系统性红斑狼疮并发症护理.ppt

系统性红斑狼疮并发症的护理重点内容系统性红斑狼疮的临床特点系统性红斑狼疮的并发症系统性红斑狼疮的并发症护理SLE 病名的由来n nSystemic Lupus Erythematosus Systemic Lupus Erythematosus 的简称，的简称，是由一名美国医师命名是由一名美国医师命名n n最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道n n台湾省根据台湾省根据SLESLE读音亦有将本病称为读音亦有将本病称为“思乐思乐医医”n n新加坡人称为新加坡人称为“蝴蝶病蝴蝶病”SLE发 病 情 况n nSLE是一种常见的风湿性疾病，是一种常见的风湿性疾病，发病率为发病率为1/10001/1000 好发于育龄女性，男女之比约为好发于育龄女性，男女之比约为1:710，非生育年龄女性优势不明显，非生育年龄女性优势不明显SLE的主要特点n n本病具有两个显著的特征qq病变累及多器官病变累及多器官qq体内出现多种自身抗体体内出现多种自身抗体一、病因 尚未完全清楚，一般认为是多因性的 主要与下列因素有关遗传因素遗传因素性激素水平性激素水平感染感染某些理化因素某些理化因素qq日光或紫外光照射日光或紫外光照射qq某些药物某些药物 qq某些食物某些食物 qq含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可能与能与SLESLE发病亦有一定关系发病亦有一定关系遗传证据SLESLE近近亲亲发发病病率率5-12%5-12%，异异卵卵双双生生发发病病率率2-9%2-9%，同卵双生发病率，同卵双生发病率23-69%23-69%HLA-DR2HLA-DR2、HLA-DR3HLA-DR3在在SLESLE患患者者高高于于正正常常人人群群，HLA-DQHLA-DQ的的某某些些亚亚型型与与自自身身抗抗体体密密切切相相关关，HLA-HLA-类分子类分子C2C2、C4C4缺乏时缺乏时SLESLE患病率增加患病率增加性激素 雌激素对雌激素对雌激素对雌激素对SLESLESLESLE的发病起重要作用的发病起重要作用的发病起重要作用的发病起重要作用育龄妇女多见育龄妇女多见育龄妇女多见育龄妇女多见SLESLESLESLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加睾酮治疗女性睾酮治疗女性睾酮治疗女性睾酮治疗女性SLESLESLESLE，可降低疾病活动性，可降低疾病活动性，可降低疾病活动性，可降低疾病活动性在狼疮鼠雄鼠阉割后其在狼疮鼠雄鼠阉割后其在狼疮鼠雄鼠阉割后其在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLESLESLESLE发病率增高，发病发病率增高，发病发病率增高，发病发病率增高，发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病 日 光 光过敏见于光过敏见于40%40%患者患者qqUVUVUVUV照射使皮肤照射使皮肤照射使皮肤照射使皮肤DNADNADNADNA转化为胸腺嘧啶二聚体，转化为胸腺嘧啶二聚体，转化为胸腺嘧啶二聚体，转化为胸腺嘧啶二聚体，抗原性增强，使患者产生抗抗原性增强，使患者产生抗抗原性增强，使患者产生抗抗原性增强，使患者产生抗DNADNADNADNA抗体抗体抗体抗体与SLE相关的环境因子 肯定有关的：肯定有关的：肯定有关的：肯定有关的：qq紫外线紫外线紫外线紫外线qq染发剂（含芳香族胺）染发剂（含芳香族胺）染发剂（含芳香族胺）染发剂（含芳香族胺）很可能有关的：很可能有关的：很可能有关的：很可能有关的：qq化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺胺胺胺qq食物食物食物食物含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）含联胺基团（蘑菇、烟熏食物含联胺基团（蘑菇、烟熏食物含联胺基团（蘑菇、烟熏食物含联胺基团（蘑菇、烟熏食物含含含含L-L-L-L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）qq严重的生理或心理压力严重的生理或心理压力严重的生理或心理压力严重的生理或心理压力qq感染：寄生虫、细菌、病毒感染：寄生虫、细菌、病毒感染：寄生虫、细菌、病毒感染：寄生虫、细菌、病毒二、发病机理二、发病机理n n本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病，其发生、发展过程中细胞免疫异常也参于其中n n目前认为、型变态反应是引起本病泛发性结缔组织炎症的主要机理n n体液免疫异常有多种自身抗体产生有多种自身抗体产生qq抗细胞核成份的抗细胞核成份的ANAANA、抗、抗SMSM抗体、抗抗体、抗ds-DNAds-DNA抗抗体等体等qq抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等qq抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等体、抗血小板抗体等致病性自身抗体致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏,溶贫溶贫抗抗SSA抗体抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮致病性免疫复合物致病性免疫复合物增高的原因有增高的原因有:清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多（抗过多（抗体量多）体量多）因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出出n细胞免疫的异常qq有T细胞数量下降qqTh/Ts的比值下降qq某些细胞因子如IL-1、IL-2浓度下降等三、病理病理改变炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍受损器官的特征性改变受损器官的特征性改变n n苏木紫小体苏木紫小体 细胞核受抗体作用细胞核受抗体作用 变性为嗜酸性团块变性为嗜酸性团块n n洋葱皮样改变洋葱皮样改变 小动脉周围有显著向心小动脉周围有显著向心 性纤维增生性纤维增生,明显表现明显表现 于脾中央动脉于脾中央动脉消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦临床表现起病情况n暴发性n急性n隐匿性qq常先累及一两个系统，然后扩展到多系统qq发病前常有诱因存在全身症状n约90%的患者有发热，以长期低、中度发热为多见n常伴有周身不适、乏力、食欲不振、消瘦等n偶有无痛性淋巴结肿大n n蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑 最典型的皮损最典型的皮损最典型的皮损最典型的皮损n n盘状红斑盘状红斑盘状红斑盘状红斑皮肤与粘膜病变n n广泛或局限性斑丘疹见于约60%患者，多见于日晒部位n n光过敏现象见于约40%患者皮肤与粘膜病变n n口、鼻腔溃疡 无痛或有轻微痛感30%左右曾有皮肤与粘膜病变n n脱发发生于约40%的患者n n雷诺氏现象n n甲周血管炎皮肤与粘膜病变 关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼浆膜炎浆膜炎并发症：并发症：1、肾损害、肾损害n n初诊病人约初诊病人约50%有尿检异常有尿检异常n n肾活检肾活检80%90%有异常有异常n n尸检几乎尸检几乎100%有异常有异常n n病程中有明显肾损害表现者约病程中有明显肾损害表现者约75%n n是是SLE常见死亡原因之一常见死亡原因之一肾损害的临床表现肾损害的临床表现n n蛋白尿蛋白尿n n血尿（肉眼或显微镜下）血尿（肉眼或显微镜下）n n各种管型尿各种管型尿n n水肿水肿n n高血压高血压n n氮质血症氮质血症n n晚期常发生尿毒症晚期常发生尿毒症SLE肾损害的临床分型肾损害的临床分型n n急性肾炎急性肾炎n n急进性肾炎急进性肾炎n n隐匿性肾炎隐匿性肾炎n n慢性肾炎慢性肾炎n n肾病综合征肾病综合征n n远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒n n尿毒症尿毒症狼疮性肾炎的病理分型狼疮性肾炎的病理分型WHO将狼疮性肾炎分型如下：型正常或轻微病变型 型系膜病变型（最常见）型局灶增殖型 型弥漫增殖型（预后最差）型膜性病变（多有肾病综合征表现）型肾小球硬化型狼疮性肾炎（膜型）狼疮性肾炎（膜型）狼疮性肾炎（系膜型）狼疮性肾炎（系膜型）肾损害的病理肾损害的病理肾免疫荧光呈肾免疫荧光呈“满堂亮满堂亮”正常肾小球正常肾小球终末期狼疮性肾炎终末期狼疮性肾炎并发症：并发症：2、心血管表现心血管表现n n心包炎n n心肌炎n n心内膜炎心瓣膜疣状赘生物心瓣膜疣状赘生物并发症：3、肺、胸膜病变n n急性狼疮性肺炎 10%n n胸膜炎、胸腔积液 35%n n肺间质病变n n肺间质纤维化肺间质纤维化萎缩肺间质纤维化萎缩肺间质纤维化肺间质纤维化并发症：4、神经精神狼疮(NP狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血并发症：并发症：5、消化系统、消化系统n n可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状n n肝功异常n n急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号n n与肠壁和肠系膜的血管炎有关并发症：并发症：5、血液系统、血液系统n n贫血n n白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少n n血小板减少n n无痛性淋巴结肿大n n脾大并发症：并发症：6、抗磷脂抗体综、抗磷脂抗体综合征合征血小板减少血小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APSSLE活动严重程度的判定活动严重程度的判定癫痫发作、精神异常、癫痫发作、精神异常、脑血管病脑血管病多关节炎、关节痛多关节炎、关节痛蛋白尿、血尿、管型蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变检组织的活动性病变皮疹、皮肤血管炎、皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡口腔粘膜溃疡胸膜炎、心包炎胸膜炎、心包炎溶血性贫血、血小板减少溶血性贫血、血小板减少白细胞减少、淋巴细胞减少白细胞减少、淋巴细胞减少发热、疲乏等全身症状发热、疲乏等全身症状血清血清C C3 3、C C4 4水平下降水平下降抗抗ds-DNAds-DNA滴度升高滴度升高血沉加快血沉加快上述指标要作连续动态观测上述指标要作连续动态观测才能准确地判断才能准确地判断SLESLE活动度活动度SLE-DAI抽搐抽搐精神异常精神异常脑器质性症状脑器质性症状视力下降视力下降颅神经受累颅神经受累脑血管意外脑血管意外血管炎血管炎发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少狼疮头痛狼疮头痛关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹脱发脱发2分分8分分4分分（一）非甾体抗炎药（一）非甾体抗炎药（NSAID）n n 适应证适应证 仅有疲劳、发热、皮疹、关节痛和早期浆仅有疲劳、发热、皮疹、关节痛和早期浆 膜炎膜炎等表现的轻症患者等表现的轻症患者n n 用法用法 用用NSAIDsNSAIDs或辅以氯喹治疗或辅以氯喹治疗qq宜选用副作用较小，特别是对肾脏损害较轻的宜选用副作用较小，特别是对肾脏损害较轻的COX2COX2选择性抑制剂选择性抑制剂（二）抗疟药物的应用（二）抗疟药物的应用n n作用机制作用机制 抗疟药物氯喹及羟基氯喹均有抗光敏和稳定溶抗疟药物氯喹及羟基氯喹均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，是治疗盘状狼疮的主药，亦可酶体膜的作用，是治疗盘状狼疮的主药，亦可用于控制用于控制SLESLE的皮肤、关节损害及光过敏的皮肤、关节损害及光过敏n n用法用法 氯喹的剂量为氯喹的剂量为0.25g/d0.25g/d，羟基氯喹为，羟基氯喹为0.20.20.4g/d0.4g/d，氯喹在，氯喹在1 12 2月达到疗效高峰；羟氯喹要月达到疗效高峰；羟氯喹要3 36 6个月后起作用个月后起作用应用抗疟药注意事项应用抗疟药注意事项n n因可引起视网膜病变，服药后6个月应作眼底检查一次，以后每隔3个月一次n n氯喹累积量达450g或羟基氯喹达200g时应停服，以免眼部并发症发生 糖皮质激素的应用糖皮质激素的应用n n肾上腺皮质激素（激素）仍是目前治疗SLE的主要药物n n激素应用的一般原则qq用药要早用药要早qq初量要足初量要足qq减药要慢减药要慢qq维持要长维持要长糖皮质激素剂量小小小小剂剂剂剂量量量量15mg/15mg/日强的松日强的松日强的松日强的松 维持治疗维持治疗维持治疗维持治疗20mg40mg/40mg/日强的松日强的松日强的松日强的松 疾病活动疾病活动疾病活动疾病活动期期期期mgmg，此时受体被占满。，此时受体被占满。，此时受体被占满。，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响进一步增加剂量将影响进一步增加剂量将影响进一步增加剂量将影响药物动力学或药物动力学或药物动力学或药物动力学或/和通过和通过和通过和通过其他机制产生治疗作用其他机制产生治疗作用其他机制产生治疗作用其他机制产生治疗作用冲冲冲冲击击击击量量量量1000mg1000mg/日日日日甲松龙甲松龙甲松龙甲松龙 病病病病情危重情危重情危重情危重几秒钟起效。与膜相关几秒钟起效。与膜相关几秒钟起效。与膜相关几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势的理化作用占优势的理化作用占优势的理化作用占优势。n n选药注意事项选药注意事项qq常选用强的松常选用强的松qq有肝脏损害者宜选用强的松龙有肝脏损害者宜选用强的松龙qq不能口服者可用甲基强的松龙静滴，静注或肌注不能口服者可用甲基强的松龙静滴，静注或肌注qq病情处于急性进展期，变应性炎症显著者亦可短期病情处于急性进展期，变应性炎症显著者亦可短期应用地塞米松应用地塞米松n n用法用法qq强的松的剂量一般为每强的松的剂量一般为每日日1mg/kg1mg/kg，轻型可按每日，轻型可按每日0.5mg/kg0.5mg/kg，病情严重者可，病情严重者可增至每日增至每日1.51.52mg/kg2mg/kg超大剂量激素冲击疗法的指征超大剂量激素冲击疗法的指征n n对于急性暴发性SLE经大剂量12mg/kg/d激素治疗无效者n n有急进性肾炎综合征或近期内肾功能进行性恶化者n n肾活检为弥漫增殖性狼疮性肾炎（LN）或伴新月体形成者n nSLE脑病或危象威胁生命超大剂量激素冲击疗法超大剂量激素冲击疗法n n用法 甲基强的松龙（MP），每次715mg/kg或5001000mg/d加入5葡萄糖液300ml中静脉滴注，约1小时滴完，每日1次，连续3天为1疗程，必要时隔12周重复12个疗程超大剂量激素冲击疗法的并发症n n感染n n水钠潴留n n低血钾n n心功能不全、心律失常n n胃肠道出血n n一过性肾功能不全n n精神障碍（四）（四）细胞毒免疫抑制剂的应用细胞毒免疫抑制剂的应用n n作用机制作用机制 抑制抑制B B细胞产生抗体细胞产生抗体 减少抗原抗体复合物在肾小球的沉积减少抗原抗体复合物在肾小球的沉积n n应用原则应用原则不作首选不作首选不单独使用不单独使用n n品种品种 环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）、环孢菌素（）、环孢菌素（CSACSA）、硫唑嘌呤）、硫唑嘌呤（AZAAZA）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（MTXMTX）等）等n n以以CTXCTX最为常用最为常用CTX 的 应 用n n CTX适用证qq对于单用激素疗效不佳或耐受者对于单用激素疗效不佳或耐受者qq对激素有依赖对激素有依赖qq活动性活动性LNLN，肾功能进行性恶化，肾功能进行性恶化qq肾活检为弥漫增殖性肾炎者肾活检为弥漫增殖性肾炎者n n具体用法qq口服法：每日口服法：每日5050150mg150mg或或1 13mg/kg3mg/kg，分，分2 23 3次口服次口服qq静注法：每次静注法：每次 200mg200mg加生理盐水加生理盐水20ml20ml静注静注,每周每周2 23 3次，总剂量次，总剂量6 68g8gqq冲击法：一般用量冲击法：一般用量 8 812mg/kg12mg/kg加入加入1010葡萄糖葡萄糖液或生理盐水液或生理盐水100100250ml250ml中静脉滴注中静脉滴注,每周每周1 1次；次；或每日或每日1 1次连用次连用2 2天天,每每2 2周重复周重复1 1次；累积总剂量次；累积总剂量 150mg/kg150mg/kgCTX 毒 副 作 用n n明显的消化道症状n n引起严重脱发n n抑制骨髓的造血功能，引起血象减低n n抗感染免疫力下降n n代谢产物对肝脏亦有一定的毒性n n对性腺的毒性（五）其它疗法1 1、血浆置换、血浆置换机机机机制制制制 通通通通过过过过去去去去除除除除血血血血浆浆浆浆中中中中高高高高水水水水平平平平的的的的循循循循环环环环免免免免疫疫疫疫复复复复合合合合物物物物及及及及其其其其他他他他炎炎炎炎性性性性物物物物质质质质、解解解解除除除除单单单单核核核核-巨巨巨巨噬噬噬噬系系系系统统统统的的的的封封封封闭闭闭闭状状状状态态态态恢恢恢恢复其清除免疫复合物的功能复其清除免疫复合物的功能复其清除免疫复合物的功能复其清除免疫复合物的功能用于药物治疗无效、病情严重者用于药物治疗无效、病情严重者用于药物治疗无效、病情严重者用于药物治疗无效、病情严重者应联用应用应联用应用应联用应用应联用应用CTXCTXCTXCTX冲击治疗，以使患者获长期的缓解。冲击治疗，以使患者获长期的缓解。冲击治疗，以使患者获长期的缓解。冲击治疗，以使患者获长期的缓解。副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等2、大剂量丙种球蛋白静脉输注用用于于重重症症狼狼疮疮患患者者，尤尤其其严严重重血血小小板板减减少少及伴有严重感染者及伴有严重感染者用法用法 200200400mg/kg/d 400mg/kg/d，连用，连用5 5天天 可每可每1 12 2月重复月重复1 1次次副作用较少副作用较少价格昂贵价格昂贵3、中药 雷公藤雷公藤缓解蛋白尿、关节痛、肌炎缓解蛋白尿、关节痛、肌炎缓解蛋白尿、关节痛、肌炎缓解蛋白尿、关节痛、肌炎停药后易复发停药后易复发停药后易复发停药后易复发与激素、与激素、与激素、与激素、CTXCTXCTXCTX、AZAAZAAZAAZA等联用以增加疗效等联用以增加疗效等联用以增加疗效等联用以增加疗效副作用有白细胞减少、副作用有白细胞减少、副作用有白细胞减少、副作用有白细胞减少、肝脏损害、生殖腺抑制、肝脏损害、生殖腺抑制、肝脏损害、生殖腺抑制、肝脏损害、生殖腺抑制、骨质疏松等骨质疏松等骨质疏松等骨质疏松等狼疮的死亡原因狼疮的死亡原因n n肾功衰竭n n脑损害n n心力衰竭n n感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。预 防n n教育病人避免可能诱发疾病的因素教育病人避免可能诱发疾病的因素n n指导患者提高生活质量，包括患者结婚、生育、指导患者提高生活质量，包括患者结婚、生育、避孕、哺乳等问题避孕、哺乳等问题n n指导患者如何观察和预防药物的不良反应指导患者如何观察和预防药物的不良反应n n顺从医嘱顺从医嘱谢谢 谢！谢！