内镜检查及术中情况图A：术前电子喉镜检查发现左侧梨状窝尖内瘘口（蓝箭）。图B：术中支撑喉镜确认左侧梨状窝尖内瘘口（蓝箭）。图C:将颈部感染组织（黄箭）整体游离，在染色剂的提示下找到瘘管（蓝箭）。图D：追踪瘘管（蓝箭）直至甲状软骨下角附近进入下咽，此时，需切开咽缩肌以更好的暴露下咽。结果1术前发现内瘘口9例(7 5%）患者术前电子喉镜检查发现梨状窝尖内瘘口,提示病变为第四鳃畸形。7 例(58.3%)患者术前食道餐检查发现造影剂从梨状窝尖流入颈部，亦提示病变为第四鳃畸形,并与颈部病灶相通。共计10 例（8 3.3%）患者在术前确诊第四鳃畸形（见表1)。10 例患者术前反复出现颈部感染，曾行切开引流，甚至曾经尝试手术切除。2术中确认内瘘口及术中发现11例(9 1.7%)病例术中支撑喉镜确认或发现梨状窝尖内瘘口。然后行颈部切口，并在颈部感染组织外的正常组织内进行分离，以免病灶内蓝色示踪剂污染术野。对于反复感染的病例，颈部感染灶可以范围大,并粘连颈鞘、甲状腺。由于粘连严重，7 例病例需将甲状腺上部切断(另有1例病例,前次手术已切除甲状腺左叶，颈部感染仍然经由下咽内瘘口复发），以在保证病灶完整的前提下进一步将颈部病灶追踪至下咽部。12 例病例的喉返神经和喉上神经都进行了解剖和确认,所有走行到甲状软骨下角附近的瘘管组织都位于喉返神经和喉上神经之间。对于病例6,术前电子喉镜、食道钡餐及术中支撑喉镜均无法发现梨状窝尖内瘘口，因此，仅将颈部感染组织完整游离，在甲状软骨下角上方将最后的蓝色组织切断、结扎，并荷包缝合。而对于病例12,该患者幼年发病,先后在外院行4次手术（2 次切开引流，2 次尝试手术切除），在68中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志2 0 2 4年第32 卷第1期我科住院前次手术后2 月复发，保守治疗3月无效,因此，在我科手术时处于急性感染期。术中结扎下咽连接处时发现局部黏膜肿胀明显、质脆。术后第2 天发现咽瘘(引流管内可见患者喝下的牛奶），行急诊颈部手术探查发现下咽缝合处裂开，清创后再次手术修补，并局部转移带状肌覆盖；置人鼻胃管，鼻饲1周,最终患者顺利康复出院。随访1年无复发。其余患者均顺利康复。全部患者围手术期未出现声音嘶哑、音调低沉等并发症。3随访随访时间14个月至8 年（中位长度6 年）。仅有1例患者在术后1年复发,即是术前和术中均无法发现梨状窝尖内瘘口的病例6，因而术中无法确认彻底切断颈部病灶与下咽的连接处。复发后先行切开引流并使用抗生素，控制感染后6 周再次行手术探查，术中发现梨状窝尖内瘘口，予以完整切除，随访4年未再复发。鳃畸形的诊断存在一定难度,大部分患者在反复颈部感染后才得到正确的诊断，这一点在本病例系列也有所体现。年轻人出现颈部感染性窦道时，鉴别诊断都应该考虑鳃畸形的可能。术前电子喉镜检查发现梨状窝尖的内瘘口是临床诊断第四鳃畸形的关键。影像检查可以进一步显示瘘管的走行19,以及梨状窝形态的改变(变浅,甚至消失)2 I。第四鳃畸形非常罕见。迄今为止，文献中最大宗的病例报道，是2 0 19 年Rossi等 2 0 报道的52 例，而且是一项历时19 年的多中心回顾性研究。其余报道病例数都不多,Verret等0 在2 0 0 4年报道了10例,Lu等 2 1 在2 0 12 年报道了8 例,Pal等 2 2 在2 0 18年报道了7 例,Nicollas等 17 在19 9 8 年报道了6 例，Arunachalam等 2 3 在2 0 15年报道了5例，Waston等 2 4在2 0 15年报道了5例。右侧第四鳃畸形极为罕见,本组病例包含2 例;Rossi 等 2 0 报道了3例,Pal等 2 2 报道了1 例。由于瘘管走行复杂，反复感染后病灶与颈鞘、甲状腺、喉返神经等重要结构粘连，颈部开放手术切除第四鳃畸形是一种难度较大的挑战性手术,并且复发风险高。因此，手术应由具有丰富经验的手术团队进行。我科行该手术的重要经验是：经瘘口（支撑喉镜下从内瘘口和/或外瘘口)行美兰染色，力争对全部瘘管组织染色，以便在手术中予以全部切除 16,2 5;在颈部术野内追踪瘘管至甲状软骨下角附近，切开部分咽缩肌，然后再经支撑喉镜从下咽部用钝头探条探查，从颈部术野内发现瘘管出下咽的位置（经咽确认法）;妥善处理瘘管与下咽的连接处，先尽量靠近下咽切断结扎，再荷包缝合，最后复位咽缩肌加强，是完整切除病灶及预防复发的关键。本组病例内仅有1例在术后1年复发,即是术前及术中都无法发现梨状窝尖内瘘口的病例6。我科的经验是，术中全麻下支撑喉镜检查，是确诊第四鳃畸形最好的方法，因为在全麻状态下，梨状窝可以更好的暴露，而不像电子喉镜检查时需要依赖于患者的耐受程度；该方法的有效率可以达到9 1.7%。文献报道电子喉镜诊断的有效率为6 1.2%2 5，本组病例为7 5%。文献报道,食道钡餐诊断的有效率为61.2%/2575.0%21,，本组病例为 58.3%。第四鳃畸形可以累及甲状腺，并且导致反复发作化脓性甲状腺炎。有文献认为，在这样的情况下，应切除一侧腺叶 7.15。然而,我科的经验是，只切除被讨论粘连的部分甲状腺；这样一方面可以更好的保护甲状旁腺，另一方面,该侧残余的甲状腺腺叶适度游离后，可以向上缝合于咽缩肌外侧,对下咽缝合处进一步加强，以预防咽瘘。我科术中常规使用喉返神经监测，常规解剖喉返神经和喉上神经（尤其是其外支）,然后才处理下咽连接处，因此，本组病例均未发生声音嘶哑、音调低沉等并发症。对于颈部开放手术时机的决策，文献推荐在感染消退后6 周进行4。但临床情况千变万化，有时无法在最理想的时机择期手术。比如本组的病例12,该患者颈部感染复发后连续3个月无法有效控制；而且由于下咽内瘘口与颈部直接相通,患者进食的食物均可从颈部外瘘口出现，导致患者无法有效进食，营养和精神状态都不理想。在这种状态下，必须进行手术关闭瘘口。需要检讨的是，术中已经发现下咽内瘘口周围炎症明显，虽然进行了满意的结扎、荷包缝合、复位肌肉（甲状腺左叶已在外院前次手术中切除，无法利用），在患者术后未行禁食，而是允许流质饮食，结果术后第2 天出现了咽瘘，不得不再次手术探查修补。因此，对于不得不在急性感染期进行的第四鳃畸形手术，术后应禁食1周，给予鼻饲营养。在下咽有效愈合后，再开始经口饮食，可以获得满意的疗效。内镜下使用各种方法烧灼梨状窝尖内瘘口，是目前常见的相对保守的治疗方法 10.0.2-2 4,但存在两个问题。首先，由于梨状窝尖非常靠近喉返神经人Chin J Otorhinolaryngol Integ Med 2024.Vol.32.No.169喉点，该术式有较高的损伤喉返神经的风险，文献报道，术后声嘶的发生率可达6.2%(9/146)12 2 5%(2/8)2。其次,由于没有切除颈部病灶,该术式的复发率较高，文献报道，复发率可达2 0.5%(30/146)12 128.9%(11/38)20。而对于内镜治疗反复失败的病例,颈部开放手术是根治的唯一选择 2 0.2 5。因此,对于这种特殊的少见疾病,头颈外科承担解除患者病痛的重要使命。结论第四鳃畸形的术前常规检查，应包括电子喉镜和食道钡餐。全麻下支撑喉镜检查，是诊断第四鳃畸形的可靠方法。支撑喉镜辅助颈部开放手术是根治第四鳃畸形的有效方法。术中对颈部感染组织、瘘管组织及其与梨状窝连接处的一期切除，是彻底治疗和预防复发的关键。反复感染的病例，手术难度较大，应由经验丰富的手术团队进行。参考文献1 Ang AH,Pang KP,Tan LK.Complete branchial fistula.Case report and review of the literature.Ann Otol RhinolLaryngol 110,1077-1079.2 Doi,O,Hutson JM,Myers NA,et al.Branchial remnants:a review of 58 cases.J Pediatr Surg 23,789-792.3 Ford GR,Balakrishnan A,Evans,JN,et al.Branchial cleftand pouch anomalies.J Laryngol Otol 106,137-143.4 Mandell DL.Head and neck anomalies related to thebranchial apparatus.Otolaryngol Clin North Am 33,1309-1332.5Har-el G.Persistent third branchial apparatus.J PediatrSurg 28,1525-1526.6Goff CJ,Allred C,Glade RS.Current management ofcongenital branchial cleft cysts,sinuses,and fistulae.CurrOpin Otolaryngol Head Neck Surg 20,533-539.7Madana J,Yolmo D,Gopalakrishnan S,et al.Completecongenital third branchial fistula with left-sided,recurrent,suppurative thyroiditis.J Laryngol 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