韦尼克脑病-.ppt

敬业 诚信 求实 创新韦尼克脑病韦尼克脑病-概述概述n韦尼克脑病：由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病n临床“三联征”：意识障碍、眼肌麻痹和共济失调n眼征是临床诊断最主要的依据病因病因n引起维生素 缺乏的最常见原因n 长期酗酒导致的慢性酒精中毒n 胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏n 妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加n 恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等发病机制发病机制nVB1-糖三羧酸循环重要辅酶-引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积n最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富n 因此,MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。临床床诊断断欧洲神欧洲神经病学会病学会联盟盟(EFNS)2010年关于年关于WE指南指南膳食膳食营养缺乏养缺乏眼征眼征小小脑功能障碍功能障碍精神状精神状态异常或异常或记忆损害害满足以上足以上4条中至少条中至少2条条高效液相色高效液相色谱法法测定全血硫胺素定全血硫胺素浓度度实验室室检查血维生素 B1、尿维生素B1 低下血丙酮酸、乳酸浓度增高影像学表影像学表现颅脑CT对本病诊断价值不大急性期，头颅 CT往往是阴性的亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。影像学表影像学表现-MRn首选；敏感性53%，特异性93%n丘脑内侧、第三、四脑室、导水管周围、可累及乳头体、延髓、大小脑半球n对称性异常信号nT2FLAIR显示更为清楚nDWI可呈不同程度高信号n 增强扫描可有强化、也可无强化n 无占位征象 病例一病例一男男 58y病史：病史：1月前上腹月前上腹隐痛，痛，食欲下降，半流食欲下降，半流质饮食食，体重下降明体重下降明显；外院胃；外院胃镜示：胃示：胃窦腺癌腺癌行行“远端胃切除端胃切除术”后后 11天：天：患者患者现嗜睡，能嗜睡，能够唤醒，醒，但后又入睡，但后又入睡，右右侧瞳孔瞳孔对光反射消失光反射消失，左，左侧瞳孔瞳孔对光反射灵敏光反射灵敏。术后后11天天MRT2W-FLAIR术后后11天天MRT1W和T1增强 病例二病例二男男 58y病史：病史：因因“阑尾炎尾炎”行第一次手行第一次手术，术后病后病检为粘粘液腺癌液腺癌第一次手第一次手术后后 23天：天：右半右半结肠切除切除术二手次手二手次手术后后 7天：天：视力下降，力下降，视物模糊物模糊二次手二次手术后后9天天行行MR检查二次手二次手术后后9天天MRDWIT2W-FLAIR病例三病例三病例四病例四鉴别诊断n亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）n与线粒体异常有关n病损部位及 信号特点与 几乎相同n 常伴脑萎缩，多发生于小儿患者n临床上血清 含量正常是其重要鉴别点。鉴别诊断急性一氧化碳中毒：MRI表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长T1、长T2信号。临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。鉴别诊断肝豆状核变性多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。鉴别诊断基底动脉尖综合征 最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。鉴别诊断需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。胰性脑病、肾性脑病颅内病变多不对称肝性脑病颅内病变虽为对称性分布，但 T1WI信号增高为其主要特征，可资鉴别。Thanks!