小儿泌尿-肾炎-药大20141209.ppt

小儿泌尿小儿泌尿-肾炎肾炎-药药大大20141209201412092课程大纲课程大纲儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征3小儿肾脏病专家杨霁云教授曾报道小儿肾脏病专家杨霁云教授曾报道21个省个省2.2万万214岁健康儿童尿筛查岁健康儿童尿筛查:患各类泌尿系统疾病患各类泌尿系统疾病 1901例例(占占8.64%)。按全国有。按全国有3亿儿童估算，目前约有亿儿童估算，目前约有200 余万名儿童患有肾脏疾病。若得不到及时有效的治疗余万名儿童患有肾脏疾病。若得不到及时有效的治疗,就会就会 在青少年期或成人期出现尿毒症表现。在青少年期或成人期出现尿毒症表现。91所医院调查结果显示所医院调查结果显示:慢性肾衰住院患者近慢性肾衰住院患者近10年来的例数，年来的例数，每年以每年以13%的速度递增的速度递增,这部分人需要透析和移植治疗。这部分人需要透析和移植治疗。早期发现并提高肾脏疾病患儿的诊治水平，预防及延缓尿毒早期发现并提高肾脏疾病患儿的诊治水平，预防及延缓尿毒症的发生是儿科工作者迫切需要解决的问题。症的发生是儿科工作者迫切需要解决的问题。4小儿时期各种泌尿系统疾病的发病率及临床表现小儿时期各种泌尿系统疾病的发病率及临床表现有其年龄特点有其年龄特点熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点,方能更好地认识方能更好地认识和掌握不同年龄期的疾病特点和掌握不同年龄期的疾病特点掌握小儿肾脏的生理功能掌握小儿肾脏的生理功能,方能深入理解肾脏疾病方能深入理解肾脏疾病所产生的一系列病理生理改变及各种临床表现所产生的一系列病理生理改变及各种临床表现5儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类F中华医学会儿科学会肾脏病学组中华医学会儿科学会肾脏病学组2000年年11月再月再修订修订1981年的标准。年的标准。F指肾脏病变起始（或主要累及）肾小球的一组非指肾脏病变起始（或主要累及）肾小球的一组非化脓性疾病，包括病因、发病机制、病理类型、化脓性疾病，包括病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各种肾炎和肾病。种肾炎和肾病。6儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类（中华儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年标准的再次修订）F原发性原发性 肾小球肾炎肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿F继发性继发性：紫癜性肾炎、乙肝紫癜性肾炎、乙肝(或丙肝或丙肝)病毒相关性肾炎、病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、其他（毒物、药物、全身性）狼疮性肾炎、其他（毒物、药物、全身性）F遗传性遗传性急性肾炎急性肾炎急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型先天性肾病综合症：先天性肾病综合症：遗传性、原发性遗传性、原发性遗传性进行性肾炎遗传性进行性肾炎（Alport综合症、眼综合症、眼-耳耳-肾综合征）肾综合征）家族性良性血尿家族性良性血尿（薄基膜病）（薄基膜病）其他：其他：甲甲-膑综合症（指骨膑综合症（指骨-髌骨髌骨-眼眼-肾四联症）肾四联症）激素敏感型激素敏感型 激素耐药型激素耐药型 激素依赖型激素依赖型 肾病复发与频复发肾病复发与频复发 急性链球菌感染后急性链球菌感染后 非链球菌感染后非链球菌感染后7 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis AGN8是儿科常见的是儿科常见的感染后免疫反应性感染后免疫反应性肾小球疾病肾小球疾病 主要临床特点：急性起病，有前驱感染，血尿为主、主要临床特点：急性起病，有前驱感染，血尿为主、不同程度蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全。不同程度蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全。最常见的病因是溶血性链球菌感染之后，被称为：最常见的病因是溶血性链球菌感染之后，被称为：急性链球菌感染后肾炎（急性链球菌感染后肾炎（APSGN）（Acute post-streptococcal glomerulonephritis）一年四季均可发病，每年秋季初冬为高峰期，好发于一年四季均可发病，每年秋季初冬为高峰期，好发于儿童和青少年，儿童和青少年，2岁以下少见，男多于女。岁以下少见，男多于女。急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（AGN）9 病病 因因细菌：最常见的是细菌：最常见的是 A组组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株溶血性链球菌的某些致肾炎菌株 其他葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病其他葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒 柯萨基病毒柯萨基病毒B4型和型和ECHO病毒病毒9型等型等其他：肺炎支原体、真菌、梅毒螺旋体等其他：肺炎支原体、真菌、梅毒螺旋体等10发发 病病 机机 制制细菌感染通过细菌感染通过 抗原抗原-抗体免疫反应抗体免疫反应引起急性肾炎引起急性肾炎病毒和其他病原体以病毒和其他病原体以直接侵袭直接侵袭肾组织而致肾炎肾组织而致肾炎主要发病机制：抗原抗体免疫复合物引起主要发病机制：抗原抗体免疫复合物引起 肾小球毛细血管炎症病变肾小球毛细血管炎症病变，包括：，包括：循环免疫复合物、原位免疫复合物形成学说循环免疫复合物、原位免疫复合物形成学说11感染链球菌致肾炎菌株感染链球菌致肾炎菌株形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物 肾小球局部炎症反应肾小球局部炎症反应 肾小球毛细血管肾小球毛细血管管腔狭窄，甚至闭塞管腔狭窄，甚至闭塞肾小球血流量肾小球血流量血尿、蛋白尿、管型尿血尿、蛋白尿、管型尿肾小球滤过率肾小球滤过率肾实质缺血肾实质缺血水水.钠排出钠排出少少 无无尿尿 尿尿肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮醛固酮 系统激活系统激活肾小管重吸收钠肾小管重吸收钠血容量血容量 肾功衰竭肾功衰竭 循环充血循环充血高血压脑病高血压脑病 高血压高血压水肿水肿肾小球基底膜受损肾小球基底膜受损发病机制发病机制12 弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎改变弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎改变F光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管腔系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管腔变窄。变窄。F电镜：在基底膜上皮侧可见电镜：在基底膜上皮侧可见“驼峰样驼峰样”沉积，为本沉积，为本病特征性改变病特征性改变 F免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状C3和和IgG沉积沉积病病 理理1314151617PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰181920临临 床床 表表 现现前驱感染前驱感染 秋冬季：呼吸道感染是秋冬季：呼吸道感染是APSGN主要主要 的前驱病的前驱病.咽扁桃体炎常见咽扁桃体炎常见 夏秋季：皮肤感染，偶见猩红热夏秋季：皮肤感染，偶见猩红热 前驱期：呼吸道感染前驱期：呼吸道感染12周周 皮肤感染皮肤感染23周周 21典型表现典型表现n 少少 尿尿 oligurian 水水 肿肿 edeman 血血 尿尿 hematurian 高血压高血压 hypertension22典型表现典型表现-水肿水肿（70%）最常见和最早出现最常见和最早出现最常见和最早出现最常见和最早出现 眼睑水肿眼睑水肿眼睑水肿眼睑水肿 下行性下行性下行性下行性 非凹陷性非凹陷性非凹陷性非凹陷性23典型表现典型表现-少尿少尿水肿可出现少尿，发展至无尿（水肿可出现少尿，发展至无尿（水肿可出现少尿，发展至无尿（水肿可出现少尿，发展至无尿（anuriaanuria）者为少数）者为少数）者为少数）者为少数 年龄年龄年龄年龄 正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量 少尿少尿少尿少尿 无尿无尿无尿无尿婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿 500-600500-600ml/d ml/d 200200ml/dml/d 学龄前学龄前学龄前学龄前 600-800600-800ml/d ml/d 300300ml/d ml/d 30-5030-50ml/dml/d 学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 800-1400800-1400ml/dml/d 400 120/80 mmHg 学龄儿学龄儿 130/90 mmHg 高血压判断标准高血压判断标准：典型表现典型表现-高血压高血压30%80%可在病初有高血压可在病初有高血压病程病程12周后周后,随尿量增多恢复正常随尿量增多恢复正常26一般表现一般表现-蛋白尿蛋白尿程度不等，程度不等，20%可达肾病水平可达肾病水平病理呈严重系膜增生病理呈严重系膜增生多数尿蛋白多数尿蛋白2+27一般表现一般表现-非特异性症状非特异性症状急性期急性期周身不适、乏力、食欲不振、腰痛周身不适、乏力、食欲不振、腰痛发热、头晕、头痛、恶心、呕吐发热、头晕、头痛、恶心、呕吐咳嗽、气急咳嗽、气急28严重病例严重病例严重循环充血严重循环充血高血压脑病高血压脑病急性肾功能不全急性肾功能不全多发生于起病12周内29严重病例严重病例-循环充血循环充血（非心力衰竭非心力衰竭）心脏心脏：搏出量增加、心脏扩大、心率：搏出量增加、心脏扩大、心率 增快，甚至出现奔马律增快，甚至出现奔马律 肺脏肺脏：呼吸增快、频咳、端坐呼吸、：呼吸增快、频咳、端坐呼吸、肺底细小水泡音、粉红色泡沫痰肺底细小水泡音、粉红色泡沫痰 肝脏肝脏：肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征：肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征 阳性，可有胸水及腹水征阳性，可有胸水及腹水征 外周静脉压增高外周静脉压增高：颈静脉充盈或怒张：颈静脉充盈或怒张 30严重病例严重病例-高血压脑病高血压脑病 脑血液组织灌注急剧增多，而致脑血液组织灌注急剧增多，而致脑水肿脑水肿 剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明 血压升高超过血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。昏迷之一者即可诊断。31严重病例严重病例-急性肾功能不全急性肾功能不全 肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降 急性肾衰竭急性肾衰竭 少尿或尿闭少尿或尿闭 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L）一般持续一般持续35天，不超过天，不超过10天天32 不典型表现不典型表现 无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 有尿改变而无临床症状，可有有尿改变而无临床症状，可有ASO、C3 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎 有水肿、高血压，而尿改变轻微或无改变有水肿、高血压，而尿改变轻微或无改变 以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎 是肾炎，有肾病综合征表现，肾活检有助诊断是肾炎，有肾病综合征表现，肾活检有助诊断 33实验室检查实验室检查尿检查：尿检查：血尿血尿 肉眼血尿肉眼血尿 50个个/HP 镜下血尿镜下血尿 3个个/HP 蛋白尿蛋白尿 +管型尿：颗粒管型、红细胞管型管型尿：颗粒管型、红细胞管型链球菌感染的证据：链球菌感染的证据：ASO补体补体C3下降下降血常规、血沉、肾功能（血常规、血沉、肾功能（Bun、Cr）34实验室检查实验室检查 ASO：1014d开始升高开始升高 35w高峰高峰 36m恢复恢复ESR：显著：显著，代表疾病的活动性；，代表疾病的活动性；23m恢复，恢复，增高程度与疾病严重度无关增高程度与疾病严重度无关C3：2w内内 68w恢复恢复35急性肾炎急性肾炎诊断诊断要点要点 起病起病13w有链球菌的前驱期感染有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿临床出现水肿、少尿、血尿 、高血压、高血压 尿检有尿检有RBC、蛋白、管型、蛋白、管型 血清血清C3，伴或不伴，伴或不伴ASO3637 治疗原则及程序治疗原则及程序 本病为自限性疾病，无特效治疗本病为自限性疾病，无特效治疗 主要在于休息和对症治疗主要在于休息和对症治疗 纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过多）纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过多）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复38基础治疗基础治疗 休息休息 卧床休息卧床休息23周周 水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常可水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常可下床下床轻微活动轻微活动 尿常规好转，少量蛋白和红细胞或血沉正常时可尿常规好转，少量蛋白和红细胞或血沉正常时可复学复学 尿常规正常尿常规正常3个月后可恢复个月后可恢复体力活动体力活动 饮食饮食 水肿、高血压限钠盐：水肿、高血压限钠盐：60mg/kg.d 氮质血症限蛋白，给优质蛋白：氮质血症限蛋白，给优质蛋白：0.5g/kg.d39抗感染治疗抗感染治疗:清除感染灶清除感染灶 青霉素（青霉素（Penicillin）或）或 红霉素（红霉素（Erythromycin）治疗治疗1014天天40对症治疗对症治疗 利尿利尿 速尿（呋塞米）速尿（呋塞米）降压降压 硝苯地平（心痛定）硝苯地平（心痛定）卡托普利卡托普利41严重病例的治疗严重病例的治疗 严重循环充血严重循环充血 限制钠、水的摄入限制钠、水的摄入 强利尿剂促进水的排出强利尿剂促进水的排出 透析透析 高高 血血 压压 脑脑 病病 止惊止惊 降压降压 脱水脱水 急急 性性 肾肾 衰衰 竭竭 利尿、限水利尿、限水 控制电解质紊乱控制电解质紊乱 透析透析42 95%APSGN患儿预后良好，可完全康复患儿预后良好，可完全康复 仅有少数发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭仅有少数发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭 本病痊愈后不会复发，偶有患第二次肾炎者本病痊愈后不会复发，偶有患第二次肾炎者 抗生素的广泛应用，使抗生素的广泛应用，使APSGN发病率显著下降发病率显著下降 呼吸道及皮肤感染后应呼吸道及皮肤感染后应1-3周定期检查尿常规周定期检查尿常规预后和预防预后和预防43