嗜铬细胞瘤-(2)(源文档可编辑).ppt

透过现象看本质透过现象看本质 冯清冯清病例一病例一病例一病例一患者女性患者女性患者女性患者女性 2626岁岁岁岁 已婚已婚已婚已婚 主诉主诉主诉主诉：多汗、乏力半年，发热、呕吐：多汗、乏力半年，发热、呕吐：多汗、乏力半年，发热、呕吐：多汗、乏力半年，发热、呕吐1010天。入急诊科天。入急诊科天。入急诊科天。入急诊科现病史现病史现病史现病史：半年前无明显诱因出现多汗，四肢冰凉，每天需更换几套：半年前无明显诱因出现多汗，四肢冰凉，每天需更换几套：半年前无明显诱因出现多汗，四肢冰凉，每天需更换几套：半年前无明显诱因出现多汗，四肢冰凉，每天需更换几套衣服，伴有明显乏力，偶有心慌，无胸闷、胸痛，无发热、咳嗽。衣服，伴有明显乏力，偶有心慌，无胸闷、胸痛，无发热、咳嗽。衣服，伴有明显乏力，偶有心慌，无胸闷、胸痛，无发热、咳嗽。衣服，伴有明显乏力，偶有心慌，无胸闷、胸痛，无发热、咳嗽。1010天前出现发热、体温波动在天前出现发热、体温波动在天前出现发热、体温波动在天前出现发热、体温波动在38-3938-39，伴有呕吐，无腹痛、腹泻，伴有呕吐，无腹痛、腹泻，伴有呕吐，无腹痛、腹泻，伴有呕吐，无腹痛、腹泻，无血便，无关节痛。半年来体重明显减轻。既往体健。无早孕。无血便，无关节痛。半年来体重明显减轻。既往体健。无早孕。无血便，无关节痛。半年来体重明显减轻。既往体健。无早孕。无血便，无关节痛。半年来体重明显减轻。既往体健。无早孕。入院体查入院体查入院体查入院体查：HR:107HR:107次次次次/分，分，分，分，BP:100/60mmHgBP:100/60mmHg，神智清楚。神智清楚。神智清楚。神智清楚。颜面部颜面部颜面部颜面部出汗多，四肢皮肤冰凉。出汗多，四肢皮肤冰凉。出汗多，四肢皮肤冰凉。出汗多，四肢皮肤冰凉。肺腹（肺腹（肺腹（肺腹（-）。心律齐，）。心律齐，）。心律齐，）。心律齐，P2P2A2A2，无杂音。无杂音。无杂音。无杂音。入院辅查入院辅查入院辅查入院辅查：BRBR：WBC:11.2*109/LWBC:11.2*109/L，N 77.9%N 77.9%。肝功能：肝功能：肝功能：肝功能：ALTALT：148U/L AST148U/L AST：114U/L114U/L。NT-NT-proBNPproBNP：7143.8pg/ml 7143.8pg/ml cTnIcTnI：0.25ng/L 0.25ng/L LDH LDH：818U/L CK 624.1U/L CK-MB818U/L CK 624.1U/L CK-MB：115U/L115U/L ECGECG：窦性心律，：窦性心律，：窦性心律，：窦性心律，广泛广泛广泛广泛T T波异常，波异常，波异常，波异常，STST段抬高。段抬高。段抬高。段抬高。胸片（胸片（胸片（胸片（-）心脏彩超心脏彩超心脏彩超心脏彩超：左室高值，二三尖瓣及肺动脉瓣轻度返流，微量心包积：左室高值，二三尖瓣及肺动脉瓣轻度返流，微量心包积：左室高值，二三尖瓣及肺动脉瓣轻度返流，微量心包积：左室高值，二三尖瓣及肺动脉瓣轻度返流，微量心包积液。液。液。液。腹部彩超腹部彩超腹部彩超腹部彩超：脾肾夹角实质性结节，建议进一步检查。脾肾夹角实质性结节，建议进一步检查。脾肾夹角实质性结节，建议进一步检查。脾肾夹角实质性结节，建议进一步检查。病例一病例一入院诊断入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大）：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大）治疗治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急诊：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。有过高血压），护肝，病情稍有好转。体征体征：血压：血压100-110/60-70mmHg，心率，心率100-120次次/分，分，出汗多（出汗多（1天换几套衣服）天换几套衣服）。检查结果检查结果：BR：WBC：14.4*109/L，N80.7%巨巨细胞病毒：弱阳性。细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高肝酶及心肌酶仍高。治疗治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率，护：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率，护肝，补气强心，加强抗感染。肝，补气强心，加强抗感染。病情发展病情发展：停用硝普钠约：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升小时后出现血压突然升高高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范。患者血压波动范围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。病例二病例二患者女性患者女性患者女性患者女性 6060岁岁岁岁 已婚已婚已婚已婚 主诉主诉主诉主诉：上腹痛伴呕吐：上腹痛伴呕吐：上腹痛伴呕吐：上腹痛伴呕吐4 4小时。小时。小时。小时。现病史现病史现病史现病史：晚饭后出现腹痛，伴呕吐，无发热，无暴饮暴食，：晚饭后出现腹痛，伴呕吐，无发热，无暴饮暴食，：晚饭后出现腹痛，伴呕吐，无发热，无暴饮暴食，：晚饭后出现腹痛，伴呕吐，无发热，无暴饮暴食，无腹痛、腹泻、黑便，无胸闷、胸痛、心悸。口服无腹痛、腹泻、黑便，无胸闷、胸痛、心悸。口服无腹痛、腹泻、黑便，无胸闷、胸痛、心悸。口服无腹痛、腹泻、黑便，无胸闷、胸痛、心悸。口服“胃胃胃胃药药药药”无改善，同餐家人无症状，患者既往体健。无改善，同餐家人无症状，患者既往体健。无改善，同餐家人无症状，患者既往体健。无改善，同餐家人无症状，患者既往体健。入院体查入院体查入院体查入院体查：HR:85HR:85次次次次/分，分，分，分，BP:110/70mmHgBP:110/70mmHg，神智清楚。神智清楚。神智清楚。神智清楚。心肺（心肺（心肺（心肺（-）。腹软，）。腹软，）。腹软，）。腹软，剑突下压痛剑突下压痛剑突下压痛剑突下压痛，无反跳痛，肠鸣音，无反跳痛，肠鸣音，无反跳痛，肠鸣音，无反跳痛，肠鸣音6 6次次次次/分。分。分。分。入院辅查入院辅查入院辅查入院辅查：BRBR：WBC:17.1*109/LWBC:17.1*109/L，N 86.3%N 86.3%。ECGECG：正常。：正常。：正常。：正常。入院诊断入院诊断入院诊断入院诊断：急性胃肠道炎症：急性胃肠道炎症：急性胃肠道炎症：急性胃肠道炎症治疗治疗治疗治疗：抑酸、护胃、抗炎、对症支持治疗。：抑酸、护胃、抗炎、对症支持治疗。：抑酸、护胃、抗炎、对症支持治疗。：抑酸、护胃、抗炎、对症支持治疗。病例二病例二病情进展病情进展病情进展病情进展：BP:146/117mmHgBP:146/117mmHg（双上肢对称）（双上肢对称）（双上肢对称）（双上肢对称）HR:129HR:129次次次次/分分分分。口唇发绀，躁动不安，瞳孔散大，口唇发绀，躁动不安，瞳孔散大，口唇发绀，躁动不安，瞳孔散大，口唇发绀，躁动不安，瞳孔散大，6mm6mm，对光反射，对光反射，对光反射，对光反射弱弱弱弱。双肺呼吸音粗，心（。双肺呼吸音粗，心（。双肺呼吸音粗，心（。双肺呼吸音粗，心（-）。）。）。）。上腹痛，剑突下压痛，上腹痛，剑突下压痛，上腹痛，剑突下压痛，上腹痛，剑突下压痛，肠鸣音未闻及。肠鸣音未闻及。肠鸣音未闻及。肠鸣音未闻及。检查结果检查结果检查结果检查结果：肝肾电解质（：肝肾电解质（：肝肾电解质（：肝肾电解质（-）BNP:1320pg/mlBNP:1320pg/ml，cTnI:2.77ng/LcTnI:2.77ng/L，CKMB:40.1ng/mlCKMB:40.1ng/ml。血气分析血气分析血气分析血气分析:代谢性酸中毒，代谢性酸中毒，代谢性酸中毒，代谢性酸中毒，型呼吸衰竭。型呼吸衰竭。型呼吸衰竭。型呼吸衰竭。ECGECG：窦速，无：窦速，无：窦速，无：窦速，无STST抬高及压低。抬高及压低。抬高及压低。抬高及压低。胸片：肺纹理增粗，肺水肿。胸片：肺纹理增粗，肺水肿。胸片：肺纹理增粗，肺水肿。胸片：肺纹理增粗，肺水肿。诊断考虑诊断考虑诊断考虑诊断考虑：心肌梗死？：心肌梗死？：心肌梗死？：心肌梗死？治疗治疗治疗治疗：强心、利尿、扩血管、气管插管、呼吸机辅助通气，：强心、利尿、扩血管、气管插管、呼吸机辅助通气，：强心、利尿、扩血管、气管插管、呼吸机辅助通气，：强心、利尿、扩血管、气管插管、呼吸机辅助通气，最终抢救无效，死于急性左心衰竭。最终抢救无效，死于急性左心衰竭。最终抢救无效，死于急性左心衰竭。最终抢救无效，死于急性左心衰竭。思考？思考？n n青年女性患者大量出汗原因是什么？青年女性患者大量出汗原因是什么？n n是什么疾病导致患者血压、心率的急是什么疾病导致患者血压、心率的急剧变化？剧变化？n n心肌酶升高一定是心肌梗死吗？心肌酶升高一定是心肌梗死吗？答案揭晓答案揭晓n n病例一病例一n n腹部腹部CT：左侧肾上腺：左侧肾上腺区巨大肿块伴中心点区巨大肿块伴中心点状钙化，肿块下方结状钙化，肿块下方结节；左侧肾上腺嗜铬节；左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大（多细胞瘤可能性大（多发），请结合尿发），请结合尿VMA。n n病例二病例二n n尸检记录：后腹膜主尸检记录：后腹膜主动脉旁可见一直经为动脉旁可见一直经为7.5cm的肿块，重约的肿块，重约150g，包膜完整，切，包膜完整，切面实性质软，可见小面实性质软，可见小灶出血。灶出血。n n病理诊断：腹膜后副病理诊断：腹膜后副神经节瘤伴囊性变。神经节瘤伴囊性变。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤n n定义：定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱；性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱；但为可治愈性继发性高血压。但为可治愈性继发性高血压。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤来源来源：肾上腺髓质（：肾上腺髓质（90%）最多见最多见 肾上腺外的嗜铬组织（肾上腺外的嗜铬组织（10%）又名副神经节）又名副神经节瘤；大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈瘤；大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等部、膀胱等流行病学流行病学：可见于任何年龄，多：可见于任何年龄，多为为2050岁岁 男性女性的发病率相似；男性女性的发病率相似；儿童儿童约占约占10%良性：良性：90%；恶性恶性：10%散发性散发性90%；家族性；家族性10%嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤n n病理生理病理生理1、儿茶酚胺合成、儿茶酚胺合成、分泌增多分泌增多:肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺2、其他物质：其他物质：生长抑素、鸦片肽生长抑素、鸦片肽 血管活性肠肽血管活性肠肽舒血管肠肽舒血管肠肽神经肽神经肽Y肾上腺髓质素肾上腺髓质素其他多种内分泌相关激素其他多种内分泌相关激素 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤发作诱因发作诱因（1）肿瘤的血流改变（肿瘤出血、坏死）肿瘤的血流改变（肿瘤出血、坏死）（2）药物（鸦片制剂、组胺、）药物（鸦片制剂、组胺、ACTH、胰高血糖、胰高血糖素、拟交感药物、抗抑郁药）素、拟交感药物、抗抑郁药）（3）精神刺激精神刺激（4）剧烈运动或体位改变）剧烈运动或体位改变（5）大小便）大小便（6）压迫或按摩肿瘤）压迫或按摩肿瘤（7）妊娠）妊娠散发性嗜铬细胞瘤常见的临床表现发生率散发性嗜铬细胞瘤常见的临床表现发生率 n n症状症状症状症状 病人数病人数病人数病人数 百分率（百分率（百分率（百分率（%）n n高血压高血压高血压高血压 69/84 8269/84 82n n头痛头痛头痛头痛 49/84 5849/84 58n n心悸心悸心悸心悸 40/84 4840/84 48n n多汗多汗多汗多汗 31/84 3731/84 37n n气促气促气促气促 22/84 2622/84 26n n恶心恶心恶心恶心 19/84 2319/84 23n n潮红潮红潮红潮红/苍白苍白苍白苍白 15/84 1815/84 18n n心肌梗塞心肌梗塞心肌梗塞心肌梗塞/休克休克休克休克 5/84 65/84 6n n虚弱虚弱虚弱虚弱 5/84 65/84 6n n腹痛腹痛腹痛腹痛 5/84 65/84 6n n体重减轻体重减轻体重减轻体重减轻 4/84 54/84 5n n昏迷昏迷昏迷昏迷 2/84 22/84 2n n视力改变视力改变视力改变视力改变 2/84 22/84 2n n中风中风中风中风 2/84 22/84 2n n心律失常心律失常心律失常心律失常 1/84 11/84 1n n精神障碍精神障碍精神障碍精神障碍 1/84 11/84 1 嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现 临床表现差异甚大：临床表现差异甚大：无症状和体征无症状和体征突发心衰、突发心衰、脑血管意外、恶性高血压等脑血管意外、恶性高血压等1、心血管系统、心血管系统高血压表现形式：高血压表现形式：（1）阵发性高血压（常见）；）阵发性高血压（常见）；（2）持续性）持续性高血压伴高血压伴阵发性加重（较常见）；阵发性加重（较常见）；（3）恶性高血压（少见）；）恶性高血压（少见）；（4）正常血压（罕见）；）正常血压（罕见）；（5）体位性低血压和休克（偶发）体位性低血压和休克（偶发）嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现儿茶酚胺性心肌病儿茶酚胺性心肌病心肌病危象心肌病危象儿茶酚胺对心肌直接毒性作用，心律失常、心肌儿茶酚胺对心肌直接毒性作用，心律失常、心肌细胞坏死、心肌梗死和猝死。细胞坏死、心肌梗死和猝死。长期可致心室肥厚、心脏扩大、心力衰竭，以左长期可致心室肥厚、心脏扩大、心力衰竭，以左心室最为严重。心室最为严重。儿茶酚胺心肌病的临床表现与一般心肌炎相似，儿茶酚胺心肌病的临床表现与一般心肌炎相似，主要为急性心力衰竭及严重心律失常，以左心主要为急性心力衰竭及严重心律失常，以左心衰竭为常见衰竭为常见嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现2、代谢紊乱：、代谢紊乱：高代谢症群：发热、消瘦高代谢症群：发热、消瘦糖代谢障碍：高血糖、尿糖糖代谢障碍：高血糖、尿糖脂代谢障碍：高脂血症脂代谢障碍：高脂血症电解质紊乱：高钙血症、低钾血症电解质紊乱：高钙血症、低钾血症嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现n n3、其他临床表现、其他临床表现消化系统消化系统：顽固性便秘、胆汁潴留，胆结石。顽固性便秘、胆汁潴留，胆结石。胃肠道危象胃肠道危象：过量的儿茶酚胺导致胃、肠黏膜血管：过量的儿茶酚胺导致胃、肠黏膜血管强烈收缩，甚至引起闭塞性动脉内膜炎，引起消强烈收缩，甚至引起闭塞性动脉内膜炎，引起消化道出血。表现为呕血、黑便、血压下降乃至休化道出血。表现为呕血、黑便、血压下降乃至休克。克。嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现脑水肿脑水肿危象危象 n n大量儿茶酚胺可导致脑血管强烈痉挛大量儿茶酚胺可导致脑血管强烈痉挛，血，血流减少流减少和缺血，渗透性增加，继发脑水肿颅内高压。和缺血，渗透性增加，继发脑水肿颅内高压。n n在血压骤升的同时可发生脑溢血与蛛网膜下腔出在血压骤升的同时可发生脑溢血与蛛网膜下腔出血。血。n n视视网膜动脉高度痉挛，可致单眼或双眼暂时性失网膜动脉高度痉挛，可致单眼或双眼暂时性失明明 嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现产科产科危象危象 n n 嗜铬细胞瘤患者平时血压正常，但在妊娠嗜铬细胞瘤患者平时血压正常，但在妊娠中期胎儿逐渐增大，腹内压增高可压迫肿中期胎儿逐渐增大，腹内压增高可压迫肿瘤而使症状加重或瘤而使症状加重或诱发危象。诱发危象。n n分娩后对腹部的按摩可诱发危象发作分娩后对腹部的按摩可诱发危象发作。嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现n n高热危象高热危象 n n儿茶酚胺儿茶酚胺可使体内耗氧量增加，基础代谢率上可使体内耗氧量增加，基础代谢率上升可达升可达30%100%，故可出现故可出现发热。发热。n n嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤坏死出血可刺激瘤体细胞短时间分坏死出血可刺激瘤体细胞短时间分泌大量肾上腺素可引起高热。同时肌体内耗氧泌大量肾上腺素可引起高热。同时肌体内耗氧量增加，皮肤血管收缩，热量不易散发，导致量增加，皮肤血管收缩，热量不易散发，导致超高热甚至休克。超高热甚至休克。嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现高血糖危象高血糖危象 n n儿茶酚胺刺激胰岛儿茶酚胺刺激胰岛受体，能使胰岛素释放减少。受体，能使胰岛素释放减少。还作用于肝脏还作用于肝脏及及受体，使糖原异生及分解作用受体，使糖原异生及分解作用加强，导致血糖升高（儿茶酚胺性糖尿病）。加强，导致血糖升高（儿茶酚胺性糖尿病）。n n嗜铬细胞瘤发作时常伴有轻度酮症酸中毒。发作嗜铬细胞瘤发作时常伴有轻度酮症酸中毒。发作终止后尿糖及尿酮体消失，血糖亦可降至正常终止后尿糖及尿酮体消失，血糖亦可降至正常嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现低血糖低血糖危象危象 n n嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤低血糖较少见。可能系儿茶酚低血糖较少见。可能系儿茶酚胺刺激，引起高血糖后，胰岛素过多分泌胺刺激，引起高血糖后，胰岛素过多分泌所致，或与癌肿释放所致，或与癌肿释放大量胰岛素大量胰岛素类似物质类似物质有关。有关。n n低血糖低血糖严重者可出现癫痫样大发作。发作严重者可出现癫痫样大发作。发作时四肢抽搐，意识丧失，伴尿失禁。时四肢抽搐，意识丧失，伴尿失禁。嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现泌尿系统泌尿系统：长期高血压可致肾功能减退，肾血：长期高血压可致肾功能减退，肾血管受损，引起大量蛋白尿，甚至肾衰。管受损，引起大量蛋白尿，甚至肾衰。膀胱内嗜铬细胞瘤者排尿时可出现血压升高。膀胱内嗜铬细胞瘤者排尿时可出现血压升高。血液系统血液系统：血细胞重新分布，：血细胞重新分布，WBC增多。增多。内分泌系统内分泌系统：可为：可为MEN的一部分，可伴肾上的一部分，可伴肾上腺瘤或增生。腺瘤或增生。腹部腹部肿块肿块嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现静止型静止型嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 指指临床无任何症状，常在其他疾病检临床无任何症状，常在其他疾病检查或健康体检时偶尔被发现，在特殊查或健康体检时偶尔被发现，在特殊情况下（如手术刺激情况下（如手术刺激）诱）诱发嗜铬细胞发嗜铬细胞瘤性高血压。瘤性高血压。嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤（1 1）10041004例肾上腺意外瘤：例肾上腺意外瘤：例肾上腺意外瘤：例肾上腺意外瘤：85%85%无激素分泌功能，无激素分泌功能，无激素分泌功能，无激素分泌功能，9.2%9.2%为亚临床型为亚临床型为亚临床型为亚临床型CushingCushing综合征，综合征，综合征，综合征，4.2%4.2%为轻型嗜铬细胞瘤，为轻型嗜铬细胞瘤，为轻型嗜铬细胞瘤，为轻型嗜铬细胞瘤，1.6%1.6%为轻型为轻型为轻型为轻型ALDALD瘤。瘤。瘤。瘤。（2 2）其中）其中）其中）其中380380例接受手术，例接受手术，例接受手术，例接受手术，198198例为皮质腺瘤（例为皮质腺瘤（例为皮质腺瘤（例为皮质腺瘤（52%52%），），），），4747例为皮质癌（例为皮质癌（例为皮质癌（例为皮质癌（12%12%），），），），4242例为嗜铬细胞瘤（例为嗜铬细胞瘤（例为嗜铬细胞瘤（例为嗜铬细胞瘤（11%11%）。）。）。）。（3 3 3 3）肿瘤直径）肿瘤直径）肿瘤直径）肿瘤直径4.0cm4.0cm者绝大多数为恶性（者绝大多数为恶性（者绝大多数为恶性（者绝大多数为恶性（93%93%）。在）。在）。在）。在这些嗜铬细胞瘤病人中，仅这些嗜铬细胞瘤病人中，仅这些嗜铬细胞瘤病人中，仅这些嗜铬细胞瘤病人中，仅43%43%有高血压，有高血压，有高血压，有高血压，86%86%的患者的患者的患者的患者的尿的尿的尿的尿CACA增加。增加。增加。增加。嗜铬细胞瘤实验室诊断嗜铬细胞瘤实验室诊断n n生化检查生化检查1、尿、尿CA测定测定2、尿总甲基肾上腺素（、尿总甲基肾上腺素（MN+NMN）测）测定定3、尿香草扁桃酸（尿香草扁桃酸（VMA）测定）测定4、血、血CA测定测定嗜铬细胞瘤实验室诊断嗜铬细胞瘤实验室诊断n n药物试验药物试验药物试验药物试验1 1、激发试验、激发试验、激发试验、激发试验 适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压病人发作间歇期适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压病人发作间歇期适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压病人发作间歇期适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压病人发作间歇期血压正常时，血压正常时，血压正常时，血压正常时，BP170/110BP170/110时不作时不作时不作时不作（1 1）冷加压试验）冷加压试验）冷加压试验）冷加压试验 安静卧床，血压稳定后左手腕关节以下浸入安静卧床，血压稳定后左手腕关节以下浸入安静卧床，血压稳定后左手腕关节以下浸入安静卧床，血压稳定后左手腕关节以下浸入4 40 0C C的冷水的冷水的冷水的冷水中，中，中，中，1 1分钟后取出；自入水开始计时，分别于分钟后取出；自入水开始计时，分别于分钟后取出；自入水开始计时，分别于分钟后取出；自入水开始计时，分别于3030、6060、9090、120120秒及秒及秒及秒及3 3、5 5、1010、2020分钟各测右臂血压分钟各测右臂血压分钟各测右臂血压分钟各测右臂血压一次一次一次一次（2）胰高血糖素激发试验）胰高血糖素激发试验嗜铬细胞瘤实验室诊断嗜铬细胞瘤实验室诊断2、抑制试验、抑制试验适用于持续性高血压、阵发性高血压发适用于持续性高血压、阵发性高血压发作期作期（1）酚妥拉明试验）酚妥拉明试验 静推酚妥拉明静推酚妥拉明5mg,注射后注射后3分钟内每分钟内每30秒测一次秒测一次血压、心率，然后每分钟测一次到第血压、心率，然后每分钟测一次到第10分钟，第分钟，第15和和20分钟再各测一次分钟再各测一次（2）可乐宁试验）可乐宁试验 嗜铬细胞瘤定位诊断嗜铬细胞瘤定位诊断n nCT：对对肾上腺内的嗜铬细胞瘤诊断定位的敏感肾上腺内的嗜铬细胞瘤诊断定位的敏感性较高性较高，对于，对于肾上腺肿瘤的种类较为肾上腺肿瘤的种类较为困难。困难。n nMRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。n nB超：超：无创，方便，初筛，直径无创，方便，初筛，直径1cm的肾上腺的肾上腺肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。n n131I间碘苄胍扫描间碘苄胍扫描：显示分泌显示分泌CA的肿瘤、转移的肿瘤、转移灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤CT嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤MRI嗜铬细胞瘤诊断嗜铬细胞瘤诊断恶性嗜铬细胞瘤诊断：恶性嗜铬细胞瘤诊断：进行性消瘦、血沉快进行性消瘦、血沉快进行性消瘦、血沉快进行性消瘦、血沉快者；者；者；者；复发的复发的复发的复发的嗜铬细胞瘤；嗜铬细胞瘤；嗜铬细胞瘤；嗜铬细胞瘤；肿瘤直径肿瘤直径肿瘤直径肿瘤直径5cm5cm，呈分叶状，呈分叶状，呈分叶状，呈分叶状，浸润性生长，边界不清；，浸润性生长，边界不清；，浸润性生长，边界不清；，浸润性生长，边界不清；内部内部内部内部密度不均，或有液化密度不均，或有液化密度不均，或有液化密度不均，或有液化坏死；坏死；坏死；坏死；异位或多发性异位或多发性异位或多发性异位或多发性嗜铬细胞瘤；嗜铬细胞瘤；嗜铬细胞瘤；嗜铬细胞瘤；血血血血儿茶酚胺和尿儿茶酚胺和尿儿茶酚胺和尿儿茶酚胺和尿VMAVMA明显升高，但无高血压和仅有轻明显升高，但无高血压和仅有轻明显升高，但无高血压和仅有轻明显升高，但无高血压和仅有轻度度度度高血压。高血压。高血压。高血压。合合合合并有骨、肝、肺、肾和淋巴结等远处转移的嗜铬细并有骨、肝、肺、肾和淋巴结等远处转移的嗜铬细并有骨、肝、肺、肾和淋巴结等远处转移的嗜铬细并有骨、肝、肺、肾和淋巴结等远处转移的嗜铬细胞瘤。胞瘤。胞瘤。胞瘤。典型与非典型嗜典型与非典型嗜铬细铬细胞瘤的比胞瘤的比较较典型嗜典型嗜典型嗜典型嗜铬细铬细铬细铬细胞瘤胞瘤胞瘤胞瘤（90%90%）非典型嗜非典型嗜非典型嗜非典型嗜铬细铬细铬细铬细胞瘤胞瘤胞瘤胞瘤（10%10%）病病病病变变变变部位部位部位部位肾肾肾肾上腺髓上腺髓上腺髓上腺髓质质质质肾肾肾肾上腺外嗜上腺外嗜上腺外嗜上腺外嗜铬组织铬组织铬组织铬组织（神（神（神（神经节经节经节经节神神神神经经经经瘤、副神瘤、副神瘤、副神瘤、副神经经经经瘤化学感受器瘤、瘤化学感受器瘤、瘤化学感受器瘤、瘤化学感受器瘤、颈颈颈颈动动动动脉体瘤）脉体瘤）脉体瘤）脉体瘤）发发发发病年病年病年病年龄龄龄龄青少年以后起病青少年以后起病青少年以后起病青少年以后起病青少年以前起病青少年以前起病青少年以前起病青少年以前起病遗传遗传遗传遗传特点特点特点特点不明不明不明不明单单单单基因突基因突基因突基因突变变变变（RETRET、CNNCNN、VHLVHL、SHDSHD等）等）等）等）血血血血压压压压发发发发作性高血作性高血作性高血作性高血压压压压（发发发发作作作作期期期期显显显显著升高，著升高，著升高，著升高，间间间间歇期歇期歇期歇期正常）正常）正常）正常）持持持持续续续续性高血性高血性高血性高血压压压压、恶恶恶恶性高血性高血性高血性高血压压压压、高、高、高、高血血血血压压压压-低血低血低血低血压压压压交替、低血交替、低血交替、低血交替、低血压压压压/休克、休克、休克、休克、正常血正常血正常血正常血压压压压、卒中等、卒中等、卒中等、卒中等头头头头痛痛痛痛-心悸心悸心悸心悸-多汗多汗多汗多汗“三三三三联联联联征征征征”明明明明显显显显不明不明不明不明显显显显或缺乏或缺乏或缺乏或缺乏代代代代谢谢谢谢亢亢亢亢进进进进表表表表现现现现明明明明显显显显不明不明不明不明显显显显或缺乏或缺乏或缺乏或缺乏肿肿肿肿瘤分泌的激素瘤分泌的激素瘤分泌的激素瘤分泌的激素儿茶酚胺（儿茶酚胺（儿茶酚胺（儿茶酚胺（NE/ENE/E）儿茶酚胺（儿茶酚胺（儿茶酚胺（儿茶酚胺（NE/E/DANE/E/DA）APUDAPUD激素（激素（激素（激素（VIPVIP、ANPANP、SSSS、PEOPEO、AMAM、CRHCRH、ACTHACTH等）等）等）等）血血血血/尿尿尿尿间间间间甲甲甲甲-NE-NE和和和和间间间间甲甲甲甲-E-E升高升高升高升高升高升高升高升高CT/MRI/PET/CT/MRI/PET/123123I-MIBGI-MIBG肾肾肾肾上腺上腺上腺上腺结节结节结节结节/肿块肿块肿块肿块肾肾肾肾上腺外上腺外上腺外上腺外结节结节结节结节/肿块肿块肿块肿块预预预预后后后后良好良好良好良好恶恶恶恶性或复性或复性或复性或复发发发发 嗜铬细胞瘤鉴别嗜铬细胞瘤鉴别诊断诊断1、高血压（原发性，肾性，肾血管性，其他内分、高血压（原发性，肾性，肾血管性，其他内分泌性）泌性）2、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症3、精神病、精神病4、更年期综合症、更年期综合症5、冠心病、冠心病6、糖尿病、糖尿病7、酒精中毒戒断反应、酒精中毒戒断反应8、急性脑血管事件、急性脑血管事件9、其他急性应激反应、其他急性应激反应嗜铬细胞瘤治疗嗜铬细胞瘤治疗n n手术治疗手术治疗1、术前准备、术前准备（1）a肾上腺受体阻滞剂：至少肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量周，小剂量开始，逐渐递加，手术前开始，逐渐递加，手术前1天止。天止。（2）肾上腺受体阻滞剂：不能肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用，单独使用，只能在使用只能在使用a肾上腺受体阻滞剂肾上腺受体阻滞剂后使用。后使用。（3）适当补充血容量。）适当补充血容量。嗜铬细胞瘤治疗2、手术条件、手术条件 血压控制到正常或大致正常血压控制到正常或大致正常(120/80)阵发性高血压停止阵发性高血压停止 高代谢症状改善高代谢症状改善 体重增加、出汗减少体重增加、出汗减少 血容量恢复血容量恢复(红细胞压积红细胞压积45%)酚妥拉明滴注血压不再下降酚妥拉明滴注血压不再下降嗜铬细胞瘤治疗嗜铬细胞瘤治疗3、术、术中处理中处理 常规经腹常规经腹 腹腔镜腹腔镜手术手术 术中可出现急骤血压升高或心律失常，予以术中可出现急骤血压升高或心律失常，予以酚妥拉明酚妥拉明1-5mg静脉推注，继之硝普钠静滴；静脉推注，继之硝普钠静滴；心律失常者予利多卡因。心律失常者予利多卡因。嗜铬细胞瘤治疗嗜铬细胞瘤治疗4、术后处理术后处理术后患者血压多恢复正常，第术后患者血压多恢复正常，第1周血压可偏高：周血压可偏高：（1）手术后的应激状态）手术后的应激状态（2）原来体内储存的）原来体内储存的CA较多较多（3）合并原发性高血压）合并原发性高血压（4）儿茶酚胺长期增多损伤血管）儿茶酚胺长期增多损伤血管嗜铬细胞瘤预后嗜铬细胞瘤预后良性嗜铬细胞瘤，术后大多数可治愈：良性嗜铬细胞瘤，术后大多数可治愈：术后术后1月内月内75%患者血压可正常；患者血压可正常；余余25%一般可用其他降压药物控制；一般可用其他降压药物控制；复发率低于复发率低于10%.恶性嗜铬细胞瘤，预后不良：恶性嗜铬细胞瘤，预后不良：5年存活率小于年存活率小于5%.透过现象看本质，遇到以下情况需考虑本病：透过现象看本质，遇到以下情况需考虑本病：n n阵发性或持续性高血压患者，伴头痛、心悸、多阵发性或持续性高血压患者，伴头痛、心悸、多汗，消瘦，胸腹疼痛，紧张、焦虑及高代谢状态。汗，消瘦，胸腹疼痛，紧张、焦虑及高代谢状态。n n患急进性或恶性高血压的青少年患者。患急进性或恶性高血压的青少年患者。n n不明原因休克，直立性低血压或血压波动大，高不明原因休克，直立性低血压或血压波动大，高低血压反复交替，阵发性心律失常。低血压反复交替，阵发性心律失常。n n在手术、麻醉、分娩时出现血压骤升或休克，甚在手术、麻醉、分娩时出现血压骤升或休克，甚至心脏停博者；按压或挤压双侧肾区或腹部，体至心脏停博者；按压或挤压双侧肾区或腹部，体位改变或大小便时而导致血压骤升者。位改变或大小便时而导致血压骤升者。n n服用常规抗高血压药物治疗，血压下降不理想，服用常规抗高血压药物治疗，血压下降不理想，或仅用或仅用受体阻断药反而使病情加重者。受体阻断药反而使病情加重者。谢 谢！